Стридорозное дыхание у новорожденного и ребенка грудного возраста традиционно является одним из основных показаний к эндоскопическому обследованию дыхательных путей. Самой частой причиной «врожденного» стридора являются пороки развития верхних дыхательных путей. При этом проведение фиброларингоскопии у этих детей может быть сопряжено со значительными техническими трудностями, не всегда удается хорошо визуализировать полость гортани, особенно ее подскладковый отдел, что требует большого опыта от врача-оториноларинголога. Все перечисленное касается кист гортани, которые, согласно классификации пороков развития гортани, предложенной Э.А. Цветковым, одним из основоположников педиатрической ларингологии в России, относятся к тканевым дисплазиям [1].

Кисты гортани у детей встречаются относительно редко, в структуре врожденных пороков развития они занимают по частоте 4—5-е место [2]. По данным S. Prowse и L. Knight (2012), их выявляют с частотой 3,49 на 100 тыс. живых новорожденных [3]; по данным K. Ramesar и C. Albizzati (1988), их частота вдвое реже и составляет 1,87 на 100 тыс. живых новорожденных [4]. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера кисты и включают стридорозное дыхание, разнообразные нарушения голоса и дисфагию [5]. В связи с редкостью кист гортани и традиционно сходными подходами к диагностике и лечению заболеваний гортани у детей считаем возможным представить объединенный опыт двух отечественных педиатрических оториноларингологических клиник, традиционно занимающихся реабилитацией детей с врожденной и приобретенной патологией гортани.

Цель исследования — проанализировать особенности клиники, диагностики и лечения кист гортани у детей.

Материал и методы

В исследование включены 68 детей (38 мальчиков и 30 девочек) с кистами гортани, обследованных и пролеченных в оториноларингологическом отделении Детской клинической больницы ФГБОУ ВО «СПбГПМУ» Минздрава России (31 ребенок) и в оториноларингологическом отделении ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (37 детей) в период с 2010 по 2019 г. Возраст больных на момент обращения в клинику составлял от 3 дней до 16 лет. Средний возраст пациентов в момент обращения в клинику составлял 39,5±37,0 мес (Me=15,5 мес), причем более трети (36,8%) госпитализированы в возрасте до 1 года.

Для диагностики заболевания во всех случаях использовали фиброларингоскопию, проводимую без седации при помощи педиатрических фиброриноларингоскопов по стандартной методике; при необходимости дополнительно проводили ультразвуковое исследование гортани, мультиспиральную компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию гортани. Диагноз кисты гортани окончательно устанавливали во время проведения прямой микроларингоскопии под наркозом; удаленный операционный материал отправляли для патоморфологического исследования с целью верификации диагноза. Удаление кисты производили в зависимости от ее локализации и размера методами марсупиализации с использованием лазера, аблации с использованием коагулятора (каутера), декортикации холодными инструментами, при необходимости — с последующей баллонной дилатацией. Лазерная марсупиализация — это хирургическая техника иссечения стенки полости с помощью контактного лазера с целью формирования непрерывной поверхности внешней среды и внутренней поверхности кисты. Декортикация кисты холодными инструментами, иначе известная как декапитация, представляет собой удаление «крыши» кисты с помощью микроинструментов с максимальным удалением стенок. Аблация — хирургическая техника, выполняемая с помощью лазера или монополярного электрокоагулятора, целью которой является разрушение кисты с одномоментным «выпариванием» ее стенок [6].

Статистическая обработка полученных данных проведена с определением среднего значения (M), медианы (Me) и стандартной ошибки (m) для экстенсивных показателей, для оценки значимости полученных результатов применяли t-критерий Стьюдента. Различия результатов считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты

Распределение детей в зависимости от возраста, пола и локализации кисты представлено в таблице. Как видно из приведенных данных, более чем в половине наблюдений киста локализовывалась в подскладковом отделе; локализация кист в вестибулярном и голосовом отделах встречалась примерно с одинаковой частотой.

