Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Стоюхина А.С.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Жоржоладзе Н.В.

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН

Данилов С.С.

ФГБУ "НИИ глазных болезней РАМН"

Макулопатия «torpedo» (клинический случай)

Авторы:

Стоюхина А.С., Жоржоладзе Н.В., Данилов С.С.

Подробнее об авторах

Журнал: Вестник офтальмологии. 2017;133(5): 56‑63

Прочитано: 6734 раза


Как цитировать:

Стоюхина А.С., Жоржоладзе Н.В., Данилов С.С. Макулопатия «torpedo» (клинический случай). Вестник офтальмологии. 2017;133(5):56‑63.
Stoiukhina AS, Zhorzholadze NV, Danilov SS. Torpedo macu-lopathy (clinical case). Russian Annals of Ophthalmology. 2017;133(5):56‑63. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/oftalma2017133556-62

Рекомендуем статьи по данной теме:
Эф­фек­тив­ность и бе­зо­пас­ность бро­лу­ци­зу­ма­ба в ле­че­нии не­овас­ку­ляр­ной воз­рас­тной ма­ку­ляр­ной де­ге­не­ра­ции. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(4):40-48
Объек­тив­ный струк­тур­но-фун­кци­ональ­ный кон­троль по­ли­пеп­тид­ной ре­ти­ноп­ро­тек­тор­ной те­ра­пии при ди­абе­ти­чес­кой ре­ти­но­па­тии. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(5):97-104
Воз­мож­нос­ти ав­то­ма­ти­зи­ро­ван­ной не­ин­ва­зив­ной ди­аг­нос­ти­ки но­во­об­ра­зо­ва­ний ко­жи пе­ри­ор­би­таль­ной об­лас­ти. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(5):137-145
Эф­фек­тив­ность бро­лу­ци­зу­ма­ба в ле­че­нии ре­ти­наль­ной па­то­ло­гии: об­зор пос­тмар­ке­тин­го­вых ис­сле­до­ва­ний. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(5):154-161
Па­то­ге­не­ти­чес­кие ас­пек­ты диф­фуз­но­го ла­мел­ляр­но­го ке­ра­ти­та пос­ле ла­зер­ных ке­ра­то­реф­рак­ци­он­ных опе­ра­ций. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(6):131-137
Ци­то­ме­га­ло­ви­рус­ный хо­ри­оре­ти­нит при ви­ру­се им­му­но­де­фи­ци­та че­ло­ве­ка (кли­ни­чес­кое наб­лю­де­ние). Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2025;(1):62-68
Зна­че­ние струк­ту­ры ре­шет­ча­той мем­бра­ны скле­ры в ди­аг­нос­ти­ке и ле­че­нии гла­уко­мы. Струк­тур­ные и цир­ку­ля­тор­ные из­ме­не­ния в мем­бра­не с воз­рас­том и под вли­янием по­вы­шен­но­го внут­риг­лаз­но­го дав­ле­ния. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2025;(1):76-82
Хо­риоидаль­ная не­овас­ку­ля­ри­за­ция, ас­со­ци­иро­ван­ная с не­ву­са­ми хо­риоидеи. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2025;(1):104-112
Мор­фо­мет­ри­чес­кие ис­сле­до­ва­ния ма­лых ре­ти­ноб­лас­том на фо­не ком­би­ни­ро­ван­ной хи­ми­оте­ра­пии. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2025;(2):38-43
Роль внут­ри­со­су­дис­той ви­зу­али­за­ции и фи­зи­оло­ги­чес­кой оцен­ки ко­ро­нар­но­го кро­во­то­ка в оп­ре­де­ле­нии стра­те­гии ле­че­ния у па­ци­ен­тов с ос­трым ко­ро­нар­ным син­дро­мом. Ана­лиз ито­гов ра­бо­ты Рос­сий­ско­го ре­гис­тра по ис­поль­зо­ва­нию внут­ри­со­су­дис­тых ме­то­дов ви­зу­али­за­ции и фи­зи­оло­гии за 2021—2022 гг.. Кар­ди­оло­ги­чес­кий вес­тник. 2024;(3):43-52

Термин макулопатия «torpedo» (в англоязычной литературе «torpedo maculopathy») был предложен M. Daily в 1993 г. Впервые данное состояние было описано R. Roseman и J. Gass (1992) как гипопигментированный невус макулярной области [1], в дальнейшем предлагались различные термины: солитарный гипопигментированный невус, солитарный амеланотический невус, парамакулярная колобома и солитарный гипопигментированный меланоз [2].

