Цереброваскулярная патология, осложняющая беременность, роды, послеродовой период, характеризуется высокой распространенностью и нестабильным течением, что создает определенные сложности при ведении и родоразрешении таких пациенток. По данным литературы [1], за последние 15 лет выявляемость цереброваскулярной патологии среди беременных возросла в 4 раза и составляет 11 — 34 случая на 100 000 родов.

Болезнь моямоя — редкий вариант сосудистой патологии головного мозга, характеризующийся двусторонней окклюзией или прогрессирующим стенозом внутренних сонных артерий (ВСА) в интракраниальном отделе. Сужение просвета и малый диаметр имеют средняя и передняя мозговые артерии, иногда стеноз распространяется на задние соединительные, задние мозговые и базилярную артерии. Окклюзия крупных мозговых сосудов приводит к расширению артерий, выполняющих роль анастомозов и осуществляющих коллатеральное кровообращение в бассейне, выключенных из кровотока средних и передних мозговых артерий. Это коллатеральное кровообращение осуществляется из гомолатеральных сонных артерий и вертебрально-базилярной системы [2 — 4].

Термин «болезнь моямоя» (болезнь Нишимото—Такеуши—Кудо) был введен в клиническую практику в 1967 г. и означает в переводе с японского языка «нечто, подобное сигаретному дыму, плывущему в воздухе», соответствуя ангиографической картине заболевания. Феномен представляет собой накопление контрастного вещества сетью новообразованных коллатеральных сосудов, объединяющих корковые анастомозы диаметром 1,5—2,0 мм ветвей каротидного сифона, задней соединительной артерии, артерии Гюбнера, артерий сосудистого сплетения. Распространенность заболевания в Японии — 0,35 случаев на 100 000 населения, почти в 10 раз выше, чем в европейской популяции [3, 5, 6].

Этиология и патогенез болезни остаются до настоящего времени неясными. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, но встречаются и семейные случаи. По мнению Mineharu и соавт., это наследственное аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Не исключена связь с воспалительными заболеваниями головы и шеи, нейрокожными заболеваниями (нейрофиброматоз І типа, туберозный склероз, патология соединительной ткани), внешними факторами. Среди пациентов превалируют женщины, наступление беременности у которых увеличивает риск развития цереброваскулярных осложнений (соотношение мужчин и женщин составляет 1:2). Проведение скрининга всех молодых женщин с использованием магнитно-резонансной ангиографии не оправдано в связи с низкой распространенностью заболевания [3, 5, 6].

Патоморфологически в пораженных сосудах головного мозга выявляют утолщение интимы с развитием стеноза или окклюзии в конечной части ВСА с двух сторон, иногда — в сочетании с жировой дегенерацией. В большинстве артерий, составляющих артериальный круг мозга, обнаруживают стенозы различной выраженности или окклюзии вследствие фиброзного утолщения интимы, в сочетании с расширением внутренней эластической мембраны и истончением средней оболочки. Неравномерное расширение просвета, истончение, отсутствие мышечного слоя артерий небольшого калибра может являться причиной внутримозговых и вентрикулярных кровоизлияний.

Ангиографические признаки болезни моямоя: 1) стеноз внутренней сонной артерии в области бифуркации; 2) стеноз проксимальных отделов передней (ПМА) и средней мозговых артерий (СМА); 3) развитие коллатеральной артериальной сети; 4) двусторонность изменений. Согласно классификации J. Suzuki [7], основанной на ангиографических изменениях, выделяют несколько стадий болезни моямоя.

Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.

Стадия 2. Конечная часть ВСА сужена, остальные церебральные артерии расширены. Появляется базальная сеть анастомозов возле бифуркации ВСА.

Стадия 3. Нарастание стеноза супраклиноидной части ВСА, отсутствие контрастирования начальных отрезков ПМА и СМА. Отчетливо выявляются базальные сети анастомозов.

Стадия 4. Окклюзия ВСА до задней соединительной артерии с отсутствием ее контрастирования. ПМА и СМА частично контрастируются через базальные сети анастомозов. Уменьшение интенсивности контрастирования базальной сети анастомозов, появление этмоидальной сети анастомозов при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети вокруг терминальной части ВСА. Увеличение коллатералей из наружных сонных артерий.

Стадия 5. Исчезновение основных церебральных артерий бассейна ВСА. Распространение окклюзии до С2- или СЗ-сегмента ВСА. Базальная сеть заметно уменьшается и определяется только вокруг сифона ВСА. Увеличение коллатералей и гипертрофия системы наружной сонной артерии.

