Бессимптомная кавернозная гемангиома двенадцатиперстной кишки

Гемангиома — доброкачественное сосудистое новообразование, развивающееся вследствие дисэмбриопластических процессов в мезодермальной ткани, чаще диагностируется в молодом и детском возрасте (5—25 лет) [1].

В зависимости от морфологического строения выделяют 3 вида гемангиом: кавернозные, капиллярные и смешанные. Наиболее часто встречаются кавернозные гемангиомы. Характерной чертой гемангиом является пролиферация эндотелиальных клеток, которая может принимать различные формы и иметь разнообразную локализацию [2]. Кавернозные гемангиомы двенадцатиперстной кишки (ДПК) исходят из сосудистого сплетения подслизистого слоя и в большинстве случаев в процесс вовлечены подслизистый и мышечный слои [3]. Кавернозные гемангиомы состоят из каверн (пространств, заполненных кровью), расположенных между расширенными сосудами слизистого и подслизистого слоев.

Доля гемангиом во всех новообразованиях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) достигает 0,05% [4]. Гемангиомы тонкой кишки составляют от 5 до 10% доброкачественных опухолей и около 0,3% всех опухолей этого отдела ЖКТ [5—8]. При этом гемангиомы, локализированные в ДПК, встречаются крайне редко — около 3,4% всех гемангиом ЖКТ [9—11].

Для гемангиом ДПК не существует специфических клинических проявлений. Как правило, образование становится случайной находкой при эзофагогастродуоденоскопии, ультразвуковом исследовании (УЗИ) или компьютерной томографии (КТ). Симптомы заболевания появляются в случае развития осложнений. Наиболее часто возникают умеренные боли в животе из-за роста опухоли, слабость как проявление хронической анемии на фоне кишечных кровотечений. Реже встречаются инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация стенки кишки [12].

Симптомы гемангиомы схожи с симптомами других хронических заболеваний кишечника: болезнь Крона, язвенный колит, туберкулез, опухолевое поражение, что обусловливает необходимость дифференциальной диагностики.

Клинический случай. У пациентки 34 лет при плановом амбулаторном осмотре по месту жительства предположена опухоль головки поджелудочной железы. По данным УЗИ органов брюшной полости в проекции головки поджелудочной железы выявлена опухоль диаметром 3—4 см. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) в вертикальной части ДПК по латеральной стенке на «три складки» проксимальнее уровня БСДК визуализирована подслизистая опухоль диаметром до 3 см. Новообразование легко смещаемое, плотно-эластичное. Слизистая оболочка над опухолью несколько истончена, легко ранима при инструментальном контакте (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Эндоскопическая картина опухоли, располагающейся по латеральной стенке в вертикальной порции двенадцатиперстной кишки.

Пациентка консультирована хирургом Московского клинического научного центра им. А.С. Логинова. По данным КТ, в нисходящей части ДПК объемное новообразование 2,5×3 см, неоднородной консистенции с преимущественным ростом в просвет кишки, дифференцировка слоев стенки ДПК на уровне новообразования прослеживается нечетко, новообразование неоднородно накапливает контрастный препарат (рис. 2). Назначено дообследование. При эндосонографии (ЭУС) — локализация опухоли соответствует данным ЭГДС, исходит из 4-го (мышечного) слоя, размерами 25×12 мм (рис. 3 на цв. вклейке). Новообразование гиперваскулярное и при цветовом допплеровском сканировании определяются множественные эхосигналы.

Рис. 2. Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием.

Рис. 3. Эндосонография опухоли двенадцатиперстной кишки (а, б).

По данным ректосигмоколоноскопии патология не выявлена. Онкомаркеры: альфа-фетопротеин, раковый антиген (CA) 19—9, раковый эмбриональный антиген, CA 125, CA 72,4 в пределах референсных значений. Общее состояние при осмотре удовлетворительное, жалоб не предъявляла. Оценка по шкале ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) — 0. Индекс массы тела (ИМТ) 20,2 кг/м². В анамнезе хирургическое лечение эндометриоза, секторальная резекция левой и правой молочных желез по поводу фиброаденом. Из семейного анамнеза известно, что у сестры-близнеца гигантская аневризма общей печеночной артерии, состояние после протезирования, веретенообразная аневризма селезеночной артерии.

