Комплексная диагностика и лечение когнитивных нарушений при детском церебральном параличе

По данным Росстата, за последние 15 лет число детей-инвалидов с патологией нервной системы в России увеличилось на 26% (с 118 до 149 тыс.) [1]. В 60% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода, при этом 24% составляют пациенты с детским церебральным параличом (ДЦП) [2, 3]. ДЦП является полиэтиологичным заболеванием, возникающим в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде либо аномалии его развития, что характеризуется нарушениями двигательных и статокинетических функций, психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующими, отчасти поддающимися функциональной компенсации и коррекции [4—6]. Распространенность ДЦП в России составляет 6 на 10 тыс. детей в возрасте 1 года и 2,7 на 10 тыс. детей в возрасте 0—14 лет [1]. В РФ нет единого регистра больных ДЦП, но по данным других стран, можно предположить, что число пациентов с ДЦП в России составляет не менее 700 тыс. [7]. Когнитивные расстройства (КН), наблюдающиеся более чем у 80% больных ДЦП, существенно утяжеляют клиническую картину и инвалидизацию, осложняют проведение реабилитационных мероприятий, усугубляют прогноз, затрудняют получение образования и социальную адаптацию, что приводит к снижению качества жизни и определяет большую актуальность и социальную значимость данной проблемы [8—11].

По мнению отечественных исследователей, механизм формирования КН при ДЦП сложен и обусловлен временем, степенью и локализацией мозгового поражения, определяется взаимодействием нескольких факторов: энцефалопатического (поражения ЦНС), дизонтогенетического (недоразвития ЦНС) и мультисенсорной дизафферентации (дезинтеграции), обусловленного поступлением в ЦНС искаженной информации от патологически измененных анализаторов (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), а также социально-педагогическими условиями, в которых развивается больной [2—6]. В последние годы разрабатывается многоуровневая модель изучения когнитивных и поведенческих расстройств при ДЦП, учитывающая ряд аспектов, связанных с нарушениями психического развития, а именно лежащих в их основе генетических и/или структурного субстратов (биологический уровень), КН (когнитивный уровень) и возникающих поведенческих нарушений (поведенческий уровень) [11]. Авторы отмечают, что исследования КН при ДЦП долгое время были сосредоточены на мозговом субстрате и связанных с ним нейропсихологических нарушениях, зачастую игнорировался поведенческий уровень, затрагивающий влияние КН на коммуникативные возможности, академическую успеваемость и социальную адаптацию ребенка [11].

На современном этапе перспективы изучения КН при ДЦП на биологическом уровне связаны с методами нейровизуализации, позволяющими оценить особенности межнейронального взаимодействия, структурно-функциональные нарушения в ЦНС с дифференцировкой поражений белого и серого вещества, которые в ближайшем будущем смогут помочь лучше прогнозировать КН, риск нарушений обучения, что будет способствовать разработке рекомендаций и стратегий восстановительного лечения [12, 13]. Так, тяжесть и локализация церебрального повреждения тесно коррелируют с тяжестью и характером двигательных нарушений [14, 15]. У больных ДЦП топика и выраженность поражения белого вещества связаны с моторными и когнитивными функциями регионально-специфическим образом [13, 15]. Нарушение моторики тесно связано с повреждениями коры мозга, в то время как нарушение лобно-стриарных и лобно-теменных связей ассоциировано преимущественно с КН [15]. Хотя анатомическую и функциональную связь поражений головного мозга, управляющих функций и внимания у больных ДЦП установить сложно, современные методы демонстрируют многообещающие результаты [16, 17]. Показано, что нарушения связей передней поясной извилины при ДЦП высоко коррелировали со снижением исполнительных функций [17].

КН при ДЦП представлены нарушениями восприятия (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), памяти, внимания, зрительно-моторной координации и праксиса, интеллекта и речи [2—6]. Расстройства восприятия у детей с ДЦП включают недостаточность кинестетической, зрительной и слуховой модальностей, а также совместной их деятельности. Показано, что мультисенсорная дизафферентация является важнейшим звеном патогенеза КН при ДЦП [3, 5, 6]. Наиболее часто у детей с ДЦП отмечаются нарушения пространственного восприятия (до 80%), схемы тела (до 75%), конструктивной деятельности (до 60%) и кинестетического праксиса (до 60%) [3, 5, 9, 10]. Нарушения разных видов чувствительности имеют место у 50—94% больных ДЦП, расстройства зрения — у 40—50%, слуха — 3—25% [2, 3, 11, 12].

Ряд авторов связывают нарушения восприятия предметов, зрительно-пространственной ориентации, познавательных процессов при ДЦП с недостаточным развитием моторики и двигательной недостаточностью [5, 6, 18—20]. Патология двигательной сферы при ДЦП является одним из важных факторов, замедляющих и искажающих психическое развитие детей, поскольку несформированность двигательных навыков и кинестезии является ведущей причиной недостаточности более сложных процессов, необходимых для познавательной деятельности, в основе которых лежит движение (зрительно-моторная координация, пространственный анализ и синтез и др.) [5, 6, 18—20].

