Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Немкова С.А.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Болдырев В.Г.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Комплексная диагностика и лечение когнитивных нарушений при детском церебральном параличе

Авторы:

Немкова С.А., Болдырев В.Г.

Подробнее об авторах

Просмотров: 3003

Загрузок: 85


Как цитировать:

Немкова С.А., Болдырев В.Г. Комплексная диагностика и лечение когнитивных нарушений при детском церебральном параличе. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2022;122(9‑2):51‑61.
Nemkova SA, Boldyrev VG. Complex diagnostics and treatment of cognitive dysfunctions in cerebral palsy. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2022;122(9‑2):51‑61. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202212209251

Рекомендуем статьи по данной теме:
Воз­мож­нос­ти зер­каль­ной те­ра­пии в ког­ни­тив­ной ре­аби­ли­та­ции пос­ле ин­суль­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(8-2):64-71
При­ме­не­ние ме­ла­то­ни­на на са­на­тор­но-ку­рор­тном эта­пе ле­че­ния и ре­аби­ли­та­ции в оте­чес­твен­ной прак­ти­ке. Вос­ста­но­ви­тель­ные би­отех­но­ло­гии, про­фи­лак­ти­чес­кая, циф­ро­вая и пре­дик­тив­ная ме­ди­ци­на. 2024;(1):55-59
Осо­бен­нос­ти бо­ле­во­го син­дро­ма при вер­теб­ро­ген­ной па­то­ло­гии у жен­щин. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):14-21
Эф­фек­тив­ность ор­га­ни­за­ци­он­но-фун­кци­ональ­ной мо­де­ли ком­плексной ре­аби­ли­та­ции де­тей, нуж­да­ющих­ся в про­те­зи­ро­ва­нии вер­хних ко­неч­нос­тей вследствие врож­ден­ных за­бо­ле­ва­ний. Ме­ди­цин­ские тех­но­ло­гии. Оцен­ка и вы­бор. 2024;(2):40-47
Эф­фек­тив­ность фи­зи­чес­ких ме­то­дов ре­аби­ли­та­ции, ос­но­ван­ных на воз­действии эк­сцентри­чес­ких наг­ру­зок, при трав­мах вер­хних ко­неч­нос­тей. Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2024;(3):13-17
Реаби­ли­та­ция па­ци­ен­тов с ней­ро­па­ти­ями ли­це­во­го нер­ва. Вос­ста­но­ви­тель­ные би­отех­но­ло­гии, про­фи­лак­ти­чес­кая, циф­ро­вая и пре­дик­тив­ная ме­ди­ци­на. 2024;(2):28-41
Ре­зуль­та­ты вли­яния пер­со­на­ли­зи­ро­ван­ной ре­аби­ли­та­ции на ка­чес­тво жиз­ни муж­чин пос­ле ла­па­рос­ко­пи­чес­кой прос­та­тэк­то­мии. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(4):22-28
Реаби­ли­та­ция па­ци­ен­тов пос­ле опе­ра­ций на поз­во­ноч­ни­ке: эф­фек­тив­ность не­теп­ло­вых ме­то­дик пе­ло­идо­те­ра­пии. Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2024;(4):23-29
Пос­тин­сультные ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния у мо­ло­дых па­ци­ен­тов. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(8):92-96
Ле­че­ние син­дро­ма фан­том­ной бо­ли бо­ту­ли­ни­чес­ким ней­ро­ток­си­ном. Рос­сий­ский жур­нал бо­ли. 2024;(3):44-54

По данным Росстата, за последние 15 лет число детей-инвалидов с патологией нервной системы в России увеличилось на 26% (с 118 до 149 тыс.) [1]. В 60% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода, при этом 24% составляют пациенты с детским церебральным параличом (ДЦП) [2, 3]. ДЦП является полиэтиологичным заболеванием, возникающим в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде либо аномалии его развития, что характеризуется нарушениями двигательных и статокинетических функций, психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующими, отчасти поддающимися функциональной компенсации и коррекции [4—6]. Распространенность ДЦП в России составляет 6 на 10 тыс. детей в возрасте 1 года и 2,7 на 10 тыс. детей в возрасте 0—14 лет [1]. В РФ нет единого регистра больных ДЦП, но по данным других стран, можно предположить, что число пациентов с ДЦП в России составляет не менее 700 тыс. [7]. Когнитивные расстройства (КН), наблюдающиеся более чем у 80% больных ДЦП, существенно утяжеляют клиническую картину и инвалидизацию, осложняют проведение реабилитационных мероприятий, усугубляют прогноз, затрудняют получение образования и социальную адаптацию, что приводит к снижению качества жизни и определяет большую актуальность и социальную значимость данной проблемы [8—11].

По мнению отечественных исследователей, механизм формирования КН при ДЦП сложен и обусловлен временем, степенью и локализацией мозгового поражения, определяется взаимодействием нескольких факторов: энцефалопатического (поражения ЦНС), дизонтогенетического (недоразвития ЦНС) и мультисенсорной дизафферентации (дезинтеграции), обусловленного поступлением в ЦНС искаженной информации от патологически измененных анализаторов (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), а также социально-педагогическими условиями, в которых развивается больной [2—6]. В последние годы разрабатывается многоуровневая модель изучения когнитивных и поведенческих расстройств при ДЦП, учитывающая ряд аспектов, связанных с нарушениями психического развития, а именно лежащих в их основе генетических и/или структурного субстратов (биологический уровень), КН (когнитивный уровень) и возникающих поведенческих нарушений (поведенческий уровень) [11]. Авторы отмечают, что исследования КН при ДЦП долгое время были сосредоточены на мозговом субстрате и связанных с ним нейропсихологических нарушениях, зачастую игнорировался поведенческий уровень, затрагивающий влияние КН на коммуникативные возможности, академическую успеваемость и социальную адаптацию ребенка [11].

