Джеймс Паркинсон упоминает о речевых нарушениях при описании пациента в своем знаменитом эссе: «Он с трудом произносил несколько слов». А затем, подчеркивая прогрессирование симптомов за 3,5 года болезни, добавляет: «Теперь тот же самый пациент мог произносить только односложные слова, которые давались ему ценой больших стараний, на усиленном выдохе, таким низким голосом и с такой нечеткой артикуляцией, что его с трудом понимали те, кто находился с ним постоянно». Также Паркинсон очень красноречиво описывает нарушения глотания: «Его речь теперь стала едва понятна, и он не только более не в состоянии есть самостоятельно, но даже когда пища оказывается во рту, мышцы глотки и языка просто не способны действовать согласованно» [1].

На сегодняшний день распространенность речевых нарушений у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) составляет 89% [2]. Нарушения речи могут появиться даже на самых ранних стадиях заболевания, при этом по мере прогрессирования болезни частота и выраженность симптомов нарастают.

Существуют две основные точки зрения на патофизиологию развития речевых нарушений при БП.

Наиболее распространенным является предположение о роли дефицита дофамина. По данным некоторых авторов [3], прогрессирующая дегенерация нигростриарного пути, приводящая к нарушению двигательных функций, также лежит в основе гипокинетической дизартрии. Таким образом, дизартрия связана с основными двигательными симптомами паркинсонизма. Мышечная ригидность — основа маскообразности лицевых мышц, монотонного гипофоничного звучания голоса, «штампованной» артикуляции. Брадикинезией можно объяснить замедленность реакции в результате трудности инициации движений. Тремор может затрагивать язык, нижнюю челюсть или губы [4].

Согласно второй теории, дофаминергический компонент не является основным в развитии речевых нарушений [5]. В частности, было высказано предположение [6], что неправильное восприятие громкости голоса и нарушение сенсорной обработки приводят к нарушению речевой продукции. Ряд наблюдений позволяет предположить, что пациенты с БП воспринимают громкость своей речи как нормальную, а речь окружающих — как крик. Интересно также наблюдение [2], что такие пациенты не начинают говорить громче при удалении от собеседника без явных сигналов. Это указывает на сохранность рефлекторной регуляции громкости при возможном повреждении произвольного контроля. При неповрежденном слухе аномальное восприятие речи свидетельствует о нарушении обработки соматосенсорных данных в базальных ганглиях [2].

Речевая продукция зависит от согласованности нескольких моторных актов: дыхания, фонации, артикуляции, резонанса и просодии. Фонация — сложный акт производства звука путем вибрации голосовых связок. Резонанс описывается как усиление звуков на определенных частотах с помощью вибрации в грудной клетке, глотке и придаточных пазухах носа [2]. Резонанс может быть изменен произвольным контролем над положением глотки, языка, челюсти, губ и гортани [7]. Артикуляция — это образование отдельных звуков, контролируемых при помощи губ, языка, неба и глотки. Просодия включает совокупность таких фонетических признаков, как тон, громкость, темп, общая тембровая окраска речи, которые направлены на поддержание смысла и характера утверждения [2]. Нарушение любого из этих связанных компонентов приводит к моторным речевым нарушениям.

Классическое нарушение речи при БП — гипокинетическая дизартрия [8]. Дизартрия представляет собой группу двигательных речевых расстройств, вызванных повреждением центральной или периферической нервной системы, приводящих к слабости, замедлению, недостаточной координации или аномальному тонусу в мускулатуре, участвующей в производстве речи [9].

Выделены наиболее частые признаки гипокинетической дизартрии [8]: гипофония; монотонная речь в результате снижения вариабельности частоты и тона голоса; прерывистая и напряженная речь; снижение просодии (мелодичность голоса); «штампованная» артикуляция; неадекватные паузы в речи; речевые застывания, непроизвольные повторения отдельных звуков и слогов; непреднамеренное нарастание темпа речи; смазанная неразборчивая речь, нечеткая артикуляция.