Часто при ДЦП наблюдаются нарушения зрения [10, 21]. При обследовании 5336 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет зрительная патология (аномалии рефракции, косоглазие, атрофия зрительного нерва, амблиопия) выявлена у 70% [10]. Нарушения зрительного анализатора при ДЦП приводят к искаженному восприятию предметов, трудностям зрительной дифференциации (по цвету, форме, величине) с последующим недоразвитием зрительно-пространственного восприятия, пространственного мышления, чтения [22, 23]. Патология моторного аппарата глаз и зрительного восприятия, недоразвитие статокинетических рефлексов в сочетании с нарушениями функции рук затрудняет становление зрительно-моторной координации и развитие манипулятивной деятельности, конструирования, письма и рисования, что в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков [5, 22, 23].

У 6—23% пациентов с ДЦП отмечаются нарушения слуха (при гиперкинетической форме — в 60%), что является одной из ведущих причин задержки речевого развития, а в тяжелых случаях — общего недоразвития речи. В дальнейшем у таких детей отмечаются трудности обучения чтению и письму [19, 22, 24]. Особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона, недостаточность фонематического слуха, слухового восприятия и слуховой памяти [20, 24]. Поскольку развитие ассоциативных отделов мозга, ответственных за реализацию интеллектуальных функций, происходит под влиянием притока адекватной афферентной импульсации, двигательные и сенсорные нарушения при ДЦП с первых дней жизни ребенка создают неблагоприятные условия психического развития, препятствуя адекватному восприятию пространства, познанию формы и свойств предметов, т.е. формированию пространственного гнозиса и праксиса ввиду задержки созревания ассоциативных зон коры, что усугубляется недостаточностью сведений и представлений об окружающем мире из-за социальной депривации [5, 19, 20, 22].

Показано, что при ДЦП часто отмечаются нарушения внимания, включая сфокусированное, устойчивое, отобранное и разделенное внимание [11, 20, 25]. Нарушения внимания в сочетании с импульсивным стилем реагирования могут ухудшить обучение моторным навыкам, требующим использования обеих рук [25]. Контроль внимания рассматривается как особенно уязвимая область после раннего поражения мозга [26]. Данные, полученные при исследовании недоношенных детей и детей с нарушениями развития, подчеркивают значимое влияние навыков внимания на двигательную активность [27]. Расстройства внимания имеются почти у 50% детей с нарушением координации движений, что свидетельствует о связи между вниманием и двигательной активностью [28].

У больных ДЦП имеются худшие показатели управляющих функций по сравнению с обычно развивающимися сверстниками [29]. Управляющие функции рассматриваются как метакогнитивные способности, позволяющие воспринимать стимулы из окружающей среды, адаптивно реагировать, гибко менять направление, предвидеть будущие цели, рассматривать последствия и реагировать комплексно или на основе здравого смысла, используя все эти возможности для достижения цели [26]. При нейропсихологическом обследовании у 33 детей с односторонним или двусторонним спастическим ДЦП (возраст — 11,5 года) было показано, что вербальное когнитивное функционирование находилось в пределах нормы, в то время как внимание и реализация управляющих функций были нарушены, наблюдалось увеличение времени при выполнении задач, при этом существенной разницы показателей между односторонним и двусторонним ДЦП не было обнаружено [26]. По мнению авторов, нарушения внимания и управляющих функций у детей с ДЦП усугубляют проблемы с обучением и ухудшают социальную адаптацию [26].

Исследования, посвященные изучению памяти у детей с ДЦП, немногочисленны. Зрительно-пространственная и вербальная рабочая память нарушены при всех видах ДЦП [30—35], особенно при спастических формах, что может сопровождаться двусторонней атрофией гиппокампа [36]. При спастической форме ДЦП снижение зрительно-пространственной рабочей памяти связано с грубыми двигательными нарушениями [33, 35], тогда как расстройства вербальной рабочей памяти коррелируют с речевыми нарушениями [36, 37]. По данным другого исследования, у детей со спастическими формами ДЦП вербальные когнитивные функции (кратковременная зрительная память, интеллект) были нарушены в большей степени, чем невербальные, что, предположительно, связано с их формированием в более позднем детском возрасте [2]. Дефицит зрительно-пространственной рабочей памяти был связан с большим размером поражения в правом полушарии [30], а также с поражением левого полушария при гемипаретической форме ДЦП [32]. Обследование групп детей с ДЦП и перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатией показало, что нарушения памяти более выражены у детей с ДЦП [38, 39]. Долговременная память при ДЦП в основном изучалась у детей с гемиплегией и эпилепсией, которая сама по себе может быть причиной ее нарушений [38—40].

Интеллектуальные нарушения выявляются у 30—70% больных ДЦП [2, 3, 5, 11]. Причина такого большого разброса, вероятно, связана с разными методами, используемыми для их классификации и диагностики, различными формами и степенью тяжести ДЦП. В качестве одного из показателей когнитивных способностей при ДЦП может использоваться коэффициент интеллекта (Full Scale Intelligence Quotient — FSIQ) [29, 41]. При обследовании 50 детей с ДЦП определялся средний FSIQ, который хотя и оказался несколько ниже усредненных показателей у здоровых испытуемых сверстников, но находится в пределах среднего диапазона [41]. При обследовании 46 детей с односторонним ДЦП установлены показатели FSIQ 85 баллов при правостороннем ДЦП и 87 баллов — при левостороннем [42].

