Андреев А.Н.

ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр» ФМБА России, Нижневолжская набережная, 2, Нижний Новгород, 603001, Российская Федерация

Швайкин А.В.

ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр» ФМБА России, Нижневолжская набережная, 2, Н. Новгород, 603001, Российская Федерация

Светозарский С.Н.

ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава России, пл. Минина и Пожарского, 10/1, Нижний Новгород, Российская Федерация, 603950

Папилломакулярный ретиношизис, ассоциированный с глаукомой

Журнал: Вестник офтальмологии. 2019;135(6): 100-107

Просмотров : 112

Загрузок : 3

Как цитировать

Андреев А. Н., Швайкин А. В., Светозарский С. Н. Папилломакулярный ретиношизис, ассоциированный с глаукомой. Вестник офтальмологии. 2019;135(6):100-107. https://doi.org/10.17116/oftalma2019135061100

Авторы:

Андреев А.Н.

ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр» ФМБА России, Нижневолжская набережная, 2, Нижний Новгород, 603001, Российская Федерация

Все авторы (3)

Перипапиллярный и макулярный ретиношизис описан у пациентов с Х-сцепленным ретиношизисом, высокой миопией, врожденными аномалиями строения диска зрительного нерва (ДЗН) — ямкой, колобомой ДЗН, синдромом вьюнка (morning glory syndrome) [1]. Ямка ДЗН — врожденная аномалия развития ДЗН, характеризующаяся наличием выпячивания ДЗН, которое может быть связано с субарахноидальным пространством через дефекты в решетчатой пластинке склеры [1]. Центральный ретиношизис встречается у 25—75% пациентов с данной врожденной аномалией [2]. Источник интраретинальной жидкости в таких случаях доподлинно неизвестен, выдвигались гипотезы, что им может быть стекловидное тело [3] или цереброспинальная жидкость [1, 4].

За последние годы описан ряд случаев перипапиллярного и макулярного ретиношизиса у пациентов с глаукомной оптиконейропатией [5—23]. В связи с малым количеством представленных случаев единой тактики лечения подобных пациентов не предложено.

Цель работы — ретроспективный анализ клинического течения перипапиллярного и макулярного ретиношизиса у пациента с глаукомой и псевдоэксфолиативным синдромом.

Клиническое наблюдение

На всех этапах наблюдения оценку остроты зрения проводили по таблицам Сивцева—Головина с максимальной коррекцией, уровень внутриглазного давления (ВГД) оценивали по методу Маклакова (масса груза 10 г), оптическую когерентную томографию (ОКТ) сетчатки выполняли с помощью томографа Optovue, RTVue-100. Для оценки центральной толщины сетчатки применяли протокол «E MM5» (Thickness map), для оценки морфологии сетчатки выполняли сканы, проходящие через фовеа, по протоколу «Radial lines». Фоторегистрацию глазного дна и флюоресцентную ангиографию выполняли с использованием фундус-камеры Zeiss, VISUCAM 500, компьютерную периметрию — с помощью периметра Периком, Перитест-300.

Пациентка 61 года обратилась в отделение офтальмологии с жалобами на снижение зрения левого глаза. В течение 3 лет наблюдалась по поводу открытоугольной глаукомы обоих глаз, хирургических и лазерных операций не было, медикаментозный режим соблюдала (фиксированная комбинация β-блокаторов и аналогов простагландинов). Выраженное снижение зрения отмечала в течение последних 3 мес. На момент осмотра острота зрения левого глаза 0,08, клиническая рефракция — эмметропия, уровень ВГД 36 мм рт.ст., толщина роговицы 521 мкм. При биомикроскопии конъюнктива спокойная, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, хрусталик прозрачный, отложения псевдоэксфолиативного материала на радужке и передней капсуле хрусталика. При гониоскопии угол передней камеры открыт (3 ст. по Шафферу), пигментация выраженная (3+), линия Сампаолези. По данным биомикроофтальмоскопии стекловидное тело прозрачное, ДЗН бледно-серый, границы четкие, глубокая субтотальная экскавация, в макулярной зоне радиальная складчатость сетчатки, периферия без патологии, значимых сосудистых изменений не обнаружено. Периметрия показала значительное снижение светочувствительности сетчатки с наличием остаточного островка поля зрения преимущественно в верхненазальном квадранте (рис. 1).

