Расщелина губы и неба является одной из самых распространенных врожденных патологий развития лицевого скелета в мировой популяции, которая может оказывать негативное влияние на социальную адаптацию пациента в обществе, что также может потребовать особых усилий со стороны структур здравоохранения и социальных служб [1]. Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба занимают III—V место среди всех врожденных дефектов развития и первое место (87%) от врожденных пороков развития лица. По данным Всемирной организации здравоохранения частота встречаемости расщелины губы и неба и составляет около 0,6—1,6 случаев на 1000 новорожденных [2]. В основе этиологии данного заболевания выделяют эндогенные (генные мутации, биологическая неполноценность половых клеток, возраст родителей) и экзогенные факторы развития (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, гормональные нарушения, влияние тератогенных веществ, лекарственных препаратов, вредные привычки, инфекционные заболевания, психические расстройства) [3—4].

Распространенность расщелины губы и неба среди населения в России близка к среднемировым показателям (1:650—700 новорожденных). Имеются колебания частоты формирования патологии внутри регионов страны 0,6—1,1:1000 (Москва, Московская Область), 0,4—1,6:1000 (Оренбургская область), 1,34:1000 (Волгоградская область). Самый высокий мировой уровень рождения детей с расщелиной верхней губы, неба определяется в Азии, в частности, Японии (1,7:1000), а наиболее низкая распространенность (0,4:1000) встречается среди представителей негроидной расы [5—7]. Общепризнано, что наиболее эффективен командный подход при лечении этих пациентов в специализированных учреждениях с привлечением медицинских специалистов различных специальностей. Американской ассоциацией расщелины неба рекомендован минимальный состав команды врачей, участвующих в реабилитации: хирурги (челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, пластические хирурги), логопед и врач-ортодонт [8]. Низкая осведомленность, культурные стереотипы среди определенных этнических групп населения, экономические проблемы, недостаточное количество профильных медицинских учреждений и специалистов в регионах с высокими показателями распространенности расщелины губы и неба осложняют реабилитацию данной группы пациентов. В результате, достигнув взрослого возраста, они могут обращаться за медицинской помощью с гораздо более трудной клинической картиной, из-за этого приходится выполнять все необходимые этапы лечения, которые не проводились в детском и подростковом возрасте [9—16]. Все это приводит к развитию выраженной деформации верхней челюсти и неправильному соотношению базисов верхней и нижней челюстей. Верхняя микрогнатия у пациентов с расщелиной губы и неба может определяться в трансверзальной, вертикальной и саггитальной плоскостях [17].

Первое упоминание среди литературных научных источников о коррекции гипоплазии верхней челюсти у пациентов с расщелиной было отмечено в 1939 году с помощью остеотомии по Ле Фор I, вскоре была проведена модификация данного метода, которая позволила достичь необходимой мобилизации за счет проведения остеотомии в области бугров верхней челюсти [18]. Фундаментальная работа William H. Bell доказала, что безопасное проведение остеотомии по Ле Фор I у данной группы пациентов возможно [19].

Работы по совершенствованию остеотомии верхней челюсти по Ле Фор I продолжались, создавались методики при односторонних и двусторонних расщелинах губы и неба, однако не все результаты были удовлетворительными и лишены осложнений. Всегда важно учитывать выраженную рубцовую деформацию неба после проведенных ранее операций, облитерацию большой небной артерии, что отрицательно влияет на кровоснабжение остеотомированных костных фрагментов и повышает риск развития аваскулярного некроза [20]. Остеотомия по Ле Фор I в некоторых случаях не может быть выполнена из-за выраженных рубцовых изменений и ишемии мягких тканей неба, которые не позволяют добиться желаемых перемещений [21].

В 1968 г Ю.Ф. Семененко предложил «апериостальную остеотомию верхней челюсти блоками, включающими зубы» для устранения верхней микрогнатии у пациентов с расщелиной. По данной методике, проводят остеотомию верхней челюсти, далее за счет позиционирования зубосодержащих фрагментов расширяют и удлиняют во фронтальном отделе верхнюю зубную дугу [22].

В 2008 г В.И. Шульженко и соавт. описали метод расширения верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы и неба с помощью винтового ортодонтического аппарата с назубной фиксацией. Хирургическая часть способа заключалась в остеотомии верхней челюсти в области соединения бугров и скуловых дуг кпереди от соединения с височной костью наружным доступом. Ортодонтический аппарат фиксировали на 10 сутки после операции. После активации аппарата проводилось перемещение фронтальной группы зубов в вестибулярном направлении. Протракция верхней челюсти проводилась с помощью лицевой маски Диляра [23].

