Введение

Холестеатома, как показывают гистологические исследования, характеризуется своеобразной перестройкой многослойного плоского ороговевающего эпителия, составляющего ее матрикс, при этом уменьшается количество его слоев, главным образом за счет клеток шиповатого слоя. Таким образом, вместо 16—20 слоев в нормальном пласте зоны эпидермизации матрикс холестатомы содержит 5—7 слоев и обнаруживает тенденцию к уменьшению их количества [1]. Матрикс холестеатомы имеет вид атрофированного пласта эпидермиса с редуцированным мальпигиевым слоем и укороченным стратификационным циклом в виде быстрого и раннего ороговевания.

Холестеатомы пирамиды височной кости (ХПВК) могут быть первичными (врожденными) или вторичными вследствие инвазии холестеатомы из среднего уха или сосцевидного отростка. В зависимости от локализации ХПВК по классификации M. Sanna (1993, приведено по [2]) выделяют пять видов: супралабиринтная, инфралабиринтная, массивная лабиринтная, инфралабиринтная с апикальным распространением и апикальная. Отдельно выделяют интрадуральные (интракраниальные) холестеатомы (ИХ) [2]. Среди последних дифференцируют врожденные (эпидермоид, эпидермальная киста, кератиноид) и приобретенные холестеатомы. Врожденная холестеатома (ВХ) интракраниальной локализации впервые упомянута G.J. Duverney (1683). Позднее Kuve (1989) представил описание трех случаев ВХ этой локализации (приведено по [3]).

Интракраниальные ВХ, в свою очередь, подразделяются на интрадуральные и экстрадуральные. ВХ интракраниальной локализации встречаются крайне редко и составляют 0,2—1,5% всех опухолей головного мозга [4—6]. В литературе представлены различные гипотезы формирования эпидермоида. Самой распространенной теорией является его происхождение из клеточных остатков, возникающих при неполном разделении невральной и кожной эктодермы на 3—5-й неделе беременности [4, 7]. Отделение нейроэктодермы от ее кожного дубликата происходит вдоль средней линии, чем легко можно объяснить преимущественно медиальную локализацию ВХ. Латеральное расположение ВХ обусловлено пролиферацией эктопированных эмбриональных клеток после переноса их мигрирующими отическими везикулами или их возникновением при росте сосудов в процессе эмбриогенеза мозга [8]. Наиболее часто ВХ локализуется в мостомозжечковом углу (60%), в арахноидальных цистернах: параселлярно в сильвиевой щели и в средней черепной ямке (СЧЯ) (15%), в IV желудочке мозга (5—18%), супраселлярно в хиазмальной цистерне (15%) и в базилярной цистерне задней черепной ямки (ЗЧЯ) [7, 9]. Крайне редко эпидермоид может локализовываться в отверстии яремной вены и клинически проявляться симптомами, характерными для гломуса тимпаноюгулярной локализации [10]. Единичные обзоры посвящены диагностике и лечению эпидермоидов с локализацией в стволе головного мозга, что более характерно для пациентов детского возраста, гигантских эпидермоидов, которые занимают несколько структур головного мозга (бифронтальная ВХ, эпидермоид III желудочка с распространением на оба полушария) [9, 6, 11].

Эпидермоид чаще выявляется в возрасте 30—40 лет, так как является медленно растущим доброкачественным новообразованием. Первичная симтоматика опухоли зависит от локализации эпидермоида и может проявляться приступами эпилепсии, нарушением зрения, диплопией, невралгией тройничного нерва, потерей слуха и головокружением. Нередко пациенты проходят обследование по поводу головной боли [9].

В данном клиническом наблюдении мы рассмотрим приобретенный вариант холестеатомы с интракраниальным распространением. Чаще всего следствием образования внутримозговой холестеатомы является хронический гнойный средний отит (ХГСО) с холестеатомой. ИХ является крайне редким осложнением ХГСО с холестеатомой и встречается примерно в 1,25% случаев [12]. Чаще приобретенная холестеатома распространяется в СЧЯ, крайне редко — в ЗЧЯ [13]. Предположительно, холестеатома распространяется в СЧЯ через надтубарный карман и клетки переднего аттика [3]. Причиной интракраниального распространения холестеатомы может быть дефект передневерхней грани пирамиды, обусловленный агрессивным течением холестеатомы. В единичных обзорах литературы, посвященных диагностике и лечению приобретенной внутримозговой холестеатомы, показано, что пациентам ранее, до включения в исследование, были выполнены различные варианты санирующих операций на височной кости с удалением холестеатомы. В этих случаях вероятной причиной распространения холестеатомы в височную долю головного мозга стало формирование рекуррентной и/или рецидивной холестеатомы с постепенным образованием дефекта передневерхней грани пирамиды. На сегодняшний день нет единого мнения о причинах рецидивирования и агрессивного роста холестеатомы. В основе костного кариеса лежит инфекционно-воспалительный процесс. Агрессивное поведение матрикса холестеатомы обусловлено высвобождением литических энзимов, лимфокинов, цитокинов и факторов роста из окружающих подлежащих клеток на фоне бактериальной инфекции, неизменно сопровождающей воспалительный процесс и усугубляющей деструктивные процессы, стимулируя несогласованную миграцию эпителия в замкнутом пространстве среднего уха и приводя к нарушениям пролиферации, дифференцировки и миграции кератиноцитов в холестеатомном матриксе [14]. Некоторые авторы отмечают активацию остеокластов, которая стимулируется гуморальными факторами, такими как простагландины, катепсином D и паратиреоидным гормоном. Кроме того, высказано предположение, что интракраниальное распространение холестеатомы обусловлено ятрогенным повреждением твердой мозговой оболочки СЧЯ.