На современном этапе перспективы изучения КН при ДЦП на биологическом уровне связаны с методами нейровизуализации, позволяющими оценить особенности межнейронального взаимодействия, структурно-функциональные нарушения в ЦНС с дифференцировкой поражений белого и серого вещества, которые в ближайшем будущем смогут помочь лучше прогнозировать КН, риск нарушений обучения, что будет способствовать разработке рекомендаций и стратегий восстановительного лечения [12, 13]. Так, тяжесть и локализация церебрального повреждения тесно коррелируют с тяжестью и характером двигательных нарушений [14, 15]. У больных ДЦП топика и выраженность поражения белого вещества связаны с моторными и когнитивными функциями регионально-специфическим образом [13, 15]. Нарушение моторики тесно связано с повреждениями коры мозга, в то время как нарушение лобно-стриарных и лобно-теменных связей ассоциировано преимущественно с КН [15]. Хотя анатомическую и функциональную связь поражений головного мозга, управляющих функций и внимания у больных ДЦП установить сложно, современные методы демонстрируют многообещающие результаты [16, 17]. Показано, что нарушения связей передней поясной извилины при ДЦП высоко коррелировали со снижением исполнительных функций [17].

КН при ДЦП представлены нарушениями восприятия (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), памяти, внимания, зрительно-моторной координации и праксиса, интеллекта и речи [2—6]. Расстройства восприятия у детей с ДЦП включают недостаточность кинестетической, зрительной и слуховой модальностей, а также совместной их деятельности. Показано, что мультисенсорная дизафферентация является важнейшим звеном патогенеза КН при ДЦП [3, 5, 6]. Наиболее часто у детей с ДЦП отмечаются нарушения пространственного восприятия (до 80%), схемы тела (до 75%), конструктивной деятельности (до 60%) и кинестетического праксиса (до 60%) [3, 5, 9, 10]. Нарушения разных видов чувствительности имеют место у 50—94% больных ДЦП, расстройства зрения — у 40—50%, слуха — 3—25% [2, 3, 11, 12].

Ряд авторов связывают нарушения восприятия предметов, зрительно-пространственной ориентации, познавательных процессов при ДЦП с недостаточным развитием моторики и двигательной недостаточностью [5, 6, 18—20]. Патология двигательной сферы при ДЦП является одним из важных факторов, замедляющих и искажающих психическое развитие детей, поскольку несформированность двигательных навыков и кинестезии является ведущей причиной недостаточности более сложных процессов, необходимых для познавательной деятельности, в основе которых лежит движение (зрительно-моторная координация, пространственный анализ и синтез и др.) [5, 6, 18—20].

Часто при ДЦП наблюдаются нарушения зрения [10, 21]. При обследовании 5336 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет зрительная патология (аномалии рефракции, косоглазие, атрофия зрительного нерва, амблиопия) выявлена у 70% [10]. Нарушения зрительного анализатора при ДЦП приводят к искаженному восприятию предметов, трудностям зрительной дифференциации (по цвету, форме, величине) с последующим недоразвитием зрительно-пространственного восприятия, пространственного мышления, чтения [22, 23]. Патология моторного аппарата глаз и зрительного восприятия, недоразвитие статокинетических рефлексов в сочетании с нарушениями функции рук затрудняет становление зрительно-моторной координации и развитие манипулятивной деятельности, конструирования, письма и рисования, что в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков [5, 22, 23].

У 6—23% пациентов с ДЦП отмечаются нарушения слуха (при гиперкинетической форме — в 60%), что является одной из ведущих причин задержки речевого развития, а в тяжелых случаях — общего недоразвития речи. В дальнейшем у таких детей отмечаются трудности обучения чтению и письму [19, 22, 24]. Особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона, недостаточность фонематического слуха, слухового восприятия и слуховой памяти [20, 24]. Поскольку развитие ассоциативных отделов мозга, ответственных за реализацию интеллектуальных функций, происходит под влиянием притока адекватной афферентной импульсации, двигательные и сенсорные нарушения при ДЦП с первых дней жизни ребенка создают неблагоприятные условия психического развития, препятствуя адекватному восприятию пространства, познанию формы и свойств предметов, т.е. формированию пространственного гнозиса и праксиса ввиду задержки созревания ассоциативных зон коры, что усугубляется недостаточностью сведений и представлений об окружающем мире из-за социальной депривации [5, 19, 20, 22].

Показано, что при ДЦП часто отмечаются нарушения внимания, включая сфокусированное, устойчивое, отобранное и разделенное внимание [11, 20, 25]. Нарушения внимания в сочетании с импульсивным стилем реагирования могут ухудшить обучение моторным навыкам, требующим использования обеих рук [25]. Контроль внимания рассматривается как особенно уязвимая область после раннего поражения мозга [26]. Данные, полученные при исследовании недоношенных детей и детей с нарушениями развития, подчеркивают значимое влияние навыков внимания на двигательную активность [27]. Расстройства внимания имеются почти у 50% детей с нарушением координации движений, что свидетельствует о связи между вниманием и двигательной активностью [28].