Первое упоминание об устранении сужения верхней челюсти с использованием расширяющего ортодонтического аппарата зарегистрировано в 1860 году [24]. Данный метод по началу был воспринят со скептицизмом, однако позже был снова популяризирован [25]. A. Haas применил собственную конструкцию аппарата для небного расширения, осуществляющий давление на слизистую оболочку неба между первыми премолярами и молярами. В результате своих наблюдений он выявил, что расширение более эффективно в подростковом периоде, когда рост челюстей особенно активен [26]. G.R. Swennen и соавт. (2003) предложили метод односторонней сегментарной поперечной небной дистракции у пациентов с расщелиной губы и неба. Проводилась субапикальная остеотомия задних отделов верхней челюсти с проведением в дальнейшем ортодонтического лечения. Авторы описывали ортодонтический и хирургический способы лечения и отметили, что оба варианта все еще нуждаются в долгосрочных проспективных исследованиях [27].

Дистракционный остеогенез — это метод образования костной ткани путем постепенного растяжения и минерализации костной мозоли [28—35]. Эта методика была впервые описана A. Codivilla, который использовал ее для удлинения бедренной кости постепенным растяжением с применением силовых тяг [28].

Эта концепция в середине 20-го века была затем популяризирована советским хирургом-ортопедом Г.А. Илизаровым, благодаря новому пониманию принципов регенерации костной ткани [29—31]. Первое сообщение о применении принципов Г.А. Илизарова в челюстно-лицевой области опубликовано в экспериментальном исследовании C. Snyder (1973) [33]. Автор выполнял частичную резекцию нижней челюсти собаки с последующим устранением дефекта с помощью дистракционного остеогенеза.

Первым в данном направлении, то есть клиническом применении принципов дистракционного остеогенеза в челюстно-лицевой области, можно считать отечественного специалиста профессора У.Т. Таирова, который в 1980 году защитил кандидатскую диссертацию на тему «Хирургическое лечение больных с микрогнатией и ретрогнатией верхней челюсти и сочетанными деформациями челюстей» в ЦНИИС и ЧЛХ. В своей работе он использовал гипсовый торакоцервикальный корсет, к которому крепился дистракционный механизм. Принцип работы заключался в постепенном вытяжении верхней челюсти после проведенной остеотомии и равномерного распределения нагрузки на всю поверхность тела [35].

По данным зарубежной литературы первым, кто применил в челюстно-лицевой хирургии метод дистракционного остеогенеза, был McCarthy в 1992 году. В своей работе он описал применение аппарата для дистракции нижней челюсти у 4 детей с врожденной краниофациальной аномалией [36]. Сейчас в арсенале челюстно-лицевой хирургии дистракционный остеогенез является неотъемлемым методом хирургического лечения при сочтенных деформациях челюстей [37].

Метод хирургически-ассистированного расширения верхней челюсти с использованием дистракционного аппарата демонстрирует стабильные результаты [38]. Oka и др. (2020) был предложен протокол комбинированного ортодонто-хирургичексого лечения, который был описан на клиническом примере устранения верхней микрогнатии у пациента после ряда операций по поводу двусторонней расщелины губы и неба. Пациенту было выполнено хирургически-асситированное расширение верхней челюсти с последующим применением дистракционного аппарата собственной конструкции с возможностью проводить дистракцию как в трансверзальном, так и в саггитальном направлении, тем самым увеличивая ширину и длину верхней челюсти. После расширения проводили двучелюстную ортогнатическую операцию. Результат лечения был стабилен, достигнута функциональная и стабильная окклюзия зубов, улучшены взаимоотношения лицевых параметров [39].

В мета-анализе от 2016 года были предоставлены фактические данные о краткосрочных и отдаленных результатах применения методов дистракционного остеогенеза на верхней челюсти в сравнении с результатами ортогнатической хирургиии для коррекции гипоплазии верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы и неба. Критериями включения в исследовании были рандомизированные контролируемые исследования, сравнивающие результаты применения дистракционного остеогенеза при устранении верхней микрогнатии и остеотомии по Ле Фор I. Возраст пациентов варьировался в диапазоне от 15 лет до 45 лет. Установлено, что трансверзальный рецидив верхней челюсти был значительно реже в группе дистракционного остеогенеза через пять лет после оперативного вмешательства. В этом обзоре было обнаружено только одно наиболее рандомизированное контролируемое исследование, касающееся эффективности дистракционного остеогенеза по сравнению с традиционной ортогнатической хирургией. Имеющиеся данные очень низкого качества, поэтому дальнейшие исследования могут изменить оценку результатов лечения. Основываясь на полученных данных, дистракционный остеогенез может дать более удовлетворительные результаты; однако для подтверждения различий между вмешательствами требуются дальнейшие проспективные исследования, включающие оценку большего объема выборки с участием пациентов с различными формами расщелин [40]. Техника проведения ортогнатических операций в настоящее время довольно широко изучена, но стоит учитывать, что при проведении остеотомии верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы и неба имеется ряд особенностей, связанных с нарушением целостности верхнечелюстного комплекса из-за наличия дефекта твердого неба, рубцовой ткани, спаянной со слизистой носа, что зачастую приводит к развитию послеоперационных осложнений [41]. Лечение взрослых пациентов с гипоплазией верхней челюсти, перенесших ряд операций по поводу расщелины, требует особого внимания в связи со специфическими морфологическими особенностями строения верхней челюсти, которые необходимо учитывать при проведении оперативных вмешательств. Ткани неба и преддверия полости рта верхней челюсти демонстрируют минимальную эластичность. S. Susarla и др. (2020) проводили модифицированную остеотомию верхней челюсти по Ле Фор I с последующим выдвижением верхней челюсти на 8 мм. В послеоперационном периоде через год рецидива не отмечалось. При других клинических ситуациях требуемые объемы перемещения верхней челюсти могут быть сильно ограничены и проведение только остеотомии по Ле Фор I в рамках ортогнатической хирургии не позволит добиться оптимального результата [42].

