Список сокращений

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЛР — ликворея

СЭЭЦ — сфеноэтмоидальные энцефалоцеле

ТСЭЦ — транссфеноидальные энцефалоцеле

ЭЦ — энцефалоцеле

Введение

Врожденное энцефалоцеле (ЭЦ) — редкий порок развития, возникающий вследствие нарушения формирования нервной трубки в период эмбриогенеза и характеризующийся пролабированием измененных мозговых оболочек и вещества мозга через дефект черепа [1—2]. Наибольшую сложность для лечения представляют базальные ЭЦ в связи с их трудной доступностью и частой вовлеченностью значимых структур головного мозга [3, 4]. Клиническим проявлением базальных ЭЦ является наличие образования в полости носа, носоглотке или ротоглотке, вызывающего дыхательные нарушения. При его повреждении возможно развитие ликвореи (ЛР). В 10—37% наблюдений могут возникать инфекционные осложнения (менингит, менингоэнцефалит, абсцесс головного мозга), летальность при этом составляет 8—10% [5]. Диагностика ЭЦ заключается в проведении компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволяющих определить структуру грыжевого мешка и локализацию дефекта основания черепа [6].

Лечение пациентов с врожденными ЭЦ хирургическое: выполняют удаление грыжевого мешка с одномоментным закрытием дефекта черепа [7—8]. В редких случаях в ЭЦ могут входить важные структуры головного мозга [9]. Выбор тактики в этих случаях является сложной задачей. При динамическом наблюдении возможно развитие инфекционных осложнений, прогрессирование симптомов, связанных с компрессией структур, локализованных в полости грыжевого мешка (это зрительные, эндокринные нарушения). При хирургическом лечении полное удаление грыжевого мешка невозможно в связи с риском повреждения функционально важных структур и развития серьезных осложнений [2—5].

Цель исследования — провести анализ публикаций, посвященных врожденным базальным ЭЦ, включающим функционально значимые структуры, для уточнения критериев диагностики, определения тактики и анализа результатов хирургического лечения.

Материал и методы

Проведен поиск и анализ публикаций, посвященных базальным ЭЦ с вовлечением функционально важных структур (гипофиз, III желудочек, зрительные нервы). Критерии включения: статьи, содержащие данные о клинической картине, результаты КТ, МРТ, информацию о тактике лечения, описание операции, результаты лечения. Критерии исключения: пациенты с передними и задними ЭЦ, базальными ЭЦ, не включающими функционально важные структуры.

Результаты

Проанализированы 43 статьи (13 публикаций — серии наблюдений, 30 — клинические наблюдения), в которых представлено 78 наблюдений пациентов с базальными ЭЦ, включающими функционально значимые структуры, за период с 1965 по 2023 г.

Классификация энцефалоцеле

Базальные ЭЦ, включающие функционально важные структуры, относились к транссфеноидальным ЭЦ (ТСЭЦ) [1, 5—35] и сфеноэтмоидальным ЭЦ (СЭЭЦ) [2, 4, 14, 21, 29, 36—43] (рисунок, табл. 1).

Классификация базальных энцефалоцеле, включающих функционально значимые структуры.

а, б — схема типов базальных энцефалоцеле, включающих функционально важные структуры: а — транссфеноидальное энцефалоцеле, б — сфеноэтмоидальное энцефалоцеле; в, г — магнитно-резонансные томограммы, Т2-взвещенные изображения: в — транссфеноидальное энцефалоцеле [30], г — сфеноэтмоидальное энцефалоцеле [24].

Таблица 1. Особенности строения базальных энцефалоцеле (ЭЦ), включающих функционально важные структуры

Клинические проявления и методы диагностики

Распределение пациентов по полу, возрасту и клиническим проявлениям представлено в табл. 2.

Таблица 2. Особенности клинической картины при разных видах базальных энцефалоцеле (ЭЦ)

Преобладали дети мужского пола. В клинической картине превалировали нарушения носового дыхания, эндокринные нарушения: пангипопитуатаризм, несахарный диабет. Отмечались снижение остроты зрения, врожденное расходящееся косоглазие и птоз, явления задержки психомоторного развития.

Сопутствующие пороки развития встречались в 85,9% случаев, среди них наблюдались: расщелина мягкого и/или твердого нёба, расщелина губы, гипертелоризм, дисгенезия/агенезия мозолистого тела, офтальмологические пороки (гипоплазия/колобома диска зрительного нерва, синдром ипомеи, врожденная катаракта). При разных видах ЭЦ определялись особенности клинической картины.

