Введение

Кавернозные венозные мальформации (КВМ) орбиты составляют от 4 до 9% всех поражений орбиты [1—4]. Они представляют собой сосудистые, медленно увеличивающиеся инкапсулированные образования округлой, овальной, реже — дольчатой формы с четкими границами [1, 3, 5, 6]. Наиболее частой локализацией является средняя треть внутриконусного пространства орбиты. Распространение мальформации в полость черепа встречается редко [7—9]. Методами визуализации КВМ служат КТ и МРТ.

Клинически КВМ орбиты проявляется экзофтальмом, снижением зрительных и ухудшением глазодвигательных функций, болью за глазом, отеком век; редко встречаются субконъюнктивальные кровоизлияния [1—3, 10—13].

«Золотым стандартом» лечения КВМ орбиты является хирургическое удаление. Удаление новообразования из передних отделов орбиты не вызывает сложностей. В то же время локализация КВМ в области вершины орбиты или ее распространение в полость черепа многократно повышает риск осложнений, связанных с травмой сосудисто-нервного пучка. Наиболее тяжелым осложнением является развитие слепоты. По мнению большинства авторов, хирургическое лечение показано при симптоматической КВМ [1—4, 7]. При бессимптомном течении придерживаются тактики динамического наблюдения. По мнению G.J. Harris [13], хирургический подход должен быть индивидуализирован на основе анализа микроанатомии. Расположение образования и его взаимосвязь с близлежащими структурами являются факторами выбора хирургического доступа. Для удаления КВМ орбиты выполняют переднюю орбитотомию, латеральную орбитотомию, транскраниальные доступы, эндоскопический трансназальный доступ [1—3, 14—18]. По данным литературы [17, 18], трансназальный эндоскопический доступ с использованием интраоперационной навигации обеспечивает хорошие хирургические результаты. Этот метод позволяет уменьшить кровотечение во время операции, частоту осложнений, сократить сроки госпитализации и минимизировать появление рубцовой ткани, обеспечивая тем самым благоприятный эстетический результат.

В последнее время в литературе появляется все больше сведений о результатах хирургического лечения в зависимости от расположения мальформации в орбите, однако недостаточно информации о результатах хирургического лечения КВМ в зависимости от распространения в полость черепа, выбора хирургического доступа, исходного состояния зрительных функций и размера образования.

Цель исследования — анализ результатов хирургического лечения орбитокраниальных и орбитальных кавернозных венозных мальформациий и выявление факторов, влияющих на исход.

Материал и методы

В ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с 2004 по 2024 г. было пролечено 85 пациентов с КВМ орбиты (59 женщин и 26 мужчин). Возраст пациентов варьировал от 17 до 76 лет (медиана 44 года). Нами были выделены две группы: I группа — пациенты с КВМ вершины (задней трети) орбиты или ее распространением в полость черепа (54) (рис. 1), II группа — пациенты с КВМ передней и/или средней трети орбиты (31) (рис.2).

Рис. 1. Кавернозная венозная мальформация вершины орбиты.

Магнитно-резонансная томограмма, режим T1; а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция.

Рис. 2. Кавернозная венозная мальформация передне-среднего отдела орбиты.

Магнитно-резонансная томограмма, режим T2; аксиальная проекция.

Всем пациентам проводили офтальмологическое обследование до операции, в раннем (перед выпиской из стационара) и в позднем (спустя 1 мес и более после операции) послеоперационном периоде. Катамнез составил от 2 до 126 мес (в среднем 27 мес).

Офтальмологическое обследование включало исследование остроты зрения, статическую автоматическую периметрию с помощью Humphrey Field Analyzer II (Carl Zeiss Meditec Inc., Германия) по программе Threshold test Central-30-2, кинетическую мануальную периметрию с использованием периметра Ферстера, экзофтальмометрию с помощью экзофтальмометра Гертеля, исследование глазодвигательной, моторно-зрачковой функции, прямую и обратную офтальмоскопию, биомикроскопию переднего отрезка глаза.

Были сформированы следующие градации зрительных функций: остроту зрения от 0,9 до 1,0 и отсутствие дефектов поля зрения принимали за норму; начальным зрительным нарушениям соответствовала острота зрения от 0,8 до 0,5 и начальные дефекты (до 1/4 площади) поля зрения; умеренными зрительными нарушениями считали снижение остроты зрения от 0,4 до 0,1, дефекты поля зрения (до 3/4 площади); за выраженные зрительные расстройства принимали остроту зрения менее 0,1 вплоть до практической слепоты с грубыми дефектами в поле зрения (>3/4 от площади), либо с центральной скотомой. Внимание уделяли таким показателям, как симметричность глазных щелей, наличие полуптоза/птоза, отека век, наличие и направление смещения глазного яблока в орбите.