Таблица. Распределение больных по локализации кисты в гортани, полу и возрасту

Кисты голосовых складок встречались чаще, чем кисты вестибулярного (p<0,05) и особенно подскладкового отдела (p<0,01) (которые клинически проявлялись преимущественно в течение первых 3 лет жизни), у мальчиков (примерно в 2 раза чаще), а также у детей старшего возраста.

Согласно данным анамнеза, по различным причинам интубация трахеи с рождения или в течение первых суток жизни была произведена в родильном доме у 28 детей, еще у 11 детей — в более старшем возрасте. С трахеостомой, ранее наложенной в стационаре по месту жительства, поступили в наши клиники 11 пациентов, в том числе у 2 детей трахеостомия была произведена в 1-е сутки жизни. Следует отметить, что у подавляющего числа больных (89,7%), у которых была ранее выполнена интубация трахеи, в дальнейшем мы диагностировали кисту подскладкового отдела; в целом интубация трахеи проведена у 92,1% (35 из 38) больных с подскладковой кистой.

Причины обращения в клинику: признаки стеноза гортани (стридор, обструкция верхних дыхательных путей), нарушение голоса, дисфагические явления. В частности, стридорозное дыхание послужило основной причиной обращения у 15 (22,1%) пациентов; признаки обструкции верхних дыхательных путей (инспираторная/смешанная одышка, втяжение уступчивых мест грудной клетки, учащение и укорочение дыхательных движений, цианоз), которые также сопровождались шумным стридорозным дыханием, — у 26 (38,2%) детей; нарушения голоса — у 23 (33,8%) детей; поперхивание, аспирация, другие дисфагические нарушения не были доминирующими симптомами и встречались среди прочих у 7 (10,3%) детей; еще у 4 (5,9%) детей обнаружение кисты гортани явилось случайной находкой. Частота развития различных симптомов в зависимости от локализации кисты в гортани представлена на рис. 1. Только для больных с локализацией кисты в складковом отделе гортани характерна моносимптоматика — во всех наблюдениях у пациентов этой группы причиной проведения фиброларингоскопии явилась охриплость. У детей с локализацией патологии в вестибулярном или подскладковом отделе превалировали симптомы стеноза гортани.

Рис. 1. Частота симптоматики в зависимости от локализации кисты (% от числа больных в группе).

По данным наших наблюдений, во всех 15 случаях кисты вестибулярного отдела гортани были единичными. Как правило, киста исходила из боковой стенки гортани, распространяясь как медиально, в вестибулярную складку, гортанный желудочек, значительно суживая просвет гортани, так и латерально, в грушевидный синус (рис. 2 на цв. вклейке). Кисты голосовых складок (рис. 3 на цв. вклейке) обычно локализовывались на границе передней и средней трети голосовой складки, в ее толще, и выглядели как округлое или овальной формы образование с прозрачным или желтоватого цвета содержимым диаметром до 2—3 мм, покрытое неизмененной слизистой оболочкой с инъекцией сосудов. Из 15 пациентов с кистой голосовой складки у 14 (93,3%) киста локализовывалась с одной стороны (на противоположной голосовой складке у них, как правило, обнаруживали контактный узелок) и лишь у 1 пациента диагностировали двустороннее поражение. Среди 38 детей с подскладковыми кистами единичное образование (рис. 4 на цв. вклейке) обнаружено у 16 (42,1%); при этом у тех пациентов, у которых киста стала случайной находкой, ее диаметр составлял до 2 мм, кисты диаметром более 2 мм, даже в тех случаях, когда они суживали просвет органа менее чем наполовину, вызывали клиническую симптоматику в виде стридорозного дыхания. Во всех случаях множественного поражения (от 2 кист, локализующихся на противоположных боковых стенках, до 10 образований различного диаметра на всех стенках подскладкового отдела) кисты вызывали яркую клиническую симптоматику (рис. 5 на цв. вклейке).

