В клинической психологии детей и подростков изучение патологии познавательного развития, или когнитивного функционирования (как принято определять это в настоящее время), является ключевым направлением экспериментально-психологических и научно-практических работ [1]. Для Отдела медицинской психологии (лаборатория патопсихологии) Научного центра психического здоровья это направление исследований было заложено такими известными психиатрами, как А.Б. Снежневский и М.Ш. Вроно, и психологами во главе с Ю.Ф. Поляковым еще в 70—80-х годах прошлого века [2—5]. Так, Н.П. Щербакова [3], исследуя мышление у подростков по показателям избирательности и коэффициента стандартности, отметила значительное сходство в картине познавательного статуса подростков в норме и при шизофрении. В дальнейшем Т.К. Мелешко и соавт. [4, 5] теоретически и экспериментально выделили особый тип становления познавательной деятельности у больных шизофренией детей по сравнению со здоровыми. Выявленные изменения соотношения и динамики развития существенных сторон познавательной деятельности (операционной и предметно-содержательной), снижение темпа формирования и особый характер становления избирательности познавательной деятельности, методический инструментарий послужили основой для дальнейших разработок в рассматриваемой области [6—8].

Современное состояние обсуждаемого вопроса требует более детального рассмотрения дифференциальной диагностики отдельных форм заболеваний у детей и подростков, в том числе с учетом времени начала болезни, ее длительности и степени тяжести. При этом необходимо иметь в виду, что исследования в клинической психологии всегда требуют рассмотрения групп сравнения и нормативной выборки. В последнем случае принято опираться на так называемую практическую норму, т. е. на детей и подростков, которые не обращались за лечением к психиатру, успешно обучающихся в общеобразовательных учреждениях [9].

Если обратиться к истории вопроса, то следует отметить, что первоначально исследовательская работа строилась с опорой на представления о видах психического дизонтогенеза при шизофрении, которые были описаны О.П. Юрьевой [10] как дизонтогенез искаженного и задержанного типов. Одной из первых работ по изучению нарушений познавательного развития (мыслительной деятельности) у детей при разных вариантах психического дизонтогенеза при шизофрении (искаженный и задержанный типы по О.П. Юрьевой) была работа С.М. Алейниковой (цит. [2]).

С конца 80-х годов исследования в этом направлении были продолжены в соответствии с типологией психического дизонтогенеза В.В. Лебединского [11], отраженной в его концепции, интегрирующей представления психиатров и психологов.

Психический дизонтогенез психологи рассматривают как многоуровневое образование, допускающее гетерохронию и асинхронию таких видов развития, как моторное, познавательное (когнитивное), эмоциональное, личностное. Существенное значение при этом имеют сохранность/дефицитарность или своеобразие развития мотивации и ее аспектов, произвольной регуляции деятельности, социализации. Психический дизонтогенез (как измененный вариант онтогенеза) — наиболее общее понятие, включает совокупность нарушений психического развития при различных вариантах патологии, возникающих под влиянием биологических, социальных и психологических причин. Все это позволяет говорить о проявлениях психического дизонтогенеза в разных сферах психики: когнитивной (сенсорной, перцептивной, интеллектуальной), эмоционально-личностной, социальной [12].

Системный многодисциплинарный подход к диагностике и абилитации детей и подростков, страдающих расстройствами шизофренического (РШС) и аутистического (РАС) спектра, требует четкой и слаженной командной работы различных специалистов — психиатров, неврологов, психологов, нейрофизиологов, дефектологов. Участие клинических психологов в данном процессе является важной и неотъемлемой частью общей работы, направленной на решение клинико-психологической диагностики РАС и РШС. При этом патопсихологическая диагностика не может сводиться только к оценке умственных способностей (например, величина IQ). В отечественной и зарубежной литературе при оценке когнитивных нарушений при шизофрении на разных этапах развития болезни в качестве методического инструментария используются разные психометрические инструменты и экспериментальные методики [13—18]. Их разнообразие не всегда позволяет напрямую соотносить результаты отечественных и зарубежных исследователей [19].

