Введение

Частота выявления врожденных срединных назальных гетеротопий составляет 1:20 000—40 000 новорожденных, из них примерно 5% — глиальные гетеротопии [1, 2]. К данной группе патологии относятся дермоидные кисты, глиомы, энцефалоцеле, эпидермальные кисты, из которых чаще всего диагностируют дермоидные кисты.

Считается, что проникновение глиальной ткани в полость носа происходит через слепое отверстие или бумажную пластинку [3]. Назальные глиальные гетеротопии в большинстве случаев располагаются в области переносицы и спинки носа, позади носовых костей, в верхних отделах полости носа, подкожно впереди носовых костей. Они могут располагаться интраназально (30%), подкожно (60%) и комбинированно (10%) [4—7].

Глиальная гетеротопия представляет собой смещенное скопление зрелой глиальной ткани за пределами полости черепа, в частности в полости носа. Чаще всего назальная глиальная гетеротопия диагностируется либо при рождении, либо в течение первых лет жизни ребенка [8]. По данным мировой литературы, примерно в 90% случаев данную патологию диагностируют до 2 лет. Большинство авторов предпочитают использовать термин «назальная глиальная гетеротопия», который более корректно описывает патогенетический механизм и позволяет избежать неправильной формулировки диагноза [9].

Впервые назальная глиальная гетеротопия описана Reid в 1852 г. и Hidebrand в 1888 г., затем более подробное описание дали Berger (1890) и Schmidt (1900) [10]. В литературе описаны клинические случаи обнаружения назальных глиом у пациентов различных возрастов, вплоть до 50 лет [11]. Назальная глиома не связана с другими врожденными аномалиями и не имеет генетической предрасположенности [12]. В мировой литературе описано 264 случая данного заболевания [13]. В систематическом обзоре S.E. Mills и соавт. проанализировали 72 оригинальные публикации, которые включают описание 152 случаев назальной глиомы [12].

Предложено несколько теорий возникновения глиом носа: 1) энцефалоцеле с утраченной внутричерепной связью; 2) нарушение в развитии fonticulus frontalis; 3) секвестрация глиальной ткани обонятельной луковицы во время соединения решетчатых пластинок; 4) эктопия клеток нервной ткани [6, 14]. У 15—20% пациентов с назальной гетеротопией имеется связь с внутричерепным пространством [14, 15]. Назальную глиому необходимо дифференцировать с энцефалоцеле и дермоидной кистой, так как все перечисленные заболевания могут располагаться и проявляться клинически одинаково. Энцефалоцеле представляет собой экстракраниальную грыжу мозговых оболочек и/или головного мозга, которые возникают из-за врожденных дефектов костей черепа. При энцефалоцеле наблюдаются пульсация и увеличение самого образования при плаче, напряжении или сдавлении яремной вены (тест Furstenberg), так как образование имеет интракраниальное распространение.

Дермоидная киста носа представляет собой наиболее распространенные врожденные назальные гетеротопии и составляет 61% образований средней линии носа у детей. Дермоидные кисты носа возникают в результате нарушения ретракции твердой мозговой оболочки и формирования foramen cecum [16, 17]. По мере ретракции dura mater дериваты экто- и мезодермы отходят вместе с твердой мозговой оболочкой и сохраняют связь с вышележащими отделами, в результате чего может развиться внутричерепное распространение. Дермоидные кисты выстланы многослойным ороговевающим плоским эпителием и содержат ткани кожи и/или кожные придатки (волосяные фолликулы, потовые и сальные железы) в отличие от глиальной гетеротопии. При гистологическом исследовании назальной глиальной гетеротопии определяется зрелая глиальная ткань [8]. В.П. Быковой и соавт. представлена подробная клинико-морфологическая характеристика назальной глиальной гетеротопии в первой русскоязычной статье с гистологической точки зрения на PubMed [3]. В табл. 1 приведена схема дифференциальной диагностики назальных гетеротопий [18].

Таблица 1. Схема дифференциальной диагностики назальных гетеротопий

Назальные глиомы в большинстве случаев располагаются подкожно (60%), интраназально (30%), смешанно (10%) [6, 19, 20, 21].

