Оптическая невропатия (ОН) нередко наблюдается в неврологической практике. Ежегодная заболеваемость ОН составляет 5 на 100 000 человек, распространенность - 115 на 100 000 [44]. В 20% случаев ОН является первым симптомом рассеянного склероза (РС), и у половины пациентов с изолированным симптомом ОН в анамнезе в течение последующих 15 лет развивается характерная картина РС [6, 44]. Патоморфологические исследования показали очень частое субклиническое поражение зрительного нерва (ЗН) при РС при отсутствии явных клинических признаков поражения зрительного анализатора. Другие причины ОН, такие как заболевания соединительной ткани, инфекционные заболевания, опухоли или ишемические невропатии, встречаются гораздо реже. Тактика лечения и прогноз у таких пациентов существенно отличаются, поэтому ранняя диагностика и адекватная дифференциальная диагностика необходимы для назначения подобающей патогномоничной терапии.

Проведено нейроофтальмологическое обследование 137 пациентов, 47 мужчин и 90 женщин, с рецидивирующе-ремиттирующей формой РС (274 глаза). Из них у 58 пациентов (74 глаза) имелись анамнестические сведения о перенесенной ОН.

Тяжесть РС по шкале инвалидизации Kurtzke (EDSS) составляла от 0 до 5,5 балла (среднее значение - 2,7±1,13 балла). Возраст больных был от 18 до 60 лет (35,8±10,5 года). Длительность РС - от 2 мес до 20 лет (5,0±4,2 года).

Все пациенты проходили обследование и лечение в Центре РС при кафедре нервных болезней Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова.

Критериями исключения были наличие других неврологических и соматических заболеваний с симптомами, аналогичными РС, и заболеваний органа зрения, которые могли бы повлиять на интерпретацию результатов (глаукома, травмы органа зрения, хориоретинальная дистрофия и др.).

Выполнено полное обследование зрительного анализатора с использованием методов визоконтрастометрии (ВКМ)^[1], зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) на шахматный паттерн, оптической когерентной томографии (ОКТ), статической автоматизированной периметрии, низкоконтрастных таблиц Слоан, диффузионной тензорной магнитно-резонансной трактографии (ДТМРТ) по стандартным методикам [2-4, 8].

Исследование центральных полей зрения по компьютерной пороговой программе 24-2 анализатора зрения Humphrey в 90% случаев из всей выборочной совокупности пациентов с РС показало снижение порогов световой чувствительности: среднее отклонение MD - –2,6 DB [0,8; 5,8] (Ме [Q₂₅; Q₇₅], где Ме - медиана, а Q₂₅ и Q₇₅ - границы интерквартильного размаха), среднеквадратичное отклонение PSD - 1,9 DB [1,5; 3,6]. При ОН изменения установлены в 100% случаев (рис. 1).

При оценке контрастной чувствительности установлено достоверное снижение показателей во всем диапазоне пространственных частот, включая высокие у пациентов с ОН в анамнезе (при неполном восстановлении остроты зрения) и при длительности заболевания РС более 5 лет. Чувствительность метода ВКМ составила 95%, специфичность - 80% (рис. 2).

При тестировании пациентов с использованием подсвеченных низкоконтрастных таблиц Слоан отмечено резкое снижение распознавания знаков при предъявлении таблиц с контрастностью 2,5 и 1,25% уже на начальных стадиях ОН более чем 95% случаев.

Исследование ЗВП на реверсивный шахматный паттерн, наряду с МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), входит в современную схему обследования при постановке диагноза РС. В нашей работе у 82% обследуемых было выявлено увеличение латентного периода компонента Р₁₀₀ ЗВП от 10 до 50 мс по сравнению с верхней границей нормативных значений. При этом изменение формы комплекса Р₁₀₀ ЗВП в виде его раздвоения и уменьшения амплитуды наблюдали более чем в 90% случаев на глазах с наличием ОН в анамнезе (рис. 3).