На основе полученных ранее данных о своеобразии познавательного развития детей и подростков при расстройствах круга шизофрении, в том числе при наличии аутистических расстройств и признаков психического дизонтогенеза при разных вариантах психической патологии, по результатам многодисциплинарного исследования детской шизофрении, аутистических расстройств и других форм психической патологии, Н.В. Зверевой [20] был предложен термин «когнитивный дизонтогенез». Первоначально термин возник как необходимое звено в теоретическом осмыслении специфики когнитивного развития детей при шизофрении. Дальнейшие исследования показали эвристичность предложенного термина и позволили провести ряд дополнительных масштабных исследований в направлении выделения вариантов когнитивного дизонтогенеза (первоначально на модели шизофрении, впоследствии и РАС) и изучения возрастной динамики когнитивного развития (в том числе с вариантами когнитивного дизонтогенеза) и типологии дефекта при РШС [6—8, 21, 22]. Эти экспериментально-психологические исследования позволили разработать и предложить для практического применения в психологии и психиатрии инструментарий психологической диагностики у детей и подростков [23, 24]. Изложению этих методов посвящена основная часть статьи.

Типология когнитивного дизонтогенеза разрабатывалась с 2005 г. [6], и в настоящее время на ее основе проводится патопсихологическое дифференциально-диагностическое исследование РАС и РШС.

На первых этапах работы ценным оказалось применение психолого-образовательного теста (Psychoeducational Profile — PEP) и разработанной в лаборатории патопсихологии Научного центра психического здоровья батареи патопсихологических методик: «Фигуры Липера», «Идентификация формы», «Конструирование объектов», «Малая предметная классификация». Экспериментальные исследования состояния восприятия, мышления и мелкой моторики больных легли в инструментальную основу алгоритма обследования больных, было получено соответствие результатов PEP и патопсихологических методик в диагностике РАС и РШС.

Алгоритм проведения патопсихологического обследования предполагает определение диагностических патопсихологических маркеров РАС и РШС для потенциального использования в качестве дополнительного дифференциально-диагностического инструмента при клиническом обследовании пациентов.

Клинико-психологическая квалификация видов когнитивного дизонтогенеза позволяет получить необходимые данные и показать особенности возрастной динамики, дать характеристику специфичности когнитивных нарушений у больных с РАС и РШС с учетом ряда параметров (клинических, половозрастных). Данный комплексный подход патопсихологического обследования больных позволяет отслеживать динамику состояния пациентов, определять нормативность-специфичность их психического развития (в отношении тестируемых психических процессов когнитивного развития) на разных этапах течения болезни.

В рамках квалификации когнитивного дизонтогенеза при шизофрении были выделены следующие его виды: искаженный, дефицитарный, регрессивно-дефектирующий.

Выделенные теоретически варианты когнитивного дизонтогенеза оказались связанными с конкретными параметрами выполнения PEP. Так, искаженный вид когнитивного дизонтогенеза характеризуется диссоциированным развитием по когнитивным шкалам PEP, отмечаются дезинтегративность когнитивных представлений и вербальной зоны при высоком уровне их развития, близость к норме по шкале «восприятие», отставание от нормы по шкале «мелкая моторика». Дефицитарный вид когнитивного дизонтогенеза проявляется в выраженной диссоциации в развитии разных сфер психической деятельности, неоднородности отставания по когнитивным шкалам, небольшом отставании от нормы по шкале «восприятие», выраженном отставании от нормы по шкалам «мелкая моторика», «когнитивные представления» и «вербальная зона» (по шкалам PEP). Регрессивно-дефектирующий вид когнитивного дизонтогенеза проявляется выраженной диссоциированной ретардацией в развитии разных сфер психической деятельности, грубом отставании от нормы по шкалам «восприятие», «мелкая моторика», «когнитивные представления» и «вербальная зона» (также с опорой на материалы PEP).

На рис. 1 и 2

Применение патопсихологических методик показывает, что искаженный когнитивный дизонтогенез, отставая от нормы по уровню развития мышления и мелкой моторики, опережает норму по предметно-содержательному и операционному компонентам зрительного восприятия в отличие от дефицитарного и регрессивно-дефектирующего видов такого дизонтогенеза, которые отстают от нормы по всем оцениваемым психическим функциям. Наибольшее грубое отставание наблюдается в группе с регрессивно-дефектирующим видом, а дефицитарный вид когнитивного дизонтогенеза занимает промежуточное положение между выделенными видами (см. рис. 2).