Крайне редко глиальную гетеротопию можно обнаружить в носоглотке, небных миндалинах, крылонебной ямке, твердом нёбе, околоносовых пазухах, орбите и волосистой части головы [22].

Клинические проявления зависят от локализации назальной глиомы. Подкожные глиомы носа могут проявляться гипертелоризмом, несмотря на то что они растут очень медленно и не имеют тенденции к озлокачествлению. При смешанной локализации назальной глиомы пациента могут беспокоить помимо заложенности носа или затруднения носового дыхания такие симптомы, как ринорея, носовые кровотечения, косоглазие. Заболевание может осложняться менингитом и хроническим риносинуситом [23]. Интраназальная локализация может проявляться так же, как и смешанная. Диагностика назальной глиальной гетеротопии включает в себя такие исследования, как эндоскопическое исследование полости носа, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), иногда ультразвуковое исследование (УЗИ) для оценки протяженности и костных дефектов подкожной формы назальной глиомы.

Наиболее распространенными методами диагностической визуализации являются МРТ, применяемая для исключения внутричерепного распространения, и КТ — для определения костных дефектов и их размеров.

Полное хирургическое иссечение/удаление назальной глиомы является единственным правильным методом лечения. Анализ клинической картины, методов лучевой диагностики и результатов хирургического лечения назальных глиальных гетеротопий в течение последних 6 лет направлен на повышение эффективности лечения, а также на снижение рисков возникновения интраоперационных осложнений и рецидивов.

Цель исследования — проанализировать собственные клинические наблюдения назальной глиомы (особенности клиники, диагностики и лечения) и сравнить с данными зарубежной литературы.

Материал и методы

В наше исследование включены 7 пациентов в возрасте от 1 мес до 11 лет, находившихся на лечении в детском оториноларингологическом отделении с гистологически подтвержденным диагнозом назальной глиальной гетеротопии с 2017 г. по ноябрь 2023 г. Проанализированы жалобы, анамнез, результаты методов лучевой диагностики, особенности клиники и тактики лечения.

Материалы, полученные в ходе исследования, подвергнуты статистической обработке. Систематизация результатов осуществлена в электронных таблицах Microsoft Office Excel 2016. Статистический анализ проведен с использованием программы Statistica 13.3. Для определения статистической значимости различий между рассматриваемыми величинами применяли t-критерий Стьюдента. Различия между признаками считали статистически значимыми при p≤0,05.

Результаты и обсуждение

Согласно базе данных ФГБУ «НМИЦО ФМБА России», с 2017 г. по ноябрь 2023 г. в отделении детской оториноларингологии прооперированы 7 пациентов с клиническим диагнозом назальной глиальной гетеротопии. Возраст пациентов варьировал в диапазоне от 1 мес до 11 лет (средний возраст 3 года 8 мес ± 3 года 3 мес). Не наблюдалось значимого преобладания пациентов одного пола (4 девочки, 3 мальчика).

На основании данных анамнеза диагностировали назальную глиому в основном до 2 лет (у 5 пациентов), у 3 пациентов диагноз подтвержден в старшем возрасте (8 лет, 10 лет и 11 лет). У 2 пациентов при рождении образование переносицы интерпретировано как родовая травма и в роддоме выполнена репозиция костей носа (рис. 1). При поступлении основными жалобами были заложенность или затруднение носового дыхания, деформация переносицы, увеличение образования наружного носа с ростом ребенка. Дифференциальная диагностика проведена с такими заболеваниями, как энцефалоцеле и дермоидная киста носа (тест Furstenberg). Во всех случаях тест Furstenberg был отрицательным.

Рис. 1. Внешний вид ребенка.

Основными методами диагностики назальной глиомы являются КТ и МРТ, которые у 100% пациентов позволяла определить локализацию, протяженность образования, а также наличие костных дефектов и интракраниального распространения (рис. 2). Все пациенты обследованы на догоспитальном этапе. При подозрении на интракраниальное распространение пациенты проконсультированы нейрохирургом.