Кроме того, в исследовании у пациентов с БП наблюдались нарушения со стороны дыхательной системы в виде уменьшения объема грудной клетки, что приводило к более сниженному воздушному потоку, проходящему через голосовые тракты, по сравнению со здоровыми контрольной группы [2].

Нарушения немоторных аспектов речи, в свою очередь, менее очевидны и в основном ассоциированы с когнитивным или аффективным дефицитом, нарастают исподволь, однако также приводят к нарушению коммуникации. В частности, формирование маскообразного лица создает впечатление недостатка эмоциональной вовлеченности, отстраненности пациента. Было показано [4], что маскообразное лицо влияет даже на впечатления медицинских работников, которые могут неправильно расценивать мотивацию пациента. У некоторых больных, наоборот, нарушается способность распознавать эмоции собеседников. Также могут уменьшаться время зрительного контакта, количество жестов [4]. В результате нарушенного восприятия пациенты с БП переоценивают громкость собственной речи и теряют способность адекватно регулировать громкость голоса [2]. В разговорной речи пациенты с БП используют более короткие и простые предложения, незавершенные логически, зачастую с некорректной грамматической структурой [10]. У больных возникают сложности с называнием действий, в их речи снижается количество глаголов [11]. Наконец, пациенты, страдающие тревожными и депрессивными состояниями, безусловно, испытывают серьезные коммуникативные трудности именно ввиду аффективных нарушений. В свою очередь, такие больные в большей степени подвержены риску развития социальной изоляции [4]. Ограничение общения с людьми ведет к более быстрому прогрессированию когнитивного дефицита, а абсолютный риск смертности растет с ростом социальной уязвимости. Кроме того, проблемы с коммуникацией могут привести к ухудшению доступа к медицинским услугам и их использованию, снижению независимости и увеличению нагрузки на осуществляющих уход [4].

Результаты исследований показывают, что от 70 до 90% пациентов с БП имеют те или иные коммуникативные трудности, но большинство из них не уделяют этим нарушениям должного внимания [2]. Тем не менее речевые расстройства настолько сильно влияют на их жизнь, что 30% пациентов с БП описывают нарушения речи как наиболее инвалидизирующее проявление болезни.

В настоящее время имеется мало исследований, посвященных влиянию речевых нарушений на качество жизни при БП. В связи с эти заслуживает упоминания работа S. Krischke и соавт. [12], которые отметили, что пациенты с дисфонией ощущают психологический дискомфорт, и М. Sunwoo и соавт. [13], которые предположили, что наличие дисфонии способствует развитию у больных депрессии. Сообщалось также, что пациенты с БП испытывают дефицит общения, влияющий на их социализацию [14]. Несмотря на высокую распространенность нарушений речи и голоса у пациентов с БП, адекватную симптоматическую терапию получают только 3—4% больных [2]. При этом многие пациенты, посещающие логопедические занятия, отмечают, что методики в основном сосредоточены на вокальных упражнениях и концептуальных приемах, нежели на социальных аспектах речи [2].

Для оценки нарушений речи у пациентов с БП было предложено множество голосовых и речевых тестов [7]. Примером может служить унифицированная рейтинговая шкала оценки БП (Movement Disorder Society version of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale — MDS-UPDRS) [15].