В большинстве исследований сообщается об отсутствии связи между FSIQ и областью поражения мозга [42]. У детей с ДЦП на снижение FSIQ влияют двигательные ограничения и вторичные нарушения речи, при этом было обнаружено, что грубые моторные нарушения связаны с более выраженными КН [43]. Изучение связи между мелкой моторикой и интеллектуальными функциями показало, что оценка интеллектуальных способностей с использованием модифицированных субтестов, специально исключающих задания со значительным мелкомоторным компонентом, повысила значения коэффициента интеллектуального развития (IQ) на 5 баллов [44]. При использовании субтестов детской шкалы интеллекта Векслера (WISC-III), требующей только устных ответов, у 33 детей со спастическим ДЦП значения FSIQ составили в среднем 92 балла [26].

В отечественных публикациях традиционным является рассмотрение баллов у детей с ДЦП в структуре нарушений психического развития, основными видами которых являются умственная отсталость (УО) различной степени тяжести и пограничные формы интеллектуальной недостаточности — задержки психического развития (ЗПР), характеризующиеся более легкими и потенциально обратимыми нарушениями познавательной деятельности [5, 6, 20, 22, 23]. Сведения о распространенности данных расстройств при ДЦП противоречивы, что связано с различием методических подходов к решению этой проблемы, но по результатам большинства исследователей ЗПР отмечается у 19—40%, УО — у 13—40% пациентов [20, 22, 23]. Исследование распространенности и структуры нарушений умственного развития у 916 больных ДЦП в возрасте от 1 до 18 лет показало, что близкий к нормальному уровень интеллектуального развития наблюдался у 50% пациентов с гемипаретической формой, у 33% — со спастической диплегией, у 23% — с гиперкинетической формой, у 4% — с атонически-астатической формой и у 3% с двойной гемиплегией. ЗПР наблюдалась у 27% детей с атонически-астатической формой, у 25% — с гемипаретической, у 19% — со спастической диплегией, у 16% — с гиперкинетической формой заболевания, у 14% — с двойной гемиплегией. УО различной степени тяжести отмечалась у 83% больных с двойной гемиплегией, у 65% — с атонически-астатической формой, у 61% — с гиперкинетической формой и у 48% — со спастической диплегией [10].

Для диагностики ЗПР и УО необходима оценка не только интеллектуальной сферы, но и личности ребенка в целом с учетом ряда таких дифференциально-диагностические критериев, как характер интеллектуальной недостаточности (парциальный либо тотальный дефицит), нарушений концентрации внимания, перцептивных функций, абстрактного мышления, эмоциональной сферы, личностных реакций, сохранность мотивационно-волевых побуждений любознательности, стремления к самостоятельности в деятельности, характер речевых расстройств, выраженность динамики при реабилитации [3, 5, 10].

Для больных ДЦП с ЗПР характерно неравномерное развитие психических функций (задержка формирования одних функций и относительная сохранность других), негрубые нарушения восприятия, памяти, внимания; сохранность абстрактного мышления, дифференцированность эмоциональной сферы, выраженность любознательности, личностных реакций, стремления к самостоятельности; речевые нарушения проявляются преимущественно в виде дизартрии; отмечается выраженная положительная динамика при реабилитации [3, 5]. ЗПР у больных ДЦП имеет как общие клинические (неравномерный характер КН, инертность психических процессов), так и специфические особенности, присущие каждой форме заболевания [3, 5, 10, 20].

Для детей с ДЦП и УО характерны тотальное (диффузное) недоразвитие психических функций, грубые нарушения восприятия, памяти, внимания, неспособность к абстрактному мышлению, нарушение наглядно-образного и наглядно-действенного мышления, недифференцированность эмоций, слабая выраженность личностных реакций, любознательности и волевых побуждений, недоразвитие смысловой и фразовой составляющих речи, невыраженность динамики при реабилитации [3, 5, 10]. УО у большинства больных ДЦП проявляется в атипичной форме, которая характеризуется неравномерной структурой КН, имеющих свои особенности при каждой форме ДЦП, на фоне выраженного недоразвития интеллектуальных функций, а также психопатоподобным поведением, частым наличием локальных феноменов (зеркальные формы письма, нарушения фонематического слуха и др.) [5, 10, 20].

Согласно результатам изучения когнитивных функций при ДЦП, показатели развития кратковременной невербальной зрительной памяти у детей с ДЦП и ЗПР были в норме, а у пациентов с УО отмечалось их снижение на 26%. Показатели кратковременной вербальной памяти у пациентов с ЗПР были снижены на 48%, а у пациентов с УО — на 72% [2, 3]. Показатели развития невербальных интеллектуальных функций были снижены у больных с ЗПР на 21%, при УО — на 64%, а вербальных функций — на 44 и 75% соответственно [2, 3]. Таким образом, у больных ДЦП выявлен неравномерный характер КН, у пациентов с ЗПР отмечаются нарушения преимущественно вербальных функций как наиболее филогенетически молодых ввиду преобладающего их поражения при действии повреждающих факторов на развивающийся мозг, а также незрелости передних и задних его ассоциативных отделов [3, 9]. У пациентов с УО наблюдается грубое снижение как вербальных, так и невербальных функций, что соответствует представлениям о тотальном характере КН при данном состоянии [3, 9].