По совокупности клинико-инструментальных данных пациентке поставлен предоперационный диагноз: гастроинтестинальная стромальная опухоль cT2N0M0 (TNM 8-й пересмотр). С учетом малых размеров опухоли выполнена эндоскопическая ее маркировка.

В плановом порядке больная оперирована. Выполнена лапароскопическая атипичная резекция ДПК. Опухоль удалена в пределах здоровых тканей с помощью аппарата ультразвуковой диссекции. Операционный материал отправлен на плановое морфологическое исследование.

Дефект в стенке ДПК ушит узловым двухрядным непрерывным швом (викрил 3—0). Интраоперационный эндоскопический контроль подтвердил проходимость и герметичность ДПК.

К зоне резекции установлен дренаж. Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренаж удален на 4-е сутки. Питание через рот восстановлено с 4-х суток. Пациентка выписана под наблюдение хирурга и гастроэнтеролога по месту жительства на 6-е сутки в удовлетворительном состоянии.

При изучении гистологического материала в подслизистом и мышечном слоях стенки ДПК обнаружено скопление множества разнокалиберных анастомозирующих между собой кровеносных сосудов. Сосуды преимущественно кавернозного типа, выстланы эндотелием, в просвете имеются эритроциты, что соответствует кавернозной гемангиоме ДПК. Микроскопически — в стенке ДПК, в подслизистом и мышечном слоях обнаружено множество разнокалиберных анастомозирующих между собой кровеносных сосудов, выстланных эндотелием, преимущественно крупного калибра, часть из которых кавернозно расширена, в просветах скопления эритроцитов (рис. 4 на цв. вклейке). Определяется морфологическая картина гемангиомы стенки ДПК кавернозного типа.

Рис. 4. Гистологическое строение опухоли двенадцатиперстной кишки. Окраска гематоксилином и эозином.

а, б — множественные анастомозирующие между собой крупные сосуды, выстланные эндотелием и заполненные эритроцитами, ув. 100; в, г — скопление сосудистых структур вблизи бруннеровых желез, ув. 200.

Врачом-генетиком рекомендовано исследование клинического экзона у сестры пациентки, однако на момент публикации пациентка и ее сестра на повторный прием не явились.

При эндоскопическом контроле через 6 мес: ДПК проходима для стандартного эндоскопа, пациентка клинически жалоб не предъявляет.

ДПК имеет анатомические особенности: частично располагается забрюшинно, в непосредственной близости от магистральных сосудов, поэтому резекция ДПК имеет особенности, сопряженные с высокой вероятностью развития послеоперационных осложнений [13]. По данным M. Cantalejo-Díaz и соавт. [14], при резекции ДПК послеоперационные осложнения возникают в более 45% случаев, из них у 76% пациентов осложнения соответствуют I и II классу (Clavien—Dindo). Диагностика всех опухолей ДПК на дооперационном этапе должна включать КТ с внутривенным контрастированием, эзофагогастродуоденоскопию и эндоскопическое УЗИ в некоторых случаях, с тонкоигольной биопсией.

КТ позволяет оценить наличие патологических сосудов в опухоли, характер ее роста по отношению к стенке ДПК, особенно субэпителиальное поражения стенки ДПК [3, 10]. Эндоскопически кавернозные гемангиомы выглядят как подслизистые опухолевые, диффузно инфильтрирующие или полиповидные новообразования [11]. При эндоскопическом исследовании возможно визуализировать отек, нодулярные изменения и сосудистое полнокровие слизистой оболочки ДПК. Более точным методом диагностики является ЭУС, которая позволяет определить размер, локализацию и расположение новообразования в стенке ДПК, а также выполнить тонкоигольную биопсию опухоли с последующим цитологическим исследованием. Однако тонкоигольная биопсия не позволяет достоверно дифференцировать опухоль, а сама пункция сопряжена с высоким риском развития кровотечения.