Локализацию, распространение образования в полость черепа, размер образования, радикальность удаления оценивали по нейровизуализационным данным и протоколу операции. МРТ было выполнено 65 пациентам, КТ — 20, двум пациентам была выполнена КТ-перфузия. Максимальный размер образования составил в среднем 20 мм.

Выбор хирургического доступа осуществляли в зависимости от локализации, размера, а также распространения мальформации в полость черепа. Были использованы 3 группы хирургических доступов: транскраниальные микрохирургические, трансназальные эндоскопические и трансорбитальные-трансконъюнктивальные.

Транскраниальные доступы использовались при локализации патологии преимущественно в латеральных и верхних отделах орбиты. При этом для доступа к передним отделам орбиты применялась латеральная орбитотомия, для более широкого доступа и подхода к верхним отделам использовался модифицированный супраорбитальный доступ, а для доступа к задним отделам орбиты — однолоскутный или двухлоскутный орбитозигоматический доступ (рис. 3).

Рис. 3. Области, доступные для хирургических манипуляций при использовании транскраниальных микрохирургических доступов в передней, средней и задней третях орбиты.

Трансназальные эндоскопические доступы (трансназальный трансэтмоидальный и трансмаксиллярный трансназальный) использовались при локализации патологии в нижнемедиальных отделах орбиты. При этом важно, чтобы КВМ орбиты была расположена медиально по отношению к зрительному нерву. Кроме того, ввиду анатомических особенностей данные доступы ограниченно применимы в области передней трети орбиты (рис. 4).

Рис. 4. Области, доступные для хирургических манипуляций при использовании трансназальных эндоскопических доступов в передней, средней и задней третях орбиты.

Трансконъюнктивальные доступы применялись при локализации КВМ в области передней и, реже, средней трети орбиты. Использование данных доступов возможно при расположении новообразования как в верхнелатеральных, так и в нижнемедиальных отделах орбиты. Единственным лимитирующим фактором является именно глубина распространения КВМ в орбите: локализация в области задней трети должна являться абсолютным противопоказанием к выбору данного доступа (рис. 5).

Рис. 5. Области, доступные для хирургических манипуляций при использовании тарнсорбитальных-трансконъюнктивальных доступов в передней, средней и задней третях орбиты.

Статистический анализ данных проведен с помощью программной среды для статистических расчетов StatTech v. 4.2.5 (разработчик — ООО «Статтех», Россия). Сравнение процентных долей при анализе многопольных таблиц сопряженности выполнялось с помощью критерия хи-квадрат (χ²) Пирсона. Различия считались статистически значимыми при p<0,05.

Результаты

Офтальмологическая симптоматика при КВМ вершины (задней трети) орбиты или ее распространении в полость черепа до и после хирургического лечения (I группа, 54 пациента).

У 4 из 54 пациентов мальформация локализовалась в вершине орбиты, у 21 — распространялась в верхнюю глазничную щель (ВГЩ), у 20 — в ВГЩ и зрительный канал (ЗК), у 5 — в ЗК, у 4 — в ВГЩ и нижнюю глазничную щель (НГЩ). Нарушение зрительных функций отмечено у 30 (56,6%) пациентов, из них у 13 — начальные, у 11 — умеренные, у 6 — выраженные. Нормальную офтальмоскопическую картину наблюдали у 20 пациентов, у 17 выявили начальные признаки первичной атрофии диска зрительного нерва, у 8 была выраженная атрофия зрительного нерва, у 9 — отек диска зрительного нерва. Экзофтальм был у 51 (94,4%) пациента, от 1 до 8 мм. Глазодвигательные нарушения отмечены у 17 пациентов, из них у 11 они были вследствие воздействия объемного образования на экстраокулярные мышцы и проявлялись в виде симметричного ограничения движения глаза до наружной и внутренней спайки век, у 6 — вследствие поражения глазодвигательного или отводящего нервов. Поражение V нерва отмечено у 10 пациентов.