Существуют разные теории этиологии данного заболевания. Первоначально B. Teitelbaum выдвинул предположение об изменениях в хориоидее макулярной области в процессе эмбриогенеза [3]. Позднее появились теории о том, что данное состояние является врожденным поражением ретинального пигментного эпителия (РПЭ), развивающимся во время закрытия швов сетчатки [4, 5] или может быть связано с временной деформацией макулярной зоны («выпуклость»), которая имеет место на 4—6-м месяце гестации [6].

Макулопатия «torpedo» является случайной находкой и может встречаться в разных возрастных группах [7], однако чаще данное состояние выявляют у детей 7—12 лет [1, 6, 8—11]. Острота зрения, как правило, не изменена, но в ряде случаев может быть выявлена амблиопия с максимально коррегированной остротой зрения 0,4—0,8 [8, 11, 12].

Периметрия может быть в пределах нормы [1], однако при проведении микропериметрии возможно выявление относительной скотомы с назальной стороны, соответствующей локализации очага поражения. Общая светочувствительность сетчатки в этих случаях сохранена [7, 12—14]. Описаны единичные наблюдения с нормальной светочувствительностью над самим очагом с ее снижением по пигментированным краям [10].

Офтальмоскопически выявляют беспигментный очаг овальной формы с четкими границами, расположенный в темпоральной части макулярной зоны (в редких случаях медиальный край может располагаться субфовеолярно), край очага, обращенный к фовеа, может быть заостренным и гиперпигментированным [6—9, 13].

По данным оптической когерентной томографии (OKT) сетчатки выявляют потерю или разрушение РПЭ и надлежащих наружных слоев нейросенсорной сетчатки, в ряде случаев с ее истончением [4, 7, 13, 15], также выявляют усиление сигнала от хориоидеи [9, 10].

Описано два томографических типа данного заболевания: с незначительным разрушением наружных слоев сетчатки (тип 1) и с кавитацией наружных слоев сетчатки (тип 2) [14].

При исследовании стандартной коротковолновой аутофлюоресценции (КАФ) в очаге поражения выявляют зону гипоаутофлюоресценции, окруженную ободком гипераутофлюоресценции [7, 15]. В то же время имеются сведения о том, что КАФ может иметь гетерогенную картину и варьировать от изоаутофлюоресценции с точечными участками гипераутофлюресценции в заостренном крае очага, обращенном к макуле, до гипоаутофлюоресценции [4, 10]. При исследовании аутофлюоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне (ИКАФ) данная патология представляет собой зону гипоаутофлюоресценции, что, по-видимому, связано с дефицитом отложения меланина в пораженном РПЭ [4, 10].

При наблюдении в динамике прогрессирования изменений не происходит [10, 11].

В связи с тем что в отечественной литературе имеется одна публикация по данной патологии, принадлежащая представителю американской школы офтальмологов [2], считаем полезным поделиться собственным наблюдением.

Пациентка Р. 12 лет была направлена на консультацию по поводу «патологического очага» на глазном дне справа. Жалобы отсутствовали. Острота зрения обоих глаз с миопической коррекцией составляла 1,0. Уровень внутриглазного давления в норме. При офтальмоскопии парамакулярно сверху-снаружи в 0,5 диаметра диска (ДД) зрительного нерва от фовеа был выявлен беспигментный очаг овальной формы с заостренным медиальным краем, с четкими границами, вытянутый по горизонтали. В центре очага — пигментированные участки (рис. 1). Глазное дно левого глаза — без патологии.

Рис. 1. Фотография глазного дна пациентки Р. на момент выявления очага.

Компьютерную периметрию проводили с помощью периметра (Octopus 900, «Interzeag AG», Швейцария). Пациентку обследовали с использованием статической программы N1 2LT/Dynamic и полуавтоматической кинетической программы с объектом III/4e. При исследовании поля зрения выявлено незначительное диффузное снижение световой чувствительности и незначительное снижение среднего дефекта световой чувствительности (MD-mean defect) правого глаза (по сравнению с аналогичным показателем левого глаза) (рис. 2). Периферические границы в норме.

Рис. 2. Результаты периметрии Octopus — кривая дефекта световой чувствительности.

При проведении ОКТ (OCT Spectralis, «Heydel-berg Engineering», Германия) структурных изменений в макуляроной зоне выявлено не было (рис. 3).

Рис. 3. ОКТ-горизонтальный срез через фовеа.

