Клиническое наблюдение развития подскладковых кист у монохориальных моноамниотических близнецов

Кисты гортани у детей — хорошо известная причина стридорозного дыхания. Патология встречается относительно редко, занимая в структуре пороков развития гортани наряду с врожденными мебранами и подскладковым стенозом 4—5-е место после ларингомаляции, парезов и параличей голосовых складок, а также сосудистых новообразований [1]. Считается, что кисты гортани выявляют с частотой 3,49 на 100 тыс. живых новорожденных [2]. Образование может длительно существовать бессимптомно, проявляясь по мере увеличения размеров кисты постепенно усиливающимися признаками стеноза гортани, дисфонии, а иногда и дисфагии [3]. Ведущим методом диагностики в настоящее время является эндоскопическое исследование, преимущественно фиброларингоскопия; при необходимости дополнительно используют УЗИ, КТ и/или МРТ гортани. В зависимости от локализации выделяют кисты вестибулярного, складкового и подскладкового отделов гортани. В настоящее время у детей чаще всего встречаются подскладковые кисты [4].

Подскладковые кисты обычно возникают у новорожденных, нуждавшихся в интенсивной терапии, причем основную группу составляют недоношенные. Частота развития подскладковой кисты составляет 0,05% среди всех новорожденных, госпитализированных в отделение реанимации, и возрастает до 0,69% среди детей, рожденных на 24—27-й неделе гестации [5]. Считается, что основной причиной развития подскладковой кисты является повреждение слизистой оболочки гортани (при аспирации слизи, интубации трахеи), вследствие чего происходит обструкция выводных протоков слизистых желез и формирование кисты [6, 7]. Подскладковые кисты могут быть как одиночными, так и множественными, локализуются на любой стенке, однако единичные кисты чаще обнаруживают на левой боковой стенке подскладкового отдела, что также является косвенным свидетельством интубационной травмы слизистой оболочки, т.е. ятрогенной природы образования [4, 6]. По мере роста кисты и сужения просвета подскладкового отдела гортани обычно возникает стридорозное дыхание, сопровождающееся прогрессирующей обструкцией дыхательных путей; значительно реже имеются проявления дисфонии и дисфагии, а в ряде случаев кисты, обычно небольшого размера, являются случайной находкой при проведении ларингоскопии по различным причинам [4]. Подскладковые кисты устраняют эндоскопически при помощи микроинструментов, различных лазеров, микродебридера [8]. Необходимым условием эффективного лечения является максимально тщательное удаление стенок кисты для предотвращения ее рецидивирования [4, 5, 7, 8].

В связи с редкостью заболевания представляем наблюдение подскладковых кист, развившихся одновременно у монозиготных близнецов.

Мама сестер Дианы и Дарьи С. 7 мес жизни обратилась в приемное отделение ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» 15.02.22 с жалобами на шумное, звучное дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки, эпизоды поперхивания и закашливания при кормлении у обеих девочек, более выраженные у Дарьи.

Из анамнеза. Матери 33 года, третья беременность (первая в 2006 г., роды; вторая в 2011 г., роды), старшие дети здоровы. Беременность на фоне хронической артериальной гипертензии и кисты бартолиновой железы. В связи с угрозой преждевременных родов на 34-й неделе гестации 14.07.21 путем плановой операции кесарева сечения рождена монохориальная моноамниотическая двойня. Диана, первая из двойни, рождена с массой 1850 г, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. У Дарьи, второй из двойни, масса при рождении 1761 г, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. В родильном зале оказаны первичные реанимационные мероприятия, после стабилизации новорожденные переведены в ОРИТ в тяжелом состоянии, обусловленном дыхательными, метаболическими, неврологическими нарушениями на фоне умеренной асфиксии при рождении, недоношенности. На втором часу жизни в связи с нарастанием дыхательной недостаточности переведены на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Обе девочки находились в отделении реанимации с основным диагнозом: врожденная пневмония неуточненная, осложнение основного заболевания — дыхательная недостаточность новорожденного, сопутствующее заболевание — церебральная депрессия новорожденного, неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением, недоношенность 34 нед. Дарья экстубирована 21.07.21, на 7-е сутки жизни, и переведена на мононазальный CPAP, с 26.07.22 — на самостоятельное дыхание с дотацией кислорода. Диана экстубирована 22.07.21, на 8-е сутки жизни, и переведена на мононазальный CPAP, с 27.07.22 — на самостоятельное дыхание с дотацией кислорода. С 16-х суток жизни обе девочки не нуждались в кислородотерапии, переведены в неонатологическое отделение. Выписаны домой на 30-е сутки жизни в удовлетворительном состоянии, со свободным дыханием, активным сосанием, с прибавкой массы тела, в неврологической картине — восстановление церебральной активности.

