Проблема терапевтического ведения пациентов с цервикальной дистонией на сегодняшний день является весьма актуальной. Более широкое информирование врачей общей практики, населения через информационные ресурсы в последнее время позволяет диагностировать данное состояние на ранней стадии и эффективно его контролировать с помощью современных методов лечения, среди которых самым эффективным и действенным признано применение ботулинического токсина [1—3]. В связи с широким его применением, ранней диагностикой дистонических состояний в данное время осложнения цервикальной дистонии в практике врача встречаются редко. Однако они вполне реальны и зачастую ведут к тяжелым последствиям. В данной статье представлен случай осложненной цервикальной дистонии с успешным ее лечением.

Распространенность фокальных дистоний колеблется в рамках 11,7—29,5 на 100 млн населения [1, 2]. Наиболее частой формой фокальной дистонии является цервикальная дистония (ЦД), распространенность которой в европейских странах составляет 5,7 случая на 100 млн населения [4]. Известно, что ЦД может осложняться такими патологическими состояниями, как спондилез, грыжи диска, функциональные суставные блокады, подвывих позвонков, компрессионная радикулопатия, цервикальная миелопатия (ЦМ) [5]. Однако в настоящее время данным патологическим состояниям не уделяется много внимания. Это обусловлено, прежде всего, широким применением ботулинического токсина при дистониях и редким развитием серьезных неврологических и ортопедических осложнений. В каждом подобном случае сочетания продолжающегося гиперкинеза у пациента с его осложнением врач сталкивается с достаточно серьезной тактической задачей, часто требующей комплексного и мультидисциплинарного подхода.

Представляем клинический случай развития ЦМ у пациентки с гиперкинезом мышц шеи и успешного хирургического лечения в сочетании с применением ботулинотерапии.

Пациентка З., 42 года, впервые попала в неврологическую клинику Республиканской клинической больницы им. Н.А. Семашко в июле 2019 г. С детства пациентка страдает гиперкинетической формой детского церебрального паралича (ДЦП), которая проявлялась атетоидным гиперкинезом кистей, ЦД и лицевым параспазмом. Выраженность симптоматики была умеренной, пациентка закончила общеобразовательную школу, затем получила высшее образование и успешно работала. Гиперкинез имел стабильное течение, пациентка была к нему адаптирована, за медицинской помощью в течение длительного времени не обращалась, поэтому до госпитализации в клинику ботулинотерапия никогда не проводилась. Летом 2018 г. во время поездки на общественном транспорте, при движении по значительным неровностям на дороге, пациентка внезапно ощутила острую боль в области шеи, которая затем на протяжении нескольких дней самостоятельно прошла, в последующем болевые ощущения больше никогда не беспокоили. Через некоторое время пациентка отметила постепенно нарастающую слабость в ногах, затем ощущение скованности в них. Обращалась к неврологу, была сделана компьютерная томография (КТ) поясничного отдела позвоночника, но патологии, объясняющей данную симптоматику, выявлено не было. Через несколько месяцев присоединились нарушения мочеиспускания: вначале задержка, а затем непроизвольное опорожнение мочевого пузыря. Весной 2019 г. появились слабость и ощущение «ползания мурашек» в руках. Пациентка была направлена на магнитно-резонансную томографию (МРТ) шейного отдела спинного мозга, но провести исследование не удалось из-за гиперкинеза мышц шеи. Следует отметить, что в положении лежа гиперкинез становился меньше, но не купировался полностью. Этот феномен можно объяснить тем, что в данном случае ЦД не являлась первичной, а возникла как синдром в рамках ДЦП, тогда как при первичной ЦД в положении лежа гиперкинез обычно исчезает или значительно уменьшается [3].

Неврологические нарушения продолжали прогрессировать. Пациентка утратила способность к самостоятельному перемещению, контроль над функцией мочеиспускания, появилась и стала нарастать слабость в руках. Пациентке была проведена повторная попытка провести МРТ шейного отдела спинного мозга. Были получены МР-сканы плохого качества, но они позволили заподозрить ЦМ вследствие стеноза позвоночного канала. После этого пациентка была направлена на госпитализацию в клинику.