Всем пациентам выполнялись КТ и МРТ головного мозга, которые позволяли визуализировать дефект основания черепа и определить взаимоотношение мешка ЭЦ с окружающими структурами. Определяли вовлечение значимых структур, таких как зрительные нервы и хиазма, гипофиз, стенки III желудочка, выявляли другие сопутствующие аномалии центральной нервной системы [2, 11, 12, 36] (см. рисунок). При СЭЭЦ чаще (в 36,8% случаев) в составе грыжи были магистальные сосуды головного мозга: передняя мозговая артерия, внутренняя сонная артерия, передняя соединительная артерия, гипофизарная артерия (p<0,001). Таким пациентам рекомендовали выполнять КТ-ангиографию, МРТ-ангиографию [1, 4, 39].

Для диагностики сопутствующих пороков развития требовались генетическое обследование, консультация кардиолога, офтальмолога, эндокринолога, челюстно-лицевого хирурга и других специалистов [6, 10, 25, 27, 29, 36, 39].

Лечение

Из 78 наблюдений в 57 (73,1%) случаях выполнено хирургическое вмешательство, а в 21 (26,9%) случае выбрано динамическое наблюдение.

Динамическое наблюдение

Динамическое наблюдение представлено в 12 источниках, в которых сообщалось о 21 наблюдении [6, 8, 13, 17, 21, 24, 28, 32, 35—36, 38, 40] (табл. 3). От хирургического лечения было решено отказаться, так как риск повреждения невральных структур, по мнению авторов, был выше, чем польза от операции [7, 15, 18, 22, 25, 31, 39]. Средний период наблюдения пациентов составил 5±4 (1—13) года.

Таблица 3. Результаты динамического наблюдения за пациентами с разными видами энцефалоцеле (ЭЦ)

В 42,9% случаев проводилась заместительная гормональная терапия [6, 28, 32, 35], на фоне которой у 33,3% пациентов не было ухудшения состояния. У 9,5% пациентов появились симптомы несахарного диабета и пангипопитуитаризма, что потребовавало коррекции терапии [6]. В 4,8% наблюдений отмечалось ухудшение остроты зрения до слепоты [38]. В 4,8% случаев зарегистрирован летальный исход в результате тромбоза правой передней мозговой артерии [31].

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проведено 57 пациентам: при ТСЭЦ — в 42 (73,7%) случаях, при СЭЭЦ — в 15 (26,4%) случаях. Применялись транскраниальный, трансназальный, трансоральный, комбинированные доступы. Особенности хирургического лечения и его последствия представлены в табл. 4.

Таблица 4. Хирургическое лечение у пациентов с различными видами энцефалоцеле (ЭЦ)

Для устранения дефекта основания черепа использовали различные материалы: костные трансплантаты (кость перегородки носа, твердого нёба, фрагменты подвздошной кости, расщепленные кости свода черепа), васкуляризированные лоскуты (перикраниальный, назосептальный, небный), титановые пластины, жировую клетчатку, фрагмент широкой фасции бедра, фрагмент мышцы. Одномоментную пластику твердого и мягкого нёба осуществляли в 23 (40,4%) случаях. При СЭЭЦ чаще, чем при ТСЭЦ, использовали титановые пластины (p=0,007), так как размер дефекта при этом типе грыжи был больше. Костные трансплантаты и титановые пластины фиксировали к скату и/или к крыше решетчатого лабиринта с помощью титановых винтов.

Зафиксировано три летальных исхода. В одном наблюдении сообщалось о смерти во время операции из-за остановки сердца [2]. В двух наблюдениях летальный исход возник в раннем послеоперационном периоде: в одном случае вследствие гнойного менингита [13], в другом случае в результате острой пневмонии, вызванной Klebsiella pneumoniae [12].

Повторная операция потребовалась в 6 (10,5%) случаях: по причине профузной назальной ЛР — у 5 из этих пациентов, вследствие рецидивирующих менингитов — у 1 пациента [1, 15, 25, 34].

Послеоперационные осложнения зарегистрированы у 27 (47,4%) пациентов. В 19 (33,3%) наблюдениях впервые появились эндокринные нарушения [5, 17, 18, 20, 25, 26, 37, 40]. Ухудшение уже имевшихся эндокринных нарушений отмечалось в 7 (12,3%) наблюдениях [6, 7, 34]. У 8 (14%) пациентов отмечались инфекционные осложнения [4, 6, 12, 18, 19, 37, 40], в 5 (8,8%) случаях возникла послеоперационная назальная ЛР [12, 15, 19, 25, 34], в 1 (1,8%) случае — нарушение зрения [34]. Средний период наблюдения составил 4 года (1 мес — 20 лет).