Регулярная оценка выраженности речевых нарушений необходима как для предоставления адекватного лечения, так и для мониторинга эффективности терапии. Если выраженность симптомов меняется в течение дня, то лучше проводить исследование как на фоне приема препарата, так и без него [4]. Параметр оценки речи, содержащийся в III части шкалы MDS-UPDRS [15], может быть использован в качестве ориентировочного показателя во время общего медицинского обследования. Опросник по немоторным симптомам (Non-motor symptoms questionnaire) [16] также содержит вопросы, которые могут указывать на коммуникативные затруднения, требующие дальнейшего изучения. Индекс голосовых нарушений (Voice Handicap Index) [17] сконцентрирован на вопросах влияния расстройств речи на качество жизни пациента. Разработана и другая методика, специально предназначенная для оценки влияния дизартрии на психологические и социальные аспекты жизни больного, — Dysarthria Impact Profile [18]. Такие шкалы, как Robertson dysarthria Profile [19] и Frenchay dysarthria assessment [20] используются для анализа нарушений процесса звукообразования в целом. Обязательной оценки требует разборчивость речи, поскольку последняя необходима для успешного поддержания разговора. Для этого используется, например, Assessment of Intelligibility of Dysarthric Speech [21].Тестирование по шкалам, однако, не всегда адекватно отражает выраженность нарушений. Как правило, выполняя задания, пациенты демонстрируют лучшие результаты, чем в обычном разговоре. Dysarthria-in-Interaction Profile [22] — новый инструмент, который может быть использован для выявления различных особенностей взаимодействия больных с дизартрией и их близких в ходе обычного повседневного диалога.

Наиболее доступным и простым способом для оценки речевых нарушений является аудио- или видеозапись произношения гласных звуков, быстрых повторов слогов, чтения различных текстовых фрагментов, описания изображений, диалогов и спонтанных монологов на свободную тему, которая проводится с регулярными интервалами в 6—12 мес [2, 4]. Записи могут быть проанализированы в специальных лабораториях с использованием традиционных методов измерения, ориентированных на уровень звукового давления, фундаментальную частоту, формантные частоты, скорость речи и ритм [7]. Многие исследователи успешно использовали эти методы для выявления важных характеристик речи, которые отличают пациентов с БП от здоровых. Более того, были высказаны предположения [23, 24] о возможность использования акустических особенностей в качестве биомаркеров для диагностики ранней стадии БП и проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями, сопровождающимися синдромом паркинсонизма.

Применение леводопы дает вариабельные результаты в отношении нарушений речи при БП. У некоторых пациентов было отмечено увеличение громкости голоса и улучшение разборчивости речи, а у других улучшение отсутствовало. Кроме того, длительная терапия леводопой может привести к осложнениям, включая орофациальную или дыхательную дискинезию, дистонию и флюктуации [2]. Тем не менее было показано влияние леводопы на улучшение артикуляции гласных [2]. Вместе с тем результаты некоторых исследований свидетельствуют о том, что применение леводопы в течение длительного времени или в высоких дозах само по себе может вызвать снижение мелодичности речи. Считается, что избыток леводопы активирует неконтролируемое количество D1-рецепторов в стриопаллидарном пути, что приводит к заиканию. Улучшение артикуляции и дыхательного объема, измеренные по жизненной емкости легких и количеству прочитанных слов на выдохе, наблюдалось после введения ингибитора МАО-Б селегилина. Очевидно, этот эффект напрямую зависел от одновременного применения препаратов леводопы, поскольку у больных на ранних стадиях заболевания, не получавших терапию леводопой, подобный эффект отсутствовал [2].

Высказывалось предположение, что клоназепам при дозировке 0,25—0,5 мг/сут может улучшить речевые симптомы у пациентов с БП [2]. Это подтверждает теорию о том, что в основе нарушений голоса и речи при БП могут лежать и недофаминергические механизмы.

Значительный прогресс в лечении нарушений речи при паркинсонизме был достигнут благодаря методу голосовой терапии L. Silverman (Lee Silverman Voice Treatment — LSVT) [25]. Цель этого метода — заставить пациента говорить громче без напряжения, что позволяет оптимизировать работу дыхательной, ларингеальной и артикуляционной мускулатуры и приводит к увеличению громкости голоса, улучшению четкости речи. LSVT также включает тренировку сенсорного подкрепления и обучение самоконтролю для поддержания результатов лечения. Стандартный курс лечения состоит из 16 сеансов продолжительностью 50—60 мин 4 раза в неделю в течение 1 мес. Пациенты также должны тренироваться дома в течение 5—10 мин в дни терапии и до 30 мин в дни перерыва. Опубликованные исследования подтверждают клиническую эффективность LSVT в виде увеличения громкости голоса, качества речи у больных с БП, причем этот эффект сохраняется в течение 2 мес после прекращения терапии [25]. Заниматься по методу LSVT можно на любой стадии заболевания, однако наибольшая эффективность была продемонстрирована на ранних стадиях.

