Зрительные нарушения выявляются у подавляющего числа больных рассеянным склерозом (РС). Спектр их проявлений обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях. Самой частой причиной зрительных расстройств при РС является оптический, или ретробульбарный неврит (ОН, РБН). Термин «ретробульбарный» обозначает локализацию поражения зрительного пути от места выхода зрительного нерва из его канала до хиазмы (зрительного перекреста). Почти в 30% случаев он сопровождает дебют РC, в 17% является единственным его манифестным признаком и у 75% больных на всем протяжении болезни в разные периоды ее развития. Традиционно считается, что дебют РС с нарушения зрения является прогностически благоприятным признаком. Однако недавно проведенный анализ [9] течения заболевания у пациентов с началом РС с РБН и других симптомов показал, что через несколько лет в этих двух группах пациентов различий в степени неврологического дефицита, депрессии, утомляемости и нейропсихологических нарушений не обнаруживается.

РБН - снижение или потеря зрения, связанные с первичной демиелинизацией зрительного нерва. Клинически РБН проявляется подострой, обычно односторонней неполной потерей зрения, сопровождающейся болезненностью при движениях глаз, афферентными нарушениями зрачковых реакций и развитием центральной или парацентральной скотомы. Как правило, через разные периоды времени зрение полностью или частично восстанавливается. Снижение остроты зрения развивается обычно в течение 3-7 дней, степень его может быть различной - от небольшой нечеткости до почти полной слепоты. Тяжесть зрительного дефекта не всегда соотносится со степенью демиелинизации зрительного нерва.

Снижению остроты зрения обычно предшествует болезненность при движениях глаз. Данный симптом аналогичен симптому натяжения Ласега и встречается в подавляющем большинстве случаев. Боль может локализовываться в самом глазу, супраорбитально или в лице, усиливаться при надавливании на глазное яблоко. Выраженность болевого синдрома не связана со степенью развивающегося затем снижения зрения. При движениях глаз, особенно в период восстановления зрения, могут возникать цветовые вспышки (фосфены) перед глазами - так называемый глазной симптом Лермитта. Больные обычно жалуются на нечеткость зрения, ощущение тумана перед глазами, нарушение цветовосприятия, появление темного пятна в поле зрения (центральная скотома). Примерно у ⅓ больных отмечается симптом Утгоффа (описанный им именно для зрительных нарушений) - ухудшение зрения при принятии горячей ванны, горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении. При исследовании зрачковых функций определяется афферентный дефект - зрачок Маркуса Гунна: в пораженном глазу содружественная реакция зрачка на свет выражена ярче, чем прямая. Такое нарушение зрачковых реакций выявляется почти во всех случаях острого РБН и очень часто сохраняется даже после восстановления зрения. Диагностически важно, что в остром периоде РБН при РС глазное дно чаще всего не изменено.

После стихания остроты процесса - в среднем через несколько недель от начала заболевания - обычно начинается восстановление зрения, и в большинстве случаев первой атаки РБН через 3-6 мес оно восстанавливается полностью. В период восстановления зрения на глазном дне формируется побледнение височной половины или всего диска зрительного нерва. Таким образом, для РБН характерна диссоциация симптомов - несоответствие картины глазного дна и зрительных функций: в начале заболевания имеет место резкое падение зрения при нормальной картине глазного дна; при восстановлении зрения изменяется картина глазного дна - развивается побледнение дисков зрительных нервов. Побледнение височных половин дисков зрительных нервов не может расцениваться как истинная атрофия, так как зрительные функции обычно восстанавливаются до нормы.

Лечить РБН следует внутривенной гормональной пульс-терапией - 3 введения по 1000 мг метилпреднизолона, исключая парабульбарное введение гормона.