Новый объективный метод ОКТ позволяет определить толщину перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) и, следовательно, количество погибших вследствие нейродегенеративного процесса аксонов ганглиозных клеток. Установлено, что средняя толщина СНВС достоверно (р<0,001) ниже у пациентов с РС - 87 [76, 97] мкм по сравнению с группой контроля - 105 [99, 115] мкм. Уменьшение толщины СНВС (проявление аксональной дегенерации) при РС достигает 15-30%. У пациентов с ОН в анамнезе толщина СНВС была минимальной и составляла 73 [65, 84] мкм. Толщина СНВС в височном квадранте является наиболее ярким параметром с наибольшими различиями между группами - 78 [70, 85] мкм в здоровых глазах, 63 [53, 66] мкм - у пациентов с РС без ОН, и 49 [36, 59] мкм - у пациентов с РС и ОН (р<0,001). У пациентов с РС без ОН в анамнезе уменьшение толщины СНВС также наблюдается, хотя и в меньшей степени, и происходит с увеличением длительности заболевания (рис. 4).

Среди нейровизуализационных методов при подозрении на ОН методом выбора является магнитно-резонансная томография (МРТ) зрительных нервов с выполнением Т1-взвешенных изображений с контрастированием, жироподавлением (рис. 5), с толщиной срезов 3 мм в аксиальной и фронтальной плоскостях, а также МРТ-исследование всего головного мозга для выявления других признаков РС [7].

ДТМРТ позволяет как количественно, так и в трехмерном изображении, зафиксировать нарушение проведения в зрительных путях, а в сочетании с традиционной МРТ значительно расширяет возможности диагностики нейродегенеративных и воспалительных заболеваний головного мозга (совместные данные с Л.Ю. Ефимцевым и соавт. [2]).

По данным статистической обработки с применением FSL, показатель фракционной анизотропии (ФА) оказался значительно снижен в области зрительного тракта. При измерении коэффициента ФА его среднее значение оказалось равно 570,0±56,0, что может быть обусловлено увеличением внеклеточного пространства мозга в результате воспалительной реакции и процессов демиелинизации по сравнению с контрольной группой - 651,9±53,4. Установлена корреляционная связь между показателем ФА с нарушением зрительных функций (поля зрения, контрастная чувствительность) и структурными изменениями органа зрения (толщина СНВС и макулярный объем по методу ОКТ). При 3D-(трехмерном) режиме реконструкции трактов зрительного анализатора с совмещением анатомических структур головного мозга есть возможность визуализации перерыва зрительных волокон (рис. 6).

Методика ДТМРТ является перспективной и весьма информативной для применения в диагностике демиелинизирующих заболеваний головного мозга [2, 10, 32].

Особенностью пациентов с РС является быстрая утомляемость и истощаемость физиологических процессов. Проведение большинства исследований требует активного участия со стороны пациента, поэтому результаты субъективных методик менее надежны, чем данные, полученные посредством таких методов, как ЗВП, ОКТ, ДТМРТ.

Невропатия ЗН является наиболее частой причиной острой односторонней потери зрения у молодых людей, чаще у женщин, в возрасте от 15 до 49 лет [5, 6, 13]. Необходимо обращать внимание на все детали клинических проявлений. Для пациентов с демиелинизирующей ОН выделена триада симптомов: одностороннее снижение зрения, периокулярная боль и нарушение цветового зрения [13, 38, 44]. Характерно нарастание симптомов от 2 до 10 дней, в 90% случаев боль локализуется за глазом и усиливается при движении глаз, она может предшествовать или сопутствовать потере зрения. Выпадение поля зрения может быть любой формы, однако наиболее типична центральная скотома. Обычно снижение остроты зрения сочетается с выпадением участка поля зрения на пораженном глазу. Контралатерально при этом нередко выявляется бессимптомное выпадение участка поля зрения. Снижение зрения в 49,5% случаев, по данным G. Scholl и соавт. [36], наблюдается при повышении температуры тела или физической нагрузке - симптом Утгоффа. При ОН изменяются зрачковые реакции - характерен ипсилатеральный относительный афферентный зрачковый дефект (если свет падает на пораженный глаз, то оба зрачка будут сужаться в меньшей степени). Обычно ОН протекает ретробульбарно без изменений на глазном дне - «пациент ничего не видит, и врач ничего не видит», хотя в 35% случаев при офтальмоскопии диагностируют отечный диск ЗН или легкую его гиперемию [38]. Возможно появление фосфенов (кратковременных вспышек) в виде белых или черных квадратов в течение минут - часов, провоцирующихся движением глазных яблок или звуками, возможно снижение остроты зрения при ярком свете, чувство «ослепленности» (около 50% больных лучше видят в пасмурную погоду).