Оказалось, что дети с искаженным видом когнитивного дизонтогенеза чаще заболевают после 36 мес, т. е. 3 лет. Для детей с дефицитарным и регрессивно-дефектирующим видами когнитивного дизонтогенеза характерным оказалось начало заболевания до 18 мес, т. е. 1,5 года, причем возраст ребенка к периоду начала заболевания в группе с регрессивно-дефектирующим видом когнитивного дизонтогенеза зачастую приходится именно на 18 мес.

Имеющиеся в литературе данные и собственные наблюдения, полученные на основе экспериментально-психологических исследований детей и подростков с эндогенной психической патологией (прежде всего разных форм шизофрении), дают основание рассматривать следующие варианты когнитивных нарушений:

— изменение темпов формирования и уровня развития и/или функционирования отдельных высших психических функций по сравнению с нормой (как в сторону отставания, так и в сторону опережения или сложных сочетаний ретардации и акселерации различных психических процессов или их компонентов);

— отдельные изменения мышления, памяти, внимания и т. п. в связи с заболеванием могут проявляться как когнитивный дефицит, когнитивный дизонтогенез и дефект в когнитивной сфере.

Когнитивный дизонтогенез как особый тип развития характеризуется асинхронией, ретардацией и сочетанием отклонений темпов развития отдельных компонентов психических функций (по видам высших психических функций, их структуре и модальности осуществления).

После применения психолого-образовательного профиля были использованы патопсихологические средства оценки, позволяющие сопоставить когнитивное развитие детей с тяжелыми формами РАС и разными вариантами детской шизофрении — шизофрения детского типа (ШДТ) и шизотипическое расстройство (ШТР). Характеристика больных представлена в табл. 1.

При психологическом обследовании детей основной акцент был сделан на изучении трех базовых познавательных процессов — память, внимание, мышление [23, 24], оценивали когнитивный дизонтогенез и когнитивный дефект в сопоставляемых выборках [6, 8, 25, 26].

Распределение вариантов когнитивного дизонтогенеза и когнитивного дефекта представлено табл. 2.

Из данных табл. 2 следует, что когнитивное развитие детей и подростков при шизофрении и РАС преимущественно представлено вариантами когнитивного дизонтогенеза (дефицитарный, регрессивно-дефектирующий), а в меньшей степени — вариантами нормального развития в представленной нами выборке пациентов при оценке по трем параметрам базовых психических процессов — без искаженного. Все три выборки значимо различаются по частоте представленности тотального дефекта (в нашей работе соотносится с регрессивно-дефектирующим видом дизонтогенеза). Сопоставление трех выборок детей с расстройствами шизофренического и аутистического спектров, проходивших лечение в психиатрическом стационаре, показывает наличие общих вариантов нарушенного когнитивного развития, проявляющегося в сходных вариантах когнитивного дизонтогенеза и связанных с ним типах дефекта вследствие заболевания (парциальный и тотальный дефект и соответствующие им дефицитарный и регрессивно-дефектирующий виды дизонтогенеза).

Профили когнитивных нарушений имеют особенности при каждом из сопоставляемых видов психической патологии, при этом дети с РАС имеют сходство с детьми с ШДТ по большинству оцениваемых познавательных параметров (на основании примененных методик диагностики), но значимо отличаются от детей с ШТР по наличию видов когнитивного дизонтогенеза и дефекта [27].

Классические патопсихологические методики, направленные на оценку познавательной сферы, разрабатывались в практике индивидуально-психологической диагностики больного и традиционно были ориентированы на качественный анализ результатов. Этот подход удобен при описании индивидуальной-типологической картины нарушенного познавательного развития конкретного больного. Однако в оценке закономерностей нарушения познавательной сферы (выявлении вида когнитивного дизонтогенеза) у детей и подростков с разными формами психических нарушений оказывается удобным и востребованным количественный подход, основанный на соотнесении индивидуальных показателей больного с возрастными нормативами. Наиболее четкие результаты такой подход демонстрирует в отношении произвольной памяти, внимания и мышления — познавательных процессов, для которых существуют традиционные количественные показатели. Не случайно именно эти показатели большинство зарубежных авторов [15, 17] рассматривают в контексте описания когнитивного дефицита.