Приобретенная ИХ клинически длительное время не проявляется в связи с медленным ростом [15]. Пациенты могут предъявлять жалобы на снижение или отсутствие слуха, периодические выделения из уха на стороне поражения, обусловленные обострением ХГСО, периодическую головную боль. В анамнезе часто имеют место перенесенные различные хирургические вмешательства на пирамиде височных костей [13, 16]. В большинстве случаев первыми проявлениями приобретенной ИХ являются симптомы менингита и/или энцефалита, что свидетельствует о длительном, практически бессимптомном росте холестеатомы. В одном из представленных клинических наблюдений пациент обследован у невролога по поводу головной боли, при магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена холестеатома височной доли головного мозга [15, 16].

Диагностика ИХ основывается на данных рентгенологических методов исследования: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и МРТ височных костей с контрастным усилением в non-EPI DWI отведениях, на основании которых проводится дифференциальная диагностика с внутримозговыми опухолями.

Лечение ИХ — только хирургическое. Интракраниальные ВХ в основном оперируют нейрохирургическими доступами. В зависимости от локализации используют субтемпоральные, ретросигмовидные, субфронтальные подходы. Хирургическое лечение приобретенных ИХ чаще осуществляется с применением комбинированных подходов [16, 17]. Рецидив холестеатомы ИХ происходит достаточно редко [16].

Представляем описание клинического случая диагностики и хирургического лечения приобретенной ИХ правой височной доли.

Клинический случай

Пациент П., 42 года, обратился 01.12.2019 с жалобами на снижение слуха правого уха, выделения из него, асимметрию лица, кратковременные приступы потери сознания. Из анамнеза известно, что с детства страдает правосторонним ХГСО с холестеатомой. В 1995 г. выполнена аттикоантромастоидотомия с удалением задней стенки наружного слухового прохода и холестеатомы справа. В 1996 г. выполнена повторная аттикоантромастоидотомия в связи с рецидивом холестеатомы. После хирургического лечения отметил грубую асимметрию лица с положительной динамикой в течение последующего года. Приблизительно в это же время появились судорожные приступы с потерей сознания, повторявшиеся до 4 раз в сутки. На фоне подбора противосудорожной терапии с 2011 г. приступов не было. В 2016 г. больной отметил резкое ухудшение слуха на правое ухо и постоянные выделения из него, что послужило поводом для обращения в клинику.

При отомикроскопии справа: наружный слуховой проход частично обтурирован пульсирующим образованием, покрытым эпидермисом; в наружном слуховом проходе определяется небольшое количество серозного отделяемого; выявлена эпидермизация тимпанальной и антромастоидальной полостей. При отомикроскопии слева: наружный слуховой проход широкий, свободный; барабанная перепонка серого цвета, опознавательные знаки дифференцируются.

Неврологический статус: сознание ясное, контактен, менингеальная симптоматика отсутствует; фотореакция зрачков сохранена, симметрична; спонтанный нистагм отсутствует, координационные пробы выполняет удовлетворительно; движения глазных яблок в полном объеме; корнеальный рефлекс сохранен, симметричен; определяется периферический парез лицевого нерва справа 4-й степени по шкале HB.

При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) обнаружена глухота справа. Слух слева — в пределах возрастной нормы.

По результатам МСКТ височных костей справа в сосцевидном отростке определяется послеоперационная тимпаномастоидальная полость, объединенная с наружным слуховым проходом. Вдоль стенок полости выявлены плотные стелющиеся массы, занимающие тимпанический карман, покрывающие устье слуховой трубы и лабиринтные окна. Слуховые косточки представлены отдельными фрагментами. Определен дефект передневерхней грани пирамиды около 2 см с пролабированием мягкотканного компонента в наружный слуховой проход и в полость антрума.