Речевые нарушения отмечаются у 70—80% больных ДЦП [11, 19, 31, 37], основными патологическими синдромами являются дизартрия (58% больных), заикание (18%), алалия (5%), задержка речевого развития и ринолалия (3%), дисграфия (2%), дислексия (1%) [45]. Важное значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет двигательная патология, отмечается специфическая связь между речевыми и двигательными нарушениями для каждой формы заболевания, что определяет дифференцировку таких видов дизартрий, как спастико-паретическая, гиперкинетическая, атактическая и смешанные формы [19, 20, 46]. Распространенность дизартрии у больных ДЦП различна, она наблюдается у 84% у больных с двойной гемиплегией, у 76% — с гиперкинетической формой, у 24% — со спастической диплегией, у 21% — с атонически-астатической формой, у 18% — с гемипаретической формой [10]. Тяжелые речевые нарушения чаще встречаются у детей с дискинетической формой ДЦП [47]. Результаты анализа распространенности речевых нарушений у больных ДЦП свидетельствуют, что близкое к норме формирование речевой активности (появление первых слов) наиболее часто встречается у детей с гемипаретической формой (33%) и спастической диплегией (16%) и крайне редко наблюдается при других формах заболевания. Так, около 1/₃ больных с атонически-астатической и гиперкинетической формами заболевания начинают произносить первые слова в возрасте 3—7 лет, а более 1/₂ пациентов с двойной гемиплегией так и не овладевают речью [10]. Нарушения коммуникации оказывают выраженное негативное влияние на академическую и социальную активность пациентов, и даже небольшие проблемы восприятия речи, например у детей с односторонним спастическим ДЦП, могут затруднять социализацию из-за непонимания разговора или текста [11].

Особенно важным при изучении КН при ДЦП является поведенческий уровень, который непосредственно представляет их реальное влияние на повседневную жизнь ребенка, его академические или учебные навыки [11]. У детей с ДЦП отмечается более низкая успеваемость в школе, что может быть связано не только с УО, но и со снижением способности к эффективному общению, в то время как двигательная функция играет меньшую роль. Это позволило исследователям сделать вывод, что школьные достижения могут быть улучшены в случае устранения коммуникационного барьера, например путем установления доступа к подходящим коммуникационным устройствам [11]. Высказано предположение, что комбинированный когнитивный и моторный дефицит, даже незначительный, может постоянно подвергать ребенка с ДЦП условиям двойного задания (например, поддержание прямой позы во время чтения), усугубляя имеющиеся трудности [48].

Предложены способы диагностики, позволяющие оценить успеваемость детей независимо от вторичных нарушений при ДЦП [40, 49]. E. Sellier и соавт. оценили состояние 70 детей с ДЦП с определением суммарного показателя когнитивного коэффициента (CQ), используя модифицированные способы реакции (указание пальцем или перевод взгляда в зависимости от возможностей ребенка) [40]. Отмечена значительная вариабельность результатов: почти половина обследованных имели CQ выше 85 баллов, CQ ниже 70 баллов выявлен у пациентов с тяжелыми нарушениями адаптации, соответствующими УО. Примерно у 1/₂ больных ДЦП способность к обучению снижена в умеренной или тяжелой степени: это означает, что им будет трудно, например, учиться читать в школе. Значения IQ у них не превышают 70—80 баллов [49].

Показано, что только 1/₃ детей с ДЦП, включая значительную долю детей с гемиплегией и диплегией, достигли нормального уровня успеваемости [50]. Доступность грамотности у детей с ДЦП напрямую связана с фонологической осведомленностью, выражением речи и невербальным интеллектом [35, 51]. Способность к чтению различается в зависимости от формы ДЦП и, как правило, сохраняется у мобильных и развитых в речевом плане детей. Маленькие дети с ДЦП и нарушением речи чаще подвержены высокому риску возникновения трудностей с грамотностью, и их следует выявлять на ранней стадии [35, 52]. Понимание прочитанного у больных ДЦП опирается на те же предикторы, что и у здоровых детей, а именно на рецептивный словарный запас, общий интеллект и фонематическую осведомленность [53].

Нарушения математических способностей часто наблюдается у детей с ДЦП, основными причинами снижения арифметических навыков являются нарушение рабочей памяти и пространственного познания, зрительного восприятия, представления о расположении пальцев в пространстве, низкий невербальный интеллект, дефицит декодирования слов, моторная неловкость [31, 34, 54]. Письмо — задача, требующая больших усилий, — также нарушено у больных ДЦП с поражением верхних конечностей [55]. Плохие зрительно-конструктивные навыки, а также нарушение проприоцепции пальцев и бимануальной координации могут объяснить высокую распространенность трудностей почерка у детей с менее тяжелым ДЦП, в том числе с гемиплегической формой [56].

