Невринома (шваннома) лицевого нерва (НЛН) относится к доброкачественным образованиям нейроэктодермального происхождения, которые встречаются в 0,8—1% от всех опухолей височной кости [1—9] и в 1,9% от всех внутричерепных шванном [10]. Опухоль возникает из оболочек в любом отделе лицевого нерва (ЛН) как инкапсулированный узел и по мере медленного роста (наружу или внутрь) может достигать значительных размеров [5—7, 10, 11]. В 74% случаев шванномы простираются вдоль более чем одного сегмента ЛН [9]. По локализации образования различают экстратемпоральные, интратемпоральные и интракраниальные НЛН. Интратемпоральные шванномы наблюдаются в 60—83% случаев, а интракраниальные — только в 3—3,4% случаев [8, 11—13]. Наблюдается двусторонняя и множественная локализация НЛН [7, 8, 13].

Наиболее часто интракраниальное субдуральное распространение в среднюю черепную ямку (СЧЯ) встречается при шванномах коленчатого узла (g. geniculate) и большого поверхностного каменистого нерва (n. greater superficial petrosal nerve) [14]. Клинические проявления лицевой шванномы варьируются в зависимости от вовлеченных сегментов [15]. Нарушение слуха является кондуктивным или нейросенсорным в зависимости от происхождения опухоли проксимально или дистально по отношению к коленчатому узлу. При дистальной локализации пациент страдает дисфункцией лицевого нерва с кондуктивной потерей слуха, а при проксимальной — с нейросенсорной [16]. Опухоль, затрагивающая мостомозжечковый угол, обычно не сопровождается дисфункцией лицевого нерва. Нарушения слезной железы и вкуса связаны с вовлечением в опухоль большого поверхностного каменистого нерва [17]. При интракраниальном распространении возможны клинические проявления гидроцефалии и компрессии ствола мозга [18].

Ведущую роль в диагностике и дифференциальной диагностике НЛН с холестеатомой, гемангиомой и малигнизирующим процессом этой локализации играют мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей и магнито-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением [1].

Тактика лечения НЛН с интракраниальным распространением зависит от клинических симптомов. При отсутствии клинических проявлений и небольших опухолях рекомендуется наблюдение до появления признаков >50% дегенерации нерва по данным электромиографии (ЭМГ) [19]. При отсутствии показаний или невозможности хирургического лечения выполняется стереотаксическая радиохирургия, которая стабилизирует рост опухоли, в 88% случаев снижает или сохраняет явления невропатии и в 90% — сохраняет слуховую функцию [17, 20]. Подобные функциональные результаты свидетельствуют в настоящее время в пользу выбора данного метода лечения в сравнении с хирургией [21].

Хирургическое лечение показано при стойкой невропатии III степени и выше по шкале House—Brackmann (HB), снижении слуха, признаках дегенерации ЛН более 50% по данным ЭМГ и больших образованиях с проявлениями гидроцефалии и компрессии ствола мозга [18, 21, 22]. Выбор хирургического вмешательства зависит от клинических симптомов, локализации опухоли и степени поражения ЛН [9, 23, 24]. При локализации опухоли в области g. geniculate и лабиринтного сегмента рекомендуется субтемпоральный хирургический подход [25]. Транслабиринтный подход выполняется при распространении опухоли во внутренний слуховой проход [15]. При больших НЛН с интракраниальным распространением выполняются комбинированные хирургические подходы с участием нейрохирургов [18]. После удаления опухоли выполняется одновременная реконструкция ЛН интратемпоральной нейропластикой [17] или экстратемпоральным анастомозом [5, 6, 10, 15, 26], используя при этом одно- или двухэтапную хирургию [22]. Некоторые хирурги свидетельствуют о возможности интраоперационного сохранения ствола ЛН при использовании нейромониторинга, последующего восстановления нормальной его функции при отсутствии рецидива образования [17, 18, 27].

После операции функции ЛН снижены у 50% больных [21]. Улучшение функции нерва констатируют в среднем до 3—4-й степени по шкале HB [6, 9, 17] в среднем через 8 мес — 2 года [4, 28]. Однако основным фактором, определяющим исход функции ЛН, является продолжительность предоперационного паралича [10].

Представляем клинический случай диагностики и хирургического лечения НЛН с интракраниальным распространением.

Пациент Е., 26 лет, обратился в институт с жалобами на снижение слуха левого уха и асимметрию лица. Из анамнеза известно, что пациент впервые отметил незначительную асимметрию лица 10 лет назад. При обследовании по данным МСКТ височных костей выявлено снижение пневматизации переднего аттика левой височной кости (рис. 1) и рекомендовано наблюдение. Прогрессирование пареза ЛН в течение последних 6 мес послужило поводом для обращения в клинику.

Рис. 1. КТ височных костей от 2006 г. (аксиальная проекция, костное «окно»).

На срезах (а) и (б) определяется образование тимпанальной части лицевого нерва левой височной кости (стрелки).

При отомикроскопии визуализировалась утолщенная серая барабанная перепонка слева. Слуховая труба проходима в пробе Вальсальва. Справа наружный слуховой проход широкий, свободный. Барабанная перепонка серого цвета, опознавательные знаки дифференцируются.

Неврологический статус — сознание ясное, контактен, менингеальных знаков нет. Фотореакция сохранена, симметрична. Нистагма нет. Движения глазных яблок в полном объеме. Корнеальный рефлекс сохранен, симметричен. Определяется грубый парез лицевого нерва слева — 6-я степень по шкале HB. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно.

По данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА) — смешанная тугоухость слева III степени с костно-воздушным интервалом 30 дБ (рис. 2). Слух справа в пределах возрастной нормы.

Рис. 2. Тональная пороговая аудиометрия пациента Е.

Левосторонняя смешанная тугоухость.

По результатам МСКТ, определялась опухоль пирамиды левой височной кости, которая занимала верхушку пирамиды височной кости с протяженной деструкцией передневерхней ее грани (рис. 3). Образование распространялось вдоль лабиринтного и тимпанального отделов канала ЛН, в латеральные отделы внутреннего слухового прохода, в область промонториума и гипотимпанума. Лабиринтная и тимпанальная части ЛН не прослеживались. Определялась протяженная деструкция верхнего полукружного канала (ВПК), основного завитка улитки. По данным МРТ головного мозга с контрастным усилением, опухоль накапливала контраст, с ростом в СЧЯ (экстрадурально) и базальной компрессией левой височной доли головного мозга (рис. 4). По данным заключений МСКТ височных костей и МРТ головного мозга, картина, вероятнее всего, соответствовала невриноме ЛН. По данным электромиографии (ЭМГ), выявлены признаки аксонально-демиелинизирующего поражения ветвей левого ЛН.

Рис. 3. КТ височных костей от 2016 г. (аксиальная проекция, костное «окно»).

На срезах (а) и (б) определяется большое образование тимпанальной и лабиринтной части лицевого нерва левой височной кости (стрелки).

Рис. 4. МРТ головного мозга.

а, б — аксиальная плоскость, контрастно усиленное Т₁ВИ и Т₂ВИ; в —коронарная плоскость, контрастно-усиленное Т₁ВИ, — определяется большая опухоль левой височной кости слабогетерогенной структуры с экстрадуральным ростом в СЧЯ (стрелки).

Учитывая локализацию образования по данным МСКТ и МРТ в пирамиде левой височной кости, с распространением в СЧЯ и клиническую картину (смешанная тугоухость III степени, явления периферического пареза ЛН), использовался комбинированный хирургический доступ: экстрадуральный субтемпоральный и транслабиринтный с одномоментной нейропластикой ЛН. Выполнена аттикоантромастоидотомия с широкой задней тимпанотомией и обнажением ЛН в мастоидальном отделе. При ревизии барабанная полость заполнена образованием, которое распространялось от тимпанальной части канала ЛН до дна внутреннего слухового прохода и височной доли головного мозга с разрушением ВПК и верхней грани пирамиды. Выполнена лабиринтэктомия с визуализацией неизмененного ЛН во внутреннем слуховом проходе. Измененная часть ЛН с опухолью иссечены. После трепанации чешуи височной кости визуализирована опухоль неоднородной консистенции, припаянная к твердой мозговой оболочке, которая удалена интракапсулярно с последующим иссечением капсулы. Подготовлен аутотрансплантат из икроножного нерва длиной 2 см, и выполнена нейропластика конец в конец. Вокруг аутотрансплантата уложена аутофасция височной мышцы, которая зафиксирована двухкомпонентным фибриновым клеем.

По данным гистологического исследования №830670/15: в исследованном материале среди костных обломков, грануляционной ткани со скоплениями ксантомоподобных клеток обнаружены фрагменты опухоли, имеющей строение неврилеммомы (шванномы).

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. После операции по данным ТПА наступила глухота оперированного уха. Признаки реиннервации по данным ЭМГ появились через 3 мес. Через 6 мес отмечено улучшение функции ЛН (с 6-й до 4-й степени по HB), а по данным ЭМГ — увеличение амплитуды ответов с левой круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта, а с носовой — без изменений. При обследовании через 2 года после операции рецидива опухоли не отмечено, имеются признаки невропатии ЛН слева 3—4-й степени по HB.

Таким образом, представленный случай свидетельствует о возможном малосимптомном течении НЛН с интракраниальным распространением. Использование комбинированного хирургического подхода (транслабиринтный и экстрадуральный субтемпоральный) совместно с нейрохирургом позволяет удалить НЛН с интракраниальным распространением с одномоментной интратемпоральной нейропластикой ствола ЛН фрагментом икроножного нерва с улучшением функции пораженного нерва.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.