В связи с изложенным предоперационная дифференциальная диагностика гемангиом затруднительна, а постановка точного диагноза чаще всего возможна только на основе гистологического исследования удаленного препарата. Бессимптомная гемангиома ДПК может мимикрировать под другие виды опухолей, при которых требуется более активная хирургическая тактика. И лучевые, и эндоскопические методы исследования не во всех случаях помогают провести дифференциальную диагностику с гемангиомой ДПК. Особенно затруднительна предоперационная диагностика опухолей ДПК малых размеров, как в данном клиническом примере.

Согласно рекомендация ESMO по лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (ГИСО), при очаге менее 2 см в ДПК рекомендовано выполнить ЭУС, при очаге более 2 см допустимо выполнить биопсию, что было сделано в представленном клиническом случае, или удаление опухоли без морфологической верификации [15]. После получения результата цитологического исследования дальнейшая тактика ведения пациента обсуждается на онкологическом консилиуме. Отсутствие клеток опухоли в биоптате не позволяет исключить ГИСО ДПК. При возможности удаления опухоли с отрицательным краем резекции (R0) и в отсутствие отдаленных метастазов или метастазов в локорегионарных лимфатических узлах показано радикальное хирургическое лечение [15].

Выбор объема операции зависит от распространения опухоли на стенки ДПК и размера опухоли. В случае расположения опухоли на латеральной стенке ДПК (наиболее благоприятная локализация) возможно выполнение атипичной резекции ДПК. Атипичная резекция ДПК может быть циркулярной или полуциркулярной (краевой), с резекцией поджелудочной железы или без, атипичной проксимальной циркулярной резекцией (первая и вторая части ДПК) или атипичной дистальной (третья и четвертая части ДПК) резекцией ДПК, субтотальная циркулярная резекция ДПК с сохранением привратника и луковицы ДПК [14]. При расположении опухоли на медиальной стенке в третьей и четвертой части ДПК выбор объема операции будет зависеть от расстояния до БСДК [13]. Панкреатодуоденальная резекция — наиболее радикальный и безопасный метод лечения при локализации опухоли на медиальной стенке ДПК в непосредственной близости от БСДК. По мнению некоторых авторов, даже при непосредственной близости к БСДК возможно выполнить атипичную резекцию с папилопластикой и дуоденоеюностомией [16, 17].

При большой опухоли на широком основании выполнение атипичной краевой резекции практически невозможно по причине трудностей на этапе ушивания стенки ДПК после дуоденотомии и сужения просвета ДПК.

В представленном клиническом случае с учетом расположения опухоли на латеральной стенке ДПК и размера опухоли менее 3 см выполнена атипичная резекция ДПК.

Учитывая доброкачественный характер заболевания и молодой возраст пациентов, считаем целесообразным выполнение органосохраняющих операций с применением современных миниинвазиных технологий (лапароскопическим или робот-ассистированным) в целях максимально быстрого восстановления пациента после операции, минимизации осложнений и улучшения качества жизни пациентов.

По ряду причин подобных пациентов целесообразно оперировать в многопрофильных специализированных учреждениях, потому что широкие диагностические возможности позволяют выполнить полную дифференциальную диагностику и с наименьшей хирургической травмой выполнить удаление опухоли, а наличие в учреждении различных специалистов позволяет в кратчайшие сроки предпринять необходимые меры при возникновении осложнений для их коррекции.

Бессимптомная гемангиома двенадцатиперстной кишки может мимикрировать под другие виды опухолей, при которых требуется более активная хирургическая тактика. Выполнение органосохраняющих операций при данной патологии целесообразно с применением современных миниинвазиных технологий.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Васнев О.С.

Сбор и обработка материала — Щукин К.А., Гречухина К.С.

Написание текста — Тютюнник П.С., Парфенчикова Е.В., Карнаухов Н.С.

Редактирование — Израилов Р.Е.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Vasnev O.S.

Data collection and processing — Shchukin K.A., Grechukhina K.S.

Text writing — Tyutyunnik P.S., Parfenchikova E.V., Karnaukhov N.S.

Editing — Izrailov R.E.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.