Особую группу составляют больные с инфильтративными сфенопетрокливальными менингиомами, распространяющимися в глазницу и подвисочную ямку. В литературе описаны единичные подобные случаи [5, 9, 19, 30, 38, 55]. Клинико-топографические особенности этих опухолей отличают их от «классических» сфенопетрокливальных менингиом. Например, глазодвигательные расстройства могут быть симптомом поражения структур как задней черепной ямку, так и кавернозного синуса или глазницы. Хирургическая тактика при распространении опухоли в орбиту и подвисочную ямку также имеет свои особенности, что обусловлено необходимостью расширения доступа для удаления опухоли из прилежащих структур наружного основания черепа. Поэтому мы предлагаем объединить такие наблюдения в особую группу, а сами опухоли, распространяющиеся в орбиту, среднюю черепную ямку, подвисочную ямки и на область петрокливального сочленения, с учетом специфики диагностики и лечения назвать «орбитосфенопетрокливальными менингиомами» (ОСПКМ). Этот термин в литературе не встречается, приводимые ниже характеристика и анализ собственного материала обосновывают, по нашему мнению, правомерность выделения такой классификационной единицы. Близкими по топографоанатомическим и клиническим характеристикам к ОСПКМ являются распространенные краниофациальные, краниоорбитальные менингиомы, менингиомы средней черепной ямки (менингиомы кавернозного синуса, крыльев основной кости), сфенопетрокливальные менингиомы.
Термин «орбитосфенопетрокливальные менингиомы» используется впервые, что объясняет отсутствие в литературе публикаций на эту тему. При этом множество работ, посвященных близким по топографии опухолям, отражает широкий интерес к проблеме лечения распространенных опухолей основания черепа. Прежде всего, это краниоорбитальные и сфенопетрокливальные менингиомы.
А. Краниоорбитальные менингиомы
1. Место исходного роста, гистология, эпидемиология
Краниоорбитальные менингиомы, как правило, возникают в области твердой мозговой оболочки крыла клиновидной кости, имеют внутрикостный рост и вызывают значительный гиперостоз задних и боковых стенок, а также крыши глазницы, дна средней черепной ямки, что приводит к инвазии опухоли в область глазницы [56, 71]. Также это могут быть менингиомы оболочки зрительного нерва с распространением в полость черепа и менингиомы, исходящие из надкостницы глазницы. Краниоорбитальные менингиомы разделяются на три группы: латеральные (46%), медиальные (44,4%) и распространенные (9,6%) [3, 4]. Латеральные гиперостатические менингиомы вовлекают верхнюю и нижнюю глазничную щели, основание средней черепной ямки, подвисочную и крылонебную ямки. Медиальные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы поражают передний наклоненный отросток, зрительный канал, верхнюю глазничную щель, решетчатую пазуху. Этот тип опухолей характеризуется зрительными нарушениями разной степени выраженности. Распространенные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы включают признаки латеральных и медиальных вариантов.
Менингиомы данной локализации составляют 9—16% всех внутричерепных менингиом [44, 71]. Краниоорбитальные менингиомы встречаются до 17 раз чаще у женщин [12, 58, 59, 63, 64]. Клиническая манифестация заболевания приходится преимущественно на 40—50 лет [65].
Гистологически большинство краниоорбитальных менингиом имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ [63]. Гистологически подтверждена значительная инфильтрация опухолью твердой мозговой оболочки, мышц подвисочной ямки, слизистой, тканей глазницы во всех образцах инвазивных менингиом. Во всех случаях гиперостоз — это опухолевая инвазия и неудаление его напрямую связано с риском рецидива опухоли [1].
2. Клинические проявления
У большинства пациентов (55—93%) с краниоорбитальными менингиомами ведущим симптомом заболевания является экзофтальм, его появление обусловлено гиперостозом, а также инфильтрацией опухолью содержимого глазницы и кавернозного синуса [11]. Также у 45—77% пациентов снижается острота зрения, что часто сопровождается возникновением дефекта поля зрения. При фундоскопии у 16—32% пациентов обнаруживается атрофия диска зрительного нерва, а у 6—31% — его отек. К другим частым симптомам относятся деформация височно-скуловой области (44%), ретробульбарная и головная боль (17—29%), глазодвигательные нарушения (6—11%) и птоз (0—6%) [59, 63—65]. При увеличении размеров интраорбитальной части опухоли появляются слезотечение, которое связано с нарушением оттока по носослезному каналу или раздражением ресничного узла, хемоз, трофические расстройства.