Важно отметить, что для демиелинизирующей ОН не характерны: выраженный отек и кровоизлияние диска ЗН, амавроз [38]; отсутствие боли, двусторонние потери зрения или отсутствие спонтанного выздоровления через 2-3 нед [44].

За год у 93% пациентов с ОН зрение восстанавливается минимум до 0,5. Использование кортикостероидов ускоряет восстановление зрительных функций при ОН, но при этом не влияет на скорость атрофии ЗН. При прекращении введения кортикостероидов ухудшение отсутствует. Побледнение диска ЗН выявляется в течение 4-6 нед после начала ОН. Даже в случае полного восстановления остроты зрения после ОН нередко сохраняется снижение цветовой, контрастной чувствительности, ощущение недостаточной яркости, нарушение восприятия объемности изображения.

Наиболее важным прогностическим фактором для развития РС после изолированного синдрома OН является наличие бессимптомной картины демиелинизирующего поражения ЦНС при проведении МРТ головного мозга (ONTT). При отсутствии Т2-очагов при МРТ-исследовании головного мозга риск развития РС в течение 15 лет после ОН составляет 25%, при их наличии - 72%. Еще в большей степени риск развития РС повышается при наличии спинальных очагов. Спустя 5 лет после эпизода ОН при отсутствии очагов на МРТ у 16% больных развивался РС, при наличии 1-2 очагов - у 40%, при 3 и более очагах - у 51%. В течение 10 лет наблюдения после ОН у больных с 1 и более очагами в 56% случаев развивался РС, при отсутствии очагов - в 22% [18, 26].

Использование расширенной батареи тестов, обязательно включающих оценку контрастной чувствительности и центральных полей зрения, а также объективных методов оценки нейродегенерации и демиелинизации (ОКТ, ДТМРТ, ЗВП) позволяет существенно повысить надежность определения самых начальных изменений в зрительном анализаторе и по чувствительности и специфичности приближается к МРТ и исследованию ЦСЖ.

Новый объективный метод ОКТ позволяет определить толщину перипапиллярного СНВС и, следовательно, количество погибших вследствие нейродегенеративного процесса аксонов ганглиозных клеток. Следует отметить, что повреждение аксонов ЗН у больных РС выявлялось значительно чаще, чем ожидалось, по сравнению с таковыми у здоровых лиц. Метод ОКТ позволяет выявить самые незначительные структурные нарушения, но для их функциональной оценки требуется совместное использование ОКТ с другими методами исследования (оценкой полей зрения, ЗВП, контрастными методами). Пациенты с клинически изолированным синдромом ОН имеют достоверное по сравнению с группой контроля снижение толщины СНВС за счет аксональной дегенерации, и данный показатель может служить дополнительным биомаркером РС [16, 27, 40, 41].

ОН может наблюдаться и при целом ряде других заболеваний, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике. Поэтому нужно более подробно остановиться на некоторых из форм клинической патологии.

Оптикомиелит. Острая ОН характерна для оптикомиелита (болезни Девика), демиелинизирующего аутоиммунного заболевания, которое в отличие от РС в первую очередь повреждает ЗН и спинной мозг с развитием поперечного миелита [45, 46]. Чаще болеют представители монголоидной расы. Клинически выявляется двусторонняя рецидивирующая ОН с отеком дисков ЗН и более тяжелой потерей зрения, менее выраженной способностью к регрессу по сравнению с ОН при РС. Характерно отсутствие очагов при МРТ головного мозга, при этом МРТ спинного мозга выявляет поперечный миелит, охватывающий 3 и более сегмента спинного мозга [45, 46]. В ЦСЖ обнаруживаются цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка, но олигоклональные полосы обычно отсутствуют. В 2004 г. D. Wingerchuk и соавт. [46] обнаружили специфичные только для этого заболевания антитела, относящиеся к IgG (NMO-IgG), которые связываются с белком аквапорин-4, что является значимым биомаркером болезни Девика. Специфичность этих антител более 90% с чувствительностью 60-70%.