Предсказать степень восстановления зрения, исходя из тяжести начальной клинической картины, невозможно. Чаще всего после нескольких атак РБН, обусловленного РС, зрение в разной степени снижается, но слепота встречается редко. Также невозможно сказать точно, разовьются ли другие проявления РС после первой атаки РБН. Вероятность развития типичной картины РС колеблется от 13 до 85%. Определены факторы, повышающие риск развития РС после РБН: молодой (но не детский) возраст; повторные эпизоды нарушения зрения; женский пол; наличие хотя бы минимальной другой неврологической симптоматики; наличие олигоклональных антител в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ); очаги демиелинизации на МРТ [11]. При нормальной картине МРТ головного мозга РС в течение следующих 5 лет развивается у 6-16% больных, а в случае выявления очагов демиелинизации - у 50-80%. МРТ обнаруживает демиелинизацию зрительного нерва в 60% случаев, при этом степень снижения остроты зрения не всегда пропорциональна длине пораженного участка нерва. В 20% случаев изменение МР-сигнала обнаруживается и в зрительном нерве клинически здорового глаза. Исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) на обращение шахматного паттерна в случае РБН выявляет изменения в 100% случаев.

Если в случае РБН МРТ не обнаруживает очагов демиелинизации в головном или спинном мозге, но в ЦСЖ выявляются олигоклональные антитела, вероятность развития РС в последующие 5 лет оценивается в 27%; в случае же если нет изменений и в ЦСЖ, она составляет менее 4%. Чаще всего достоверный РС возникает в течение 5 лет после РБН, но известны случаи его развития и через 35-40 лет. Следует отметить, что двустороннее вовлечение зрительного нерва чаще трансформируется в РС, чем одностороннее.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным РБН неясной этиологии могут рассматриваться как больные РС, и при тщательном изучении анамнеза у многих из них можно найти признаки преходящего поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при РС достаточно часто - в 45-65% случаев. Даже в отсутствие острого РБН у многих пациентов с РС можно обнаружить нарушение остроты, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов. Кроме того, метод оптической когерентной томографии (ОКТ) у многих пациентов с РС выявляет истончение нейронального слоя сетчатки и снижение объема макулы, что отражает начальные проявления нейродегенеративного процесса [4].

Больной, перенесший изолированный РБН, требует наблюдения, нередко многолетнего, неврологом и офтальмологом для своевременного выявления признаков поражения ЦНС за пределами зрительного нерва и, при необходимости, решения вопроса о проведении соответствующей терапии.

Нетипичными для поражения зрительного нерва при РС являются: отсутствие боли в дебюте; значительное снижение зрения; двустороннее поражение; отсутствие спонтанного восстановления зрения через 2-3 нед. Все эти признаки должны побуждать к поискам иной причины поражения зрительных нервов [1, 3, 7, 10]. Дифференциальный диагноз РБН следует проводить с целым рядом заболеваний самой разной этиологии.

Острое или подострое поражение зрительного нерва может быть дебютом оптикомиелита (ОМ) или патологией из заболеваний, относящихся к кругу ОМ. К ним относят: возвратный неврит зрительного нерва, возвратный миелит и распространенный миелит, захватывающий более трех сегментов спинного мозга.

Классической картиной монофазного ОМ, описанного Девиком, является одномоментное развитие двустороннего поражения зрительных нервов и спинальной симптоматики. В настоящее время допускается возможность одностороннего неврита зрительного нерва, не синхронное во времени развитие зрительной и спинальной симптоматики, а также повторение обострений ОМ. Таким образом, ОМ может дебютировать изолированным поражением одного или двух зрительных нервов. Оно, также как и при РС, обычно начинается с болевых ощущений, за которыми следует снижение остроты зрения. На глазном дне в этих случаях определяется отек дисков зрительных нервов. В отличие от РС, при котором, как правило, при исследовании полей зрения выявляются центральные и парацентральные скотомы, в этих случаях обнаруживаются нецентральные скотомы, квадрантная, триквадрантная или битемпоральная гемианопсии. При исследовании ЗВП иногда не удается получить ответа, что говорит о гораздо более тяжелом поражении оптического нерва с повреждением его аксонов. В настоящее время ОМ рассматривается как астроцитопатия. Это подтверждается повышением в ЦСЖ и сыворотке крови глиального фибриллярного кислого белка - специфического компонента цитоскелета астроцитов. Основой правильной диагностики является обнаружение в ЦСЖ антител к аквапорину-4. Постановка правильного диагноза чрезвычайно важна, так как иммуномодулирующая терапия, назначаемая в случае РС, ухудшает течение ОМ [3, 6, 8].