При МРТ головного мозга с контрастным усилением в базальных отделах правой височной доли кпереди от костного дефекта передневерхней грани пирамиды визуализировалось округлое объемное образование диаметром около 3 см с четкими границами от мозговой ткани, распространяющееся в сильвиеву щель, окруженное жидкостью, по плотности соответствующей ликвору (рис. 1—3).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головы в аксиальной проекции (клинический случай, пациент П.).

а — режим Т2-ВИ, определяется образование правой височной доли диаметром 3 см с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка); б — режим Т2-ВИ, определяется новообразование аттикоантральной области с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка).

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы головы в коронарной проекции (клинический случай, пациент П.).

а — режим Т2-ВИ, определяется образование правой височной доли, распространяющееся в сильвиеву щель, окруженное жидкостью, по плотности соответствующей ликвору, диаметром 3 см с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка); б — режим Т2-ВИ, определяется новообразование аттикоантральной области с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка).

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма головы в аксиальной проекции (клинический случай, пациент П.).

Режим Т1-ВИ, определяется образование правой височной доли диаметром 3 см с высоким магнитно-резонансным сигналом (стрелка).

Новообразование не накапливало контрастное вещество. В режиме non-EPI DWI определен высокоинтенсивный сигнал от новообразования. На основании результатов обследования установлен диагноз: «Хронический гнойный правосторонний средний отит. Состояние после аттикоантромастоидотомии (1995, 1996 гг.). Интракраниальная холестеатома височной доли головного мозга справа».

В связи с локализацией образования (по данным МСКТ и МРТ) в базальных отделах правой височной доли и пролабированием в антромастоидальную полость через дефект передневерхней грани пирамиды височной кости рекомендован комбинированный хирургический доступ: экстрадуральный субтемпоральный и трансмастоидальный (рис. 4). Выполнена трепанация чешуи височной кости с формированием свободного костного лоскута. Обращал на себя внимание выраженный спаечный процесс между твердой мозговой оболочкой (ТМО) и костью. После вскрытия ТМО визуализировали глиозно измененные корковые отделы височной доли головного мозга. В области полюса базальных отделов височной доли выявлено объемное образование в оболочке серебристо-белесого цвета, мягкой консистенции, неправильной округлой формы, четко отграниченное от мозгового вещества (холестеатома). Образование удалено единым блоком (рис. 5). После удаления обнажился дефект передневерхней грани пирамиды височной кости. В латеральных отделах выявлена полимерная пластина 2×1 см, установленная при предыдущей операции. Пластина удалена. Затем выполнена реантромастоидотомия. При ревизии определили эпидермизацию мезогипотимпанума, состояние после удаления задней стенки наружного слухового прохода. В области крыши антрума выявлено кистозное образование, занимающее всю антральную полость. При вскрытии оболочки кисты определялось тканевое содержимое мягкой консистенции желтого цвета с хорошим кровоснабжением. Содержимое удалено со стенкой кисты, при этом образовался дефект базальных отделов ТМО 1,5×0,5 см. Произведена многослойная пластика дна СЧЯ аутохрящевыми и аутофасциальными трансплантатами, мышечным лоскутом с послойной фиксацией двухкомпонентным фибриновым клеем. Послеоперационная рана послойно ушита.

Рис. 4. Интраоперационное планирование хирургического доступа (схема).

Комбинированный (субтемпоральный и трансмастоидальный) доступ. Проекция перехода сигмовидного в поперечный синус (стрелка 1); линия кожного разреза (стрелка 2).

Рис. 5. Холестеатома, удаленная из правой височной доли головного мозга.

а — внешний вид; б — на разрезе.

При гистологическом исследовании образования в операционном материале определены фрагменты кисты с тонкой фиброзной стенкой и выстилкой, представленной уплощенным многослойным плоским ороговевающим эпителием, без атипии и признаков пролиферации. Содержимое кисты представлено роговыми массами. Заключение: дермоидная (эпидермальная) киста.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. После операции отмечен периферический парез лицевого нерва 4-й степени. Функция лицевого нерва сохранялась на прежнем уровне.

Заключение

Представленный случай свидетельствует о длительном бессимптомном течении интракраниальной приобретенной холестеатомы. Во время операции выявлены косвенные признаки, свидетельствующие о связи внутримозгового распространения холестеатомы с хирургической травмой твердой мозговой оболочки во время предыдущих вмешательств.

Применение комбинированного (экстрадурального субтемпорального и трансмастоидального) хирургического доступа обеспечило возможность тотального удаления приобретенной холестеатомы височной доли головного мозга у больного с хроническим гнойным средним отитом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.