При пролабировании в грыжевой мешок гипофиза или хиазмы осложнения встречались чаще (p=0,024 и p=0,026, q-value=0,3). Эндокринные нарушения в катамнезе чаще отмечались у пациентов, у которых в состав ЭЦ входил гипофиз (p=0,01, q-value=0,3), и у больных, которым не проводилось вскрытие грыжевого мешка (p=0,023, q-value=0,4).

Обсуждение

В представленном обзоре литературы анализировались данные пациентов только с базальными ЭЦ, включающими функционально важные структуры. В эту группу вошли транссфеноидальные и сфеноэтмоидальные грыжи. В клинической картине можно выделить несколько симптомокомплексов, связанных с наличием ЭЦ, с нарушением функции структур, входящих в состав ЭЦ, с сопуствующими врожденными пороками развития. При СЭЭЦ чаще, чем при ТСЭЦ, зафиксированы выраженные расстройства дыхания, чаще отмечались множественные сопутствующие пороки развития и черепно-лицевые дефекты средней линии, что позволяло раньше поставить диагноз.

Определение тактики лечения данных пациентов считается сложным вопросом. При персистирующем ЭЦ существует риск развития инфекционных осложнений, но в проанализированных публикациях о них не сообщается. При динамическом наблюдении отмечалось прогрессирование эндокринных нарушений (9,5%), нарушений зрения (4,8%), нарушения носового дыхания (4,8%) [1, 5, 38, 41].

В большинстве случаев предпочтение отдавалось хирургическому лечению, хотя оно также имеет множество рисков и является сложной задачей. Первое сообщение, в котором описывается хирургическое лечение, опубликовано в 1938 г. Ребенок умер в течение 24 ч после операции. В ранних, не вошедших в данное исследование работах уровень послеоперационной летальности приближается к 50%, а частота осложнений — к 70% [3, 44]. С накоплением опыта и развитием технологий операции стали более эффективными и безопасными.

В задачи хирургического лечения входит устранение обструкции верхних дыхательных путей, профилактика инфекционных осложнений, предотвращение прогрессирования зрительных и эндокринных нарушений. Для этого проводилось уменьшение размера грыжевого мешка, максимально герметичное пластическое закрытие дефекта основания черепа [1].

Среди применяемых доступов [4, 10, 32, 39] не удалось установить наиболее эффективный вследствие неоднородности клинических данных. При ТСЭЦ чаще применялся трансназальный и трансоральный доступы, так как размер дефекта был меньше, чем при СЭЭЦ. Недостатком этих доступов является небольшой размер операционного поля. При трансоральном доступе в ряде случаев проводили дополнительный разрез твердого нёба, чтобы увеличить пространство для манипуляций инструментами. Транскраниальные и комбинированные доступы чаще применялись у пациентов с СЭЭЦ. Эти операции являются более травматичными и требуют тщательной подготовки со стороны хирургов и анестезиологической бригады.

Для пластического закрытия дефекта основания черепа использовались разнообразные трансплантаты. В большинстве случаев авторы применяли костные трансплантаты и васкуляризированные лоскуты, поскольку они обеспечивают герметичную пластику.

В послеоперационном периоде в 14% наблюдений возникали инфекционные осложнения, которые в 3,5% случаев привели к летальному исходу. Самыми распространенными осложнениями являлись эндокринные нарушения, они встречались у пациентов, у которых в состав грыжевого мешка входил гипофиз, а также у больных с ЭЦ большого объема (p=0,01, q-value=0,3). Гормональные нарушения чаще отмечались у пациентов, которым не вскрывали грыжевой мешок (p=0,023, q-value=0,4), это, возможно, связано с нарушением кровоснабжения гипофиза во время операции. При планировании операции необходимо учитывать, что риск возникновения таких осложнений высок и в последующем пациентам потребуется заместительная гормональная терапия.

Заключение

Врожденное базальное ЭЦ с включением функционально важных структур является крайне редким пороком развития. У таких пациентов часто имеются сопутствующие аномалии развития. Необходимо детальное обследование пациентов для определения структур, входящих в грыжевой мешок, и сопутствующей патологии. Вопрос о тактике лечения необходимо решать индивидуально после тщательного обследования и сопоставления всех рисков. Хирургическое лечение связано с высоким риском осложнений вследствие повреждения структур, входящих в состав ЭЦ.

Участие авторов:

Сбор и обработка материала — Черникова Н.А., Сатанин Л.А.

Статистический анализ данных — Данилов Г.В., Агрба С.Б.

Написание текста — Черникова Н.А., Сатанин Л.А.

Редактирование — Сатанин Л.А., Шелеско Е.В., Шкарубо А.Н., Мазеркина Н.А.

Оформление рисунков — Сатанина М.Л.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.