Некоторый положительный эффект в терапии речевых симптомов наблюдался при применении ритмической транскраниальной магнитной стимуляции (рТМС). Результаты одного из исследований [26] показали, что курс из 10 сеансов высокочастотной рТМС левой сенсомоторной области в проекции орофациальной мускулатуры может приводить к увеличению двигательной активности языка, а также улучшению качества голоса.

Обсуждается также эффективность таламотомии, которая применяется для уменьшения тремора при БП, однако ее положительное влияние на расстройства речи не доказано. Кроме того, некоторые данные [27] указывают на то, что таламотомия ухудшает проявления дизартрии у пациентов по мере прогрессирования заболевания, а речевые симптомы в этом случае остаются резистентными к медикаментозной терапии.

Отдельные предварительные исследования выявили улучшение фонации артикуляции после постеровентральной паллидотомии. Наибольшая эффективность лечения определялась у пациентов с легкими речевыми нарушениями [2].

Перспективными вариантами лечения БП считаются стимуляция субталамического ядра (STN-DBS), внутреннего сегмента бледного шара (GPi-DBS), промежуточного ядра таламуса (Vim-DBS) и каудальной zona incerta (cZi-DBS) [28]. Однако на речевые симптомы эти методы оказывают неоднозначный эффект. E. Tripoliti и соавт. [29]описали ухудшение четкости речи при нарастании громкости голоса в связи со стимуляцией (DBS). При этом предикторами ухудшения были более длительное течение заболевания и наличие выраженных речевых симптомов в периоде включения. Вероятно, ключевую роль играет локализация электродов, так как их установка в левом сегменте STN приводила к улучшению артикуляции, в то время как установка электродов в левом заднелатеральном сегменте STN повышала риск развития или усиления дизартрии. Дизартрия, кроме того, может возникать как один из побочных эффектов Vim-DBS [2].

Следует также отметить, что при прогрессировании БП часто развивается атрофия голосовых складок, приводящая к недостаточному смыканию голосовой щели, что, естественно вызывает усиление речевых расстройств. Атрофия лечится хирургическим путем с помощью временного увеличения голосовой складки путем инъекции или медиализации голосовых складок перманентными имплантатами [2]. Хотя эти процедуры являются исключительно симптоматическими, они могут значительно улучшить функции гортани.

Несмотря на высокую распространенность речевых нарушений при БП и значительное негативное влияние этих симптомов на качество жизни пациентов, минимальное число больных получают адекватную помощь. Очевидно, существует как недостаток знаний о собственно речевых нарушениях при БП, особенностях их патогенеза, так и недостаток терапевтических опций. Лечение гипокинетической дизартрии должно быть частью мультидисциплинарного подхода к ведению пациентов с БП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Арефьева А.П. — https://orcid.org/0000-0003-3733-7910; e-mail: anara2202@gmail.com

Скрипкина Н.А. — https://orcid.org/0000-0003-1331-0764; e-mail: manakry@mail.ru

Васенина Е.Е. — https://orcid/org/0000-0002-2600-0573; e-mail: hel-vas@mail.ru

Как цитировать:

Арефьева А.П., Скрипкина Н.А., Васенина Е.Е. Речевые нарушения при болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(9 вып. 2):32-36. https://doi.org/10.17116/jnevro201911909232

Автор, ответственный за переписку: Арефьева Анастасия Павловна — e-mail: anara2202@gmail.com