В случае изолированного двустороннего РБН его следует прежде всего дифференцировать с болезнью Лебера - наследственной невропатией зрительного нерва. Данное заболевание наследуется по материнской линии и обусловлено мутацией митохондриальной ДНК. Встречаемость атрофии Лебера среди случаев РБН достаточно велика - у 20% пациентов с двусторонним поражением зрительных нервов обнаруживаются положительные результаты генетического обследования. Болезнь характеризуется острой или подострой двусторонней утратой зрения в основном у молодых мужчин (женщины составляют только 1% больных), чаще на 2-3-й декаде жизни. В отличие от РС, снижение зрения в этих случаях не сопровождается болью. Примерно в половине случаев падение остроты зрения начинается в одном глазу и лишь спустя несколько недель становится двусторонним. Восстановление зрения, причем неполное, возможно лишь в редких случаях. Для болезни Лебера характерными признаками являются: никталопия (улучшение зрения в сумерки), дисхроматопсия на красный и зеленый цвета, отсутствие симптома Утгоффа, отсутствие ответа на кортикостероидную терапию. Исследование ЗВП выявляет не увеличение латентного периода, а снижение амплитуды зрительных потенциалов; при проведении МРТ с контрастированием накопление контраста в зрительных нервах отсутствует. Важным признаком болезни Лебера являются характерные изменения биоэлектрических потенциалов, выявляемые при электроретинографии. При болезни Лебера первичное повреждение зрительного нерва локализовано в интраокулярной части нерва, а не ретробульбарно, как при РС. В острой стадии диагноз может базироваться на офтальмоскопической картине глазного дна, где можно обнаружить телеангиэктатическую микроангиопатию и перипалиллярный отек. Однако единственным надежным диагностическим методом является генетическое исследование с выявлением первичной мутации митохондриальной ДНК. Большие трудности представляют случаи атрофии Лебера, протекающие по типу РС, когда к зрительным нарушениям присоединяются неврологические симптомы - тремор (у 20% пациентов), спастичность, атаксия, изменение рефлексов и т.д. Для таких состояний предложен термин - «болезнь Лебера-плюс». Поскольку частота встречаемости больных болезнью Лебера среди пациентов с ОН достаточно высока, во всех случаях резистентности к кортикостероидной терапии необходимо возвращаться к дифференциальной диагностике РС с этим заболеванием [3].

ОН может встречаться при системной красной волчанке (СКВ), так как в 10% случаев этого заболевания возможно вовлечение в процесс черепных нервов, в том числе и зрительного. СКВ, как и РС, часто возникает у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Поражение зрительного нерва при СКВ может быть дебютным проявлением и нередко приобретает рецидивирующее течение. Полное восстановление зрения встречается редко. Хотя для СКВ не существует специальных диагностических тестов, определенное сочетание клинических и лабораторных признаков позволяет поставить верный диагноз. Диагностика в этих случаях основана на выявлении других признаков СКВ: обнаружении на коже livedo reticularis, ускорении СОЭ, лимфо- и тромбоцитопении, обнаружении антител к фосфолипидам, повышении уровня IgM, ложнопозитивных реакцих на сифилис. При вовлечении в патологический процесс ЦНС у 1/3 больных в ЦСЖ обнаруживаются повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз до 100 клеток в 1 мм³. Примерно у 70% больных в ЦСЖ обнаруживается повышенное содержание Ig G, иногда могут определяться и олигоклональные антитела. В сомнительных случаях обнаружение в ЦСЖ значительного количества лимфоцитов и повышенного содержания белка помогает в диагностике СКВ [3, 12].

Синдром Сусака, или вестибулокохлеоретинальная васкулопатия, - заболевание, характеризующееся двусторонней нейросенсорной тугоухостью, ишемической ретинопатией и подострой энцефалопатией. Это заболевание является аутоиммунной васкулопатией с поражением артериол улитки, сетчатки и головного мозга.

Синдром Сусака развивается у молодых людей (в возрасте 20-30 лет), в 5 раз чаще встречается у женщин. Иногда его развитию предшествует перенесенная острая респираторная вирусная инфекция. Почти в 90% случаев синдром Сусака дебютирует нарушением зрения, а снижение слуха присоединяется позже, что требует проведения дифференциальной диагностики с РБН при РС. На МРТ обнаруживаются мелкие инфаркты, выглядящие как гиперинтенсивные в Т2-очаги, расположенные, как и при РС, перивентрикулярно, в мозолистом теле и мозжечке. Однако в отличие от РС при синдроме Сусака очагов в спинном мозге не бывает.