Рис. 1. Изображение поля зрения левого глаза пациентки с папилломакулярным ретиношизисом при первом обращении.
По данным ОКТ сетчатки левого глаза подтверждены тотальная экскавация ДЗН, элевация фовеа, увеличение толщины сетчатки в фовеа до 329 мкм, расслоение наружных слоев сетчатки в макулярной и перипапиллярной зоне (табл. 1).
Таблица 1. Динамика объективных показателей левого глаза пациентки с перипапиллярным и макулярным ретиношизисом
По данным офтальмоскопии и ОКТ отслойка задней гиалоидной мембраны не определялась.

В отношении левого глаза пациентки был установлен диагноз: открытоугольная III C глаукома, псевдоэксфолиативный синдром, перипапиллярный и макулярный ретиношизис. Гипотензивный режим был усилен ингибиторами карбоангидразы (бринзоламид), однако уровень ВГД снизился лишь до 31 мм рт.ст. В связи с этим через 2 нед с момента обращения была выполнена непроникающая глубокая склерэктомия на левом глазу. В результате достигнута стойкая компенсация ВГД без применения гипотензивных капель (см. табл. 1). По данным ОКТ через 5 дней после операции отмечено уменьшение толщины сетчатки до 305 мкм, волнообразная деформация контура сетчатки, связанная с развитием гипотонической макулопатии после значительного снижения уровня ВГД. В послеоперационном периоде трижды выполняли субконъюнктивальные инъекции цитостатиков (5-фторурацил) в зону фильтрационной подушки по 5 мг с интервалом 3 дня.

При обследовании через 4 мес после операции острота зрения повысилась до 0,3, ВГД составило 18 мм рт.ст. По данным ОКТ отмечено уменьшение объема ретинальных кистозных полостей, снижение толщины сетчатки до 248 мкм. Флюоресцентная ангиография глазного дна показала отсутствие патологического накопления и просачивания красителя (рис. 2).

Рис. 2. Изображение глазного дна левого глаза пациентки с папилломакулярным ретиношизисом через 4 мес после хирургического лечения глаукомы. а — цветная фотография. ДЗН бледно-серого цвета с субтотальной экскавацией, перипапиллярная атрофия; б, в — ранняя и поздняя фазы флюоресцентной ангиографии. Патологического накопления и просачивания красителя не выявлено.
Через 8 мес в плановом порядке на фоне стабильного уровня ВГД (18 мм рт.ст.) выполнена лазерная десцеметогониопунктура на левом глазу. Через 1 год после операции значения ВГД компенсированы, отмечено начальное кортикальное помутнение хрусталика. При офтальмоскопии в макулярной зоне складки сетчатки менее выражены, по данным ОКТ восстановлен контур центральной ямки, уменьшена толщина сетчатки в фовеа до 200 мкм с сохранением единичных микрокист в ее наружных слоях. Через 1,5 года кистозные полости исчезли. При обследовании через 3 года динамики объективных показателей не обнаружено. Контур и дифференциация слоев сетчатки не нарушены, отмечали низкие показатели толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки и слоя нервных волокон перипапиллярной области, большой объем фокальных (10,7%) и глобальных потерь (34,9%) (рис. 3).
Рис. 3. Анализ толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки левого глаза. Диффузное уменьшение толщины комплекса, высокие коэффициенты фокальных и глобальных потерь соответствуют картине далекозашедшей стадии глаукомы.
Значимых изменений поля зрения левого глаза за весь период наблюдения не отмечено.