На 4-м месяце жизни мама начала отмечать у обеих девочек периодически возникающее шумное дыхание, усиливающееся после кормления и на фоне нагрузки, несколько более выраженное у Дарьи. На фоне респираторной инфекции дыхание ухудшилось, появился кашель, с диагнозом острый бронхит девочки госпитализированы в стационар по месту жительства, где получали системную антибактериальную терапию, ингаляции с будесонидом в течение 14 сут. С улучшением выписаны домой, однако сохранялось шумное дыхание с тенденцией к ухудшению, появились дистанционные хрипы (температура не повышалась), в связи с чем повторно госпитализированы в педиатрическое отделение по месту жительства. На фоне повторного курса системных антибиотиков, глюкокортикоидов парентерально и ингаляционно отмечено незначительное уменьшение интенсивности звуков при дыхании. Осмотрены оториноларингологом, установлен диагноз «врожденный стридор», рекомендовано проведение ларингоскопии. С улучшением выписаны домой, однако у обеих девочек сохранялось шумное дыхание с периодически возникающими дистанционными хрипами, по-прежнему более выраженное у Дарьи. В течение последующих 2 нед, несмотря на проводимую амбулаторно терапию с регулярными ингаляциями глюкокортикоидов и бронходилататоров, симптомы стеноза постепенно прогрессировали, появились поперхивание и кашель при кормлении, втяжение уступчивых мест грудной клетки при плаче и кормлении, в связи с чем объем кормления уменьшился, во время кормления матери приходилось делать перерывы, остановилась прибавка в массе тела. После эпизода кашля с цианозом и остановкой дыхания у Дарьи мама 15.02.22 самостоятельно обратилась с детьми в приемное отделение ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ».

При поступлении осмотрены педиатром. У обеих девочек температура тела 36,6°C. Катаральных явлений нет. У Дарьи дыхание шумное, звучное, в покое — с втяжением в области эпигастрия и яремной ямки, при плаче — с втяжением всех уступчивых мест грудной клетки, возникает цианоз носогубного треугольника. Стридор двухфазный, с преобладанием инспираторного компонента. Крик громкий. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легких, проводные хрипы. Частота дыхания 38 в минуту. Частота сердечных сокращений 140 в минуту. По данным пульсоксиметрии: SpO₂ 96%. По данным исследования газов, оксиметрии крови: компенсированный метаболический ацидоз, газообмен компенсирован, выраженных водно-электролитных нарушений, анемии, гиперлактатемии нет. У Дианы при осмотре дыхание в покое звучное, без втяжения уступчивых мест грудной клетки, при плаче и нагрузке — с втяжением в области яремной ямки. Стридор двухфазный, с преобладанием инспираторного компонента. Крик громкий. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Частота дыхания 32 в минуту. Частота сердечных сокращений 120 в минуту. По данным пульсоксиметрии: SpO₂ 99%. В связи с явлениями стеноза гортани без признаков респираторной инфекции дети направлены на консультацию к оториноларингологу приемного отделения. Девочкам выполнена фиброларингоскопия: у обеих надгортанник лепесткообразной формы, черпало-надгортанные складки, черпаловидные хрящи, межчерпаловидная область не изменены, вестибулярные складки обычной формы, желудочки облитерированы, голосовые складки бледные, рубцово деформированы в задних отделах, подвижны в полном объеме, голосовая щель широкая. В подскладковом отделе у Дарьи на задней и боковых стенках визуализируется образование округлой формы на широком основании серовато-цианотичного цвета, значительно суживающее просвет. У Дианы в подскладковом отделе выявлено аналогичное образование меньших размеров на левой боковой стенке, суживающее просвет менее чем наполовину.