При анализе симптоматики опухолей, поражающих кости основания средней черепной ямки, обнаружено, что наиболее ярко проявляется клиника проникновения опухоли в узкие костные пространства — зрительный канал, верхнюю и нижнюю глазничную щели, круглое, овальное отверстия и др., в виде снижения зрения, нарушения движений глаза и функций тройничного нерва. Симптомы появляются наиболее рано и выражены грубее, если опухоль не разрушает кости основания черепа и, особенно, если она вызывает в них гиперостотические изменения вокруг соответствующих отверстий и каналов, что наиболее характерно для менингиом [2]. Можно выделить группы клинических симптомов, характерных для поражения соответствующих анатомических областей. Так, при распространении опухоли в решетчатый лабиринт или лобную пазуху, кроме аносмии, может возникнуть затруднение носового дыхания, появляется отделяемое из носа, деформация переносицы. При распространении опухоли в задние ячейки решетчатой пазухи, кости которой участвуют в формировании стенок каналов зрительных нервов, возможно снижение зрения. При распространении опухоли в носоглотку возникает изменение голоса, появляется носовой оттенок или гнусавость, могут возникать трудности при глотании, боли. При прорастании в полость носа отоларингологи могут увидеть менингиому в виде бледно-розовых полукруглых выбуханий плотной консистенции, располагающихся в верхних отделах носа, покрытую нормальной слизистой оболочкой.
При прорастании опухоли в орбиту через ее медиальную стенку, которая образована лобным отростком верхней челюсти, слезной костью, глазничной пластинкой решетчатой кости и телом клиновидной кости, заболевание проявляется экзофтальмом, нарушением движения глаза, снижением зрения и различными болевыми синдромами. Практически такую же клиническую картину может давать новообразование медиальных отделов средней черепной ямки, врастающее в орбиту. Топографию процесса определяют с помощью компьютерной томографии. Выявить наиболее вероятную область исходного роста можно по динамике появления симптомов. Так, интраорбитальные опухоли обычно достаточно быстро, даже при небольшом объеме новообразования, дебютируют клиникой объемного поражения орбиты, а при интракраниальном распространении появляются симптомы поражения кавернозного синуса и медиальных отделов средней черепной ямки. При опухолях, исходящих из области кавернозного синуса, экзофтальм может появиться позже других признаков — тогда, когда произойдет интраорбитальная инвазия. При менингиоме средней черепной ямки, захватывающей круглое отверстие, страдает верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нерва). При распространении опухоли на область овального отверстия страдает нижнечелюстной нерв (III ветвь тройничного нерва), что проявляется нарушениями чувствительности в области нижней челюсти, гипотрофией жевательной мускулатуры. Клиническая картина поражения подвисочной ямки в далеко зашедших стадиях заболевания проявляется деформацией лица, выраженной в различной степени блокадой челюстного сустава, нарушением чувствительности в зоне 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва. Это может сочетаться с кондуктивной тугоухостью, возникающей за счет сдавления хрящевой части слуховой трубы в подвисочной ямке, и нарушением вкуса на передних 2/3 языка из-за воздействия на барабанную струну, проходящую в подвисочной ямке.
3. Хирургическое лечение
Хирургическое лечение направлено на максимальное удаление опухоли с декомпрессией зрительного нерва и резекцией пораженной опухолью кости (гиперостоз или истончение вследствие деструкции). По мнению P. Saeed и соавт. [58], целью является восстановление остроты зрения и уменьшение экзофтальма, а не радикальная резекция опухоли. Как правило, удаление краниоорбитальной менингиомы производят из фронтотемпорального, простого птерионального или орбитозигоматического доступа [18—20]. V. Lund и соавт. [37] сообщили об эффективном применении эндоназальной декомпрессии медиальной стенки глазницы у 12 пациентов и декомпрессии у 8 с оптикопатией и снижением остроты зрения вследствие краниоорбитальной менингиомы.