В практике работы патопсихолога часто требуется оценить нормативность функционирования того или иного психического свойства или функции. Эту задачу можно решать разными путями, но, имея в виду квалификацию структуры нарушенного когнитивного функционирования у конкретного больного, нам представляется удобным подход с опорой на количественную оценку выраженности дефицита когнитивных функций по отношению к возрастной норме. Такой подход был описан нами ранее [21]. Он позволяет оценить степень близости или отклонения функционирования отдельного познавательного процесса у конкретного больного по отношению к среднему нормативному показателю здоровых. Это дает возможность перейти от абсолютных показателей к относительным, в которых отражена степень близости или отдаленности по отношению к соответствующему возрасту (z-шкалы). Явным преимуществом здесь становится возможность сопоставить между собой показатели по разным методикам оценки разных познавательных процессов, а также показатели детей и подростков разного возраста.

Однако оценка дефицитарности/сохранности отдельных познавательных процессов сама по себе представляется недостаточной и малоинформативной для квалификации структуры нарушения когнитивного функционирования больного. Важный шаг — соотнесение этих показателей по нескольким сферам между собой. Полученные результаты отражают варианты нарушенного когнитивного развития. Описанные возможности иллюстрируются на примере трех показателей когнитивного функционирования: объем непосредственной памяти (показатель памяти, НП), время выполнения таблиц Шульте (показатель внимания, ТШ), коэффициент стандартности в конструировании объектов (показатель мышления, КС). Оценку данных показателей проводили на выборке детей и подростков, госпитализированных в детское клиническое отделение Научного центра психического здоровья: 246 больных в возрасте от 7 до 16 лет. Диагнозы (по МКБ-10) больных были поставлены лечащими врачами: F07 — расстройства личности и поведения вследствие резидуально-органических повреждений или дисфункций головного мозга; F21 — ШТР; F2x. x — больные с уточненными (гебефренная, кататоническая, параноидная) и неутонченными формами шизофрении; F20.8 — ШДТ; F23 — реактивные и другие острые и преходящие психотические расстройства; F25 — шизоаффективное расстройство; F32 — депрессивный эпизод у личности с шизоидными чертами; F42 — обсессивно-компульсивное расстройство; F9x — гиперкинетическое и несоциализированное расстройство поведения. Результаты приведены в табл. 3.

На основе «сырых» показателей НП, ТШ и КС с помощью z-значений для каждого больного относительно его возрастной нормы были вычислены соответствующие показатели дефицита (zНП, zTШ, zKС). Сохранность/выраженность нарушений указанных показателей дефицита оценивали пороговыми z-значениями: нормативным уровнем считали те значения, которые не превышали отклонение в 1 z-балл от среднего (z=0); отклонение от 1 до 2 z-баллов рассматривали как умеренное; выраженными отклонениями от нормы считали отклонения в 2 z-балла и более.

На основе изложенной выше оценки были выделены 6 возможных типов когнитивного развития или дизонтогенеза (рис. 3):

— дефект — все показатели когнитивных процессов имеют выраженное отклонение (z< –2);

— выраженный дефицит — один из трех вариантов: 1) хотя бы один из показателей имеет выраженное отклонение (z< –2), остальные — умеренное отклонение (–2

— умеренный дефицит — хотя бы один из показателей имеет умеренное отклонение (–2

— норма — все показатели отклоняются от среднего не более чем на 1 z-балл (–1

— искаженное когнитивное развитие — хотя бы один из показателей ниже нормы (–11);

— опережающее развитие — хотя бы один из показателей выше нормы (z>1), остальные — в норме (–1

Полученные данные могут быть представлены и в виде профилей когнитивного развития. В этом случае проценты показывают соотношение выделенных нами типов когнитивного развития в каждой диагностической группе. При анализе профилей выявляются черты их сходства и различия между диагностическими группами. Так, группа больных с резидуально-органическими поражениями и дисфункцией головного мозга (F07), даже учитывая ее немногочисленность, демонстрирует наибольшую долю больных с дефектом в когнитивном функционировании, в этой группе нет больных с элементами опережения или искаженного когнитивного развития.