В отличие от других системных васкулитов при этой болезни нет изменений со стороны крови и отсутствуют признаки системного сосудистого поражения по данным различных дополнительных методов исследования. Течение синдрома Сусака обычно монофазное. Основной метод лечения - внутривенная кортикостероидная пульс-терапия. В тяжелых случаях - сочетание кортикостероидов с цитостатиками [2].

Идиопатический ретинальный васкулит. Этиология этого достаточно редкого заболевания неизвестна. Чаще он возникает у мальчиков и мужчин в возрасте от 10 до 40 лет. Заболевание характеризуется повторными эпизодами перифлебита сетчатки с кровоизлияниями в стекловидное тело, что проявляется внезапным монокулярным снижением зрения, иногда сопровождающимся болью в глазном яблоке, и весьма напоминает клинику РБН при РС. Сопутствующее поражение ЦНС возникает редко, однако описано 10 случаев развития картины поперечного миелита и 4 случая возникновения рассеянной неврологической симптоматики. Для данного вида васкулита характерным является изменение картины крови.

Изолированную невропатию зрительного нерва также может вызывать саркоидоз, что требует проведения дифференциальной диагностики с РБН при РС. Зрительный нерв при саркоидозе может повреждаться вследствие различных причин - повышения внутричерепного давления, увеита, компрессии его гранулематозным образованием. Исследование полей зрения при саркоидозе часто выявляет их концентрическое сужение (тогда как для РС характерны центральные скотомы), острота зрения снижена не столь значительно, как при РС, и ухудшение зрения развивается непрерывно, без ремиссий. Лабораторные исследования при саркоидозе обнаруживают гиперкальциемию и гиперглобулинемию. В ЦСЖ определяются цитоз и довольно значительное увеличение содержания белка. Проведение МРТ с контрастом выявляет диффузное накопление его в оболочках мозга и в перивентрикулярном белом веществе. Кроме того, наличие признаков саркоидоза вне нервной системы тоже помогает правильной диагностике [3, 5, 13].

Нарушение зрения может быть обусловлено также нейроретинитом, который также называют «звездчатой ретинопатией». Такое название связано с тем, что при этом заболевании на глазном дне обнаруживаются скопления экссудатов липидов в виде звездочек. Выявляется также отек диска зрительного нерва. Снижению зрения обычно предшествует острая респираторная вирусная инфекция. Для нейроретинита характерно нарушение цветового зрения. При исследовании полей зрения обнаруживается слепая центральная скотома.

При развитии острого двустороннего РБН следует проводить дифференциальную диагностику и с токсической и медикаментозной невропатией зрительных нервов. Токсическая невропатия зрительного нерва чаще всего обусловлена отравлением метиловым спиртом, когда наблюдается картина типичного острого РБН в сочетании с поражением внутренних органов. При своевременном и адекватном лечении возможно полное восстановление зрения. Диагностика отравления метиловым спиртом с учетом анамнеза и яркости клинической картины не представляет трудностей. Однако даже при благоприятном исходе возможна хронизация процесса с ремиттирующим течением, напоминающим РС.

Поражение зрительного нерва возможно и при применении некоторых лекарственных препаратов. Препараты, вызывающие поражение зрительных нервов, можно разделить на 2 группы: 1) вещества, вызывающие поражение зрительного нерва с возникновением центрального дефекта поля зрения (транквилизаторы, антибиотики, дигоксин), и 2) вещества, вызывающие сужение полей зрения (аспирин, хинин). Подобное действие лекарства оказывают при передозировке, длительном применении или повышенной индивидуальной чувствительности. При отмене препарата происходит быстрое и полное восстановление [3].

Помимо перечисленных причин поражения зрительного нерва, оно может возникать при цитомегаловирусных инфекциях, нейросифилисе, токсоплазмозе, синдроме Гийена-Барре, ветряной оспе, после противовирусной вакцинации. Однако во всех таких случаях клиника и течение основного заболевания позволяют достаточно просто дифференцировать поражение зрительного нерва по этим признакам от РБН при РС.