У больных ДЦП имеются худшие показатели управляющих функций по сравнению с обычно развивающимися сверстниками [29]. Управляющие функции рассматриваются как метакогнитивные способности, позволяющие воспринимать стимулы из окружающей среды, адаптивно реагировать, гибко менять направление, предвидеть будущие цели, рассматривать последствия и реагировать комплексно или на основе здравого смысла, используя все эти возможности для достижения цели [26]. При нейропсихологическом обследовании у 33 детей с односторонним или двусторонним спастическим ДЦП (возраст — 11,5 года) было показано, что вербальное когнитивное функционирование находилось в пределах нормы, в то время как внимание и реализация управляющих функций были нарушены, наблюдалось увеличение времени при выполнении задач, при этом существенной разницы показателей между односторонним и двусторонним ДЦП не было обнаружено [26]. По мнению авторов, нарушения внимания и управляющих функций у детей с ДЦП усугубляют проблемы с обучением и ухудшают социальную адаптацию [26].

Исследования, посвященные изучению памяти у детей с ДЦП, немногочисленны. Зрительно-пространственная и вербальная рабочая память нарушены при всех видах ДЦП [30—35], особенно при спастических формах, что может сопровождаться двусторонней атрофией гиппокампа [36]. При спастической форме ДЦП снижение зрительно-пространственной рабочей памяти связано с грубыми двигательными нарушениями [33, 35], тогда как расстройства вербальной рабочей памяти коррелируют с речевыми нарушениями [36, 37]. По данным другого исследования, у детей со спастическими формами ДЦП вербальные когнитивные функции (кратковременная зрительная память, интеллект) были нарушены в большей степени, чем невербальные, что, предположительно, связано с их формированием в более позднем детском возрасте [2]. Дефицит зрительно-пространственной рабочей памяти был связан с большим размером поражения в правом полушарии [30], а также с поражением левого полушария при гемипаретической форме ДЦП [32]. Обследование групп детей с ДЦП и перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатией показало, что нарушения памяти более выражены у детей с ДЦП [38, 39]. Долговременная память при ДЦП в основном изучалась у детей с гемиплегией и эпилепсией, которая сама по себе может быть причиной ее нарушений [38—40].

Интеллектуальные нарушения выявляются у 30—70% больных ДЦП [2, 3, 5, 11]. Причина такого большого разброса, вероятно, связана с разными методами, используемыми для их классификации и диагностики, различными формами и степенью тяжести ДЦП. В качестве одного из показателей когнитивных способностей при ДЦП может использоваться коэффициент интеллекта (Full Scale Intelligence Quotient — FSIQ) [29, 41]. При обследовании 50 детей с ДЦП определялся средний FSIQ, который хотя и оказался несколько ниже усредненных показателей у здоровых испытуемых сверстников, но находится в пределах среднего диапазона [41]. При обследовании 46 детей с односторонним ДЦП установлены показатели FSIQ 85 баллов при правостороннем ДЦП и 87 баллов — при левостороннем [42].

В большинстве исследований сообщается об отсутствии связи между FSIQ и областью поражения мозга [42]. У детей с ДЦП на снижение FSIQ влияют двигательные ограничения и вторичные нарушения речи, при этом было обнаружено, что грубые моторные нарушения связаны с более выраженными КН [43]. Изучение связи между мелкой моторикой и интеллектуальными функциями показало, что оценка интеллектуальных способностей с использованием модифицированных субтестов, специально исключающих задания со значительным мелкомоторным компонентом, повысила значения коэффициента интеллектуального развития (IQ) на 5 баллов [44]. При использовании субтестов детской шкалы интеллекта Векслера (WISC-III), требующей только устных ответов, у 33 детей со спастическим ДЦП значения FSIQ составили в среднем 92 балла [26].

В отечественных публикациях традиционным является рассмотрение баллов у детей с ДЦП в структуре нарушений психического развития, основными видами которых являются умственная отсталость (УО) различной степени тяжести и пограничные формы интеллектуальной недостаточности — задержки психического развития (ЗПР), характеризующиеся более легкими и потенциально обратимыми нарушениями познавательной деятельности [5, 6, 20, 22, 23]. Сведения о распространенности данных расстройств при ДЦП противоречивы, что связано с различием методических подходов к решению этой проблемы, но по результатам большинства исследователей ЗПР отмечается у 19—40%, УО — у 13—40% пациентов [20, 22, 23]. Исследование распространенности и структуры нарушений умственного развития у 916 больных ДЦП в возрасте от 1 до 18 лет показало, что близкий к нормальному уровень интеллектуального развития наблюдался у 50% пациентов с гемипаретической формой, у 33% — со спастической диплегией, у 23% — с гиперкинетической формой, у 4% — с атонически-астатической формой и у 3% с двойной гемиплегией. ЗПР наблюдалась у 27% детей с атонически-астатической формой, у 25% — с гемипаретической, у 19% — со спастической диплегией, у 16% — с гиперкинетической формой заболевания, у 14% — с двойной гемиплегией. УО различной степени тяжести отмечалась у 83% больных с двойной гемиплегией, у 65% — с атонически-астатической формой, у 61% — с гиперкинетической формой и у 48% — со спастической диплегией [10].

Для диагностики ЗПР и УО необходима оценка не только интеллектуальной сферы, но и личности ребенка в целом с учетом ряда таких дифференциально-диагностические критериев, как характер интеллектуальной недостаточности (парциальный либо тотальный дефицит), нарушений концентрации внимания, перцептивных функций, абстрактного мышления, эмоциональной сферы, личностных реакций, сохранность мотивационно-волевых побуждений любознательности, стремления к самостоятельности в деятельности, характер речевых расстройств, выраженность динамики при реабилитации [3, 5, 10].

