Впервые описание меланомы слизистой оболочки (СО) появилось в литературе в 1859 г. Как и в клетках кожи, пигмент меланин содержится в тканях СО околоносовых пазух, полости носа, рта и др. Подобно меланоцитам кожи, клетки СО, содержащие меланин, могут трансформироваться в рак. По сравнению с кожной меланомой меланома СО верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта является очень редкой и агрессивной злокачественной опухолью с плохим клиническим прогнозом: 5-летняя выживаемость составляет менее 10% [1]. Меланома С.О. области головы и шеи составляет 0,5—3% от всех наблюдений меланомы [2]. Наиболее частой локализацией меланомы СО являются полость носа и околоносовые пазухи (69%), полость рта (22%), и всего 9% приходится на СО глотки, гортани, верхней части пищевода.

Этиологические факторы поражения меланомой СО до конца не выявлены. В отличие от большинства меланом кожи меланома СО не связана с ультрафиолетовым облучением.

В развитии меланомы СО различают стадию радикального роста и стадию вертикального роста (инвазивного). Клиническая стадия радикального роста протекает чаще всего бессимптомно. При этом даже на стадии вертикального роста могут отсутствовать клинические проявления при достаточно большом размере образования. В случае отсутствия пигмента границы поражения неотличимы от нормальной СО. А с учетом того что меланома СО обычно беспигментная (или минимальной пигментации), возникают трудности при диагностике [3]. Таким образом, при локализации новообразования на СО сам пациент практически не может его обнаружить, поэтому на момент обращения у большинства больных уже имеются метастазы в лимфатические узлы [4].

Поскольку меланома СО гортани является редкой опухолью и в литературе встречаются лишь единичные описания отдельных клинических наблюдений, существуют определенные трудности классификации и диагностики опухоли этой локализации. Так, к 2010 г. в литературе описано около 50, а к 2015 г. — около 60 наблюдений [5]. Гистологическое исследование в сочетании с иммуногистохимическим имеет решающее значение для точной диагностики и планирования лечения. Дифференциальный диагноз проводится между плоскоклеточным раком, нейроэндокринным раком, неходжкинской лимфомой, плазмоцитомой, параганглиомой, саркомой [5]. Приводим наше наблюдение.

Больная А., 30 лет, впервые отметила появление болезненности при глотании весной 2016 г. В июне 2016 г. появилось затруднение дыхания. При обследовании в Нижегородском ООД в декабре 2017 г. выявлена опухоль гортани, выполнена биопсия (диагноз: недифференцированный рак). Проведена химиолучевая терапия РОД 2Гр до СОД 30Гр (радиомодификация цисплатином 100 мг внутривенно), однако при контрольном обследовании размер опухоли не изменился.

В связи с неэффективностью лечения больная обратилась в феврале 2017 г. в ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62 Департамента здравоохранения Москвы», где были проведены консультация и иммуногистохимическое исследование.

При чрескожном УЗИ органов шеи выявлены новообразование гортани с неровными бугристыми контурами и признаками распространения в черпалонадгортанную складку слева, увеличение передних яремных лимфоузлов слева до 1,7×0,7 см.

На компьютерной томографии шеи от 18.01.17 — в гортани на надскладочном уровне и в зоне грушевидного синуса медиально, больше слева, определяется гиподенсное образование округлой формы размером 37×29×46 мм, сливающееся с черпалонадгортанной складкой, с интенсивным периферическим контрастированием и умеренным неравномерным контрастированием структуры. В латеральных отделах верхней трети шеи определяются увеличенные лимфоузлы: справа до 22×11 мм, слева до 15×10 мм.

Иммуногистохимическое исследование препаратов: Vimentin — выраженная диффузная цитоплазматическая реакция в клетках опухоли; S100 — выраженная диффузная ядерно-цитоплазматическая реакция в клетках опухоли; Melan A — гранулярная цитоплазматическая реакция в части клеток опухоли; CD117 — мембранно-цитоплазматическая реакция в небольшой части клеток опухоли. Таким образом, иммуногистохимическая картина соответствует меланоме гортани (рис. 1).

На основании исследования был выставлен диагноз: злокачественное новообразование (меланома) вестибулярного отдела гортани T3N0M0. Стадия III. 06.02.17 выполнена операция: атипичная резекция гортани, футлярно-фасциальное иссечение клетчатки шеи слева. Под местной анестезией выполнена трахеотомия с интубацией через трахеостому. Вертикальный разрез кожи продолжен Г-образно вверх и влево, выделены кивательная мышца, клетчатка шеи. По ходу внутренней яремной вены — увеличенные до 2 см лимфоузлы. Клетчатка шеи отделена от надключичной области, сосудов и нервов шеи, околоушной, подчелюстной слюнных желез, двубрюшной мышцы и удалена.

Гортань сверху мобилизована. Выделена подъязычная кость. Левый большой рожок кости отсечен и оставлен в связи с грудинно-подъязычной мышцей. Произведена чресподъязычная-подъязычная фаринготомия. Опухоль овальной формы, плотная, бугристая, размером 6×4 см исходила из области левой черпалонадгортанной складки на широком основании. Новообразование удалено с резекцией черпалонадгортанной и вестибулярной складок, черпаловидного хряща слева, частично медиальной стенки грушевидного синуса. Резецирован левый боковой край надгортанника. Дополнительно резецирована верхняя часть щитовидного хряща слева. После гемостаза установлен носопищеводный зонд. В область резецированной черпалонадгортанной складки с целью замещения дефекта этой складки и черпаловидного хряща помещен и подшит к слизистой оболочке большой рожок подъязычной кости на мышечной ножке. Дефект глотки послойно ушит. Щитовидный хрящ фиксирован к подъязычной кости. На мышечный слой наложены узловые швы. Кожная рана ушита узловыми лавсановыми швами.

При гистологическом исследовании удаленных тканей определяется узловое образование гортани, представленное солидными полями округлых, разрозненных атипичных клеток, с умеренным полиморфизмом везикулярных ядер, единичными крупными ядрышками, видимыми при ув. 100; опухоль разделена соединительнотканными перегородками, встречаются участки внеклеточного слизеобразования, очаговые кровоизлияния в опухоль и точечные отложения темно-коричневого пигмента; опухоль врастает в фиброзно-хрящевую оболочку прилежащего хряща. Заключение: меланома гортани с врастанием во внутренний корковый слой прилежащего хряща. Метастатического поражения 19 регионарных лимфатических узлов не выявлено (рис. 2).

При иммуногистохимическом исследовании выявлена умеренная выраженная гранулярная цитоплазматическая реакция в большей части опухолевых клеток. S-100: диффузная выраженная ядерно-цитоплазматическая реакция в опухолевых клетках. Морфологическая картина соответствует меланоме.

Через 10 мес при фиброларингоскопии: СО глотки и гортани гладкая. Надгортанник слева резецирован. Черпалонадгортанная складка и черпаловидная область слева замещены рубцовой тканью. Поверхность рубца гладкая, блестящая. Просвет гортани широкий. Подвижность левой половины гортани отсутствует. Подвижность элементов правой половины гортани хорошая (рис. 3).

В настоящее время больная находится под наблюдением.

Приведенное наблюдение меланомы гортани свидетельствует о важном значении иммуногистохимического исследования при подозрении на наличие меланомы СО верхних дыхательных путей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*Публикация подготовлена при поддержке Программы РУДН «5-100»

^{1, 2}e-mail: e-novozhilova@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0001-8553-3487