При поступлении основной жалобой пациентки была слабость и скованность в конечностях, более выраженная в нижних, вплоть до невозможности самостоятельного передвижения. Слабость в руках препятствовала самостоятельному приему пищи. Отмечено нарушение мочеиспускания по типу задержки с последующим непроизвольным опорожнением мочевого пузыря. На нарушение чувствительности и болевые ощущения пациентка не жаловалась.

В неврологическом статусе отмечен спастический тетрапарез: 1 балл в нижних конечностях, 3 балла в проксимальных отделах верхних конечностей, 2 балла в дистальных отделах верхних конечностей. Спастичность по шкале Эшворта в ногах составляла до 3 баллов, в руках — до 1 балла. Мочевой пузырь был катетеризирован.

У пациентки отмечен гиперкинез мышц шеи и лица, на который она не предъявляла жалобы, так как, по ее словам, «он есть всю жизнь, и я привыкла». Гиперкинез имел сложный изменчивый характер. Основным компонентом являлся левосторонний латероколлис в сочетании с латерокапутом, сменяющийся умеренным сагиттальным шифтом. При осмотре выражено контурировалась гипертрофированная левая m. sternocleidomastoideus, отмечалось сокращение m. platysma слева (рис. 1, 2).

Учитывая, что предоставленные МР-сканы для определения степени нейрохирургического пособия были недостаточного качества, пациентке под общей анестезией проведено повторное МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга на аппарате Siemens magnetom essenza 1.5t. Были выявлены следующие патологические изменения (рис. 3):

Пациентке согласно принятой классификации [2] был установлен диагноз: «вторичная сегментарная дистония с вовлечением мышц шеи и лица на фоне гиперкинетической формы ДЦП, стационарное течение; осложнение: ЦМ на уровне C7-Th1, спастический тетрапарез до плегии в ногах, нарушение функции тазовых органов по центральному типу».

Нейрохирургом принято решение об оперативном лечении пациентки, была запланирована установка стабилизирующей системы. После этого планировалось, что не менее 3 мес шейный отдел позвоночника будет фиксирован воротником Филадельфия. Для успешного выполнения операции и предупреждения рецидива ЦМ необходимо было достичь максимально полного «выключения» гиперкинеза. Пациентке было предложено проведение ботулинотерапии перед оперативным вмешательством как единственно возможного метода контроля гиперкинезов.

После подписания информированного согласия пациентке была проведена процедура ботулинотерапии в дозе 1000 ЕД по схеме, представленной в таблице.

Через 6 дней после инъекции проявился эффект от проведенной ботулинотерапии. Гиперкинез купирован практически полностью. Левая грудино-ключично-сосцевидная мышца перестала контурироваться, при пальпации была в состоянии релаксации, подкожная мышца шеи (m. platisma) не контурировалась. Дисфагии не отмечено. Появилась слабость задней группы мышц шеи, что проявлялось в трудностях при отрыве головы от подушки. Таким образом, эффект от проведенной ботулинотерапии можно было признать достаточным. Пациентка была переведена в отделение нейрохирургии, в котором на следующий день было проведено оперативное вмешательство: микрохирургическая декомпрессия позвоночного канала с установкой системы фиксации на уровне позвонков C7-Th1.

Послеоперационный период протекал гладко. На протяжении последующих 3 нед реабилитационных мероприятий отмечена положительная динамика: наросла сила в руках до возможности себя обслуживать, появились движения в ногах, сила в ногах наросла до 3 баллов. Восстановился произвольный контроль мочеиспускания. Пациентка была выписана для продолжения дальнейшей реабилитации в санаторных условиях специализированного профиля. Рекомендовано продолжение ботулинотерапии через установленные сроки, однако предполагаемые дозировки уже не будут превышать рекомендованных.

Необходимо отметить, что в имеющейся по данному вопросу литературе практически все авторы указывают на сложности проведения требующегося оперативного вмешательства на фоне продолжающихся гиперкинезов в связи с возможным развитием периоперационных осложнений и высоким риском рецидивов [6—8].

N. Nishihara и соавт. в 1984 г. описали девять случаев оперативного лечения ЦМ, развившейся как осложнение шейной дистонии у пациентов с гиперкинетической формой ДЦП. Ими было отмечено, что при применении ламинэктомии через некоторое время возникал рецидив ЦМ из-за сохраняющихся гиперкинезов. При применении спондилодеза и длительной фиксации воротником рецидива не было [6].