Группы больных с поведенческими (F9x) и шизотипическими расстройствами (F21) и с уточненными и неуточненными формами шизофрении (F2x.x) показывают сходный профиль когнитивного функционирования: во всех группах минимальный уровень когнитивного дефекта, одинаковые доли больных с элементами опережения в когнитивном развитии и близкие по уровню доли остальных вариантов когнитивного развития/дизонтогенеза. Сравнение распределения профилей в этих трех группах (F9x, F21, F2x. x) также не показало значимых различий (р=0,989).

Профиль когнитивных типов в группе больных с детским типом шизофрении (F20.8) напоминает описанный выше профиль, но отличается значительно большим уровнем дефицитарности: в сумме доля дефекта, выраженного и умеренного дефицитов превышает 90% больных в этой группе. Сравнение профиля этой группы показывает значимые различия с группой F21 (р=0,014), различия на уровне тенденции с группой F2x. x (р=0,119).

Некоторые особенности имеют и профили типов когнитивного развития в группах с реактивными и другими психотическими расстройствами (F23), шизоаффективными расстройствами (F25) и у больных с депрессивным эпизодом (F32). Ни в одной из этих групп нет больных с когнитивным дефектом, что отличает их от групп больных шизофренией. Совокупный уровень дефицита в группе F25 приближается к 80%. Стоит отметить, что эта черта (наличие дефицитарности в когнитивной сфере более чем у 2/3 больных) сближает группы больных шизофренией (F21, F2x. x, F25) с психотической симптоматикой (F23) и поведенческими расстройствами. Напротив, группа F32 демонстрирует невысокий уровень когнитивного дефицита (суммарно выраженный и умеренный дефицит встречается менее чем у 40% таких больных), но показывает самую высокую долю больных с искаженным когнитивным развитием и с элементами опережающего когнитивного развития.

Полученные данные позволяют предположить, что разработанная модель профилей когнитивного развития имеет определенную диагностическую ценность, давая возможность с некоторой долей вероятности сделать заключение о типичной картине когнитивных нарушений при разных вариантах психической патологии. Стоит также отметить, что представленная модель носит отчасти предварительный характер и нуждается в дальнейшей проверке на большем количестве показателей когнитивного функционирования (в данной модели использовано всего 3 показателя). Однако даже на данном этапе можно сделать вывод о применимости данного подхода в психодиагностической деятельности патопсихолога при решении, например, таких задач, как участие в дифференциальной диагностике.

В статье обсуждается возможность психологической диагностики когнитивного дизонтогенеза средствами отечественных патопсихологических методик. Использование методик, направленных на оценку состояния различных познавательных процессов (памяти, внимания, мышления), позволяет дать оценку типа нарушенного познавательного развития в терминах когнитивного дизонтогенеза не только для детей и подростков с эндогенной патологией круга шизофрении и аутистического спектра, но и при других вариантах психической патологии детского и подросткового возраста.

Представленные два варианта оценки когнитивного дизонтогенеза (с опорой на психометрические данные внутри одной нозологии и без опоры на психометрические данные с оценкой разных диагностических групп только патопсихологическими методами) достаточно убедительно демонстрируют возможности предлагаемой оценки результатов патопсихологической диагностики. Разработанные в Научном центре психического здоровья диагностические подходы в доступной форме изложены в методических рекомендациях [23], с опорой на которые и проводились все представленные исследования.

Для психиатров квалификация нарушенного развития в терминах когнитивного дизонтогенеза позволяет уточнить прогноз познавательного развития и, возможно, обозначить образовательную траекторию пациентов с разными вариантами психической патологии, а не только эндогенного круга. Для клинических психологов наличие подробно описанного патопсихологического инструментария с возрастными нормативами и примерами ее использования, приведенными в настоящей статье, делает патопсихологическую диагностику когнитивного дизонтогенеза у детей и подростков с разными видами психической патологии более доступной.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: nwzvereva@gmail.com