Отсутствует связь между выраженностью двигательных и психических нарушений, к примеру, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а негрубые моторные проявления ДЦП — с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций или психики в целом [3, 6, 11]. Показатели оценки интеллекта тесно коррелирует со степенью двигательных нарушений, наличием эпилепсии и корковых нарушений зрения [40, 42, 44, 47].

Существует связь между формой ДЦП и характером КН и академических трудностей [11, 22, 23]. При ДЦП часто формируется диссоциированный профиль КН с сохранностью одних функций и более выраженными нарушениями других [3, 5]. Так, при спастической диплегии (тетрапарез, при котором нижние конечности страдают больше, чем верхние) часто преобладают нарушения пространственного гнозиса и праксиса, но в то же время отмечается удовлетворительное развитие вербального мышления, способности к абстракции и обобщению [2—6, 20]. Патогенетически эта форма ДЦП связана в первую очередь с преждевременными родами, а КН обусловлены как недоношенностью, так и повреждениями головного мозга (преимущественно перивентрикулярной лейкомаляцией), при этом из-за особой уязвимости белого вещества, особенно дорсальных трактов, при ДЦП часто обнаруживается широкий спектр нарушений зрения [10, 21, 57]. Расстройства управляющих функции, рабочей памяти и концентрации внимания также распространены при данной форме ДЦП [58]. Несмотря на получение образования больными спастической диплегией в обычных школах, у них часто отмечается снижение математических способностей, зрительно-конструктивных навыков, что проявляется нарушением почерка, сложностями усвоения геометрических понятий и способствует снижению показателей успеваемости [34, 50].

Развитие гемипаретической (гемиплегической) формы ДЦП связано преимущественно с родовой травмой, обусловленной в ряде случаев так называемым агрессивным родовспоможением с необоснованным применением акушерских пособий, при этом страдают преимущественно доношенные и переношенные дети [3, 18, 20]. За последние 15 лет количество акушерских операций с применением вакуум-экстакции выросло почти в 20 раз (с 0,9 до 17,8 тыс. случаев в год) [1]. Другой ведущей причиной развития КН при гемипаретической форме ДЦП может быть перинатальный инсульт с развитием синдрома угловой извилины [11, 59]. Ее кровоснабжение обеспечивается преимущественно концевыми артериями (на границе сосудистых бассейнов), и в перинатальном периоде, особенно у детей, родившихся доношенными, гипоксия и асфиксия могут приводить к поражению теменно-височно-затылочных отделов вследствие снижения кровяного давления в концевых артериях, при этом более уязвимым является левое полушарие [5, 20, 22]. Угловая извилина выполняет функции, лежащие в основе зрительно-пространственных представлений и конструктивного праксиса, обеспечивает счет, чтение и письмо, которые могут страдать у больных с гемиплегиями [20, 59]. КН при данной форме ДЦП во многом определяются сторонностью поражения: при правосторонней гемиплегии часто отмечаются синдром Герстмана—Шильдера (зеркальные рисунок и письмо, пальцевая агнозия, нарушения схемы тела и счета), легкие, преходящие нарушения речи (задержка речевого развития, дислалия, стертая дизартрия, нарушения фонематического слуха, фонематическая дисграфия, заикание, снижение уровня вербального мышления). При левосторонней гемиплегии речевые нарушения встречаются в 2 раза реже, чем при правосторонней, при этом преобладают пространственные нарушения, характерна анозогнозия дефекта в виде игнорирования больных конечностей [20, 59]. Одной из причин неравномерного развития когнитивных функций при гемипаретической форме ДЦП может быть формирование патологической функциональной асимметрии мозга [2, 3, 5]. У больных ДЦП с КН индивидуальный профиль функциональных асимметрий более выражен, чем у здоровых, о чем свидетельствуют большие значения коэффициентов асимметрии рук, отклонения центра тяжести тела, зрительных полуполей [2]. У больных с гемипаретической формой ДЦП вербальный интеллект снижен по сравнению со здоровыми независимо от латерализации поражения, а невербальный интеллект нарушен в бóльшей степени при поражении субдоминантного полушария, что отражает его значительную роль в реализации невербальных функций [2]. При гемипаретической форме ДЦП наличие сохранного полушария обеспечивает лучшую способность к компенсации КН по сравнению с двусторонним поражением [2, 3, 10, 11].

Большинство детей с гемиплегической формой ДЦП имеют нормальные или субнормальные интеллектуальные способности и обычно интегрируются в обычные школы, риск низкого IQ у детей с ранней эпилепсией, обширной порэнцефалией из-за перинатального ишемического инсульта и корковой дисплазии выше, чем у детей с перивентрикулярными нарушениями [60]. Такие лингвистические навыки более высокого уровня, как повествовательный дискурс и точность почерка, более уязвимы из-за ограниченной пластичности мозга или более высокой нагрузки на управляющие функции [61, 62]. Дефицит управляющих функций и внимания часто наблюдается у детей школьного возраста, что оказывает существенное влияние на успеваемость в школе и участие в общественной жизни [26, 29]. Несмотря на сохранный интеллект, нарушения обучаемости при ДЦП встречаются часто, особенно в области математики [63]. Понимание прочитанного у таких детей также часто нарушено. Письмо непораженной доминирующей рукой при ДЦП далеко не всегда является нормальным, и многие из этих детей дополнительно страдают нарушениями зрения [56].