4. Результаты хирургического лечения
Резекция краниоорбитальной менингиомы приводит к уменьшению экзофтальма уже в раннем послеоперационном периоде у 77—96% пациентов [56, 58, 64, 65, 71]. Вместе с тем, по другим источникам, было показано, что, по данным МРТ, у 53% пациентов после операции сохраняется значительный экзофтальм [64]. Причиной этого могут быть длительное нарушение венозного оттока и фиброз, приводящие к меньшей подвижности содержимого глазницы [58]. Остроту зрения удается повысить после операции у 30—80% пациентов, вместе с тем до 9% пациентов имеют необратимое послеоперационное снижение остроты зрения. В работе P. Saeed и соавт. [58] у 40 (61%) пациентов наблюдалась стабилизация или повышение остроты зрения не более чем на 2 строки по таблице Снеллена, из них у 15 пациентов с остротой зрения 0,8 и выше, и у 3 с предоперационным амаврозом на стороне поражения. У 20 (30%) пациентов острота зрения повысилась, в том числе у 8 более чем на 4 строки по таблице Снеллена, и у 12 — более чем на 2 строки. Однако в 6 (9%) случаях острота зрения снизилась. У 16 (84%) из 19 пациентов, предъявлявших предоперационно жалобы на ретробульбарную боль, наблюдалось ее исчезновение после операции. U. Schick [65] сообщает об послеоперационном улучшении у 12 (30,8%) из 39 пациентов со снижением остроты зрения и улучшении по данным периметрии у 10 (35,7%) из 28 пациентов с дефектом поля зрения. Вместе с тем у 2 (2,6%) пациентов наблюдалось снижение остроты зрения в послеоперационном периоде, в том числе до слепоты у 1 пациента с изначально низкой остротой.
5. Осложнения
В настоящее время летальность при хирургическом лечении краниоорбитальных менингиом близка к нулю. Вместе с тем все еще часто встречаются такие послеоперационные осложнения, как ухудшение зрения и преходящая (6—49%) или стойкая (7—18%) дисфункция черепных нервов [12, 26, 52, 56, 58, 66]. U. Schick (2009) опубликовала результаты хирургического лечения 77 пациентов с краниоорбитальными менингиомами. У 14,3% пациентов возникли легкие послеоперационные осложнения, у 4% — тяжелые. У 1 пациента развился абсцесс головного мозга, у 8 (10,4%) имелась послеоперационная ликворея, разрешившаяся после установки люмбального дренажа. У 3 (3,9%) пациентов в течение первой недели после операции наблюдались эпилептические приступы. У 4 (5,2%) пациентов отмечалась преходящая диплопия после выделения верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей веко. Среди неврологических осложнений имелся 1 (1,3%) случай пареза глазодвигательного и 1 случай пареза отводящего нерва, 1 случай тройничной невралгии в зоне иннервации II ветви и 3 (3,9%) случая гипестезии в зоне иннервации III ветви тройничного нерва. У 2 (2,6%) пациентов имелись тяжелые послеоперационные осложнения в виде афазии и гемипареза [65]. В работе P. Saeed и соавт. [58] наблюдалась схожая частота развития осложнений. Среди 66 пациентов, перенесших резекцию краниоорбитальной менингиомы, у 5 (7,6%) наблюдалось скопление ликвора под апоневрозом, в одном случае потребовавшее ревизии и люмбоперитонеального шунтирования. У 2 пациентов, перенесших резекцию латеральной стенки глазницы, имелся преходящий офтальмопарез. У 40 пациентов послеоперационно возникла диплопия, имевшая в 32 (48,5%) случаях преходящий, а в 8 (12,1%) — постоянный характер. У 6 (9%) пациентов наблюдалась стойкая дисфункция черепных нервов в виде паралича глазодвигательного нерва, паралич блокового и отводящего нервов у 2 соответственно, в 6 (9%) случаях паралич тройничного и в 3 (4,5%) — паралич лицевого нерва. S. Oya и соавт. [52] в своей работе указывают такие осложнения, как гипестезия вследствие дисфункции тройничного нерва у 9 (23%) пациентов, паралич глазодвигательного нерва — у 3 (7,7%) и эпилептические припадки — у 2 (5,1%).
6. Радикальность резекции, частота рецидивов
При оценке эффективности хирургического лечения опухолей основания черепа главными критериями являются радикальность и клинический эффект операции. Радикальность удаления инфильтративных менингиом основания оценивается по принятым в базальной хирургии критериям [64]. Тотальное удаление — полное удаление опухоли, остается лишь инфильтрация кавернозного синуса, наклоненного отростка. При КТ, МРТ после операции остатков опухоли не выявляется. Субтотальное удаление — небольшие фрагменты опухоли, инфильтрирующие магистральные сосуды, кавернозный синус, оболочку зрительных нервов в каналах и глазнице, глазодвигательные нервы. При контрольных рентгенологических исследованиях эти остатки опухоли визуализируются. Частичное удаление опухоли — макроскопические фрагменты опухоли, визуализирующиеся при рентгеноконтрастных методах исследований в послеоперационном периоде.