Дифференциальная диагностика оптикомиелита и РС имеет большое клиническое значение для подбора терапии, так как препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), как правило, неэффективны при оптикомиелите. Отмечено даже ухудшение состояния при оптикомиелите при назначении ПИТРС [28, 39]. Контролируемые клинические испытания терапии оптикомиелита отсутствуют, но по критериям EFNS [37], касающимся диагностики и лечения оптикомиелита, рекомендуется иммуносупрессивная терапия (азатиоприном или ритуксимабом в качестве первой линии или мофетилом микофенолата, митоксантроном или циклофосфамидом в качестве второй линии терапии).

Другие воспалительные заболевания. Воспалительные OН могут быть вызваны и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как саркоидоз, системная красная волчанка, синдром Шегрена или болезнь Бехчета, в таких случаях нередко применяется пролонгированная иммуносупрессивная терапия [12].

Клиническая картина системной красной волчанки иногда неотличима от РС, особенно при сочетании ОН и миелопатии, описаны также случаи межъядерной офтальмоплегии. Диагноз системной красной волчанки устанавливается на основании иммунологических лабораторных тестов.

Болезнь Бехчета может сопровождаться или дебютировать ретробульбарной ОН и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. При исследовании ЦСЖ содержание клеток и белка может быть в пределах нормы, могут присутствовать олигоклональные полосы. Отличительные признаки этой болезни - иридоциклит, афтозный стоматит, язвы половых органов, повышение СОЭ.

При саркоидозе возможно поражение черепных нервов (особенно лицевого), особого внимания заслуживает поражение ЗН, которое характеризуется снижением остроты зрения и болью в одном или обоих глазах с последующей прогрессирующей атрофией ЗН, признаками миелита. Исследование ЦСЖ при саркоидозе может выявить локальный синтез олигоклональных IgG. Отличить саркоидоз позволяют увеличение лимфоузлов, поражение легких и печени, повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента и гиперкальциемия.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - обычно монофазное заболевание, часто с обширным вовлечением ЦНС, иногда с комой или сопором, мультифокальными неврологическими симптомами, которому предшествует или сопутствует вирусная инфекция. Трудности в диагностике могут возникнуть у пациентов с изолированным клиническим синдромом, например невропатией ЗН. Однако ОН при ОРЭМ обычно развивается на оба глаза. Изменения ЦСЖ обычно свидетельствуют об активном воспалении, возможно наличие олигоклональных полос IgG. МРТ с контрастированием в динамике нередко позволяет отличить монофазное заболевание (ОРЭМ) от мультифазного (РС): наличие одновременно очагов, накапливающих контраст и не накапливающих, появление новых очагов свидетельствует в пользу РС.

У детей после вакцинации возможно возникновение постинфекционных ОН или нейроретинитов с отеком диска ЗН и макулярной области, которые, как правило, имеют хороший прогноз восстановления [31].

Инфекции, такие как сифилис, болезнь Лайма, туберкулез, болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз или вирусы (герпес, вирус гепатита А или энтеровирусы), также могут вызывать ОН, характеризующиеся прогрессивной потерей зрения и отеком диска ЗН при офтальмоскопии, что требует незамедлительного проведения специфического лечения [11, 17].

При болезни Лайма (нейроборрелиоз) может наблюдаться поражение ЗН, ствола мозга и спинного мозга при отсутствии характерной сыпи, лихорадки. При болезни Лайма изменения ЦСЖ могут быть схожими с РС, однако олигоклональные полосы выявляются сравнительно редко. Помогают серологические исследования на наличие антител к Borrelia burgdorferi в ЦСЖ и ПЦР.