Гиперкинетическая (дискинетическая) форма ДЦП сопровождается расстройствами речи в виде гиперкинетической дизартрии (80%), нейросенсорной тугоухостью (30%), особенно часто страдает вербальное мышление, что патогенетически связано с частыми слуховыми и слухоречевыми расстройствами, а наглядно-образное мышление сохранено — дети успешно рисуют, конструируют [10, 11, 24]. При дискинетической форме ДЦП, независимо от степени двигательной недостаточности, вербальная рабочая память часто остается сохранной, вместе с тем наблюдается у половины детей, а показатели интеллекта в значительной степени связаны с двигательной функцией и общением [64]. Коммуникативные и языковые нарушения обычно соответствуют уровню оценки по шкале GMFCS [65]. У детей с уровнями GMFCS I—III показатели интеллекта близки к нормальным. У большинства пациентов наблюдается дизартрия, которая в сочетании с низкими фонологическими навыками подвергает этих детей риску развития серьезных нарушений чтения [18, 19, 35]. При дискинетической форме ДЦП интеллект сохранен примерно у половины детей, но его уровень часто недооценивается из-за нарушений как общения, так и мелкой моторики, поэтому правильно оценить когнитивные способности у таких детей очень сложно [13, 20]. Данная форма ДЦП часто рассматривается как очень сложная с точки зрения надежной оценки КН и реабилитации, особенно у неговорящих детей [19, 23].

При двойной гемиплегии, которая является наиболее тяжелой формой ДЦП, психическое развитие характеризуется формированием УО умеренной или тяжелой степени, наблюдается выраженная дизартрия или анартрия [2, 10]. Сопутствующие нарушения зрения и эпилепсия могут усугубить степень КН [10, 19, 20]. Значительное число пациентов не поддаются стандартизированной оценке даже с использованием невербальных инструментов, а степень интеллектуального нарушения оценивается только по наблюдениям воспитателя [5, 19, 20]. Из числа детей, подходящих для нейропсихологического тестирования, большинство (более двух третей) имеют УО (IQ<70 баллов) и широкий спектр КН [49]. Максимально нарушенным когнитивным доменом при двойной гемиплегии является визуально-пространственный гнозис [36]. Несмотря на более высокие вербальные показатели, пациенты имеют малый словарный запас, низкую речевую активность, нарушения памяти и исполнительных функций. Учебные навыки у многих детей являются лишь элементарными, но некоторые дети могут достичь нормального уровня чтения и счета [31]. Более широкое использование искусственного интеллекта и электронных устройств (например, планшетов) может помочь таким детям получить базовые навыки обучения [66].

Оценка когнитивных функций у детей с ДЦП, в том числе способных выполнять задания стандартизированных тестов, является сложной задачей [5, 20]. Даже небольшие нарушения мелкой моторики, сенсорных (зрительных, слуховых) и речевых функций могут негативно повлиять на результаты тестов и привести к недооценке IQ [2, 20—23]. Невербальные тесты могут быть предпочтительны для исключения влияния речевых и языковых нарушений, однако при этом существует риск искажения, связанный с дефицитом зрительного восприятия. Также полезны инновационные компьютеризированные инструменты оценки, которые могут адаптироваться к особенностям этих детей [66]. При ДЦП уровень мыслительных операций во многом зависит от недостаточного знакомства с объектами и явлениями окружающей среды ввиду сенсорной и социальной депривации, что является основой трудностей формирования обобщенных способов мышления и определяет необходимость длительного динамического наблюдения за ребенком [5, 20]. Выраженный церебрастенический синдром также может явиться причиной низких показателей выполнения психометрических тестов, несмотря на сохранность когнитивных функций [2, 5, 20].

Для выявления КН при ДЦП используются разнообразные методы экспериментально-психологического исследования высших психических функций, лабораторные и инструментальные методы диагностики: функциональная МРТ, магнитоэнцефалография, регистрация длиннолатентных когнитивных вызванных потенциалов, компьютерная тахистоскопия (для исследование зрительного восприятия, функциональной асимметрии мозга), определение уровня аутоантител к фактору роста нервов в сыворотке крови и др. [2, 5, 20].

Основными принципами психолого-медико-педагогической коррекции КН у больных ДЦП являются раннее начало и комплексный характер реабилитационных мероприятий с сочетанной коррекцией двигательных, сенсорных нарушений, организация работы в рамках ведущей деятельности с учетом возрастных особенностей ребенка, единство коррекционной работы с ребенком и его окружением [2, 4, 5, 19, 67—70]. Ведущим принципом коррекционной работы является сенсорное воспитание, направленное на развитие всех видов восприятия ребенка, на основе которого формируются полноценные представления о внешних свойствах предметов, что способствует развитию мышления ребенка [5, 19, 20].