Частота рецидивов краниоорбитальных менингиом после хирургического лечения составляет 14—39% [52, 56, 58, 65], по другим данным — 8—25% [19, 20]. Причиной такой высокой частоты является невозможность радикальной резекции опухоли в области функционирующих анатомических структур глазницы, в кавернозном синусе, вблизи черепных нервов и сосудов. Также инфильтрация опухолью верхней глазничной щели часто делает невозможным выполнение тотальной резекции при сохранной функции глазодвигательных нервов [71]. Таким образом, у многих пациентов после операции по поводу краниоорбитальной менингиомы остается резидуальная опухоль. По данным P. Saeed и соавт. [59], тотальная резекция была выполнена только у 5 (7,6%) из 66 пациентов. Из 61 пациента с остаточной опухолью 15 прошли после операции курс радиотерапии. У 11 (17%) пациентов наблюдался рецидив. Медиана времени между операцией и рецидивом составила 46 мес (10—108 мес). У 4 пациентов рецидив сопровождался снижением остроты зрения и увеличением экзофтальма, в то время как у других 4 пациентов наблюдалось лишь легкое (<3 мм) нарастание экзофтальма. S. Oya и соавт. [52] сообщают о выполнении тотальной резекции опухоли у 15 из 39 пациентов, резекции, близкой к тотальной, у 20 (51,3%) пациентов и субтотальной резекции у 4 (10,3%). В 7 (17,9%) случаях наблюдался рецидив, в среднем спустя 40,7 мес после операции. S. Honig и соавт. [26] тотальное удаление опухоли было выполнено в 10 случаях из 30. Восемь пациентов прошли курс адъювантной радиотерапии. У 8 (26,7%) пациентов наблюдался рецидив. В работе U. Schick и соавт. [65] у 42 (54,5%) пациентов было выполнено тотальное удаление опухоли. Остальным 35 (45,5%) пациентам была выполнена субтотальная резекция, фрагменты опухоли были оставлены в 8 случаях интраорбитально, в 12 — в кавернозном синусе, в 12 — наблюдалась инфильтрация верхней глазничной щели, в 3 — обширная инфильтрация основания черепа. Девять пациентов прошли курс адъювантной стереотаксической конформной радиотерапии. У 10 (13%) пациентов наблюдался рецидив опухоли.
P. Scarone и соавт. [64] в 27 (90%) из 30 случаев выполнили тотальную (Simpson II) резекцию опухоли. Оставшимся 3 пациентам была выполнена субтотальная резекция. Радикальность резекции была ограничена инвазией опухоли в твердую мозговую оболочку на уровне верхней глазничной щели у 17 (57%) пациентов, инфильтрацией тканей глазницы у 4 (13%) и инвазией в кавернозный синус у 2 (7%). В работе F. Ringel и соавт. [56] у 15 (24%) из 63 пациентов было произведено тотальное удаление опухоли. У 29 (61%) из 48 пациентов после субтотальной резекции не наблюдалось продолженного роста опухоли по данным МРТ в течение периода наблюдения 4,5 года.
Краниоорбитальные менингиомы часто вызывают обусловленные инвазией опухоли гиперостотические изменения в костях [23]. Необходимость резекции этого гиперостоза делает выполнение радикальной резекции еще более тяжелой задачей [5]. Радикальная резекция без высокого риска осложнений представляется возможной менее чем у половины пациентов с краниоорбитальными менингиомами, в то же время в значительном числе случаев наблюдается развитие преходящих или стойких неврологических расстройств. В связи с этим некоторые авторы [56] считают, что целесообразность хирургического вмешательства должна определяться имеющимися у пациента клиническими проявлениями заболевания и должна быть направлена, прежде всего, на декомпрессию зрительного нерва в случае сниженного зрения и на устранение экзофтальма.
Б. Сфенопетрокливальные менингиомы
1. Источники роста, гистология, эпидемиология
Сфенопетрокливальными менингиомами называют менингиомы, располагающиеся в области петрокливального сочленения и распространяющиеся пара- и эндоселлярно [82]. В силу редкой встречаемости данный тип менингиом обычно не выделяют отдельно, а описывают вместе с петрокливальными менингиомами.
Петрокливальные менингиомы, как и менингиомы других областей, встречаются у женщин и мужчин в соотношении 3:1 соответственно [32], а средний возраст их манифестации приходится на середину четвертого десятилетия [75]. В работе T. Kawase и соавт. [29] описаны результаты лечения 10 пациентов со сфенопетрокливальными менингиомами: средний возраст пациентов составил 55 лет, соотношение мужчин и женщин 1:4.