J. Hanakita и соавт. в 1989 г. описали 3 пациентов с ЦМ, у 2 из которых она развилась на фоне гиперкинетической формы ДЦП и у 1 пациента — на фоне первичной Ц.Д. При этом уровень поражения спинного мозга по данным МРТ у пациентов с ЦД на фоне ДЦП был на уровне сегментов С3-С5, а при первичной ЦД — сегментов С5-С6. При оперативном лечении использован корпородез с последующей фиксацией воротником. Было отмечено улучшение состояния пациентов, но затем проявились значительные трудности: рецидив ЦМ, обусловленный продолжающимся гиперкинезом, а длительная фиксация воротником для уменьшения выраженности гиперкинеза приводила к бытовым проблемам и сложности при приеме пищи [7].

В 2001 г. J. Hagenah опубликовал проспективное исследование 34 пациентов с ЦД, которым проведены клинический осмотр и МРТ шейного отдела спинного мозга. У 6 пациентов были выявлены признаки цервикальной радикулопатии или миелопатии. Возраст появления симптомов ЦМ достоверно не отличался от такового у лиц без сопутствующих гиперкинетических нарушений. При этом время от начала гиперкинеза до клинических проявлений ЦМ у пациентов с первичной ЦД было достоверно короче, чем у пациентов с ЦД на фоне гиперкинетической формы ДЦП. Уровень поражения спинного мозга при первичной ЦД был локализован в нижних шейных сегментах, а при гиперкинетической форме ДЦП — на уровне средних сегментов спинного мозга [8].

C. Konrad и соавт. в 2004 г. опубликовали обзор, посвященный ортопедическим и неврологическим осложнениям ЦД, как первичного заболевания, так и как синдрома в составе гиперкинетической формы ДЦП или генерализованной дистонии. Среди ортопедических осложнений отмечены спондилез, грыжи межпозвоночных дисков, подвывихи шейных позвонков и их переломы, шейная радикулопатия и шейная миелопатия. Частота возникновения данных осложнений колебалась в пределах 18—41%. Был сделан вывод о необходимости настороженности врачей в отношении наличия данных осложнений и дополнительного обследования пациентов для предупреждения развития необратимого повреждения спинного мозга [9].

Основной проблемой хирургического лечения пациентов с ЦД, осложненной ЦМ, во всех работах отмечается высокий риск послеоперационного рецидивирования ЦМ вследствие сохранения гиперкинетического синдрома. С введением широкого применения ботулинического токсина типа, А (БТА), а главное с доказательством безопасности его длительного применения, открылись новые возможности помощи данным пациентам.

C. Yen и соавт. в 2011 г. опубликовали результаты хирургического лечения 6 пациентов с ортопедическими и неврологическими осложнениями Ц.М. Целью применения БТА являлась иммобилизация шеи. У 3 пациентов ЦМ развилась на фоне первичной ЦД, у 3 — ЦД на фоне гиперкинетической формы ДЦП. Все пациенты за неделю до оперативного вмешательства получали инъекции БТА в мышцы шеи. Методом вмешательства являлся корпородез с установкой стабилизирующей системы. После оперативного лечения пациенты получали терапию БТА для контроля гиперкинеза. Период наблюдения составил более 4 лет. Каких-либо рецидивов ЦМ или смещения шейных имплантов не отмечено. У всех пациентов состояние значительно улучшилось: до 41% по модифицированной шкале Рэнкин [10].

R. Jameson и соавт. в 2010 г. опубликовали результаты наблюдения 7 пациентов с ЦМ, развившейся как следствие ЦД на фоне гиперкинетической формы ДЦП. Отмечена поздняя диагностика данной патологии (в среднем через 15 мес от начала симптоматики). Типичными симптомами являлись спастичность, двигательные нарушения и сфинктерные нарушения. Все пациенты были прооперированы, обязательным являлось использование фиксации воротником Филадельфия на протяжении 3 мес после оперативного вмешательства. Только 2 пациента получали до- и послеоперационное лечение препаратами БТА. У 1 пациента, не получавшего терапию БТА, возник рецидив ЦМ [11].