Латеральная орбитотомия была выполнена 27 пациентам, супраорбитальный доступ — 25, орбитозигоматический доступ — 2. Контрольная КТ выявила тотальное удаление КВМ.

В раннем послеоперационном периоде офтальмологическое обследование было проведено 47 пациентам.

Положительная динамика зрительных функций отмечена у 10 пациентов, из них у 9 улучшение было от начальных нарушений до нормы. У 4 пациентов этой подгруппы образование распространялось в ЗК, у 5 — в ЗК и ВГЩ, у 1 локализовалось только в вершине орбиты.

Без динамики зрительные функции остались у 22 пациентов, из них у 16 они сохранились нормальными, у 6 — умеренно нарушенными. Среди 22 пациентов у 15 мальформация распространялась в ВГЩ либо ВГЩ и НГЩ, у 5 пациентов — в ЗК либо в ЗК в сочетании с ВГЩ, у 2 локализовалась только в вершине орбиты.

Ухудшение зрительных функций отмечено у 15 пациентов с умеренными и выраженными зрительными нарушениями до операции. У 5 из них была выполнена латеральная орбитотомия, у 9 — супраорбитальный доступ, у 1 — орбитозигоматический. Слепота развилась у 8 пациентов, что было обусловлено нарушением кровообращения в центральной артерии сетчатки (рис. 6). В дальнейшем зрительные функции у этих пациентов не улучшились. Из 15 пациентов с отрицательной динамикой у 9 имело место распространение мальформации в ЗК, либо в ЗК и ВГЩ.

Рис. 6. Окклюзия центральной артерии сетчатки.

Динамика зрительных функций не зависела от хирургического доступа и размера образования (p>0,05). Выявлена достоверная зависимость ухудшения зрительных функций при распространении мальформации в ЗК либо в ЗК и ВГЩ, преимущественно у пациентов с умеренными и выраженными зрительными нарушениями до операции (p<0,05).

Частичный либо полный регресс экзофтальма наблюдали у 28 пациентов из 51, у 3 развился энофтальм.

Полное восстановление глазодвигательной функции в раннем послеоперационном периоде было у 4 пациентов. Появление или усугубление глазодвигательных нарушений отмечено у 33 пациентов, из них у 12 — вплоть до наружной офтальмоплегии (рис. 7). В большинстве наблюдений это было обусловлено поражением глазодвигательного и/или отводящего нервов. Без динамики глазодвигательная функция оставалась у 10 пациентов. Ухудшение глазодвигательной функции после операции было статистически достоверно обусловлено выполнением супраорбитального и орбитозигоматического доступа (p<0,05) и связано локализацией и распространением образования в ВГЩ вплоть до кавернозного синуса, что повлекло травматизацию как экстраокулярных мышц, так и глазодвигательных нервов. Движение глазного яблока восстанавливалось в среднем в течении 6 мес.

Рис. 7. Наружная офтальмоплегия левого глаза у пациента после удаления кавернозной венозной мальформации орбиты, распространяющейся в полость черепа через верхнюю глазничную щель.

а — взор прямо; б — взор влево; в — взор вправо; г — взор вверх; д — взор вниз.

Нарушение функции V нерва перед выпиской было отмечено у 24 пациентов.

В позднем послеоперационном периоде было обследовано 28 пациентов. Зрительные функции остались без динамики в 23 наблюдениях. Экзофтальм сохранялся у 13 пациентов, количество больных с энофтальмом по сравнению с ранним послеоперационным периодом увеличилось с 3 до 12. Глазодвигательная функция улучшалась или восстановилась полностью у 16 пациентов.

Офтальмологическая симптоматика пациентов с кавернозной мальформацией передней и/или средней трети орбиты до и после операции (II группа, 31 пациент).

У 24 из 31 (77,5%) пациентов зрительные функции были в норме. У 7 пациентов отмечались зрительные нарушения, из них у 6 — начальные, у 1 — умеренные. Нормальная офтальмоскопическая картина была у 23 пациентов, начальные признаки первичной атрофии зрительного нерва — у 3, отек диска зрительного нерва — у 5 пациентов. Экзофтальм отмечен у 28 (90,3%) пациентов, от 1 до 10 мм. Глазодвигательные нарушения были у 10 пациентов: у 8 за счет воздействия на экстраокулярные мышцы, у 1 — поражения глазодвигательного нерва, у 1 движение было ограничено в сторону объемного образования,

Латеральная орбитотомия была выполнена 23 пациентам, супраорбитальный доступ — 2, трансназальный эндоскопический — 4, трансконъюнктивальный — 2 пациентам. Во всех наблюдениях удаление было тотальным, что подтверждено данными КТ.

