Сысоев К.В.

РНХИ им. проф. А.Л. Поленова - филиал ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Тадевосян А.Р.

РНХИ им. проф. А.Л. Поленова - филиал ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Назинкина Ю.В.

РНХИ им. проф. А.Л. Поленова - филиал ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Хачатрян В.А.

ФГБУ "Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова" Минздрава России, Санкт-Петербург

Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3): 66-73

Просмотров : 58

Загрузок :

Как цитировать

Сысоев К. В., Тадевосян А. Р., Назинкина Ю. В., Хачатрян В. А. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3):66-73. https://doi.org/10.17116/neiro201680366-73

Авторы:

Сысоев К.В.

РНХИ им. проф. А.Л. Поленова - филиал ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Все авторы (4)

Одной из актуальных проблем детской нейрохирургии является разработка эффективных алгоритмов лечения синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ) [1-4]. СФСМ характеризуют как совокупность чувствительных, двигательных, трофических нарушений в нижних конечностях, скелетно-мышечных деформаций, тазовых и других расстройств разной степени выраженности, развивающихся в результате иммобилизации и натяжения каудальных отделов спинного мозга в периоды ускоренного роста ребенка при спинальных дизрафиях, а также вследствие рубцово-спаечного, воспалительного или опухолевого процесса [5]. Сведения по количеству больных с «классическим» СФСМ, обусловленным аномалиями конечной нити (неэластичная, утолщенная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), содержатся лишь в одном исследовании, результаты которого позволяют предположить, что такие больные составляют не более 0,1% популяции [6]. Частота развития дефектов нервной трубки, при которых отмечаются растяжение и деформация терминальных отделов спинного мозга, составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [7]. Учитывая существенные различия в этиологии и механизмах развития СФСМ, следует признать целесообразным уточнение факторов, влияющих на прогноз его хирургического лечения. В частности, очевидна необходимость выявления структурных изменений проводящих путей спинного мозга.

С целью уточнения показаний к операции и разработки эффективных алгоритмов хирургического лечения СФСМ, нами проведено сопоставление данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии с данными, полученными при клинико-нейрофизиологическом обследовании детей с аномалиями конечной нити и каудальными липомами, а также больных с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, развившейся после коррекции миеломенингоцеле (ММЦ) пояснично-крестцовой области.

Материал и методы

Проведен анализ результатов обследования и лечения 21 ребенка в возрасте от 1 года до 14 лет. Оценивались клинические, электрофизиологические, нейровизуализационные проявления заболевания и их динамика после операции. Учитывая, что одним из основных факторов, определяющих качество жизни и степень социальной адаптации детей с СФСМ, является уровень двигательного дефицита [8], для объективизации данных клинического обследования до и после операции оценивали функциональный двигательный уровень (ДУ) всех больных [9]. С этой целью при неврологическом обследовании выявляли наиболее проксимальный уровень спинного мозга, на котором мышечная сила в нижних конечностях составляла не менее 3 из 5 баллов по шкале MRC (Medical Research Council). У исследуемых с асимметричным двигательным дефицитом учитывался более проксимальный уровень поражения. Выделяли группы больных, у которых полностью отсутствовали произвольные движения в нижних конечностях (ДУ Th), сохранялись сгибание и приведение в тазобедренных суставах (ДУ L1-L2), разгибание в коленных суставах (ДУ L3-L4), разгибание в голеностопных суставах (ДУ L4-L5), а также больных, у которых все произвольные движения в нижних конечностях были сохранены, однако выявлялась слабость сгибателей голени или стопы (ДУ S). До и после операции проводилась регистрация двигательных вызванных потенциалов (ДВП) с мышц нижних конечностей (m. rectus femoris, m. tibialis anterior, m. gastrocnemius). Оценивались амплитуда и латентность моторных ответов. Стандартное МРТ-обследование дополнялось трактографией каудальных отделов спинного мозга. Исследование осуществлялось на высокопольном (3Тл) магнитном томографе, применялись 15-канальная спинальная катушка, параллельная визуализация, фактор редукции составлял 2,0. Параметры последовательности - TE/TR 60/6247, толщина среза - 2, расстояние между срезами - 0, количество срезов и поле обзора варьировались в зависимости от роста ребенка. Количество повторений - 2, максимальный b-фактор - 800.