При сифилисе возможно поражение ЦНС с развитием сифилитического менингита (также наблюдается у 1-2% пациентов с вторичным сифилисом) с повышением внутричерепного давления и застоем на глазном дне. Характерны болезненность при движении глазных яблок, гиперемия, отек и стушеванность границ дисков ЗН (признаки ОН), которые могут сочетаться с увеитом, эписклеритом, рецидивирующим интерстициальным кератитом [19, 21, 25, 42]. Поражения ЗН, глазодвигательного и отводящего нерва обычно двусторонние, без каких-либо специфических признаков. Предполагается аутоиммунный характер воспаления. Хотя воспалительные изменения ЗН чаще встречаются при вторичном сифилисе, они могут быть и при третичном сифилисе (однако на этой стадии преобладает атрофия ЗН - в 5% случаев). У многих пациентов с глазными проявлениями сифилиса отсутствуют другие системные признаки заболевания. Лабораторная диагностика включает исследования крови на классические серологические реакции (реакция Вассермана и др.), а также отборочные реакции с кардиолипиновым антигеном (экспресс-диагностика при массовых серологических обследованиях на сифилис) [1, 14, 19].

Опухоли. Различные интракраниальные и орбитальные опухоли могут вызвать клинические симптомы ОН за счет компрессии ЗН. Пациенты с компрессионными ОН, вызванными метастазами или первичной опухолью, отмечают медленно прогрессирующую потерю зрения без болевого синдрома, нередко имеется диплопия и птоз (при поражении других черепных нервов), дисхроматопсия, относительный афферентный зрачковый дефект, изменения полей зрения. При офтальмоскопии наблюдаются застойные диски ЗН или, при интракраниальной локализации опухоли, синдром Фостера-Кеннеди: атрофия ЗН на стороне патологического очага, а застойный диск ЗН - на противоположной стороне. Компрессионные ОН встречаются относительно редко - 4 случая на 100 000 человек в год. Медленно прогрессирующая односторонняя потеря зрения без боли с атрофией ЗН возможна при глиоме или менингиоме оболочек интраорбитальной части ЗН. При КТ и МРТ с контрастным усилением при менингиоме определяется веретенообразное образование, окружающее ЗН и интенсивно накапливающее контрастное вещество, характерно наличие обызвествлений по типу «трамвайных рельсов». Глиома ЗН наблюдается в 4 раза чаще, чем менингиома оболочек ЗН. При лучевой диагностике (МРТ, КТ) выявляют веретенообразное расширение интраорбитальной части ЗН, однако в отличие от менингиомы обызвествление встречается редко [7].

Тиреоидная офтальмопатия. Причиной компрессионной ОН иногда является нарушение функции щитовидной железы с развитием аутоиммунного воспаления тканей глазницы [43]. Тиреоидная офтальмопатия характеризуется постепенным снижением зрения, наличием аутоиммунного тиреодита и тиреоидной орбитопатии (ретракция верхнего века, несмыкание век, офтальмоплегия, экзофтальм). Для подтверждения диагноза достаточно КТ без контрастирования или МРТ: выявляются увеличенные в объеме экстраокулярные мышцы глаза и расширение орбитальной или ретроорбитальной клетчатки; пролапс жировой клетчатки в полость черепа может указывать на компрессию нервов. При этом МРТ лучше, чем КТ, позволяет выявить компрессию ЗН [7]. Тем не менее дифференциация первичных опухолей и других воспалительных заболеваний по данным МРТ не всегда возможна, и может потребоваться биопсия. Лечение компрессионных ОН - хирургическое (с частичным или полным восстановлением функций), а также лучевая терапия.

Болезненность при движении глаз возможна у пациентов с мукоцеле (слизистой кистой) [9, 33] или у больных с артериальными аневризмами [30].

Ишемические заболевания также могут вызвать невропатию ЗН и клинически имитировать идиопатическую воспалительную OН [15, 20]. Наиболее часто в пожилом возрасте встречается атеросклеротическая ишемическая нейрооптикопатия. Для нее характерно острое или подострое снижение зрения от умеренной до тяжелой степени, боли при движении глаз отсутствуют, оценка полей зрения выявляет обычно нижнюю гемианопсию или центральную скотому. При передней ишемической нейрооптикопатии часто развивается бледный ишемический отек диска ЗН, наблюдается стушеванность границ, сосуды глазного дна атеросклеротически изменены, возможны кровоизлияния. При задней ишемической нейрооптикопатии изменений диска ЗН может не быть, но через несколько месяцев после острого периода развивается нисходящая частичная атрофия ЗН. Второй глаз вовлекается в 10-20% случаев через несколько недель или месяцев. В анамнезе у таких больных выявляются гипертонические кризы, инсульты, инфаркты миокарда. Ишемическая нейрооптикопатия при гигантоклеточном артериите характеризуется также внезапной острой потерей зрения у лиц пожилого возраста, отеком и побледнением диска ЗН, иногда с микрокровоизлияниями и экссудатом, возможно незначительное восстановление зрения, а в последующем в течение недель развивается генерализованная или секторальная атрофия ЗН [20]. Основными отличиями от предыдущей патологии являются: повышение СОЭ (75-85%), наличие С-реактивного белка (97%), тромбоцитоз, боли в височной области при жевании и расчесывании, полимиалгии [34, 35]. Биопсия височной артерии является «золотым стандартом» в диагностике гигантоклеточного артериита [22-24].

