Комплексная реабилитация пациентов с ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазией: клинический случай

Аномалии челюстно-лицевой области (ЧЛО) являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов и деформаций. Некоторые из них могут быть диагностированы на внутриутробном этапе развития, тогда как другие проявляются после рождения или в раннем детском возрасте [1—4].

Эктодермальная дисплазия (ЭД) представляет собой гетерогенную группу из более чем 200 врожденных аномалий [5—6]. Согласно классификации, предложенной Рабочей группой по изучению ЭД (Ectodermal Dysplasias Classification Working Group, 2019), данный термин объединяет генетически обусловленные заболевания, характеризующиеся нарушением развития и/или гомеостаза двух и более производных эктодермы [7].

Ангидротическая (гипогидротическая) форма ЭД (МКБ-10: Q82.4) является наиболее распространенным вариантом данной патологии. Ее частота составляет от 1 до 9 случаев на 1 000 000 новорожденных [8—9].

Клиническая картина ангидротической (гипогидротической) ЭД характеризуется значительной вариабельностью морфологических, функциональных и эстетических проявлений, степень выраженности которых может существенно различаться. Пациентам с данной патологией свойственны следующие черты: гиперплазия лобной кости, уплощение носа, выраженные надглазничные дуги, асимметричное расположение ушных раковин, гипоплазия средней зоны лица, уменьшение размеров нижней трети лица вследствие недоразвития альвеолярной кости. У всех пациентов отмечаются аномалии прорезывания зубов, характеризующиеся задержкой смены временного прикуса. Наиболее распространенной формой зубочелюстных нарушений является олигодентия, реже наблюдается адентия [10].

Дефицит зубного ряда и связанные с ним функциональные нарушения (жевание, глотание, речь), а также эстетические изменения являются значимыми факторами, способствующими психологическому дистрессу и социальной дезадаптации пациентов.

Реабилитация пациентов с ангидротической (гипогидротической) ЭД требует многоэтапного комплексного подхода, включающего реконструкцию альвеолярной кости и окружающих мягких тканей, дентальную имплантацию и изготовление ортопедических конструкций. В случаях сочетанных деформаций челюстей показано проведение ортогнатической хирургии с последующей ортопедической реабилитацией [11].

Анализ отечественных и зарубежных научных источников свидетельствует о том, что, несмотря на достигнутый прогресс в области протезирования и хирургической коррекции данной патологии, вопросы комплексной реабилитации пациентов с ангидротической (гипогидротической) ЭД остаются актуальными и требуют дальнейшего изучения [12—17].

В данной статье представлен детализированный разбор этапов комплексной реабилитации 20-летней пациентки с ангидротической (гипогидротической) ЭД, диагноз которой был подтвержден методом генетического скрининга в детском возрасте.

Пациентка, 20 лет, обратилась в ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России с жалобами на частичное отсутствие постоянных зубов верхней и нижней челюстей, затруднения при приеме пищи, обусловленные подвижностью зубов и их неудовлетворительным состоянием. Отмечена выраженная социальная дезадаптация, связанная с данными стоматологическими проблемами.

При осмотре ЧЛО выявлены следующие изменения: снижение высоты нижней трети лица, выраженность носогубных и губно-подбородочных складок, наличие псевдопрогении (рис. 1).

Рис. 1. Внешний вид пациента при первичном осмотре.

а — анфас; б — полупрофиль; в — в профиль.

Осмотр полости рта показал отсутствие следующих постоянных зубов: 1.4, 1.5, 1.8, 2.4, 2.5, 2.7, 2.8, 3.1, 3.7, 3.8, 4.1, 4.7, 4.8. Сохраненные зубы имели признаки хронического генерализованного пародонтита и были разрушены более чем наполовину по высоте коронковой части (таблица).

Формула зубов при первичном обращении

Примечание. R — корень, Pr — периодонтит, К — кариес, П/с — пломба, кариес, 0 — зуб отсутствует.

Выявлено наличие временных зубов на верхней и нижней челюстях с подвижностью II степени и признаками атрофии альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти в областях отсутствующих зубов (рис. 2).

Рис. 2. Вид полости рта при первичном осмотре.

Анализ данных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) показал, что: в области отсутствующих зубов 3.1 и 4.1 наблюдается атрофия альвеолярной кости, соответствующая IV классу по классификации Cawood и Howell (рис. 3, а); в области временных зубов верхней и нижней челюстей степень атрофии соответствует I классу по Cawood и Howell; в поперечном направлении в апикальной области альвеолярной части выявлена выраженная гипоплазия (рис. 3, б, в). На верхней челюсти высота костной ткани во фронтальном отделе соответствовала норме, минимальная высота в дистальных отделах составила 2,3 мм, минимальная ширина — 1,66 мм. На нижней челюсти отмечена стойкая атрофия в трансверзальном направлении на всем протяжении фронтального отдела, включая области зубов 3.6 и 4.6.

Рис. 3. МСКТ при первичном осмотре пациента.

А — степень атрофии альвеолярной кости нижней челюстей в зоне отсутствующих зубов 3.1, 4.1; Б, В — гипоплазия альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти в апикальной области.

На основании данных клинического и инструментального обследования установлен диагноз: «Частичная адентия верхней и нижней челюсти с атрофией (гипоплазией) альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти вследствие врожденной ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазии».

С учетом выявленных изменений был разработан план поэтапной реабилитации.

1. Хирургическая санация полости рта с удалением несостоятельных зубов.

2. Костно-пластическая операция с применением аутотрансплантатов из теменной области для реконструкции верхней и нижней челюстей.

3. Первый этап дентальной имплантации — установка дентальных имплантатов через 6 месяцев после костно-пластической операции.

4. Второй этап дентальной имплантации — установка формирователей десны с аугментацией мягких тканей через 6 месяцев после первого этапа дентальной имплантации.

5. Ортопедическое лечение — через 2–4 недели после второго этапа дентальной имплантации.

Продолжительность периода от костно-пластической операции до начала ортопедического лечения составила 12—14 месяцев.

Для определения ортопедически оптимального расположения дентальных имплантатов и объема необходимой костной аугментации был применен метод обратного планирования. Проведено виртуальное моделирование, включающее: позиционирование имплантатов в соответствии с гнатологическими параметрами; определение объемов костной реконструкции верхней и нижней челюстей; расчет размеров теменных аутотрансплантатов с учетом анатомических особенностей донорской зоны (рис. 4).

Рис. 4. Определение локализации и размеров костных аутотрансплантатов в донорской зоне с учетом анатомических структур и на основании расчета необходимого объема реконструкции.

Реконструктивное вмешательство выполнялось одной хирургической бригадой, так как одновременная работа в донорской и реципиентной зонах была невозможна ввиду положения головы пациента.

Забор костных трансплантатов проводился обратно-лямбдовидным доступом в пределах волосистой части головы. Важным условием было соблюдение безопасных отступов: 10—15 мм от сагиттального шва, 15—20 мм от венечного шва.

Изготовлены два расщепленных костных аутотрансплантата:

34,92×3,5×3,10 мм — слева от сагиттального шва,

36,82×5,02×2,74 мм — справа от сагиттального шва.

Рану ушивали послойно с установкой трубчатого дренажа с активной аспирацией.

Реконструкция альвеолярного отростка верхней и нижней челюстей выполнена с использованием аваскулярных аутотрансплантатов теменной кости и двустороннего синус-лифтинга.

Остеотомия верхнечелюстных пазух проводилась вестибулярным доступом.

Отслоение Шнайдеровой мембраны осуществляли с последующей укладкой коллагеновой мембраны и заполнением костным остеопластическим материалом (аутографт и ксенографт в соотношении 70:30) (рис. 5, 6).

Рис. 5. Создание доступа в область верхнечелюстной пазухи и отслаивание слизистой оболочки верхнечелюстных пазух.

а, б — создание костного окна; в — отслаивание Шнайдеровой мембраны.

Рис. 6. Укладывание коллагеновой мембраны, костного аутографта и ксенографта.

а — поднятая мембрана Щнайдера; б — укладывание коллагеновый мембраны; в — внесение костного ауто-ксенографта.

Аутотрансплантаты фиксировали во фронтальном отделе верхней челюсти с помощью титановых мини-винтов (рис. 7). Для компенсации возможной резорбции костного материала (до 30%) применялась гиперкоррекция. На нижней челюсти реконструкцию проводили ауто-ксеногенной стружкой. Послойное ушивание ран выполнено мононитью. Пациентке была назначена антибактериальная, обезболивающая, десенсибилизирующая и противогрибковая терапия.

Рис. 7. Костные аутотрансплантаты во фронтальном отделе верхней челюсти фиксированы минивинтами.

Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Через 6 месяцев после костной пластики проведено контрольное МСКТ (рис. 8), которое показало полную интеграцию теменных аутотрансплантатов с нативной костной тканью. Степень резорбции трансплантатов составила 26,58% в области верхней челюсти, 22,23% — нижней челюсти, 2,42% — верхнечелюстных пазух.

Рис. 8. Трехмерная реконструкция изображений МСКТ средней и нижней зон лицевого скелета после костной пластики.

Через 6 месяцев после костной пластики выполнен первый этап дентальной имплантации с использованием стереолитографических навигационных шаблонов. После согласования с врачом-ортопедом и на основании результатов виртуального позиционирования дентальных имплантатов в зонах реконструкции были изготовлены интраоперационные стереолитографические шаблоны, предназначенные для прецизионной установки имплантатов (рис. 9).

Рис. 9. Интраоперационные позиционирующие шаблоны для верхней и нижней челюстей.

Одним из ключевых этапов дентальной имплантации является удаление металлоконструкций, фиксирующих костные аутотрансплантаты, до установки шаблонов и проведения пилотного сверления. В соответствии с протоколом сверления Dentium Implant System были сформированы имплантационные ложа, после чего осуществлена установка дентальных имплантатов в соответствии с предварительным компьютерным планированием (рис. 10).

Рис. 10. Позиционирование дентальных имплантатов в планируемых зонах.

В ходе хирургического вмешательства после скелетирования верхней и нижней челюстей устанавливали стереолитографический шаблон, который фиксировали к трансплантату винтами диаметром 2 мм и длиной 8–14 мм. Шаблон использовали в качестве ориентира для формирования имплантационного ложа. Этапное препарирование костной ткани осуществлялось с применением направляющих фрез.

После завершения данного этапа интраоперационный шаблон удаляли, а для контроля оси имплантатов использовали направляющие пины. В случае необходимости проводилась коррекция направления дентальных имплантатов до их окончательной установки в подготовленные ложа.

На контрольном осмотре через 7 дней отмечалось отсутствие патологических изменений, раны зажили первичным натяжением.

Через 6 месяцев анализ данных МСКТ показал следующие результаты: имплантаты установлены в области 1.6, 1.3, 1.1, 2.1, 2.3, 2.6, 3.6, 3.4, 3.3, 4.2, 4.3 и 4.5 в строгом соответствии с ортопедическим планированием. Костная ткань, окружающая имплантаты, характеризовалась высокой плотностью, что свидетельствовало о наличии остеоинтеграции. Однако в области 1.3, 1.1, 2.1, 2.3 и 4.2 выявлены участки с пониженной плотностью вследствие резорбции вестибулярной пластинки (рис. 11).

Рис. 11. МСКТ через 6 месяцев после первого этапа дентальной имплантации: стрелками указаны зоны резорбции вестибулярной пластики.

При клиническом осмотре у пациентки диагностировано просвечивание металлоконструкций через слизистую оболочку, обусловленное дефицитом мягких тканей в зонах ранее установленных имплантатов (рис. 12).

Рис. 12. Состояние в полости рта через 6 месяцев после дентальной имплантации: стрелками указаны зоны свечения дентальных имплантатов.

С учетом рентгенологических и клинических данных был запланирован второй этап дентальной имплантации с одномоментной мягкотканной аугментацией. В качестве донорского материала использованы свободные соединительнотканные трансплантаты, полученные из области бугров верхней челюсти (зоны 4.2, 2.1, 2.3, 1.3).

Под местной анестезией выполняли линейный разрез слизистой оболочки над дентальными имплантатами. С помощью ключа-отвертки удаляли винты-заглушки, после чего устанавливали формирователи десны. Дополнительно был произведен забор шести соединительнотканных трансплантатов из области бугров верхней челюсти с обеих сторон (рис. 13).

Рис. 13. Соединительно-тканные трансплантаты, полученные из области бугра верхней челюсти справа (а) и слева (б).

В дальнейшем проводили расщепление слизистой оболочки и формирование карманов между надкостницей и подслизистым слоем в зонах установки трансплантатов. Соединительнотканные трансплантаты фиксировалии в сформированные карманы с использованием мононити. Для оценки стабильности имплантатов применяли устройство Osstell—Mentor (Integration Diagnostics, Швеция), показатели варьировали в диапазоне 78–84 единиц, что свидетельствовало о достаточной первичной стабильности. Ушивание ран осуществлялось мононитью с применением узловых и Х-образных швов.

В послеоперационном периоде осложнений не зафиксировано. Пациентке назначена антибактериальная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия, даны рекомендации по уходу. Швы удалены на 12-е сутки. Через месяц после операции отмечено отсутствие просвечивания металлоконструкций, слизистая оболочка имела розовую окраску, без признаков воспаления (рис. 14).

Рис. 14. Зоны аугментации (указаны стрелками) через 1 месяц после второго этапа дентальной имплантации и пластики десны.

Пациентка подготовлена к ортопедическому этапу лечения (рис. 15). Проведена индивидуальная подборка средств гигиены для ухода за полостью рта и ортопедическими конструкциями.

Рис. 15. Внешний вид после установки ортопедических конструкций.

а — анфас; б — полупрофиль; в — в профиль.

Трехмерная реконструкция данных МСКТ позволила выявить изменения контуров профиля лица. Передняя высота средней трети лица до операции составляла 55,7 мм, после операции — 55,5 мм. Передняя высота нижней трети лица увеличилась с 55,6 мм до 57 мм (рис. 16).

Рис. 16. Трехмерная реконструкция лица.

а — в профиль; б — передняя высота средней и нижней третей лица; в — лицевой план по Riedel до (слева) и после (справа) реабилитации.

Рентгенологическая сравнительная оценка толщины костной ткани в донорских зонах через 12 месяцев после реконструктивной операции зафиксировала увеличение плотности костной ткани во всех точках измерения (рис. 17).

Рис. 17. Рентгенологическая сравнительная оценка толщины костной ткани донорских зон в одних и тех же точка после костной пластики.

а — в 1-е сутки; б — через 12 месяцев.

Анкетирование, проведенное через 12 месяцев после хирургического вмешательства, показало отсутствие жалоб со стороны пациентки. Общий реабилитационный период составил 15 месяцев. Всего пациентке было установлено 12 дентальных имплантатов Dentium Super Line Implant System (по шесть на верхнюю и нижнюю челюсти).

Тяжелая степень атрофии альвеолярных отростков челюстей значительно осложняет проведение дентальной имплантации. В подобных случаях обязательным этапом лечения является выполнение костнопластических операций, направленных на создание благоприятных условий для последующей имплантации и ортопедической реабилитации пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.