Постпроцессинговая обработка проводилась на станции «Extended mr workspace» (версия 2.6.3.4) с помощью программного пакета Fibertrac и заключалась в автоматическом генерировании карт фракционной анизотропии (ФА) в трех ортогональных плоскостях и построении трактов. На трактограммах определяли уровень прерывания трактов (УПТ), а также оценивали средние численные значения ФА проксимальнее УПТ. Детям младше 5 лет исследование проводилось в условиях медикаментозной седации и аналгезии. Связь Ф.А. и возраста ребенка исследовали посредством регрессионного и корреляционного анализа (корреляционный анализ Пирсона). Для выявления зависимости ФА от ДУ и УПТ определяли критерий Крускала-Уоллиса (H). Проводили прогностический тест для выявления чувствительности. Для статистической обработки был использован программный пакет SPSS 22 для Windows.

Результаты

По результатам клинико-интроскопического сопоставления были выделены две группы исследуемых.

В 1-ю группу вошли 10 больных детей с аномалиями конечной нити и каудальными липомами (табл. 1). Характерными клиническими проявлениями у этих больных были умеренные чувствительные и двигательные расстройства, не соответствовавшие определенным миотомам и дерматомам, а также равномерное угнетение сухожильных рефлексов, нарушение регуляции тазовых функций (пароксизмальное недержание, задержка), прогрессирующая сколиотическая деформация позвоночника, укорочение одной из нижних конечностей, сопровождаемое деформацией стопы по типу «полой стопы» (укорочение, высокий подъем свода стопы). Развитие клинической симптоматики было связано с периодами ускоренного роста детей. По данным интроскопии, несмотря на низкое расположение и признаки фиксации спинного мозга, изменений проводящих путей спинного мозга в этой группе больных выявлено не было, показатели фракционной анизотропии находились в пределах 0,373-0,556.

Таблица 1. Больные с аномалиями конечной нити и каудальными липомами

Корреляционный анализ установил, что в этой группе существует зависимость ФА от возраста (r=0,47), однако эта связь статистически недостоверна (p=0,166; F=2,32, 1-β=35%), что может быть обусловлено небольшим количеством наблюдений.

После операции, направленной на устранение фиксации спинного мозга, у всех больных этой группы был отмечен регресс клинических проявлений СФСМ. Также выявлялись увеличение амплитуды и уменьшение латентности ДВП с мышц нижних конечностей.

Клинический пример 1

Девочка, 8 лет. Клиническая картина представлена слабостью сгибателей голени и стопы (ДУ S), больше справа, сколиотической деформацией позвоночника I степени, эпизодическим недержанием мочи. При осмотре обращал на себя внимание участок гипертрихоза в пояснично-крестцовой области (рис. 1, а). На рентгенограммах позвоночника выявлены признаки незаращения дуг L4-S1 позвонков (см. рис. 1, б). При МРТ-исследовании установлены углубление поясничного лордоза, фиксация спинного мозга на уровне L4-L5 позвонков (см. рис. 1, в). При МР-трактографии проводники спинного мозга прослежены на всем его протяжении (см. рис. 1, г), показатели ФА на уровне L2 - 0,310, на уровне L3 - 0,469. При регистрации ДВП с мышц нижних конечностей получены двигательные ответы следующей латентности и амплитуды: с mm tibialis ant., peroneus dex. (1) латентность - 24,8 мс, амплитуда - 0,191 мВ, с mm tibialis ant., peroneus sin. (2) латентность - 20,2 мс, амплитуда - 0,133 мВ (см. рис. 1, д – 1, 2). Интраоперационно выявлена утолщенная, напряженная конечная нить, инфильтрированная жировой тканью (см. рис. 1, е).

Рис. 1. а - участок гипертрихоза в пояснично-крестцовой области; б - рентгенографические признаки незаращения дуг L4-S1 позвонков; в - Т2 МРТ в сагиттальной проекции; г - МРТ-трактография в сагиттальной проекции; д - картина вызванных двигательных потенциалов с mm tibialis ant., peroneus dex.; е - интраоперационная картина, утолщенная конечная нить (отмечена стрелкой).