Наследственная семейная слепота. Для зрительной атрофии Лебера характерно быстрое снижение зрения на оба глаза, начало заболевания в возрасте 15-25 лет, преобладание мужчин (до 90%). Патогенез: нарушение фосфорилирующей функции митохондрий вследствие генетических дефектов с варьирующей пенетрантностью митохондриальной ДНК (мтДНК), с передачей по материнской линии. Течение: острое или подострое со стабилизацией зрительных функций на низком уровне через дни, недели или месяцы (чаще через 4-6 нед). Клиника дебюта: безболезненное ухудшение остроты зрения на один глаз. Второй глаз вовлекается через недели или месяцы, однако нередко одновременное начало. Конечная острота зрения - сотые доли единицы. Цветовое зрение обычно поражается значительно. Типично наличие скотом центральной локализации. Снижение зрения остается выраженным и постоянным. Однако описаны случаи спонтанного улучшения зрительных функций. При остром начале болезнь Лебера необходимо дифференцировать с ОН, возможны гиперемия дисков ЗН, дилатация и извитость сосудов, геморрагии и стушеванность краев дисков. Через месяцы гиперемия и отек сменяются атрофией ЗН. Иногда остаются признаки капиллярной микроангиопатии перипапиллярной области (в том числе у асимптомных родственников), которые рассматриваются как диагностический маркер заболевания. Атрофия ЗН может сочетаться с дегенерацией других отделов нервной системы, например кортикоспинальных трактов и мозжечка. Известно 11 генетических вариантов болезни Лебера, отличающихся между собой клинически, что затрудняет постановку диагноза.

Для ОН вследствие действия токсинов или дефицита питательных веществ характерно: симметричное одновременное поражение папиломакулярного пучка с центральной скотомой и нарушением цветовосприятия. Несмотря на термин «ОН», очаг поражения может располагаться в сетчатке, хиазме или даже зрительных трактах. Обратимая ОН отмечена у пациентов, применявших дисульфирам (ингибитор алкогольдегидрогеназы), из-за прямого токсического воздействия препарата и его метаболитов на ЗН. Противоопухолевые препараты, например винкристин, иногда вызывают токсическую ОН вплоть до необратимой слепоты. Противотуберкулезные препараты (майрин, рифатер) также могут вызывать невропатию и атрофию ЗН. Хроническая алкогольно-табачная интоксикации в ряде случаев может приводить к дегенеративному поражению папилломакулярного пучка ЗН с развитием картины токсической ОН.

Болезнь Илза (ангиопатия сетчатки юношеская, васкулит ретинальный, перифлебит сетчатки) - болезнь глаз неясной этиологии, характеризующаяся воспалением сосудов сетчатки, чаще венозных, рецидивирующими кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело, образованием соединительной ткани на внутренней поверхности сетчатки и в стекловидном теле; нередко осложняется отслойкой сетчатки, вторичной глаукомой, катарактой. Трудности диагностики возникают из-за того, что заболевание может сопровождаться тяжелой подострой миелопатией, а также энцефалопатией.

Закрытоугольная глаукома в момент приступа характеризуется острой болью в глазу, в соответствующей половине головы, иногда возникают тошнота, снижение зрения, при офтальмоскопии обнаруживают признаки атрофии ЗН. Основным диагностическим критерием является высокое внутриглазное давление, зрачковый блок или блокада угла передней камеры глаза. Ультразвуковая биомикроскопия, динамическая гониоскопия, ОКТ открывают новые перспективы идентификации. Лечение: лазерная иридотомия.