Стадия 6. Полное исчезновение ВСА на ангиограммах выше сифона, почти полное исчезновение базальной сети анастомозов. Только коллатерали из наружной сонной артерии питают бассейн ВСА. Мозг кровоснабжается за счет наружных сонных и позвоночных артерий (см. рисунок).

Лечение данного заболевания хирургическое — прямая операция наложения экстраинтракраниального микроанастомоза. Имеются сведения об использовании с целью профилактики антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота), антикоагулянтов, блокаторов кальциевых каналов, позволяющих снизить частоту инсультов, но не прогрессирование болезни [3].

В настоящее время нет убедительных данных об учащении инсультов при болезни моямоя во время беременности. При беременности риск тромбоэмболических осложнений увеличивается в 5—6 раз. Развивающаяся во II и III триместрах физиологическая гиперкоагуляция в сочетании со снижением естественного антикоагулянтного потенциала крови и фибринолитической активности создает предпосылки для развития тромбозов различной локализации [1, 8]. Вышеизложенное позволяет констатировать высокий риск ишемических и геморрагических инсультов у беременных с болезнью моямоя [9].

В отечественной литературе сведений о ведении пациенток с болезнью моямоя не найдено. В зарубежной литературе имеются единичные сообщения о течении беременности и родов у пациенток с данным заболеванием, но единые рекомендации по ведению беременности при болезни моямоя отсутствуют [10—13]. Систематический обзор (2003—2007 гг.), включивший данные 270 перинатальных центров Японии, позволил проанализировать течение беременности и родов у 59 пациенток с болезнью моямоя, диагностированной до беременности, и у 6 пациенток с выявленной патологией во время беременности. Исследование показало, что наиболее благоприятный прогноз имели пациентки с диагностированным до беременности заболеванием и проведенным им хирургическим лечением. Дебют заболевания в виде внутримозгового кровоизлияния во время беременности сопровождался неблагополучным исходом. Способ родоразрешения напрямую зависел от состояния пациентки. Выбор оперативного родоразрешения был обусловлен избеганием гипервентиляции и повышения артериального давления при родах, из-за уязвимости сосудов и возможности провоцирования внутричерепного кровоизлияния. Ведение родов через естественные родовые пути возможно, предпочтение отдают эпидуральной анестезии при влагалищном родоразрешении. Родоразрешение проводится в условиях многопрофильного стационара, имеющего в структуре отделение нейрореанимации [14—16].

Представляем собственное клиническое наблюдение случая доношенной беременности у пациентки с болезнью моямоя.

Пациентка Н., 25 лет, встала на учет по беременности в женскую консультацию при сроке 7—8 нед. Беременность вторая, желанная, наступила спонтанно. В анамнезе 2 года назад — срочные роды через естественные родовые пути, масса ребенка 3720 г, без осложнений.

Anamnesismorbi: 6 мес назад (28.04.11) пациентка перенесла острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) по типу спонтанного паренхиматозно-вентрикулярного кровоизлияния в область подкорковых ядер слева с правосторонним гемипарезом, бульбарными нарушениями. Заболела остро. Среди полного здоровья развилась внезапная нарастающая головная боль, многократная рвота, потеря сознания. Пациентка госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии, находилась на автоматической искусственной вентиляции легких в течение 26 дней. В отделении проводилась симптоматическая терапия с последующим восстановительным лечением (массаж, лечебная гимнастика, занятия с логопедом, нейропсихологом). При исследовании лабораторных показателей (общий анализ крови, биохимический анализ, коагулограмма, общий анализ мочи) отклонений от нормы не выявлено.

Данные нейровизуализации продемонстрировали следующее.

Спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга с внутривенным контрастным усилением при поступлении (28.04.11): КТ-картина внутрижелудочкового кровоизлияния, внутримозговая гематома. Окклюзионная внутренняя гидроцефалия. Вероятная врожденная аномалия сосудов.

СКТ головного мозга при выписке (03.05.11): положительная динамика в виде отсутствия свежей крови в IV желудочке и сильвиевом водопроводе, уменьшение размеров III желудочка и височных рогов боковых желудочков.

За время нахождения в неврологическом стационаре пациентка трижды консультирована нейрохирургом. Заключение: оперативное лечение не показано. На фоне проводимой терапии — полный регресс неврологического дефицита. Рекомендовано через 2—3 мес провести мультиспиральную компьютерную томографическую ангиографию (МСКТА) головного мозга.

МСКТА (25.10.11): в веществе головного мозга участков патологической плотности не выявлено, срединные структуры не смещены. Боковые желудочки расширены, больше правый, субарахноидальные пространства не расширены. Интракраниальные сегменты обеих внутренних сонных артерий сужены. Проксимальные отделы обеих средних мозговых и переднемозговых артерий не контрастируются. Выраженная сеть базальных патологических анастомозов. По КТ-признакам складывается впечатление о болезни моямоя (см. рисунок).