В опубликованных статьях, посвященных хирургическому лечению петрокливальных менингиом, обычно указывается лишь степень злокачественности менингиом в соответствии с классификацией ВОЗ и редко приводятся сведения о преобладании тех или иных гистотипов. В работе S. Nishimura и соавт. [50] самым частым гистологическим типом менингиом ската и верхушки пирамиды являлся менинготелиоматозный (16 случаев), также встречались фибробластический (3), ангиоматозный ((2), один из которых с признаками атипии) и смешанный (3) типы. В работе A. Spallone и соавт. [72] в 12 случаях были фибробластические менингиомы, в 13 — эндотелиоматозные, в 6 — переходные типы. По данным диссертации В.Н. Шиманского «Менингиомы основания задней черепной ямки: клиника, диагностика и хирургическое лечение», все петрокливальные менингиомы — 130 наблюдений, относились к группе доброкачественных менингиом (Grade I) [6]. Вместе с тем данные литературы [13, 75] позволяют сделать вывод о том, что большинство петрокливальных менингиом имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ, анапластические и атипические менингиомы встречаются в единичных случаях.
2. Клинические проявления
Эти опухоли характеризуются медленным ростом и в течение длительного времени могут оставаться нераспознанными. У большинства пациентов сфенопетрокливальная менингиома проявляется головной болью, мозжечковыми расстройствами (69—87%) и дисфункцией черепных нервов (90—95%). Cреди черепных нервов наиболее часто поражаются тройничный (43—68%), что проявляется гипестезией кожи лица, слабостью жевательной мускулатуры или тригеминальной невралгией, которая в ряде случаев возникает с контралатеральной стороны. Также часто поражаются преддверно-улитковый (31—75%) и лицевой (11—67%) черепные нервы. При каудальном росте или больших размерах опухоли появляется бульбарная симптоматика. Бульбарные расстройства наблюдаются в 7—38% случаев, реже у пациентов имеется дисфункция нервов глазодвигательной группы (VI — в 11—77%, IV — в 14—26%, III — в 11—38% случаев), несмотря на их близкое расположение и обязательное включение в опухоль. Симптомы поражения мозжечка, вызванные его сдавлением, наблюдаются в 69—87% случаев. У большинства больных отмечаются мозжечковые расстройства в виде нарушений статики и координации и симптомы повышения внутричерепного давления. Сдавление ствола головного мозга проявляется признаками поражения кортикоспинальных трактов в виде спастического пареза (ипсилатеральный парез за счет дислокации и компрессии противоположной ножки мозга свободным краем намета или большого затылочного отверстия или контралатеральными парезами) у 8—38% пациентов и соматосенсорными расстройствами — у 3—31%. Также встречается ухудшение зрения, вызванное поражением зрительного нерва (2—33%). В большинстве случаев (77%) обнаруживается отек диска зрительного нерва, как правило, легкий. У пациентов также встречаются тошнота, рвота, психические расстройства, обусловленные внутричерепной гипертензией, которая может быть вызвана как масс-эффектом опухоли, так и обструктивной гидроцефалией [13, 27, 36, 46, 67, 72]. При ростральном расположении опухоли рано развивается окклюзионная гидроцефалия, оральностволовые симптомы, ипсилатеральное поражение черепных нервов, а мозжечковая симптоматика появляется позже.
3. Хирургическое лечение
Целью хирургического вмешательства является уменьшение объема опухоли и устранение сдавления ствола головного мозга. Сфенопетрокливальные менингиомы располагаются глубоко в области со сложной анатомией, в окружении множества важных нервных и сосудистых структур и локализуются одновременно инфра- и супратенториально. Эти анатомические особенности делают хирургическое лечение таких опухолей весьма сложной задачей. Для удаления сфенопетрокливальных менингиом может использоваться орбитозигоматический доступ [61]. T. Kawase и соавт. [29] предложили использовать передний транспетрозный-транстенториальный доступ, состоящий из стандартного доступа к средней черепной ямке в сочетании с резекцией передней части пирамиды. Также удаление сфенопетрокливальной менингиомы может производиться в два этапа с использованием различных комбинаций супра- и инфратенториальных доступов [60, 67]. Субокципитальный ретросигмовидный и транспетрозный доступы являются одними из наиболее широко используемых при оперативном доступе к этим опухолям [13, 21, 36, 57, 62], имея при этом каждый свои преимущества и недостатки.