Таким образом, можно выделить следующие виды оптических невропатий:

- Воспалительные ОН: саркоидоз, системная красная волчанка, болезни Бехчета, Девика, хронический рецидивирующий воспалительный ОН, нейроретинит, ОРЭМ;

- Компрессионные ОН: первичные глиомы ЗН, менингиомы, опухоль шишковидной железы, краниофарингиома, метастазы, мукоцеле, артериальные аневризмы, эндокринная офтальмопатия;

- Ишемические ОН: передняя и задняя ишемическая ОН, гигантоклеточный артериит, диабетическая невропатия;

- Инфекционные ОН: туберкулез, сифилис, болезнь Лайма, вирус простого герпеса, токсоплазмоз;

- Дефицитарные (токсические) ОН: В₁₂-дефицитная анемия, алкогольные, табакозависимые ОН, интоксикация метанолом, этамбутолом, противотуберкулезными препаратами: майрином, рифатером;

- Наследственные ОН: болезнь Лебера, аутосомно-доминантная атрофия ЗН;

- Снижение зрения вследствие поражения структур глазного яблока (юкстапапиллярный хориоретинит, макулодистрофия, центральная серозная хориоретинопатия, задний склерит, синдром «большого слепого пятна»;

- Снижение зрения вследствие инфекционного поражения периорбитальных тканей: целлюлит, синусит, идиопатические неспецифические воспаления орбиты;

- Истерическая амблиопия или амавроз.

При дифференциальной диагностике могут помочь следующие лабораторные тесты первого выбора: определение содержания в сыворотке В12 и фолиевой кислоты (при билатеральной центральной скотоме); определение IgG, IgM, иммуноблот и ПЦР с Borrelia burgdorferi (в эндемичном районе, присасывании клеща или мигрирующей эритеме); провеление реакции Манту (кожный тест с туберкулином) при контакте с больным туберкулезом в эндемичном окружении; проведение тестов на сифилис (РИБТ, РИФТ - флюоресцирующие антитела против бледных трепонем) при контакте с больным сифилисом; проведение теста на ВИЧ (у пациентов с высоким риском заражения); определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке или ЦСЖ, биопсия любого доступного очага, тест Квейма (при подозрении на саркоидоз); определение антинуклеарных антител (АНА) при подозрении на системную красную волчанку; определение СОЭ, ревматоидный фактор (для исключения системного воспаления); определение антител к AQP4 (для исключения болезни Девика).

При типичном клиническом паттерне ОН, т.е. при острой унилатеральной ОН в молодом возрасте с болью при движениях глаз и восстановлением зрительных функций с течением времени, это не требуется.

Лабораторными тестами второго выбора являются тесты на выявление следующих форм патологии: широкого спектра инфекций (сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит В, VZV, ВИЧ, EBV, CMV, грибы - ПЦР, АТ); инфильтративных опухолей (лейкемия, лимфома - онкомаркеры, МРТ, МР-спектроскопия); признаков компрессии (аневризма, эндокринная офтальмопатия, опухоль - МРТ, КТ орбиты); воздействия токсинов (антиметаболиты, фенотиазины, изониазид, этамбутол - токсикологическое обследование); ишемической ОН (УЗДГ сосудов головного мозга, дуплексное сканирование, липидограмма, флюоресцентная ангиография глазного дна, ОКТ); антифосфолипидного синдрома - антитела к кардиолипину, антитела (IgG) к бета2-гликопротеину I класса (АБ2ГП).

Необходима также молекулярно-генетическая диагностика, обследование семьи (при наследственных ОН).

Таким образом, ОН может не только быть связана с РС, но и наблюдаться при целом ряде заболеваний. В случае установления атипичных клинических проявлений OН необходимо тщательное клиническое, лабораторное и инструментальное дообследование с целью выявить точную причину ОН и, соответственно, подобрать адекватную терапию.

Определение у пациентов с ОН высокого риска развития РС необходимо для своевременного начала терапии ПИТРС, нередко позволяющими отсрочить переход ОН в клинически достоверный РС.