Таким образом, ЦД может привести к развитию ортопедичеcких и неврологических осложнений на уровне шейного отдела позвоночника и спинного мозга, которые могут требовать оперативного вмешательства. Главной проблемой такого лечения является возможность возникновения рецидива или развития послеоперационных осложнений вследствие сохраняющегося гиперкинеза, и ботулинотерапия является реальным методом их предупреждения. Серьезной задачей, которая должна быть решена в подобном случае, является определение возможной дозы препарата, чему в описываемых случаях не уделяется должного внимания.

В инструкции к применению абоботулотоксина (Диспорт) в случае ЦД рекомендуется начальная доза 500 ЕД препарата с постепенным увеличением и коррекцией при последующих повторных введениях. Однако в нашем случае применение стандартной схемы терапии ЦД с постепенным наращиванием дозы с течением времени было невозможно. Оперативное вмешательство требовалось провести как можно скорее для предупреждения необратимых неврологических осложнений, и степень выраженности гиперкинеза для предупреждения послеоперационных осложнений и хорошей установки стабилизирующей системы должна была быть уменьшена. Для этого необходимо было использовать максимальные дозировки препарата. Возможные побочные эффекты, такие как дисфагия или слабость мышц шеи, принимались в расчет, но не могли значимо повлиять на решение о применении максимальных доз препарата. Учитывая, что пациентка после оперативного вмешательства определенное время продолжала бы находиться в стационаре, дисфагия в случае необходимости могла быть скорректирована диетой и зондовым питанием, а слабость мышц шеи, наоборот, являлась бы дополнительной гарантией, что стабилизирующая система не сместится, тем более что шея будет фиксирована воротником Филадельфия. В данном случае польза от применения впервые абоботулотоксина (Диспорт) в максимально возможных дозах превышала риск развития побочных эффектов. Выбор препарата Диспорт был обусловлен еще и тем обстоятельством, что имеется достаточная доказательная база его безопасности в отношении системных побочных эффектов при применении в разовой максимальной дозе до 1500 ЕД при спастичности у взрослых пациентов и до 1000 ЕД при ЦД [12]. М. Field и соавт. [13] показали, что наибольшее количество активного нейротоксина содержится в препарате або-БТА в сравнении с другими препаратами ботулотоксина в максимальных рекомендованных дозах, применяемых при Ц.Д. Это потенциально обеспечивает более длительный эффект миорелаксации и, таким образом, является важным фактором, влияющим на выбор абоботулотоксина (Диспорт) для лечения нашей пациентки.

Таким образом, диагностика ЦД является клинической и не предполагает обязательного проведения нейровизуализации [3]. Однако для исключения развития ортопедических осложнений и предупреждения развития их неврологических последствий целесообразно проведение МРТ шейного отдела позвоночника. При развитии неврологической симптоматики, которая может свидетельствовать о развитии ЦМ, проведение МРТ шейного отдела спинного мозга и позвоночника является обязательным. При наличии гиперкинеза, который препятствует качественному проведению МРТ, необходимо проведение МРТ под анестезией. Ботулинотерапия является эффективным методом контроля гиперкинеза в рамках предоперационной подготовки и в течение постоперационного периода. Применение ботулинотерапии перед проведением оперативного вмешательства предупреждает возможный рецидив ЦМ после операции вследствие продолжающегося гиперкинеза и периоперационные осложнения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Корсунская Л.Л. — https://orcid.org/0000-0003-0958-130; e-mail: neurocrimea@mail.ru

Микляев А.А. — https://orcid.org/0000-0002-3828-5377; e-mail: ermik_78@mail.ru

Матяжова Н.А. — https://orcid.org 0000-0001-7799-8233; e-mail: o.n.rcb@mail.ru

Сидоренко Н.А. — https://orcid.org/0000-0001-5430-5449; e-mail: o.n.rcb@mail.ru

Роменский А.О. — https://orcid.org/0000-0003-2197-5846; e-mail: romenskyi@mail.ru

Торговый Д.И. — https://orcid.org/0000-0002-7184-6789; e-mail: o.n.rcb@mail.ru

Кузьмищенко Ю.В. — https://orcid.org/0000-0003-4406-4391; e-mail: uuv@bk.ru

Крапко Ю.А. — https://orcid.org/0000-0002-8839-7713; e-mail: joyfull92@mail.ru

Торговая М.В. — https://orcid.org/0000-0003-2650-9246; e-mail: o.n.rcb@mail.ru

Автор, ответственный за переписку: Корсунская Лариса Леонидовна — e-mail: neurocrimea@mail.ru