Обсуждение

Бессимптомный перипапиллярный ретиношизис без вовлечения макулярной зоны встречается у 3,1—5,9% пациентов с открытоугольной глаукомой [5, 6]. Факторами риска развития ретиношизиса являются высокий уровень ВГД, значимые дефекты поля зрения и большой разброс суточных колебаний показателей ВГД [5, 6]. Перипапиллярный ретиношизис описан у пациентов с закрытоугольной [7], стероидной [8], псевдоэксфолиативной глаукомой [9] и глаукомой с псевдонормальным давлением [10, 11]. В большинстве случаев ретиношизис развивается при наличии краевой экскавации ДЗН [7—11], в ряде случаев сочетается с приобретенной ямкой ДЗН.

Анализ жидкости, полученной при ретинотомии у пациента с ретиношизисом, ассоциированным с субтотальной экскавацией ДЗН, позволил уточнить патогенез заболевания. По наличию специфических белков — оптицина, бета-кристаллина В-2 и других было установлено, что интраретинальная жидкость исходит из стекловидного тела, а не из цереброспинальной жидкости [12]. Местом проникновения жидкой части стекловидного тела в сетчатку может быть как щелевидный дефект слоя нервных волокон сетчатки, так и зона истончения ткани, выстилающей патологически расширенную экскавацию ДЗН [9]. Локализация дефектов решетчатой пластинки при глаукоме определяет топографию кистозных полостей: при периферических дефектах ретиношизис располагается в наружных слоях сетчатки, при центральных — во внутренних [13]. Характерная ОКТ-картина и сопутствующие изменения ДЗН позволяют дифференцировать заболевание с кистозным макулярным отеком, ямкой ДЗН, идиопатическим фовеальным ретиношизисом, отслойкой сетчатки, центральной серозной хориоретинопатией и возрастной макулярной дегенерацией [14].

Описано несколько способов лечения данного заболевания (см. табл. 1). Во всех случаях лечение начинают с компенсации значений ВГД [5—11, 14—23]. Описано разрешение ретиношизиса после лазерной иридотомии у пациента с закрытоугольной глаукомой [7]. R. Prinzi описал опыт лечения 5 глаз с макулярным ретиношизисом с помощью барьерной лазеркоагуляции по краю ДЗН с восстановлением структуры сетчатки и повышением остроты зрения спустя 1 год после вмешательства [14]. В ряде случаев у пациентов с открытоугольной глаукомой восстановление структуры сетчатки наступало после проникающей хирургии глаукомы — трабекулэктомии [5, 15, 16]. При наличии витреоретинальных тракций в перипапиллярной зоне витрэктомия является операцией выбора [17]. В ряде случаев витрэктомию выполняли в отсутствие видимых тракций со стороны стекловидного тела [18—20]. В ходе витрэктомии выявляли индивидуальные особенности строения витреоретинального интерфейса, связанные с патогенезом ретиношизиса. В 10 из 11 случаев М. Inoue интраоперационно отмечал плотное прикрепление коры стекловидного тела к височному краю ДЗН [17]. У пациента с папилломакулярным ретиношизисом и задней отслойкой стекловидного тела S. Takashina обнаружил дополнительную мембрану на поверхности ДЗН, формирующую канал между полостью ретиношизиса и краем ДЗН [19]. В описанных случаях витрэктомию проводили без газовой тампонады [17, 19, 20]. У пациента с глаукомой, папилломакулярным ретиношизисом и приобретенной ямкой ДЗН Т. Yoshitake выявил фокальный дефект решетчатой пластинки на обоих глазах [18]. S. Takashina выполнял также удаление дополнительной мембраны на ДЗН и пилинг внутренней пограничной мембраны в зоне между ДЗН и макулой [19]. Исчезновение кистозных полостей на уровне слоя нервных волокон отмечалось непосредственно после витрэктомии [17], восстановление на уровне наружного и внутреннего плексиформного слоев происходило постепенно в течение 1 года после операции [17—20].