4. Результаты хирургического лечения
Осложнения
Несмотря на прогресс хирургической техники, частота послеоперационных осложнений при хирургическом лечении петрокливальных менингиом все еще остается относительно высокой, в первую очередь — это дисфункция черепных нервов, преходящая в 41% случаев и стойкая в 20—32%, у 9—17% пациентов — дисфункция черепных нервов глазодвигательной группы [36, 45, 46, 67]. T. Kawase и соавт. [29] опубликовали результаты хирургического лечения 10 пациентов со сфенопетрокливальными менингиомами. У 8 пациентов послеоперационный период протекал удовлетворительно, однако наблюдался один случай послеоперационной ликвореи и один случай гидроцефалии, у 5 пациентов развился парез, у 5 — возникла дисфункция нервов глазодвигательной группы и у 1 — парез лицевого нерва, у 8 появился новый стойкий неврологический дефицит.
В работе J. Yang и соавт. [81] приводятся данные о результатах хирургического лечения 25 пациентов с большими и гигантскими петрокливальными менингиомами, из которых 17 имели параселлярное распространение. Послеоперационные осложнения включали появление нового нарастания имевшегося до операции неврологического дефицита у 16 (64%) пациентов, в том числе у 11 (44%) — парез глазодвигательного нерва, у 10 (40%) — дисфункции тройничного нерва, у 8 (32%) — парез отводящего нерва, у 2 (8%) — бульбарный парез, у 5 (20%) — преходящую афазию и у 5 (20%) — гемиплегии, имевшей в 3 случаях преходящий характер. У 6 (24%) пациентов наблюдалось образование подапоневротической гематомы и внутричерепная гипертензия вследствие избыточной тракции височной доли, у 3 (12%) — развился менингит, у 1 — преходящая ликворея.
I. Yamakami и соавт. [80] при хирургическом лечении больших (>3 см в диаметре) петрокливальных менингиом наблюдали возникновение новой стойкой дисфункции черепных нервов у 7 (35%) из 20 пациентов: глазодвигательного у 2 (10%), блокового у 5 (25%), отводящего у 2 (10%) и лицевого у 3 (15%). Другие виды стойкого неврологического дефицита развились у 5 (25%) пациентов: «locked-in» синдром у 1 пациента, мозжечковая атаксия у 1 и гемипарез у 3. Также имелись один случай преходящей афазии вследствие венозного инфаркта левой височной доли, один случай ликвореи, потребовавший хирургической пластики, и пневмония у 1 пациента.
В.Н. Шиманский [6] отмечает, что индекс Карновского (ИК) всегда понижался после операций у больных с ПКМ независимо от радикальности удаления опухоли. Неосложненное течение послеоперационного периода отмечалось у 68 (52,3%) больных — не возник новый неврологический дефицит, имевший место до операции не нарос. Осложненное течение послеоперационного периода наблюдалось у 37 (28,5%) пациентов. Тяжелое течение послеоперационного периода было у 37 (28,5%) пациентов. тяжелое течение послеоперационного периода у 25 (19,2%). Летальность при удалении опухоли составила 7 (5,39%) случаев, всего 130. По группе осложнений в раннем и позднем послеоперационных периодах развитие гемипареза отмечено у 6 (6,9%) и 2 (2,3%) соответственно, мозжечковые расстройства — у 0 и 1 (1,1%), бульбарные нарушения — у 7 (7,9%) и 6 (6,7%), ухудшение слуха — у 14 (15,7%) и 13 (14,6%), парез лицевого нерва — у 30 (33,7%) и 12 (13,5%), поражения тройничного нерва — у 9 (10,1%) и 20 (22,5%), глазодвигательные нарушения — у 15 (16,9%) и 3 (3,4%).
H. Jung и соавт. [28] делают заключение, что остатки оперированной петрокливальной менингиомы растут медленнее, чем первично выявленные менингиомы, с 5-летним отсутствием прогрессии опухоли в 60% случаев. Поэтому у пожилых пациентов или у больных с инфильтрацией опухолью черепных нервов, артерий, ствола мозга, в основную пазуху, субтотальная/частичная резекция является более благоприятной стратегией в современном хирургическом подходе к лечению петрокливальных менингиом.