В раннем послеоперационном периоде офтальмологическое обследование выполнено 25 пациентам.

Без динамики зрительные функции оставались у 23 пациентов, в том числе у 19 они были нормальными. Ухудшения зрительных функций не было. Восстановление до нормы отмечено у 2 пациентов с начальными/умеренными зрительными нарушениями.

Частичный или полный регресс экзофтальма был у 15 пациентов, энофтальм развился у 4.

У 6 пациентов отмечено ухудшение глазодвигательной функции, обусловленное поражением глазодвигательного и отводящего нервов. У 15 глазодвигательная функция оставалась без динамики, полное восстановление отмечено у 4 пациентов.

В позднем послеоперационном периоде наблюдали 9 пациентов. У 4 с поражением III и VI нервов после операции глазодвигательные функции восстановились.

Обсуждение

КВМ орбиты является наиболее частым объемным образованием орбиты у взрослых [1—4, 7, 10, 11]. В настоящее время ее расценивают как венозную мальформацию с медленной скоростью кровотока по классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий [1, 4]. Наиболее крупной из опубликованных на настоящий момент является работа J. Yan и соавт. (2004), в которой представлены результаты лечения 214 пациентов с КВМ орбиты, однако при анализе данных не учитывался фактор интракраниального распространения новообразования [19]. Наиболее частой является локализация КВМ в пределах мышечной воронки, латерально от зрительного нерва [1—3], что связывают с более обильным кровоснабжением латеральных отделов орбиты. Распространение КВМ в полость черепа, как правило, происходит через ВГЩ или ЗК. В литературных источниках публикации по КВМ с внутричерепным распространением встречаются редко. По данным D.B. Rootman и соавт. [5], из 61 пациента у 17 было распространение в полость черепа, в работе M.S. Powell и соавт. [8] представлено клиническое наблюдение, где КВМ распространялась через НГЩ в подвисочную ямку, а в работе A.D. Azad и соавт. [9] — через ВГЩ в среднюю черепную ямку и кавернозный синус. В анализируемой нами серии распространение КВМ в полость черепа наиболее часто происходило через ВГЩ (39%), либо через ВГЩ в сочетании со ЗК (37% пациентов).

Из клинических проявлений экзофтальм до операции был превалирующим признаком заболевания в обеих группах, что совпадало с данными литературы [1—4, 10—13], однако у пациентов II группы он был более выраженным. Зрительные нарушения достоверно чаще встречались и были более выраженными у пациентов I группы, и преимущественно — при распространении мальформации в зрительный канал либо ЗК и ВГЩ (p<0,05). Частота развития глазодвигательных нарушений на дооперационном этапе в обеих группах составила 32% и, вероятно, была связана с воздействием КВМ на экстраокулярные мышцы.

Хирургическое удаление КВМ орбиты является предпочтительным методом лечения при наличии клинических проявлений. Альтернативными методами служат лучевая терапия, склеротерапия. G.J. Harris и соавт. [13] предлагают максимально раннюю операцию, так как увеличение образования может привести к развитию спаек и повысить риск хирургической травмы. Удаление КВМ из области задней трети орбиты всегда имеет риск развития зрительных нарушений. В связи с этим решение о тактике лечения должно приниматься вместе с пациентом в зависимости от его готовности к тем или иным рискам.

В большинстве случаев удаление КВМ выполняют офтальмохирурги, для чего используются трансконъюнктивальные микрохирургические доступы или костнопластическая латеральная орбитотомия [2, 3, 14]. При локализации мальформации в задней трети орбиты или распространении новообразования в полость черепа необходим мультидисциплинарный подход с обязательным участием нейрохирурга и применение более инвазивных латеральных транскраниальных микрохирургических и медиальных трансназальных эндоскопических доступов [18].

В нашей серии у 8 пациентов в раннем послеоперационном периоде развилась слепота с офтальмологическими признаками окклюзии центральной артерии сетчатки. У всех этих пациентов зрительный нерв, сосудистые и нервные структуры в задней трети орбиты были спаяны с капсулой КВМ, что потребовало диссекции. В отдаленном послеоперационном периоде зрительные функции не восстановились.