После электростимуляционной идентификации (сила тока 10 мА, двигательных ответов нет) (рис. 2, а, б) конечная нить иссекалась на расстоянии 10 мм от конуса, в результате чего отмечалась его краниальная миграция (см. рис. 2, в, г). При обследовании в раннем послеоперационном периоде констатирована положительная динамика: регресс тазовых нарушений, нарастание мышечной силы в нижних конечностях. На контрольной МРТ с МРТ-трактографией уровень ФА более 0,5 (см. рис. 2, д). Исследование ДВП в динамике установило уменьшение латентности и нарастание амплитуды ответов справа: mm tibialis ant., peroneus dex. (1), латентность - 18,1 мс, амплитуда - 1,07 мВ (см. рис. 2, е – 1).

Рис. 2. а - монополярная электростимуляция конечной нити (сила тока - 10 мА); б - двигательные ответы с мышц нижних конечностей не зарегистрированы; в - пересечение конечной нити; г - миграция отрезков пересеченной конечной нити; д - МРТ с МРТ-трактографией после операции; е - послеоперационная картина двигательных вызванных потенциалов с mm tibialis ant., peroneus dex.

2-ю группу составили 11 детей, больных с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после устранения ММЦ пояснично-крестцовой области. На фоне характерных МР-признаков поражения проводящих путей спинного мозга на уровне устранения ММЦ выявлялся грубый врожденный двигательный дефицит (вялые плегии), сопровождаемый выпадением всех видов чувствительности дистальнее УПТ, трофическими нарушениями (гипотрофия мышц), выраженной деформацией позвоночника и нижних конечностей (кифосколиоз, эквиноварусная деформация стоп), а также недержанием мочи и кала. ДУ у этих детей соответствовал УПТ, а показатели ФА выше УПТ были несколько снижены по сравнению с данными обследования первой группы больных (табл. 2).

Таблица 2. Больные с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после устранения ММЦ пояснично-крестцовой области

При проведении корреляционного анализа зависимость ФА от возраста детей не выявлена (r=0,08; p=0,82). Также не найдена зависимость ФА от уровня ДУ (H=3,15; p=0,37) и от УПТ (H=4,1; p=0,54).

Хирургическое лечение, направленное на устранение фиксации спинного мозга, не привело к изменению ДУ этих больных, несмотря на некоторые улучшения в двигательной и чувствительной сферах.

Клинический пример 2

Девочка, 3 лет. Из анамнеза известно, что при рождении ввиду ликвореи в экстренном порядке осуществлялась коррекция ММЦ поясничного отдела позвоночника. Клиническая картина при поступлении представлена нижним вялым парапарезом (ДУ L3-L4), анестезией с уровня L3-L4 дерматомов, недержанием мочи и кала. На МРТ (рис. 3, а) выявлено незаращение дуг L3-S2 позвонков, спинной мозг прослежен до каудального отдела тела позвонка L3, где он представляет собой фронтально расположенную пластину, смещенную к задней стенке дурального мешка и фиксированную к ней. Вдоль заднего листка твердой мозговой оболочки расположены корешки спинного мозга, имеющие поперечный ход. На трактограммах (см. рис. 3, б) проводники прослеживаются до места его фиксации к заднему листку твердой мозговой оболочки на уровне L3-L4, уровень ФА - 0,389-0,419. При исследовании ДВП с мышц нижних конечностей двигательные ответы зарегистрированы только с m. rectus femoris (см. рис. 3, г). Интраоперационно выявлены грубые рубцовые изменения спинного мозга и оболочек на уровне устранения ММЦ (см. рис. 3, в). После проведения менингомиелорадикулолиза и устранения фиксации двигательные ответы с мышц нижних конечностей при стимуляции корешков (см. рис. 3, д) (сила тока - 10 мА) не получены (см. рис. 3, е).

Рис. 3. а - Т2 МРТ в сагиттальной проекции; б - МРТ-трактография в сагиттальной проекции; в - интраоперационная картина, рубцовые изменения спинного мозга и оболочек на уровне устранения ММЦ (отмечены стрелкой); г - картина вызванных двигательных потенциалов с m. rectus femoris; д - монополярная стимуляция корешков спинного мозга (сила тока - 10 мА); е - двигательные ответы с мышц нижних конечностей не зарегистрированы.

В послеоперационном периоде отмечены улучшение чувствительности и нарастание мышечной силы в нижних конечностях, однако ДУ остался прежним. На контрольной МРТ с МРТ-трактографией отмечена краниальная миграция каудальных отделов спинного мозга, корешки приобрели нисходящий ход, протяженность проводников и показатели ФА без существенной динамики (рис. 4).