Национальные клинические рекомендации и стандарты оказания первичной медико-санитарной и специализированной помощи при ДЦП (приказы Минздрава России от 15.06.2015 №339н и №340н) предусматривают применение в комплексной реабилитации больных ДЦП массаж, ЛФК, механотерапию и физиотерапию, медико-логопедических занятий, арт-терапии, психологической коррекции, процедур по адаптации к условиям микросреды и макросреды, медикаментозной коррекции (Церебролизин, производные ГАМК, препараты гопантеновой и аминофенилмасляной кислот, полипептиды коры головного мозга скота, пирацетам, левокарнитин, витамины и др.) [4].

Церебролизин (EVER Pharma, Австрия) — пептидергический ноотропный комплексный лекарственный препарат, в состав которого входят нейротрофические факторы (цилиарный нейротрофический фактор, глиальный нейротрофический фактор, инсулиноподобный фактор роста первого и второго типов, фактор роста нервов), которые обеспечивают его эффективность, а также аминокислоты, витамины и микроэлементы (Se, Zn, Sn, Co, Si, Fe, Cu, Mn, Cr, Li, V) [71—73]. Церебролизин представляет собой концентрат, полученный из мозга свиней и содержащий низкомолекулярные биологически активные нейропептиды (с молекулярным весом, не превышающим 10 кДа), которые проникают через гематоэнцефалический барьер. При лечении детей с заболеваниями нервной системы Церебролизин действует в нескольких направлениях, обеспечивая: метаболическую регуляцию с повышением эффективности аэробного энергетического метаболизма, улучшением внутриклеточного синтеза белка в развивающемся мозге; нейропротекцию, защищая нейроны от повреждающего действия лактатацидоза, предотвращая образование свободных радикалов и гибель нейронов в условиях гипоксии и ишемии, снижая повреждающее нейротоксическое действие глутамата и других возбуждающих аминокислот, предупреждая апоптоз; нейропластичность и функциональную нейромодуляцию, оказывая положительное влияние при КН на процессы запоминания и воспроизведения информации, активизируя умственную деятельность; нейротрофическую активность. Церебролизин — единственный ноотропный пептидергический препарат с доказанной нейротрофической активностью, аналогичной действию естественных факторов нейронального роста [71—73].

Церебролизин широко исследовался в нейропедиатрической практике при лечении перинатальных поражений головного мозга [74—79], задержки умственного развития [80, 81], ДЦП [82—86], синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) [87], последствий черепно-мозговой травмы и инсульта [88, 89], менингоэнцефалита [90], УО [91], аутизма [92] и других заболеваний нервно-психической сферы у детей. В настоящее время препарат, согласно инструкции, имеет следующие показания для применения у детей: задержка умственного развития и СДВГ, режим дозирования — 0,1—0,2 мл/кг в сутки (до 5 мл — в виде в/м инъекций, до 10 мл — в/в, более 10 мл — в/в капельно), рекомендуемая продолжительность курса — 10—20 дней, однако размер дозы и продолжительность лечения зависят от характера и тяжести заболевания, а также от возраста больного.

При исследовании терапевтической эффективности Церебролизина (в/м в течение 6 нед, начиная с 0,5 мл 2 раза в неделю с постепенным доведением дозы до 1,0 мл) в лечении 57 детей в возрасте от 3 до 10 лет с последствиями родовой травмы (в виде спастических параличей и парезов, стойкого снижения интеллекта, алалии и дислалии) у половины пациентов было констатировано улучшение, выражающееся в прогрессировании психического развития и снижении церебрастенических явлений [93].

Аналогичное лечение Церебролизином было проведено 59 детям в возрасте 2—16 лет с последствиями перинатальной патологии в виде пирамидных расстройств, эпилептических приступов, церебрастенических проявлений. Препарат вводился через сутки детям до 4 лет в/м по 0,5 мл, остальным — по 1,0 мл. Результаты курсовой терапии (20—30 инъекций) показали улучшение интеллектуального уровня у большинства детей [75].

Было проведено комплексное обследование 35 детей в возрасте 3—7 лет с последствиями перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС [79]. Церебролизин применялся в дозировке 0,1 мг/кг в течение 20 дней в/м. Дозу Церебролизина наращивали постепенно: в первые 2 дня препарат вводился по 0,5 мл, в 3—4-й дни — по 1 мл, с 5-го дня — по 2 мл. Оценка результатов проводилась после курса лечения, а также через 3 мес и 6 мес. В 88% случаев уже по окончании курса лечения отмечался положительный эффект в виде улучшения речи, снижения утомляемости и редукции головных болей, при этом улучшение в неврологическом статусе отмечалось у 53% детей.