Рис. 2. Киста правой боковой стенки гортани (отмечена знаком *) с прорастанием в правые гортанный желудочек, валлекулу, грушевидный синус, боковую складку.

Округлое образование с характерной инъекцией сосудов, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, с содержимым белесоватого цвета (рис. 2—5 — эндофотографии гортани, произведенные во время прямой микроларингоскопии в условиях назофарингеального наркоза).

Рис. 3. Киста левой голосовой складки (отмечена знаком *).

На границе передней и средней трети голосовой складки — овальной формы образование, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, с инъекцией сосудов, с содержимым желтоватого цвета.

Рис. 4. Большая единичная киста подскладкового отдела гортани (отмечена знаком *).

Округлое образование на широком основании, занимающее более ²/₃ просвета, исходящее из левой боковой стенки подскладкового отдела, с характерной инъекцией сосудов, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, с содержимым цианотичного оттенка.

Рис. 5. Множественные кисты подскладкового отдела гортани (голосовые складки отмечены знаком #, некоторые кисты отмечены знаком *).

Округлые образования с различным диаметром на широком основании, обтурирующие просвет, исходящие из боковых и задней стенок подскладкового отдела, с характерной инъекцией сосудов, покрытые неизмененной слизистой оболочкой, с прозрачным содержимым.

Какой-либо «излюбленной» стороны поражения при локализации кисты в вестибулярном и голосовом отделах гортани мы не обнаружили. В частности, в вестибулярном отделе образование локализовывалось слева у 8 (53,3%) детей, справа — у 7 (46,7%) детей; киста голосовой складки локализовывалась слева у 8 (53,3%) детей, справа — у 6 (40%) детей (у 1 ребенка диагностировано двустороннее поражение). В подскладковом отделе единичные кисты чаще располагались на левой боковой стенке — у 11 (28,9%) детей; на правой боковой стенке — у 5 (13,2%) детей, а у остальных 22 (57,9%) пациентов обнаружены множественные кисты, которые могли локализовываться на любой стенке органа.

Метод хирургического вмешательства мы выбирали в зависимости от локализации кисты и выраженности сужения просвета. Лазерную марсупиализацию использовали для удаления обширных (закрывающих просвет не менее чем на 50%) кист, расположенных в вестибулярном (4 ребенка) или подскладковом (6 детей) отделах. Коагуляторную аблацию применили для удаления кисты у 1 ребенка в вестибулярном и у 1 ребенка в подскладковом отделе гортани. Во всех случаях кист голосовых складок производили декортикацию микроинструментами. В остальных наблюдениях при локализации кисты в вестибулярном или в подскладковом отделе сначала выполняли декортикацию кисты при помощи микроинструментов с последующей обработкой лазером ложа кисты; в 3 случаях при локализации множественных кист в подскладковом отделе операцию дополняли баллонной дилатацией. Длительность катамнеза составила от 6 мес до 7 лет. Рецидива кисты ни в одном случае мы не наблюдали, в повторных хирургических вмешательствах по удалению кисты дети не нуждались. Детям с кистой голосовой складки после устранения образования назначали реабилитационное фонопедическое лечение. Деканюлированы 9 (81,8%) из 11 хронических трахеальных канюленосителей, двое готовятся к деканюляции.

Обсуждение

Данные о частоте локализации кист в различных отделах гортани разнообразны. В частности, по данным J. Lim и соавт. (2003), кисты выявлены у 55 (2,7%) из 2055 детей, которым произведены ларингоскопия и бронхоскопия по различным причинам [7]; другие авторы указывают еще меньшую частоту кист гортани — 10 (1,6%) из 640 пациентов [5] и 1 (0,7%) из 141 пациента с ларинготрахеальной обструкцией [8].