5. Радикальность операции/частота рецидивов
В.Н. Шиманский [6] на основании опыта Института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко отмечает, что наступление рецидива в группе ПКМ при неполном удалении опухоли происходит в среднем через 5 лет. Из 89 больных с петрокливальными менингиомами тотальное удаление удалось произвести у 6 (6,7%), субтотальное/частичное удаление — у 16 (17,9%). Летальность при удалении опухоли составила 7 (5,39%) случаев, всего 130.
T. Kawase и соавт. [29] удалось выполнить радикальную резекцию опухоли у 7 из 10 пациентов, такая агрессивная резекция привела к возникновению стойкого неврологического дефицита у 80% пациентов. У 1 из 3 пациентов после субтотальной резекции опухоли наблюдался рецидив.
В работе J. Yang и соавт. [81] радикальная резекция также была выполнена 17 (68%) из 25 пациентов, и частота неврологических осложнений также была высокой (64%).
В настоящее время подход к хирургическому лечению сфенопетрокливальной менингиомы изменился, имеется тенденция к намеренному снижению радикальности резекции с целью уменьшения риска неврологических осложнений. Так, I. Yamakami и соавт. [80] тотальная резекция была выполнена только у 8 (40%) из 20 пациентов с большими петрокливальными менингиомами. У 3 (15%) пациентов, по данным МРТ, был выявлен продолженный рост опухоли; временной интервал между резекцией опухоли и рецидивом составил 37—74 мес. У пожилых пациентов или у больных с инфильтрацией опухолью черепных нервов, артерий, ствола мозга, основной пазухи субтотальная/частичная резекция является более благоприятной.
В. Методы адъювантного лечения распространенных менингиом основания черепа
1. Лучевые методы лечения
Важнейшей опцией лечения больных с распространенными менингиомами основания черепа, в том числе больных с ОСПКМ, является радиотерапия. Радиохирургия используется при опухолях меньше 30 мм в диаметре. Открытым остается вопрос, следует ли проводить радиологическое лечение всем пациентам с остатками опухоли сразу после хирургического лечения или только в случае выявленного продолженного роста. По результатам долгосрочного исследования, облучение позволяет успешно контролировать рост субтотально удаленных менингиом [8, 22, 43, 76, 78]. Успешность длительного (10—20 лет) контроля составляет от 70 до 90% при доброкачественных менингиомах и 50—70% при атипичных формах. Целью облучения является предотвращение дальнейшего роста менингиомы. Как правило, после лучевой терапии уменьшение размеров опухоли наблюдается в 15—40% случаев, клинически стабильное течение заболевания — в 50—80%, улучшение состояния — примерно в 30—40%.
При облучении менингиом основания черепа особо важно обезопасить чувствительные к лучевому воздействию анатомические структуры (зрительные пути, ствол головного мозга, глазное яблоко, слезная железа, гипофиз), которые могут прилежать к опухоли или находиться внутри нее. Современные методы лучевого лечения оберегают функционально важные структуры благодаря высокой точности доставки дозы излучения, конформности (соответствие формы дозового распределения форме опухоли), высокому градиенту дозы и возможности фракционирования. При больших образованиях и включении функционально важных структур в опухоль деление курса облучения на фракции позволяет значительно снизить возможные риски.
По мнению многих специалистов [16, 31, 33, 42, 49, 54, 68], при небольших менингиомах радиохирургия является оптимальным методом лечения. При этом используются краевые дозы 12—16 Гр, наиболее часто — 14 Гр [34, 47]. Радиохирургия [на аппарате Гамма-нож или на других аппаратах на основе LINAC (линейный ускоритель LINear ACcelerator)] предлагается для лечения опухолей, расположенных не ближе 1—2 мм от зрительных нервов и/или хиазмы и имеющих объем не более 14 см3 (около 3 см в диаметре) [31, 42, 54, 83]. Сообщается, что возможность 5—10-летнего контроля скорости роста опухоли с использованием стереотаксической радиохирургии составляет 90—95% [16, 42, 43, 49, 68]. Поздние осложнения, а именно невропатия черепных нервов, отмечаются у 1—10% пациентов. К редким поздним осложнениям относятся гипофизарная недостаточность, лучевое повреждение и ишемические осложнения [16, 42, 43, 49, 68].
При крупных менингиомах и при включении в опухоль функционально важных структур оптимальным считается использовать фракционированное облучение [39, 70]. Обычно используется облучение в режиме классического фракционирования, что подразумевает подведение одной фракции в день 5 дней в неделю при величине фракции 1,6—2,5 Гр до достижения эффективной дозы 50—54 Гр. Реже применяется облучение в режиме гипофракционирования, когда увеличивается доза за фракцию до 3—8 Гр, а общее количество фракций составляет обычно 2—7. Область применения данного режима находится в промежутке между стандартным фракционированием и радиохирургией. К сожалению, последней методике посвящено небольшое количество опубликованных работ и среди них отсутствуют исследования по облучению ОСПКМ. По этой причине далее будут приводиться данные по облучению в режиме классического фракционирования.