Длительность зрительных нарушений до операции снижает шансы на улучшение или восстановление зрения [13]. В нашей серии также выявлена зависимость исхода удаления КВМ в отношении зрительных функций от исходной остроты зрения. При начальных нарушениях и ранней стадии заболевания зрительные функции улучшались, тогда как у пациентов с умеренными и выраженными нарушениями зрение ухудшилось вплоть до слепоты (p<0,05).

В нашей серии наиболее частым (54,2%) послеоперационным осложнением в обеих группах было ухудшение глазодвигательной функции, что совпадает с данными литературы [20].

Чаще всего (52%) глазодвигательные нарушения развивались в группе пациентов, потребовавших выполнения супраорбитального доступа, у которых КВМ локализовалась в задней трети орбиты, смещала ЗН медиально (p<0,05). По данным литературы, в большинстве случаев глазодвигательные функции восстанавливаются в течение 6 мес [3]. В нашей серии улучшение глазодвигательной функции отмечено у 43,6% пациентов, полное восстановление — у 23% в сроки от 3 до 24 мес. В группе пациентов, которым выполнялось удаление КВМ медиальным трансназальным эндоскопическим доступом, осложнений не зафиксировано.

Заключение

Наиболее частым осложнением хирургического удаления орбитокраниальной и орбитальной кавернозной венозной мальформации являются глазодвигательные нарушения, которые в большинстве случаев регрессируют в течение 6 мес. Выявлена прямая зависимость динамики зрительных функций в послеоперационном периоде от исходной остроты зрения и стадии зрительных нарушений: чем выше зрительные функции были до операции, тем лучше исход хирургического лечения. Наиболее часто ухудшение зрительных функций до операции связано с распространением кавернозной венозной мальформации орбиты в зрительный канал. Развитие слепоты в раннем послеоперационном периоде связано, как правило, с необходимостью диссекции сосудисто-нервных структур в области вершины орбиты от капсулы кавернозной венозной мальформации. Восстановления зрения в отдаленном послеоперационном периоде при этом не происходит.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Трунова А.П., Серова Н.К., Ласунин Н.В.

Сбор и обработка материала — Трунова А.П., Григорьева Н.Н.

Статистический анализ данных — Трунова А.П.

Написание текста — Трунова А.П., Серова Н.К., Ласунин Н.В.

Редактирование — Серова Н.К., Ласунин Н.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Кавернозная венозная мальформация, по данным литературы, является распространенным сосудистым образованием в орбите. Наиболее частой локализацией этого патологического процесса является пространство в пределах мышечного конуса в переднем отделе орбиты, и хирургическое вмешательство при такой локализации проводится офтальмохирургами с помощью трансконъюнктивального либо транскутанного доступа. Научная статья А.П. Труновой и соавт. посвящена офтальмологической симптоматике, хирургическому лечению и оценке осложнений после удаления кавернозной венозной мальформации, локализующейся в задней трети орбиты и распространяющейся в полость черепа, что, безусловно, придает значимость и актуальность этой работе. Авторы делают акцент на необходимости проведения таких операций нейрохирургами. Исследование включало 85 пациентов, из которых в 54 наблюдениях мальформация распространялась в полость черепа. Насколько известно, это самая крупная серия пациентов с внутричерепным распространением кавернозной венозной мальформации орбиты, представленных в научной литературе. В работе рассматриваются различные варианты хирургических доступов в зависимости от локализации мальформации по отношению к зрительному нерву. Наиболее частым осложнением после операции было нарушение глазодвигательной функции, и авторы связывают такое осложнение с выполнением супраорбитального и орбитозигоматического доступа. Возникает вопрос к авторам: почему выполнение этих доступов наиболее часто приводит к глазодвигательным нарушениям? Также авторы работы обращают особое внимание на ухудшение зрительных функций вплоть до развития слепоты, связанное со спазмом ветвей глазной артерии, кровоснабжающих сетчатку и зрительный нерв у 8 пациентов, и связывают это с активной диссекцией образования. Возможно, при дальнейшем исследовании целесообразно было бы рассмотреть вопрос о применении интраоперационной доплерографии для предотвращения спазма сосудов, кровоснабжающих зрительный нерв и сетчатку, для сохранения зрительных функций. В статье рассмотрена редкая патология, поэтому данная публикация представляется весьма интересной для нейрохирургов, офтальмологов, онкологов, неврологов.

А.Х. Бекяшев (Москва)