Рис. 4. Т2 МРТ в сагиттальной проекции, отмечается краниальная миграция спинного мозга, корешки приобрели нисходящий ход (отмечены стрелкой); МРТ-трактография в сагиттальной проекции, протяженность проводников спинного мозга без существенной динамики.

Обсуждение

При определении показаний к проведению больным с СФСМ операций, устраняющих фиксацию спинного мозга, исходят из концепции обратимости неврологического дефицита и улучшения прогноза заболевания при восстановлении мобильности спинного мозга путем хирургического устранения факторов, вызывающих деформацию и растяжение его каудальных отделов и корешков конского хвоста [5]. В нашей серии наблюдений стабилизация состояния после операции была достигнута во всех случаях, а регресс клинических проявлений был отмечен у существенной части больных. Так как СФСМ считается динамическим состоянием, при котором неврологический дефицит, как правило, прогрессирует, стабилизацию состояния можно отнести к положительным результатам лечения [1-3].

Важным представляется выявление факторов, определяющих обратимость клинических проявлений СФСМ. Они могут быть обусловлены как поражением серого вещества каудальных сегментов, так и патологией проводников спинного мозга. Традиционно инструментальная диагностика патологии проводящих спинальных систем сводится к анализу сенсорных и моторных вызванных потенциалов, однако окончательное уточнение характера и прогноза заболевания требует определения структурно-функциональной организации патологического процесса в целом. Современные методы нейровизуализации позволяют выявлять структурные изменения спинного мозга, дифференцируя патологию серого вещества и проводникового аппарата. Считается, что режим диффузно-взвешенных МРТ-изображений позволяет получать данные о перемещении молекул воды в тканях [10]. Учитывая, что однонаправленное движение молекул воды в центральной нервной системе обусловлено, прежде всего, наличием аксональных мембран, объемные изображения, получаемые при спинальной диффузно-взвешенной МРТ-трактографии, с определенной долей условности принято считать проводящими путями белого вещества спинного мозга [11-15]. При этом снижение ФА, характеризующей степень однонаправленности диффузии молекул воды, в настоящее время рассматривается в качестве одного из признаков повреждения проводящих путей спинного мозга при различных патологических состояниях [16-18]. Считается, что в норме этот показатель для каудальных отделов спинного мозга составляет 0,2-0,5 [13, 16]. Имеется небольшой опыт применения МРТ-трактографии при СФСМ у взрослых [19]. Нами также были представлены результаты проведения МРТ-трактографии у детей с последствиями коррекции ММЦ пояснично-крестцовой области [20]. Полагают, что клинические проявления СФСМ формируются в результате его натяжения, что оказывает негативное влияние на кровообращение и клеточный метаболизм [5]. Известно, что аксоны нейронов, благодаря своим вязкоэластическим свойствам, обладают существенной устойчивостью к механической деформации [21].

Экспериментальные исследования ряда авторов продемонстрировали высокую степень компенсации в длинных проводниках (задние столбы) при их растяжении и ишемии [22, 23]. Было установлено, что нарушение проводящей функции вентрального канатика спинного мозга свиньи в виде исчезновения вызванных потенциалов развивается при натяжении его фрагмента с увеличением длины в 2 раза [24]. В эксперименте на кошках при стимуляции задних сакральных корешков и отведении возбуждения от передних на фоне растяжения каудальных отделов спинного мозга наблюдались снижение амплитуды и увеличение латентности вызванных потенциалов на уровне вставочных нейронов сегментарного аппарата [5].

На основании полученных данных было сформировано представление о СФСМ, как о вызванном натяжением патологическом состоянии, характеризующемся нарушением клеточного метаболизма и проводящей функции нейронов серого вещества. Учитывая, что примерно 97% серого вещества каудальных отделов спинного мозга представлено интернейронами проприоспинальной системы, дающими начало более чем 60% волокон белого вещества на этом уровне [25-27], имеется основание полагать, что развитие СФСМ связано в том числе с поражением коротких проприоспинальных волокон, которые, в силу своей относительно меньшей длины, в значительной степени подвержены воздействию растяжения. Результатом их избыточного натяжения может быть как нарушение проведения, так и необратимые изменения, приводящие к дегенерации нервных волокон. Это предположение косвенно подтверждается клиническими признаками нарушения интегративной функции проприоспинальной системы каудальных отделов спинного мозга [25] у исследуемых первой группы, а также выпадением сегментарных функций дистальнее УПТ у больных второй группы.