Для перемещения верхней челюсти у пациентов с расщелиной в таких случаях предпочтительно использование методов дистракционного остеогенеза, по которым даны следующие рекомендации: проводить дистракцию при сагиттальной диспропорции верхней челюсти больше 8 мм и при диспропорции по трансверзальной плоскости от 5 мм. В случае сагиттальной диспропорции применяются вне- и внутриротовые аппараты, при трансверзальной — внутриротовые ортодонтические аппараты [43]. Тип фиксации внутриротовых расширяющих аппаратов также играет свою роль в достижении желаемых результатов лечения. Существуют три типа фиксации: назубная, накостная и гибридная. Назубная фиксация целесообразна только для пациентов с незавершенным ростом лицевого скелета; это позволяет избежать нежелательного наклона зубов и проблем с пародонтом [44].

По результатам систематического обзора литературы нет единого мнения о преимуществах или недостатках применения аппаратов с накостной фиксацией и фиксацией на зубы [45].

Применение дистракторов только с костной опорой в случаях пациентов с расщелинами может быть ограничено из-за выраженной деформации свода верхней челюсти, так как анатомические изменения не позволят адекватно позиционировать дистрактор и добиваться необходимого вектора расширения. В этих случаях оптимальным вариантом конструкции являются дистракционные аппараты с гибридной фиксацией, то есть назубной и внутрикостной опорой на ортодонтические имплантаты [46]. Это может быть использовано в качестве первого этапа комплексного ортодонто-хирургического лечения взрослых пациентов с расщелиной губы и неба [47].

Конкретно хирургически-ассистированное расширение верхней челюсти используется для достижения более стабильного результата при устранении трансверзального дефицита верхней челюсти, даже когда сужение значительное, что свойственно для пациентов с расщелиной [48, 49].

Коррекция трансверзальной диспропорции верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы и неба связана с более высокими рисками и количеством рецидивов. Поэтому количество публикаций во поисках решения данной проблемы начинает возрастать в последнее время [50—53]. Особую роль в последнее время на результат реабилитации играет точность предоперационного планирования лечения пациентов с аномалиями окклюзии. Применение цифровых методов планирования является неотъемлемой частью ортогнатической хирургии. Сопоставление до- и послеоперационных данных компьютерной томографии служит объективным критерием оценки перемещения костного базиса и зубов верхней челюсти. Эта технология позволяет определить на каком уровне произошло расширение: на уровне зубов, зубо-альвеолярном или скелетном [54]

Данный обзор литературы представляет из себя обобщенный взгляд на эволюцию методов лечения и возможности различных протоколов устранения верхней микрогнатии, вызванной расщелиной губы и неба. Вариабельность методов лечения очень высока, каждый из которых имеет свои преимущества и ограничения. Устранение трансверзального дефицита верхней челюсти сопряжено с техническими трудностями, высокими рисками осложнений и склонностью к рецидивам. Далеко не во всех случаях удается решить все проблемы пациентов в детском и подростковом возрасте, в результате чего пациент вынужден проходить необходимые этапы лечения уже после достижения совершеннолетия. Исходя из проведенного анализа отечественной и зарубежной литературы установлено, что нет общих рекомендаций по ведению взрослых пациентов с сужением верхней челюсти вследствие расщелины, что указывает на актуальность данной проблемы. Прослеживается рост количества научных публикаций в области устранения трансверзальной диспропорции верхней челюсти у взрослых пациентов с расщелиной. Совершенствование методов планирования с использованием современных технологий и разработка цифрового протокола реабилитации позволяют добиваться более предсказуемых и стабильных результатов лечения данной группы пациентов. Положительные результаты применения принципов дистракционного остеогенеза позволяют сделать вывод о перспективности и безопасности данного направления в отношении трансверзальных диспропорций. Работы по совершенствованию протоколов устранения сужения верхней челюсти у взрослых пациентов с расщелиной губы и неба продолжаются.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.