Дети госпитализированы в оториноларингологическое отделение с диагнозом: «D14.1. Доброкачественное новообразование гортани (подскладковая киста). Стеноз гортани 2-й степени», где 16.02.22, после предоперационной подготовки, в условиях севоранового назофарингеального наркоза на спонтанном дыхании произведена прямая микроларингоскопия. В ходе операции у Дарьи на правой, левой и задней стенках подскладкового отдела обнаружены три больших, диаметром до 4 мм, округлых образования слегка сероватого оттенка с прозрачным содержимым, с инъекцией сосудов, на широком основании (кисты), суживающие просвет гортани более чем на три четверти (рис. 1 на цв. вклейке). У Дианы в подскладковом отделе на всех стенках, преимущественно на левой и задней, обнаружены множественные мелкие, диаметром менее 2 мм, кисты, суживающие просвет приблизительно на треть (рис. 2 на цв. вклейке). Образования удалены микроинструментами и микродебридером.

Рис. 1. Эндофотография гортани Дарьи С. 7 мес. Большие кисты на обеих боковых стенках подскладкового отдела гортани.

Округлые образования на широком основании, занимающее более 2/3 просвета, исходящие из боковых стенок подскладкового отдела, с характерной инъекцией сосудов, покрытые неизмененной слизистой оболочкой, с цианотичного оттенка содержимым. Медиальная поверхность голосовых складок отмечена знаком *.

Рис. 2. Эндофотография гортани Дианы С. 7 мес. Множественные небольшие кисты на всех стенках подскладкового отдела гортани.

Округлые образования различного диаметра на широком основании с характерной инъекцией сосудов, покрытые неизмененной слизистой оболочкой, с прозрачным содержимым. Медиальная поверхность голосовых складок отмечена знаком *.

При патолого-анатомическом исследовании биопсийного материала обнаружены множественные полиповидные фрагменты рыхлой волокнистой ткани, покрытые респираторным и многослойным плоским неороговевающим эпителием. Субэпителиально выявлены деформированные кисты, выстланные однослойным плоским эпителием.

Послеоперационный период протекал гладко. Дети переведены из операционной в палату на самостоятельном дыхании, в течение часа профилактически осуществлялась дотация кислорода через лицевую маску, после окончательного пробуждения кислородотерапия прекращена. Кормление начато через 2 ч после пробуждения. Выписаны домой на 2-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии со свободным дыханием, активным сосанием. При контрольных амбулаторных осмотрах через 2 нед, 1 мес и 6 мес после операции отмечено стабильно свободное дыхание, крик громкий. Кормление нормализовано, эпизодов поперхивания и закашливания не было. Растут и развиваются соответственно возрасту.

Стридор у ребенка грудного возраста является одним из основных показаний к проведению фиброларингоскопии. К сожалению, традиционно многие педиатры не относятся настороженно к этому симптому по различным причинам (в первую очередь в связи с «самоликвидацией» симптомов при ларингомаляции, которая является наиболее частой причиной стридорозного дыхания), не направляя своевременно пациента для проведения исследования. Возможно, именно это объясняет недооценку врачами по месту жительства данных анамнеза у представленных пациенток (недоношенность, пребывание на искусственной вентиляции легких с рождения, появление признаков прогрессирующего стеноза гортани только на 4-м месяце жизни, неэффективность традиционной терапии). При этом именно эти данные анамнеза характерны для детей с подскладковой кистой. В связи с этим необходимо еще раз подчеркнуть, что в алгоритм обследования детей, особенно недоношенных, имеющих в анамнезе пребывание на искусственной вентиляции легких с рождения, при наличии стридорозного дыхания и особенно при появлении даже минимальных признаков прогрессирующего стеноза гортани обязательно должна входить фиброларингоскопия как скрининг-метод выявления органической патологии гортани.

Особенность представленного клинического наблюдения состоит в одновременном развитии подскладковых кист у монохориальных моноамниотических близнецов после проведения искусственной вентиляции легких с рождения. Подобные наблюдения ранее в литературе не описаны.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.