Изучена эффективность Церебролизина при лечении перинатальных гипоксически-ишемических поражений головного мозга средней степени тяжести у 20 недоношенных детей. Эффективность лечения оценивалась по данным клинического наблюдения с применением шкалы Infanib и электроэнцефалографии (ЭЭГ). Лечение начиналось по достижении скорректированного гестационного возраста 40 нед. Церебролизин вводили в дозе 0,1 мл в сутки в течение первых 3 сут, далее — по 0,1 мл/кг в сутки. Дети группы сравнения (n=21) получали ЛФК и массаж. Курс лечения составил 20 дней. У детей, получавших Церебролизин, средний балл по шкале Infanib был достоверно выше, чем у пациентов группы сравнения, что сопровождалось улучшением мышечного тонуса и рефлексов, а также параметров становления биоэлектрической активности мозга (при этом Церебролизин ни в одном случае не вызвал ухудшения показателей ЭЭГ) [74]. При изучении применения Церебролизина (в течение 10 дней) в лечении детей с перивентрикулярной лейкомаляцией наблюдалось улучшение общей клинической динамики и структуры головного мозга по данным нейросонографии и допплерографии [78].

Обобщен опыт стационарного, поликлинического и санаторно-курортного применения Церебролизина у 201 ребенка с ДЦП в возрасте 1—16 лет. Установлено, что препарат способствует улучшению состояния вегетативных функций и интеллектуальных способностей, особенно у детей младшего возраста и при повторных курсах терапии [94]. Отмечался позитивный эффект использования Церебролизина при ДЦП в виде улучшения мнестических функций и восстановления речевых навыков [95].

При наблюдении за 1344 больными с ДЦП, в комплексном лечении получавшими Церебролизин в/в капельно (по 10—30 мл препарата на 200 мл 0,9% натрия хлорида или 5% глюкозы), отмечена положительная динамика двигательных функций, особенно моторики рук, нормализации мышечного тонуса, расширения навыков самообслуживания, улучшения высших корковых функций, в том числе речи [96]. В другом наблюдении были обследованы 170 детей и подростков с ДЦП в возрасте от 1 до 16 лет, у которых Церебролизин применялся по 0,1 мл/кг массы тела ребенка в/м и в/в по 15—20 инъекций, 2 курса в год с интервалом 6—8 мес между курсами. В результате проведенного лечения у детей с ДЦП отмечалось улучшение высших корковых функций, а по данным ЭЭГ — повышение индекса альфа-ритма, уменьшение синхронизации, нормализация пространственных взаимоотношений, уменьшились признаки задержки формирования корковой ритмики. Результаты эхоэнцефалоскопии свидетельствовали о нормализации эхопульсации с увеличением среднеселлярного индекса и уменьшением признаков внутричерепной гипертензии. Исследование мозгового кровотока показало достоверное повышение средней линейной скорости кровотока и уменьшение периферического сосудистого сопротивления в интракраниальных артериях. По результатам нейропсихологического исследования отмечалось улучшение вербальной слуховой памяти, конструктивного и орального праксиса, пальцевого гнозиса, графомоторных функций, улучшение показателей импрессивной и экспрессивной речи [83].

В ряде экспериментальных и клинических исследований оценивали мутагенную, антимутагенную, про- и антирадикальную активность Церебролизина при ДЦП [97, 98]. Было показано, что в химических, ферментативных и клеточных модельных системах Церебролизин ингибировал генерацию супероксидного анион-радикала, оксида азота и конечных продуктов деградации жирных кислот, снижал интенсивность анеугенеза и кластогенеза у больных ДЦП. Более эффективно протективный эффект препарата на 10-й день приема проявлялся в группе мальчиков, а на 20-й день — в группе девочек. Таким образом, было показано, что Церебролизин демонстрирует высокую антимутагенную и антиоксидантную активность при ДЦП [97]. В другом исследовании в результате 30-дневного курса лечения Церебролизином (1 мл препарата на 10 кг массы тела ребенка 1 раз в день в/м) 12 детей (2—8 лет) с тяжелыми формами ДЦП у 75% пациентов отмечалось уменьшение выраженности нарушений мышечного тонуса, расширение объема активных движений, улучшение функции глазодвигательных нервов. У 41,6% детей наблюдалось улучшение речевых функций, интереса к окружающему миру, запоминания. На 30-й день наблюдения выявлялось достоверное снижение уровней каталазы и супероксиддисмутазы в эритроцитах пациентов, что свидетельствует о выраженном антиоксидантном действии Церебролизина [98]. Таким образом, Церебролизин является эффективным средством в коррекции КН при ДЦП, он способствует улучшению памяти, внимания, интеллекта и речи, умственной и физической работоспособности, положительно влияет на очаговую неврологическую симптоматику.

В качестве немедикаментозных методов коррекции когнитивных расстройств при ДЦП предложены электростимуляция речевой мускулатуры (VocaSTIM), хивамат-терапия (при речевых нарушениях), транскраниальная электромагнитная стимуляция, применение лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат») [2, 19, 99], методик Exergame Therapy на основе прыжковых движений (LMBET) и CogMed (для тренировки памяти) [2, 19, 100, 101]. Важной составляющей коррекционной работы у больных ДЦП является правильный выбор дошкольного и школьного образовательного учреждения, при этом дети с ДЦП могут успешно обучаться как в общеобразовательных, так и в коррекционных школах [11, 20—23].

Таким образом, ранняя и всесторонняя диагностика когнитивных дисфункций при ДЦП, адекватное и своевременное проведение психолого-медико-педагогических коррекционных мероприятий позволяют повысить эффективность комплексной реабилитации, что способствует более успешной социальной адаптации и эффективной общественной интеграции пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.