Для больных ДЦП с ЗПР характерно неравномерное развитие психических функций (задержка формирования одних функций и относительная сохранность других), негрубые нарушения восприятия, памяти, внимания; сохранность абстрактного мышления, дифференцированность эмоциональной сферы, выраженность любознательности, личностных реакций, стремления к самостоятельности; речевые нарушения проявляются преимущественно в виде дизартрии; отмечается выраженная положительная динамика при реабилитации [3, 5]. ЗПР у больных ДЦП имеет как общие клинические (неравномерный характер КН, инертность психических процессов), так и специфические особенности, присущие каждой форме заболевания [3, 5, 10, 20].

Для детей с ДЦП и УО характерны тотальное (диффузное) недоразвитие психических функций, грубые нарушения восприятия, памяти, внимания, неспособность к абстрактному мышлению, нарушение наглядно-образного и наглядно-действенного мышления, недифференцированность эмоций, слабая выраженность личностных реакций, любознательности и волевых побуждений, недоразвитие смысловой и фразовой составляющих речи, невыраженность динамики при реабилитации [3, 5, 10]. УО у большинства больных ДЦП проявляется в атипичной форме, которая характеризуется неравномерной структурой КН, имеющих свои особенности при каждой форме ДЦП, на фоне выраженного недоразвития интеллектуальных функций, а также психопатоподобным поведением, частым наличием локальных феноменов (зеркальные формы письма, нарушения фонематического слуха и др.) [5, 10, 20].

Согласно результатам изучения когнитивных функций при ДЦП, показатели развития кратковременной невербальной зрительной памяти у детей с ДЦП и ЗПР были в норме, а у пациентов с УО отмечалось их снижение на 26%. Показатели кратковременной вербальной памяти у пациентов с ЗПР были снижены на 48%, а у пациентов с УО — на 72% [2, 3]. Показатели развития невербальных интеллектуальных функций были снижены у больных с ЗПР на 21%, при УО — на 64%, а вербальных функций — на 44 и 75% соответственно [2, 3]. Таким образом, у больных ДЦП выявлен неравномерный характер КН, у пациентов с ЗПР отмечаются нарушения преимущественно вербальных функций как наиболее филогенетически молодых ввиду преобладающего их поражения при действии повреждающих факторов на развивающийся мозг, а также незрелости передних и задних его ассоциативных отделов [3, 9]. У пациентов с УО наблюдается грубое снижение как вербальных, так и невербальных функций, что соответствует представлениям о тотальном характере КН при данном состоянии [3, 9].

Речевые нарушения отмечаются у 70—80% больных ДЦП [11, 19, 31, 37], основными патологическими синдромами являются дизартрия (58% больных), заикание (18%), алалия (5%), задержка речевого развития и ринолалия (3%), дисграфия (2%), дислексия (1%) [45]. Важное значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет двигательная патология, отмечается специфическая связь между речевыми и двигательными нарушениями для каждой формы заболевания, что определяет дифференцировку таких видов дизартрий, как спастико-паретическая, гиперкинетическая, атактическая и смешанные формы [19, 20, 46]. Распространенность дизартрии у больных ДЦП различна, она наблюдается у 84% у больных с двойной гемиплегией, у 76% — с гиперкинетической формой, у 24% — со спастической диплегией, у 21% — с атонически-астатической формой, у 18% — с гемипаретической формой [10]. Тяжелые речевые нарушения чаще встречаются у детей с дискинетической формой ДЦП [47]. Результаты анализа распространенности речевых нарушений у больных ДЦП свидетельствуют, что близкое к норме формирование речевой активности (появление первых слов) наиболее часто встречается у детей с гемипаретической формой (33%) и спастической диплегией (16%) и крайне редко наблюдается при других формах заболевания. Так, около 1/3 больных с атонически-астатической и гиперкинетической формами заболевания начинают произносить первые слова в возрасте 3—7 лет, а более 1/2 пациентов с двойной гемиплегией так и не овладевают речью [10]. Нарушения коммуникации оказывают выраженное негативное влияние на академическую и социальную активность пациентов, и даже небольшие проблемы восприятия речи, например у детей с односторонним спастическим ДЦП, могут затруднять социализацию из-за непонимания разговора или текста [11].

Особенно важным при изучении КН при ДЦП является поведенческий уровень, который непосредственно представляет их реальное влияние на повседневную жизнь ребенка, его академические или учебные навыки [11]. У детей с ДЦП отмечается более низкая успеваемость в школе, что может быть связано не только с УО, но и со снижением способности к эффективному общению, в то время как двигательная функция играет меньшую роль. Это позволило исследователям сделать вывод, что школьные достижения могут быть улучшены в случае устранения коммуникационного барьера, например путем установления доступа к подходящим коммуникационным устройствам [11]. Высказано предположение, что комбинированный когнитивный и моторный дефицит, даже незначительный, может постоянно подвергать ребенка с ДЦП условиям двойного задания (например, поддержание прямой позы во время чтения), усугубляя имеющиеся трудности [48].

Предложены способы диагностики, позволяющие оценить успеваемость детей независимо от вторичных нарушений при ДЦП [40, 49]. E. Sellier и соавт. оценили состояние 70 детей с ДЦП с определением суммарного показателя когнитивного коэффициента (CQ), используя модифицированные способы реакции (указание пальцем или перевод взгляда в зависимости от возможностей ребенка) [40]. Отмечена значительная вариабельность результатов: почти половина обследованных имели CQ выше 85 баллов, CQ ниже 70 баллов выявлен у пациентов с тяжелыми нарушениями адаптации, соответствующими УО. Примерно у 1/2 больных ДЦП способность к обучению снижена в умеренной или тяжелой степени: это означает, что им будет трудно, например, учиться читать в школе. Значения IQ у них не превышают 70—80 баллов [49].