По данным C. Arens и соавт. (1997), проанализировавших 416 наблюдений кист гортани, наиболее частой локализацией являлись голосовые складки (58,2%), значительно реже — желудочки гортани (18,3%), надгортанник и область валлекул (20,2%) [9]. Несмотря на то что эти данные получены на основании лечения преимущественно взрослых больных, авторы соотносились с ранее опубликованныеми данными о локализации кист гортани у детей. Так, в 1967 г. O. Suehs и D. Powell обобщили опубликованные с 1876 г. в англоязычной литературе описания кист гортани у детей и сделали заключение, что 80% кист локализовывались на надгортаннике и в области вестибулярных складок и гортанного желудочка [10]. Однако с широким внедрением в практику методики трахеальной интубации появилась ранее не отмечавшаяся локализация кист — в подскладковой области. В 1987 г. D. Mitchell и соавт. отметили подскладковую локализацию у 5 (25%) из 20 детей с кистами гортани (у всех в анамнезе была интубация) [11], а в 1995 г. N. Bauman и B. Benjamin обнаружили подскладковую локализацию у 15 из 19 детей с кистами гортани, наблюдавшихся авторами за 5-летний период, причем все 15 пациентов ранее перенесли интубацию [12]. Наши данные о частоте локализации кист в гортани в целом согласуются с современными данными литературы: больше 50% наблюдавшихся нами детей — дети с подскладковыми кистами, а у 30 пациентов киста локализовывалась в голосовых складках и в вестибулярном отделе с одинаковой частотой (по 22,1%).

Значительный рост частоты развития подскладковых кист у детей, наблюдаемый в последние десятилетия, связан прежде всего с успехами неонатологии, в том числе по выхаживанию детей с экстремально низкой массой тела. В частности, по данным J. Lim и соавт. (2003), проанализировавших клинические данные 55 детей с подскладковыми кистами, 94% детей рождены недоношенными в срок 24—31 нед гестации и все дети в периоде новорожденности нуждались в интубации трахеи, длительность которой в среднем составила 10 сут [7]. Сходные данные приводят F. Agada и соавт. (2006): среди 12 750 детей, госпитализированных в неонатальные реанимационные отделения г. Лидс за 10-летний период, у 7 впоследствии диагностирована подскладковая киста; при этом 6 из них рождены недоношенными. Частота развития подскладковой кисты составила 0,05% среди всех детей, нуждавшихся в интенсивной терапии в периоде новорожденности, и возросла до 0,69% среди детей, рожденных на 24—27-й неделях гестации [13].

По нашим данным, лишь у 3 (7,9%) из 38 детей с подскладковой кистой в анамнезе отсутствовали сведения о проводившейся ранее интубации. Рождены недоношенными 55,3% (21 ребенок) детей этой группы. Однако следует учитывать, что к развитию подскладковой кисты может приводить не только интубационная травма, но и травматичное отсасывание слизи у новорожденного [14].

Для устранения кист гортани предложено много методик, включая микрохирургическую марсупиализацию, лазерную аблацию, микродебридерную резекцию и т.д. [6, 8, 13, 15—18]. Все эти техники позволяют эффективно реабилитировать ребенка при соблюдении необходимого условия — резекции стенок кисты. Паллиативное лечение в виде пункции и аспирации содержимого кисты малоэффективно, так как киста возвращается к прежним размерам в течение 5—10 сут [19].

Заключение

Кисты гортани у детей представляют собой редкую патологию, своевременная диагностика которой может вызывать значительные сложности. Основными симптомами заболевания являются стридор и признаки обструкции дыхательных путей, реже — дисфония и дисфагия. Наиболее сложными для диагностики оказываются подскладковые кисты, которые характерны для детей, рожденных недоношенными и нуждавшихся в интубации трахеи. Для выявления патологии необходимо провести комплексное обследование, включающее различные методы визуализации, однако окончательный диагноз устанавливается на основании данных прямой микроларингоскопии. Метод хирургического лечения выбирает оперирующий врач в зависимости от размера и локализации образования; необходимым условием радикального устранения является резекция стенок кисты.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.