Облучение менингиом в режиме классического фракционирования приводит к контролю роста опухоли в 92—100% случаев [15, 17, 35, 40, 68]. При этом уменьшение размеров опухоли отмечается в 14—53% случаев [15, 25, 53, 68]. Большой разброс частоты уменьшения опухоли связан с различием в критериях определения ответа опухоли. Несмотря на то что основной целью лечения является контроль роста опухоли, облучение позволяет добиться клинического улучшения в 20—71% случаев [15, 17, 35, 40, 68]. При этом облучение в режиме стандартного фракционирования сопряжено с небольшой частотой (0—17%) стойких осложнений [15, 17, 35, 40, 68]. Сюда относят нейропатии черепных нервов, отек вещества мозга и лучевой некроз, гипоталамо-гипофизарные нарушения, ишемические осложнения из-за повреждения внутренней сонной артерии и ветвей, а также минимальную возможность развития вторичных опухолей.
Фракционированную дозу облучения можно доставить к цели, используя стереотаксический метод, позволяющий использовать более точную иммобилизацию и трехмерную систему координат для лучшего ограничения опухоли и уменьшить погрешности предустановок. Есть много коммерческих систем, которые позволяют доставлять фракционированную стереотаксическую дозу радиации при наличии 2—5-миллиметрового расширения GTV (gross tumor volume — макроскопический объем опухоли) по отношению к PTV (planning tumor volume — планируемый объем облучения). Несколько исследований продемонстрировали превосходный локальный контроль роста (90—100%) с минимальными рисками поздних осложнений [7, 10, 15, 41]. Хотя риск снижения нейрокогнитивных функций от стандартной процедуры облучения считается невысоким, использование стереотаксического метода может еще больше снизить этот риск [7, 10, 15, 41]. Приведенные выше данные относятся к более распространенному фотонному облучению. Также при менингиомах возможно облучение потоком частиц, что имеет свои преимущества. Благодаря свойству потока частиц отдавать бо`льшую часть энергии в строго определенной зоне (пик Брэгга), нагрузка на нормальные ткани значительно снижается по сравнению с фотонным облучением [14, 69]. Биологический эффект от использования протонов и нейтронов может быть больше, чем при фотонном облучении. Протонная терапия весьма успешно используется при менингиомах основания черепа, при этом отмечается хороший контроль роста и минимальная токсичность для организма [24, 51, 77, 79]. Сложность заключается в том, что оборудование для получения пучка протонов размещается на огромных территориях. Стоимость облучения при этом получается крайне высокой. Лучевая терапия и радиохирургия наряду с микрохирургическим удалением являются важным этапом лечения менингиом основания черепа и позволяют контролировать рост опухоли в 92—100 и 91—100% случаев, при небольшой частоте осложнений — 0—17 и 0—10,5% соответственно [15, 17, 34, 35, 40, 48, 54, 68, 73]. Облучение также приводит к клиническому улучшению в 20—71% при лучевой терапии и в 25—66% — при радиохирургии.
2. Медикаментозная терапия
ОСПКМ склонны к продолженному росту, прежде всего это обусловлено инфильтративным характером их роста. Нами были изучены многочисленные публикации, посвященные попыткам медикаментозного лечения распространенных рецидивирующих менингиом различной степени злокачественности. К сожалению, с точки зрения доказательной медицины не было получено результатов, позволяющих эффективно применять тот или иной препарат в клинической практике. Были попытки использовать цитостатики, ингибиторы половых гормонов, блокаторы рецепторов соматотропного гормона и инсулиноподобного фактора роста-1, гидроксимочевины, блокаторы кальциевых каналов, интерферон-альфа, гефитиниб и эрлотиниб, иматиниб, авастин (бевацизумаб), ингибиторы циклооксигеназы-2 (целекоксиб). Вероятно, перспективным методом является фотодинамическая терапия с использованием 5-аминолевулиновой кислоты, но этот вопрос еще не изучен.
Заключение
Таким образом, прогресс нейрохирургической техники, использование современных доступов в сочетании с эндоскопией и нейронавигацие
Подтверждение e-mail
На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.
Подтверждение e-mail
Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.