Показано, что только 1/3 детей с ДЦП, включая значительную долю детей с гемиплегией и диплегией, достигли нормального уровня успеваемости [50]. Доступность грамотности у детей с ДЦП напрямую связана с фонологической осведомленностью, выражением речи и невербальным интеллектом [35, 51]. Способность к чтению различается в зависимости от формы ДЦП и, как правило, сохраняется у мобильных и развитых в речевом плане детей. Маленькие дети с ДЦП и нарушением речи чаще подвержены высокому риску возникновения трудностей с грамотностью, и их следует выявлять на ранней стадии [35, 52]. Понимание прочитанного у больных ДЦП опирается на те же предикторы, что и у здоровых детей, а именно на рецептивный словарный запас, общий интеллект и фонематическую осведомленность [53].

Нарушения математических способностей часто наблюдается у детей с ДЦП, основными причинами снижения арифметических навыков являются нарушение рабочей памяти и пространственного познания, зрительного восприятия, представления о расположении пальцев в пространстве, низкий невербальный интеллект, дефицит декодирования слов, моторная неловкость [31, 34, 54]. Письмо — задача, требующая больших усилий, — также нарушено у больных ДЦП с поражением верхних конечностей [55]. Плохие зрительно-конструктивные навыки, а также нарушение проприоцепции пальцев и бимануальной координации могут объяснить высокую распространенность трудностей почерка у детей с менее тяжелым ДЦП, в том числе с гемиплегической формой [56].

Отсутствует связь между выраженностью двигательных и психических нарушений, к примеру, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а негрубые моторные проявления ДЦП — с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций или психики в целом [3, 6, 11]. Показатели оценки интеллекта тесно коррелирует со степенью двигательных нарушений, наличием эпилепсии и корковых нарушений зрения [40, 42, 44, 47].

Существует связь между формой ДЦП и характером КН и академических трудностей [11, 22, 23]. При ДЦП часто формируется диссоциированный профиль КН с сохранностью одних функций и более выраженными нарушениями других [3, 5]. Так, при спастической диплегии (тетрапарез, при котором нижние конечности страдают больше, чем верхние) часто преобладают нарушения пространственного гнозиса и праксиса, но в то же время отмечается удовлетворительное развитие вербального мышления, способности к абстракции и обобщению [2—6, 20]. Патогенетически эта форма ДЦП связана в первую очередь с преждевременными родами, а КН обусловлены как недоношенностью, так и повреждениями головного мозга (преимущественно перивентрикулярной лейкомаляцией), при этом из-за особой уязвимости белого вещества, особенно дорсальных трактов, при ДЦП часто обнаруживается широкий спектр нарушений зрения [10, 21, 57]. Расстройства управляющих функции, рабочей памяти и концентрации внимания также распространены при данной форме ДЦП [58]. Несмотря на получение образования больными спастической диплегией в обычных школах, у них часто отмечается снижение математических способностей, зрительно-конструктивных навыков, что проявляется нарушением почерка, сложностями усвоения геометрических понятий и способствует снижению показателей успеваемости [34, 50].

Развитие гемипаретической (гемиплегической) формы ДЦП связано преимущественно с родовой травмой, обусловленной в ряде случаев так называемым агрессивным родовспоможением с необоснованным применением акушерских пособий, при этом страдают преимущественно доношенные и переношенные дети [3, 18, 20]. За последние 15 лет количество акушерских операций с применением вакуум-экстакции выросло почти в 20 раз (с 0,9 до 17,8 тыс. случаев в год) [1]. Другой ведущей причиной развития КН при гемипаретической форме ДЦП может быть перинатальный инсульт с развитием синдрома угловой извилины [11, 59]. Ее кровоснабжение обеспечивается преимущественно концевыми артериями (на границе сосудистых бассейнов), и в перинатальном периоде, особенно у детей, родившихся доношенными, гипоксия и асфиксия могут приводить к поражению теменно-височно-затылочных отделов вследствие снижения кровяного давления в концевых артериях, при этом более уязвимым является левое полушарие [5, 20, 22]. Угловая извилина выполняет функции, лежащие в основе зрительно-пространственных представлений и конструктивного праксиса, обеспечивает счет, чтение и письмо, которые могут страдать у больных с гемиплегиями [20, 59]. КН при данной форме ДЦП во многом определяются сторонностью поражения: при правосторонней гемиплегии часто отмечаются синдром Герстмана—Шильдера (зеркальные рисунок и письмо, пальцевая агнозия, нарушения схемы тела и счета), легкие, преходящие нарушения речи (задержка речевого развития, дислалия, стертая дизартрия, нарушения фонематического слуха, фонематическая дисграфия, заикание, снижение уровня вербального мышления). При левосторонней гемиплегии речевые нарушения встречаются в 2 раза реже, чем при правосторонней, при этом преобладают пространственные нарушения, характерна анозогнозия дефекта в виде игнорирования больных конечностей [20, 59]. Одной из причин неравномерного развития когнитивных функций при гемипаретической форме ДЦП может быть формирование патологической функциональной асимметрии мозга [2, 3, 5]. У больных ДЦП с КН индивидуальный профиль функциональных асимметрий более выражен, чем у здоровых, о чем свидетельствуют большие значения коэффициентов асимметрии рук, отклонения центра тяжести тела, зрительных полуполей [2]. У больных с гемипаретической формой ДЦП вербальный интеллект снижен по сравнению со здоровыми независимо от латерализации поражения, а невербальный интеллект нарушен в бóльшей степени при поражении субдоминантного полушария, что отражает его значительную роль в реализации невербальных функций [2]. При гемипаретической форме ДЦП наличие сохранного полушария обеспечивает лучшую способность к компенсации КН по сравнению с двусторонним поражением [2, 3, 10, 11].