Резкое полное прерывание трактов на МРТ-трактограммах у этих больных, по всей видимости, обусловлено внезапным критическим снижением Ф.А. Последнее может быть вызвано поражением проводников проприоспинальной системы каудальных отделов спинного мозга. Характерной нейровизуализационной особенностью при этом является отсутствие МРТ-трактографических признаков ретроградной дегенерации длинных проводников спинного мозга проксимальнее УПТ [28, 29]. Выявленная зависимость уровня ФА от возраста больных в 1-й группе исследуемых, вероятно, связана с продолжающимся процессом формирования миелиновых оболочек проводников спинного мозга.

Таким образом, между изменениями проводников спинного мозга, выявляемыми при проведении МРТ-трактографии, и клиническими проявлениями СФСМ, очевидно, существует связь. Грубый неврологический дефицит на фоне прерывания трактов, по данным МРТ-трактографии, позволяет предположить необратимое структурное поражение спинного мозга, в том числе структур проприоспинальной системы. Наряду с этим клинические признаки СФСМ могут быть связаны с иными проявлениями миелодисплазии (сирингомиелия, диастематомиелия и др.), изменяться на фоне сопутствующих патологий (гидроцефалия, аномалия Киари и др.), последствий какого-либо «внешнего» воздействия (травма, ишемия, рубцово-спаечный процесс) [4], а данные МРТ-трактографии в свою очередь могут варьировать в зависимости от возраста исследуемых, а также искажаться на фоне пульсовых движений спинного мозга и перемещения ликвора в терминальной цистерне [18].

Заключение

На основании полученных данных справедливо предположить, что при сохранности проводников спинного мозга по данным МРТ-трактографии, в результате устранения натяжения существует высокая вероятность восстановления неврологического дефицита и соответственно благоприятного прогноза лечения. Очевидно, что феномены, выявляемые при МРТ-трактографии спинного мозга, пока мало изучены и требуют дальнейших исследований, в том числе у больных с СФСМ. В этой связи остается актуальным поиск критериев дифференциальной диагностики функциональных нарушений и структурного поражения проводников и сегментарного аппарата каудальных отделов спинного мозга.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Проблема хирургического лечения мальформаций спинного мозга, несмотря на внедрение в клиническую практику современных методов диагностики и лечения, не теряет своей актуальности. Более того, формирование сложных форм патологии, требующих хирургического лечения спинномозговых грыж, ставит перед нейрохирургами задачи, решение которых связано с тщательным анализом результатов лечения, а их оценка базируется на современных методах функциональной диагностики и интроскопии.

В настоящей работе авторы представили результаты хирургического лечения 21 больного с клинической картиной синдрома фиксированного спинного мозга в возрасте от 1 года до 14 лет.

На основании проведенного анализа клинических проявлений, вызванных потенциалов, данных спинальной трактографии авторы полагают, что у больных с аномалиями конечной нити и каудальными липомами отмечен регресс клинических симптомов и коррелятивно выявлено улучшение электрофизиологических проявлений двигательного дефицита.

У больных со вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после грыжесечения, двигательный дефицит оставался неизменным, а хирургическое лечение не привело к значимому регрессу клинических симптомов.

Авторы делают заключение, что грубый неврологический дефицит и прерывание трактов спинного мозга позволяют предположить структурное поражение спинного мозга – и соответственно восстановление двигательных и сенсорных функций проблематично. Дальнейшее изучение феноменов, выявляемых при МРТ-трактографии у больных с СФСМ, возможно, позволит приблизиться к прогнозированию восстановления нарушенных функций при поражении проводников и сегментарного аппарата спинного мозга.

Можно надеяться, что дальнейшее исследование с набором большего материала позволит авторам получить в том числе и статистически достоверные результаты.

К недостаткам работы можно отнести «сложное» название статьи, в дискуссии с первым автором я уже упоминал об этом (если вы используете сложный оборот «клинико-интроскопическое сопоставление», то надо иметь в виду, что высокопольное МРТ – это лишь часть, а не целое). Более того, было бы понятно, если бы авторы использовали 7 или 13Т-томограф, тогда можно было бы подчеркнуть «эксклюзивность» исследования и подчеркнуть термин «высокопольный».

С.Н. Ларионов (Иркутск)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail