Солитарная фиброзная опухоль — редкое мезенхимальное новообразование, наиболее частой локализацией которого является плевральная полость, однако опухоль может поражать и другие органы. Впервые данное новообразование с локализацией в почке было описано лишь в 1996 г. Солитарная фиброзная опухоль составляет 0,2% от всех новообразований почки и является исключительным явлением. В настоящее время не существует общепринятой теории, объясняющей этиологию и патогенез, вероятно, ее развитие представляет собой многофакторный процесс, включающий комбинацию генетических, эпигенетических и внешних факторов, но, несмотря на отсутствие однозначного мнения о природе новообразования, спектр молекулярных нарушений в данной опухоли достаточно изучен. В литературе представлено ограниченное число публикаций, посвященных этой патологии, в связи с этим необходимо отметить, что в рутинной практике морфологическая картина может быть не всегда столь однозначной и потребовать от патолога проведения дифференциальной диагностики с довольно широким спектром опухолей. Учитывая редкость данного заболевания, мы хотим поделиться собственным клиническим наблюдением, демонстрирующим возможные трудности морфологической диагностики.