Спустя 6 мес после перенесенного ОНМК пациентка обратилась в женскую консультацию на сроке беременности 7—8 нед, проведен консилиум с участием неврологов, акушеров-гинекологов, терапевтов, главных специалистов Министерства здравоохранения края. Заключение: беременность 9 нед, болезнь моямоя, тип VI, поздний восстановительный период геморрагического инсульта в проекции базальных ядер по типу спонтанного паренхиматозновентрикулярного кровоизлияния. Пролонгирование беременности сопряжено с высоким риском для жизни пациентки. Вынашивание беременности противопоказано. Пациенткой и ее мужем оформлен официальный отказ от прерывания беременности и ознакомление о возможных рисках данного заболевания и осложнениях на фоне беременности. Был разработан план ведения пациентки в соответствии с порядком оказания медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовом периоде с учетом беременности высокой группы риска в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи [16].

Беременная обследована полностью, наблюдалась совместно акушером-гинекологом и неврологом.

Объективно (11.01.12, консультативно-диагностическое отделение): общее состояние и самочувствие пациентки удовлетворительные. Правильного телосложения, умеренного питания, соматической патологии не выявлено. АД за время беременности в пределах 120—110/70—60 мм рт.ст. В неврологическом статусе: сознание ясное, общемозговой, очаговой и проводниковой симптоматики не выявлено.

Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветовым допплеровским картированием (ДС БЦА с ЦДК) от 17.01.12: гемодинамически значимых изменений сонных артерий не выявлено. Позвоночные артерии: диаметры справа 0,24 мм, слева 0,44 мм. Правая позвоночная артерия малого диаметра. При ТКДГ признаки легкого ангиоспазма левой СМА, ПМА. В бассейне левой СМА лоцируются дополнительные коллатерали с артериальным кровотоком, диаметром 1—2 мм. При гипервентиляции признаки ангиоспазма правой СМА. Усиление кровотока по венам Розенталя, Галена — умеренной степени с передаточной пульсацией (признаки внутричерепной гипертензии).

В 9—10 нед консультирована нейрохирургом: ОНМК по геморрагическому типу в виде вентрикулярного кровоизлияния на фоне болезни моямоя в анамнезе. Оперативное лечение в настоящее время не показано.

Данные протоколов ультразвукового исследования плода в I, II и III триместрах беременности в пределах нормы. Гемодинамических нарушений в системе мать—плацента—плод не выявлено. Кардиотокография плода в сроке 32 и 36 нед беременности: базальный ритм 134—139 уд. в минуту, нормотип.

Осмотр глазного дна в 12—13 нед: диски зрительных нервов бледно-розовые, границы четкие, сосудистый пучок в центре, ход и калибр сосудов не изменен, соотношение артерии/вены — 2/3. В макулярной области и по периферии патологии не выявлено.

Данные коагулограммы и агрегатограммы (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, тромбиновое время, растворимые фибрин-мономерные комплексы, стимулированная агрегация трмбоцитов, количество тромбоцитов) в динамике (9—10, 12, 15—16, 19, 23—24, 29—30, 35 и 37 нед) — в пределах нормальных вариаций.

Рекомендации по ведению беременной в соответствии с порядком оказания медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовом периоде с учетом беременности высокой группы риска [16] были выполнены в полном объеме, беременность протекала благополучно. При доношенном сроке беременности пациентка родоразрешена в плановом порядке путем операции кесарева сечения в условиях многопрофильного стационара. Родилась девочка, массой 3020 г, рост 49 см. Родоразрешение и послеродовой период протекали без осложнений. Пациентка выписана на 8-е сутки домой.

При катамнестическом наблюдении в течение 3 лет, состояние пациентки стабильное, ежегодно проводится МСКТА, МРТ головного мозга с МРА: без отрицательной динамики, наблюдается нейрохирургом. В настоящее время пациентке оперативное лечение не требуется.

Особенность данного клинического случая состоит в том, что дебют заболевания в виде геморрагического инсульта произошел через год после самопроизвольных родов через естественные родовые пути. Предшествующая инсульту беременность и роды не сопровождались неврологической симптоматикой, протекали физиологично. Вторая беременность наступила через 6 мес после диагностирования болезни моямоя. Представленный случай демонстрирует возможность нормального вынашивания беременности и родоразрешения кесаревым сечением при болезни моямоя. Своевременная госпитализация и выбор метода родоразрешения также позволили получить благоприятный исход беременности.

Конфликт интересов отсутствует.