Рис. 2. Результаты применения методов лучевой диагностики на догоспитальном этапе.

а — компьютерная томограмма околоносовых пазух (аксиальная проекция) до операции, образование указано стрелкой; б — магнитно-резонансная томограмма в режиме T2 FLAIR (аксиальная проекция) до операции, образование указано стрелкой; в — компьютерная томограмма в 3D-режиме до операции, дефект в области носовых костей указан стрелкой.

Хирургическое лечение во всех случаях проводилось под эндотрахеальным наркозом. В зависимости от локализации образования у 5 (71%) пациентов применен эндоназальный доступ, у 1 (14,5%) — наружный доступ, у 1 (14,5%) — комбинированный доступ (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 3. Хирургические доступы при назальных глиальных гетеротопиях.

а — наружный доступ; б — эндоназальный доступ; в — комбинированный доступ с последующей фиксацией носовых костей.

Назальная глиома чаще всего располагалась интраназально — у 5 (71%) пациентов, подкожно — у 1 (14,5%), смешанно — у 1 (14,5%), по средней линии — у 2 (28,6%), справа — у 2 (28,6%), слева — у 3 (42,8%).

В послеоперационном периоде все пациенты получали системную антибактериальную терапию, проводились ежедневный туалет полости носа и обработка послеоперационной раны (при наружном и комбинированном доступах). Длительность стационарного лечения составляла в среднем 7±1 день.

Оценка эффективности лечения проводилась на основании клинической картины, данных визуального осмотра и контрольных результатов КТ и при необходимости МРТ через 6—12 мес. Срок наблюдения за пациентами составил от 6 мес до 4 лет. Рецидива ни у одного из пациентов в период наблюдения не было.

Результаты обзора серии собственных наблюдений назальных гетеротопий представлены в табл. 2.

Таблица 2. Результаты обзора собственной серии назальных глиальных гетеротопий

Примечание. КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография.

По опыту ФГБУ «НМИЦО ФМБА России», именно полное хирургическое удаление образования является методом выбора лечения и дальнейшего патогистологического подтверждения диагноза. Полное хирургическое иссечение/удаление является гарантией отсутствия рецидива при дальнейшем наблюдении. По данным M. Gallego Compte и соавт., в 14% случаев рецидивы возникали в сроки от 5 нед до 11 мес после операции [23], а в публикациях других авторов сообщается о 5% рецидивов в период от 6 мес до 3 лет после операции [24]. A. Amin и соавт. сообщают об отсутствии рецидива при длительном катамнестическом наблюдении [25].

Заключение

Редкость данной патологии приводит к диагностическим и тактическим ошибкам при установлении оториноларингологами и детскими онкологами диагноза назальной глиальной гетеротопии. В предоперационном периоде пациентам с подозрением на назальную глиому следует выполнять компьютерную томографию для оценки состояния окружающих костных структур (чтобы судить о наличия их дефектов, деформации, косвенно судить о границах образования), а также магнитно-резонансную томографию (чтобы судить о размерах самой мягкотканной структуры гетеротопии и, что крайне принципиально, о сообщении с ликворными пространствами). Только совместная оценка результатов этих исследований в должной мере позволяет оптимально спланировать хирургическое лечение и минимизировать риск интраоперационных и послеоперационных осложнений. Биопсию с диагностической целью не рекомендуется проводить с связи с высоким риском возникновения ликвореи и нейроинфекции. Хирургическое лечение должно быть основано на индивидуальном подходе к конкретному случаю, что в дальнейшем может снизить риск возникновения рецидива. Период катамнестического наблюдения пациентов в связи с возможным медленным ростом данного образования должен составлять не менее 1 года. Для максимальной удовлетворенности результатами лечения необходим мультидисциплинарный подход к данной проблеме.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Молодцова Е.В., Юнусов А.С.

Сбор и обработка материала — Молодцова Е.В., Юнусов А.С., Поляков Д.П.

Статистическая обработка — Молодцова Е.В.

Написание текста — Молодцова Е.В.

Редактирование — Юнусов А.С., Поляков Д.П.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.