Очаг расположен в 981 мкм от фовеа, и на всех срезах под очагом отмечено усиление сигнала от хориоидеи (эффект дистального усиления за счет истончения надлежащей сетчатки, в том числе РПЭ) без изменения ее структуры и толщины (рис. 4). В нижней части очага выявлено разряжение сигнала в элипсоидной зоне IS/OS (зона сочленения внутренних/наружных сегментов фоторецепторов) (см. рис. 4).

Рис. 4. ОКТ-горизонтальный срез через нижний край очага. Стрелками указан участок разряжения сигнала в эллипсоидной зоне; * — усиление сигнала от хориоидеи.

По мере удаления от макулы имеется постепенное истончение слоя РПЭ (до 9 мкм) до полного его отсутствия в зоне отслойки нейроэпителия. В надлежащем наружном ядерном слое — зона его истончения (рис. 5).

Рис. 5. ОКТ-горизонтальный срез через центральную часть очага с картированием толщины наружного ядерного слоя.

В области заостренного края, обращенного к фовеа, выявлена элевация слоя фоторецепторов (рис. 6).

Рис. 6. ОКТ-горизонтальный срез (в режиме детального сканирования) через центральную часть очага. Стрелкой отмечена зона элевации слоя фоторецепторов в области заостренного края.

При исследовании КАФ (режим BluePeak; OCT Spectralis, «Heydelberg Engineering», Германия) очаг представлен участком гипоаутофлюоресценции с гипераутофлюоресцирующей наружной границей, соответствующей по ОКТ участку «разряженности» слоя РПЭ и фоторецепторов по латеральному краю очага (рис. 7, а).

Рис. 7. КАФ и ОКТ-горизонтальный срез. а — стрелками указана зона гипераутофлюоресценции по наружной границе очага с соответствующими изменениями на ОКТ; б— стрелками указана зона гипераутофлюоресценции внутри очага с соответствующими изменениями на ОКТ; в — стрелками указана зона гипераутофлюоресценции по внутренней границе очага с соответствующими изменениями на ОКТ.

В зоне гипоаутофлюоресценции присутствовали гипераутофлюоресцирующие точки, соответствующие зонам контакта поврежденных фоторецепторов с базальной мембраной (см. рис. 7, б).

В области умеренно гипераутофлюоресцирующей заостренной части очага выявлен участок разряженности РПЭ и слоя фоторецепторов с приподнятостью слоя фоторецепторов по краю (см. рис. 7, в).

При исследовании в режиме ИКАФ (режим ангиографии с индоцианином зеленым без введения контраста; HRA2, «Heydelberg Engineering», Германия) зоне поражения соответствовал участок равномерной гипоаутофлюоресценции с четкими границами, что, скорее всего, свидетельствует о дефиците меланина в данной зоне (рис. 8).

Рис. 8. Аутофлюоресценция глазного дна в ближнем инфракрасном диапазоне. Границы очага указаны стрелками. Объяснение в тексте.

При обследовании в динамике через 15 мес данные офтальмоскопии (рис. 9), ОКТ и аутофлюоресценции остались без изменений.

Рис. 9. Фотография глазного дна пациентки Р. через 15 мес после выявления очага.

Обсуждение

Представлено собственное наблюдение макулопатии «torpedo» с кавитацией наружных слоев сетчатки. По данным ОКТ в зоне поражения выявлено отсутствие слоя РПЭ с измененным слоем фоторецепторов и резким истончением наружного ядерного слоя. Несмотря на обнаруженные изменения архитектоники наружных слоев сетчатки, толщина ее практически не отличалась от перифокальной сетчатки (рис. 10).

Рис. 10. ОКТ-горизонтальный срез через центральную часть очага с картированием толщины сетчатки.

Однако при сравнении с аналогичной зоной левого глаза имеет место незначительное истончение сетчатки, однако эти изменения нельзя считать достоверными (рис. 11).

Рис. 11. Карта толщины сетчатки правого и левого глаза Выделены аналогичные сегменты, соответствующие очагу на правом глазу.

Что касается картины аутофлюоресценции, то в режиме КАФ в нашем случае очаг был представлен участком гипоаутофлюоресценции, с наружной стороны четко отграниченной гипераутофлюоресцирующей границей, с медиальной стороны гиперауто-флюоресцентная граница очага имела заостренный край, обращенный в сторону фовеа. При исследовании ИКАФ выявленная зона гипоаутофлюоресценции свидетельствует о повреждении слоя РПЭ в очаге поражения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: А.С.

Сбор и обработка материала: А.С., Н.Ж., С.Д.

Статистическая обработка данных: А.С., Н.Ж.

Написание текста: А.С.

Редактирование: А.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.