Большинство детей с гемиплегической формой ДЦП имеют нормальные или субнормальные интеллектуальные способности и обычно интегрируются в обычные школы, риск низкого IQ у детей с ранней эпилепсией, обширной порэнцефалией из-за перинатального ишемического инсульта и корковой дисплазии выше, чем у детей с перивентрикулярными нарушениями [60]. Такие лингвистические навыки более высокого уровня, как повествовательный дискурс и точность почерка, более уязвимы из-за ограниченной пластичности мозга или более высокой нагрузки на управляющие функции [61, 62]. Дефицит управляющих функций и внимания часто наблюдается у детей школьного возраста, что оказывает существенное влияние на успеваемость в школе и участие в общественной жизни [26, 29]. Несмотря на сохранный интеллект, нарушения обучаемости при ДЦП встречаются часто, особенно в области математики [63]. Понимание прочитанного у таких детей также часто нарушено. Письмо непораженной доминирующей рукой при ДЦП далеко не всегда является нормальным, и многие из этих детей дополнительно страдают нарушениями зрения [56].

Гиперкинетическая (дискинетическая) форма ДЦП сопровождается расстройствами речи в виде гиперкинетической дизартрии (80%), нейросенсорной тугоухостью (30%), особенно часто страдает вербальное мышление, что патогенетически связано с частыми слуховыми и слухоречевыми расстройствами, а наглядно-образное мышление сохранено — дети успешно рисуют, конструируют [10, 11, 24]. При дискинетической форме ДЦП, независимо от степени двигательной недостаточности, вербальная рабочая память часто остается сохранной, вместе с тем наблюдается у половины детей, а показатели интеллекта в значительной степени связаны с двигательной функцией и общением [64]. Коммуникативные и языковые нарушения обычно соответствуют уровню оценки по шкале GMFCS [65]. У детей с уровнями GMFCS I—III показатели интеллекта близки к нормальным. У большинства пациентов наблюдается дизартрия, которая в сочетании с низкими фонологическими навыками подвергает этих детей риску развития серьезных нарушений чтения [18, 19, 35]. При дискинетической форме ДЦП интеллект сохранен примерно у половины детей, но его уровень часто недооценивается из-за нарушений как общения, так и мелкой моторики, поэтому правильно оценить когнитивные способности у таких детей очень сложно [13, 20]. Данная форма ДЦП часто рассматривается как очень сложная с точки зрения надежной оценки КН и реабилитации, особенно у неговорящих детей [19, 23].

При двойной гемиплегии, которая является наиболее тяжелой формой ДЦП, психическое развитие характеризуется формированием УО умеренной или тяжелой степени, наблюдается выраженная дизартрия или анартрия [2, 10]. Сопутствующие нарушения зрения и эпилепсия могут усугубить степень КН [10, 19, 20]. Значительное число пациентов не поддаются стандартизированной оценке даже с использованием невербальных инструментов, а степень интеллектуального нарушения оценивается только по наблюдениям воспитателя [5, 19, 20]. Из числа детей, подходящих для нейропсихологического тестирования, большинство (более двух третей) имеют УО (IQ<70 баллов) и широкий спектр КН [49]. Максимально нарушенным когнитивным доменом при двойной гемиплегии является визуально-пространственный гнозис [36]. Несмотря на более высокие вербальные показатели, пациенты имеют малый словарный запас, низкую речевую активность, нарушения памяти и исполнительных функций. Учебные навыки у многих детей являются лишь элементарными, но некоторые дети могут достичь нормального уровня чтения и счета [31]. Более широкое использование искусственного интеллекта и электронных устройств (например, планшетов) может помочь таким детям получить базовые навыки обучения [66].

Оценка когнитивных функций у детей с ДЦП, в том числе способных выполнять задания стандартизированных тестов, является сложной задачей [5, 20]. Даже небольшие нарушения мелкой моторики, сенсорных (зрительных, слуховых) и речевых функций могут негативно повлиять на результаты тестов и привести к недооценке IQ [2, 20—23]. Невербальные тесты могут быть предпочтительны для исключения влияния речевых и языковых нарушений, однако при этом существует риск искажения, связанный с дефицитом зрительного восприятия. Также полезны инновационные компьютеризированные инструменты оценки, которые могут адаптироваться к особенностям этих детей [66]. При ДЦП уровень мыслительных операций во многом зависит от недостаточного знакомства с объектами и явлениями окружающей среды ввиду сенсорной и социальной депривации, что является основой трудностей формирования обобщенных способов мышления и определяет необходимость длительного динамического наблюдения за ребенком [5, 20]. Выраженный церебрастенический синдром также может явиться причиной низких показателей выполнения психометрических тестов, несмотря на сохранность когнитивных функций [2, 5, 20].

Для выявления КН при ДЦП используются разнообразные методы экспериментально-психологического исследования высших психических функций, лабораторные и инструментальные методы диагностики: функциональная МРТ, магнитоэнцефалография, регистрация длиннолатентных когнитивных вызванных потенциалов, компьютерная тахистоскопия (для исследование зрительного восприятия, функциональной асимметрии мозга), определение уровня аутоантител к фактору роста нервов в сыворотке крови и др. [2, 5, 20].

Основными принципами психолого-медико-педагогической коррекции КН у больных ДЦП являются раннее начало и комплексный характер реабилитационных мероприятий с сочетанной коррекцией двигательных, сенсорных нарушений, организация работы в рамках ведущей деятельности с учетом возрастных особенностей ребенка, единство коррекционной работы с ребенком и его окружением [2, 4, 5, 19, 67—70]. Ведущим принципом коррекционной работы является сенсорное воспитание, направленное на развитие всех видов восприятия ребенка, на основе которого формируются полноценные представления о внешних свойствах предметов, что способствует развитию мышления ребенка [5, 19, 20].

Национальные клинические рекомендации и стандарты оказания первичной медико-санитарной и специализированной помощи при ДЦП (приказы Минздрава России от 15.06.2015 №339н и №340н) предусматривают применение в комплексной реабилитации больных ДЦП массаж, ЛФК, механотерапию и физиотерапию, медико-логопедических занятий, арт-терапии, психологической коррекции, процедур по адаптации к условиям микросреды и макросреды, медикаментозной коррекции (Церебролизин, производные ГАМК, препараты гопантеновой и аминофенилмасляной кислот, полипептиды коры головного мозга скота, пирацетам, левокарнитин, витамины и др.) [4].

Церебролизин (EVER Pharma, Австрия) — пептидергический ноотропный комплексный лекарственный препарат, в состав которого входят нейротрофические факторы (цилиарный нейротрофический фактор, глиальный нейротрофический фактор, инсулиноподобный фактор роста первого и второго типов, фактор роста нервов), которые обеспечивают его эффективность, а также аминокислоты, витамины и микроэлементы (Se, Zn, Sn, Co, Si, Fe, Cu, Mn, Cr, Li, V) [71—73]. Церебролизин представляет собой концентрат, полученный из мозга свиней и содержащий низкомолекулярные биологически активные нейропептиды (с молекулярным весом, не превышающим 10 кДа), которые проникают через гематоэнцефалический барьер. При лечении детей с заболеваниями нервной системы Церебролизин действует в нескольких направлениях, обеспечивая: метаболическую регуляцию с повышением эффективности аэробного энергетического метаболизма, улучшением внутриклеточного синтеза белка в развивающемся мозге; нейропротекцию, защищая нейроны от повреждающего действия лактатацидоза, предотвращая образование свободных радикалов и гибель нейронов в условиях гипоксии и ишемии, снижая повреждающее нейротоксическое действие глутамата и других возбуждающих аминокислот, предупреждая апоптоз; нейропластичность и функциональную нейромодуляцию, оказывая положительное влияние при КН на процессы запоминания и воспроизведения информации, активизируя умственную деятельность; нейротрофическую активность. Церебролизин — единственный ноотропный пептидергический препарат с доказанной нейротрофической активностью, аналогичной действию естественных факторов нейронального роста [71—73].

Церебролизин широко исследовался в нейропедиатрической практике при лечении перинатальных поражений головного мозга [74—79], задержки умственного развития [80, 81], ДЦП [82—86], синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) [87], последствий черепно-мозговой травмы и инсульта [88, 89], менингоэнцефалита [90], УО [91], аутизма [92] и других заболеваний нервно-психической сферы у детей. В настоящее время препарат, согласно инструкции, имеет следующие показания для применения у детей: задержка умственного развития и СДВГ, режим дозирования — 0,1—0,2 мл/кг в сутки (до 5 мл — в виде в/м инъекций, до 10 мл — в/в, более 10 мл — в/в капельно), рекомендуемая продолжительность курса — 10—20 дней, однако размер дозы и продолжительность лечения зависят от характера и тяжести заболевания, а также от возраста больного.

При исследовании терапевтической эффективности Церебролизина (в/м в течение 6 нед, начиная с 0,5 мл 2 раза в неделю с постепенным доведением дозы до 1,0 мл) в лечении 57 детей в возрасте от 3 до 10 лет с последствиями родовой травмы (в виде спастических параличей и парезов, стойкого снижения интеллекта, алалии и дислалии) у половины пациентов было констатировано улучшение, выражающееся в прогрессировании психического развития и снижении церебрастенических явлений [93].

Аналогичное лечение Церебролизином было проведено 59 детям в возрасте 2—16 лет с последствиями перинатальной патологии в виде пирамидных расстройств, эпилептических приступов, церебрастенических проявлений. Препарат вводился через сутки детям до 4 лет в/м по 0,5 мл, остальным — по 1,0 мл. Результаты курсовой терапии (20—30 инъекций) показали улучшение интеллектуального уровня у большинства детей [75].

Было проведено комплексное обследование 35 детей в возрасте 3—7 лет с последствиями перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС [79]. Церебролизин применялся в дозировке 0,1 мг/кг в течение 20 дней в/м. Дозу Церебролизина наращивали постепенно: в первые 2 дня препарат вводился по 0,5 мл, в 3—4-й дни — по 1 мл, с 5-го дня — по 2 мл. Оценка результатов проводилась после курса лечения, а также через 3 мес и 6 мес. В 88% случаев уже по окончании курса лечения отмечался положительный эффект в виде улучшения речи, снижения утомляемости и редукции головных болей, при этом улучшение в неврологическом статусе отмечалось у 53% детей.