Спонтанное разрешение ретиношизиса без хирургического лечения при медикаментозно компенсированной глаукоме не является редкостью [5, 21—23]. В серии из 10 глаз спонтанный регресс наступил в 4 случаях через 1—2,5 года после выявления. Разрешение ретиношизиса сопровождалось значительным уменьшением толщины слоя перипапиллярных нервных волокон, а в некоторых случаях — ухудшением показателей периметрии [22]. В то же время Е. Lee отмечает, что перипапиллярный ретиношизис делает малоинформативным количественный анализ слоя перипапиллярных нервных волокон и комплекса ганглиозных клеток сетчатки [5]. В связи с этим сравнение результатов можно считать достоверным, только если исходные снимки выполняли до развития ретиношизиса, а контрольные — после его разрешения (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая характеристика и варианты лечения пациентов с макулярным и перипапиллярным ретиношизисом, ассоциированным с глаукомой Примечание. * — показатели остроты зрения, представленные в исследованиях, переведены в десятичную систему. ** — здесь и далее в таблице (n/N) — наличие симптома у n из N представленных пациентов; ВГД — внутриглазное давление, ДЗН — диск зрительного нерва, ОЗ — острота зрения, ЗГМ — задняя гиалоидная мембрана, УПК — угол передней камеры, ФАГ — флюоресцентная ангиография.

Заключение

Перипапиллярный и макулярный ретиношизис — малоизученный синдром глаукомы различных типов. Он может развиваться как при наличии, так и при отсутствии приобретенной ямки ДЗН, может иметь прогрессирующий или стабильный характер, или разрешаться спонтанно. В литературе заболевание описывается в виде единичных клинических наблюдений и серий случаев, в отечественных источниках папилломакулярный ретиношизис при глаукоме не описан. Единая тактика лечения заболевания отсутствует, проблема нуждается в дальнейшей разработке. В представленном нами случае имелись характерные факторы риска папилломакулярного ретиношизиса — высокий уровень ВГД, значительные дефекты поля зрения, субтотальная экскавация ДЗН. Существующие подходы к лечению симптоматического ретиношизиса, ассоциированного с глаукомой, можно представить в виде алгоритма (рис. 4).

Рис. 4. Алгоритм лечения пациентов с перипапиллярным и макулярным ретиношизисом, ассоциированным с глаукомой.
Компенсация уровня ВГД медикаментозными, лазерными и хирургическими методами — первый этап лечения, в ряде случаев позволяющий достичь разрешения ретиношизиса и улучшения зрительных функций. В нашем наблюдении этого оказалось достаточно для полного восстановления морфологии сетчатки. При отсутствии тракционного компонента и персистировании симптоматического ретиношизиса выполняют барьерную лазеркоагуляцию или прибегают к витрэктомии. При наличии витреоретинальной тракции в перипапиллярной зоне методом выбора служит витреоретинальная хирургия. Восстановление структуры сетчатки после любого вида хирургического лечения происходит постепенно, исчезновение кистозных полостей отмечается в среднем через 1 год. Спонтанное разрешение ретиношизиса в течение 2 лет происходит у 40% пациентов, однако сопровождается значительной потерей перипапиллярных нервных волокон и ухудшением показателей периметрии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Андреев Андрей Николаевич — зав. офтальмологическим отделением; e-mail: dr-andreev@inbox.ru

Швайкин Александр Владимирович — врач-офтальмолог; e-mail: shvai@bk.ru

Светозарский Сергей Николаевич — врач-офтальмолог; https://orcid.org/0000-0002-7472-4883; e-mail: svetozarskij@rambler.ru

Автор, ответственный за переписку: Светозарский Сергей Николаевич — e-mail: svetozarskij@rambler.ru; https://orcid.org/0000-0002-7472-4883

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail