3D-цефалометрическая оценка эстетических результатов комплексной реабилитации пациентов с ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазией
Резюме
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Объективная 3D-цефалометрическая оценка изменений сагиттальных и вертикальных параметров лицевого скелета после комплексной реабилитации пациентов с ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазией, в том числе с учетом наличия или отсутствия ортогнатического этапа.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование включены 30 пациентов 17—40 лет (26 мужчин, 4 женщины) с генетически подтвержденным диагнозом. Комплексная реабилитация включала костную пластику теменными аутотрансплантатами, при показаниях — синус-лифтинг и ортогнатическую операцию (n=6: остеотомия верхней челюсти по Le Fort I у 2 пациентов, двухчелюстная операция — у 4), дентальную имплантацию и ортопедическое лечение. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) до начала лечения и через 6 мес после завершения ортопедического этапа оценивали сагиттальные (ANB, Beta, APDI) и вертикальные (угол по Ricketts, передняя высота средней трети лица, передняя высота нижней трети лица) параметры лицевого скелета.
РЕЗУЛЬТАТЫ
После комплексной реабилитации зафиксировано статистически значимое улучшение всех сагиттальных и вертикальных параметров: угол ANB увеличился с –3,10 до 0,71°, угол Beta уменьшился с 42,45 до 36,50°, индекс APDI — с 98,30 до 85,76°, угол по Ricketts увеличился с 35,65 до 39,20° (p<0,001 для всех показателей). У пациентов без ортогнатического этапа (n=24) статистически значимое улучшение всех параметров достигалось за счет восстановления альвеолярной опоры и межальвеолярной высоты (p<0,001). У пациентов с ортогнатическим этапом (n=6) исходные нарушения были более выраженными, а величина коррекции ANB и APDI — статистически значимо большей (ΔANB: p=0,010; ΔAPDI: p=0,013).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Комплексная реабилитация пациентов с ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазией обеспечивает статистически значимую гармонизацию сагиттальных и вертикальных параметров лицевого скелета. У большинства пациентов статистически значимое улучшение цефалометрических показателей достигается без ортогнатической хирургии. 3D-цефалометрический анализ по данным МСКТ является объективным инструментом оценки результатов лечения пациентов этой категории.
Ключевые слова
- эктодермальная дисплазия
- 3D-цефалометрия
- комплексная реабилитация
- костная пластика
- дентальная имплантация
- ортогнатическая хирургия
Дата поступления: 15.05.2026
Дата принятия в печать: 06.07.2026
Дата публикации: 22.10.2026
- Wright JT, Fete M, Schneider H, Zinser M, Koster MI, Clarke AJ, Hadj-Rabia S, Tadini G, Pagnan N, Visinoni AF, Bergendal B, Abbott B, Fete T, Stanford C, Butcher C, D’Souza RN, Sybert VP, Morasso MI. Ectodermal dysplasias: Classification and organization by phenotype, genotype and molecular pathway. Am J Med Genet Part A. 2019;179(3):442-447. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61045
- Yavuz Y, Doğan M, Goncharuk-Khomyn M. Ectodermal dysplasia: a review. Makara J Health Res. 2021;25(3):403-409. https://doi.org/10.7454/msk.v25i3.1305
- Wright JT, Grange DK, Fete M. Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia. In: GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1112
- Morandini AC, Adeogun O, Black M, Holman E, Collins K, James W. Ectodermal dysplasia: a narrative review of the clinical and biological aspects relevant to oral health. Front Pediatr. 2025;13:1523313. https://doi.org/10.3389/fped.2025.1523313
- Cerezo-Cayuelas M, Pérez-Silva A, Serna-Muñoz C, Vicente A, Martínez-Beneyto Y, Cabello-Malagón I. Orthodontic and dentofacial orthopedic treatments in patients with ectodermal dysplasia: a systematic review. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):376. https://doi.org/10.1186/s13023-022-02533-0
- Flores-Ibarra A, Trevinño-Tijerina MC, Leal-Camarillo JN, Trejo CSF, Alvarez AKG, Sanchez-Najera RI. Ectodermal dysplasia, an odontological point of view. Int J Appl Dent Sci. 2021;7(2):323-327. https://doi.org/10.22271/oral.2021.v7.i2e.1228
- Гаджимурадов М.Н., Гаджимурадова К.М. Эктодермальные дисплазии: клинические наблюдения. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(2):142-148. https://doi.org/10.17116/klinderma201918021142
- Chrcanovic BR. Dental implants in patients with ectodermal dysplasia: A systematic review. J Craniomaxillofac Surg. 2018;46(8):1211-1217. https://doi.org/10.1016/j.jcms.2018.05.038
- Schnabl D, Grunert I, Schmuth M, Kapferer-Seebacher I. Prosthetic rehabilitation of patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia: A systematic review. J Oral Rehabil. 2018;45(7):555-570. https://doi.org/10.1111/joor.12638
- Bohner L, Vinayahalingam S, Kleinheinz J, Hanisch M. Digital implant planning in patients with ectodermal dysplasia: clinical report. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(3):1489. https://doi.org/10.3390/ijerph19031489
- Gonzaga L, Lawand G, Blumberg S, Dolwick MF, Martin W. Complete-arch implant rehabilitation and adjunctive orthognathic surgery of a patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia utilizing a digital workflow: A clinical report. J Prosthodont. 2025:14060. https://doi.org/10.1111/jopr.14060
- Anitua E, Piñas L, Alkhraisat M. Prosthetic and implant rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia: A 13-year follow-up. J Prosthet Dent. 2026:135(5)876-880 https://doi.org/10.1016/j.prosdent.2025.09.046
- Bayat M, Khobyari MM, Dalband M. Full mouth implant rehabilitation of a patient with ectodermal dysplasia after orthognathic surgery, sinus and ridge augmentation: a clinical report. J Adv Prosthodont. 2011;3(2):96-100. https://doi.org/10.4047/jap.2011.3.2.96
- Anbouba GM, Carmany EP, Natoli JL. The characterization of hypodontia, hypohidrosis, and hypotrichosis associated with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia: A systematic review. Am J Med Genet A. 2020;182(4): 831-841. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61492
Рекомендуем статьи по данной теме:
Клинико-рентгенологическая оценка резорбции альвеолярной кости вокруг дентальных имплантатов у пациентов с различными методами аугментации.Стоматология. 2026;105(5):26-32
Экспериментальное исследование первичной стабильности дентальных имплантатов при различных протоколах формирования ложа.Стоматология. 2026;105(5):5-12
Ремоделирование мыщелкового отростка нижней челюсти у пациентов со скелетной формой дистальной окклюзии после двучелюстной ортогнатической операции с симультанной репозицией суставного диска.Стоматология. 2026;105(4):82-88
Цифровое планирование и навигация в хирургии синус-лифтинга. (Описание клинического случая).Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). 2026;10(2-2):96-102
Реакция костной ткани и слизистой оболочки верхнечелюстного синуса на костнозамещающие средства для субантральной аугментации при дентальной имплантации: результаты проспективного когортного исследования.Стоматология. 2026;105(3):22-29
Прогнозирование успеха дентальной имплантации с использованием искусственного интеллекта и машинного обучения.Российская стоматология. 2026;19(1-2):165-173
Интегральные критерии определения показаний к хирургической репозиции межчелюстной кости у пациентов с двусторонней расщелиной губы и неба на этапе костной пластики.Стоматология. 2026;105(2):32-38
Устройство «протектор-ретрактор мягких тканей для хирургического прямого наконечника».Российская стоматология. 2025;18(4):39-42
Комплексная реабилитация пациентов с ангидротической (гипогидротической) эктодермальной дисплазией: клинический случай.Стоматология. 2025;104(5):64-72
Современные аспекты одномоментной дентальной имплантации в эстетической зоне верхней челюсти при атрофии альвеолярной кости.Стоматология. 2025;104(4):112-115