Изучена эффективность Церебролизина при лечении перинатальных гипоксически-ишемических поражений головного мозга средней степени тяжести у 20 недоношенных детей. Эффективность лечения оценивалась по данным клинического наблюдения с применением шкалы Infanib и электроэнцефалографии (ЭЭГ). Лечение начиналось по достижении скорректированного гестационного возраста 40 нед. Церебролизин вводили в дозе 0,1 мл в сутки в течение первых 3 сут, далее — по 0,1 мл/кг в сутки. Дети группы сравнения (n=21) получали ЛФК и массаж. Курс лечения составил 20 дней. У детей, получавших Церебролизин, средний балл по шкале Infanib был достоверно выше, чем у пациентов группы сравнения, что сопровождалось улучшением мышечного тонуса и рефлексов, а также параметров становления биоэлектрической активности мозга (при этом Церебролизин ни в одном случае не вызвал ухудшения показателей ЭЭГ) [74]. При изучении применения Церебролизина (в течение 10 дней) в лечении детей с перивентрикулярной лейкомаляцией наблюдалось улучшение общей клинической динамики и структуры головного мозга по данным нейросонографии и допплерографии [78].

Обобщен опыт стационарного, поликлинического и санаторно-курортного применения Церебролизина у 201 ребенка с ДЦП в возрасте 1—16 лет. Установлено, что препарат способствует улучшению состояния вегетативных функций и интеллектуальных способностей, особенно у детей младшего возраста и при повторных курсах терапии [94]. Отмечался позитивный эффект использования Церебролизина при ДЦП в виде улучшения мнестических функций и восстановления речевых навыков [95].

При наблюдении за 1344 больными с ДЦП, в комплексном лечении получавшими Церебролизин в/в капельно (по 10—30 мл препарата на 200 мл 0,9% натрия хлорида или 5% глюкозы), отмечена положительная динамика двигательных функций, особенно моторики рук, нормализации мышечного тонуса, расширения навыков самообслуживания, улучшения высших корковых функций, в том числе речи [96]. В другом наблюдении были обследованы 170 детей и подростков с ДЦП в возрасте от 1 до 16 лет, у которых Церебролизин применялся по 0,1 мл/кг массы тела ребенка в/м и в/в по 15—20 инъекций, 2 курса в год с интервалом 6—8 мес между курсами. В результате проведенного лечения у детей с ДЦП отмечалось улучшение высших корковых функций, а по данным ЭЭГ — повышение индекса альфа-ритма, уменьшение синхронизации, нормализация пространственных взаимоотношений, уменьшились признаки задержки формирования корковой ритмики. Результаты эхоэнцефалоскопии свидетельствовали о нормализации эхопульсации с увеличением среднеселлярного индекса и уменьшением признаков внутричерепной гипертензии. Исследование мозгового кровотока показало достоверное повышение средней линейной скорости кровотока и уменьшение периферического сосудистого сопротивления в интракраниальных артериях. По результатам нейропсихологического исследования отмечалось улучшение вербальной слуховой памяти, конструктивного и орального праксиса, пальцевого гнозиса, графомоторных функций, улучшение показателей импрессивной и экспрессивной речи [83].

В ряде экспериментальных и клинических исследований оценивали мутагенную, антимутагенную, про- и антирадикальную активность Церебролизина при ДЦП [97, 98]. Было показано, что в химических, ферментативных и клеточных модельных системах Церебролизин ингибировал генерацию супероксидного анион-радикала, оксида азота и конечных продуктов деградации жирных кислот, снижал интенсивность анеугенеза и кластогенеза у больных ДЦП. Более эффективно протективный эффект препарата на 10-й день приема проявлялся в группе мальчиков, а на 20-й день — в группе девочек. Таким образом, было показано, что Церебролизин демонстрирует высокую антимутагенную и антиоксидантную активность при ДЦП [97]. В другом исследовании в результате 30-дневного курса лечения Церебролизином (1 мл препарата на 10 кг массы тела ребенка 1 раз в день в/м) 12 детей (2—8 лет) с тяжелыми формами ДЦП у 75% пациентов отмечалось уменьшение выраженности нарушений мышечного тонуса, расширение объема активных движений, улучшение функции глазодвигательных нервов. У 41,6% детей наблюдалось улучшение речевых функций, интереса к окружающему миру, запоминания. На 30-й день наблюдения выявлялось достоверное снижение уровней каталазы и супероксиддисмутазы в эритроцитах пациентов, что свидетельствует о выраженном антиоксидантном действии Церебролизина [98]. Таким образом, Церебролизин является эффективным средством в коррекции КН при ДЦП, он способствует улучшению памяти, внимания, интеллекта и речи, умственной и физической работоспособности, положительно влияет на очаговую неврологическую симптоматику.

Заключение

В качестве немедикаментозных методов коррекции когнитивных расстройств при ДЦП предложены электростимуляция речевой мускулатуры (VocaSTIM), хивамат-терапия (при речевых нарушениях), транскраниальная электромагнитная стимуляция, применение лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат») [2, 19, 99], методик Exergame Therapy на основе прыжковых движений (LMBET) и CogMed (для тренировки памяти) [2, 19, 100, 101]. Важной составляющей коррекционной работы у больных ДЦП является правильный выбор дошкольного и школьного образовательного учреждения, при этом дети с ДЦП могут успешно обучаться как в общеобразовательных, так и в коррекционных школах [11, 20—23].

Таким образом, ранняя и всесторонняя диагностика когнитивных дисфункций при ДЦП, адекватное и своевременное проведение психолого-медико-педагогических коррекционных мероприятий позволяют повысить эффективность комплексной реабилитации, что способствует более успешной социальной адаптации и эффективной общественной интеграции пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.