В настоящее время основными причинами материнской смертности в странах с невысоким уровнем жизни по-прежнему остаются акушерские кровотечения (38,6%), инфекционные осложнения (26,4%), а также преэклампсия и эклампсия (18,2%). Эти данные опубликованы в 2017 г. в результате проспективного изучения причин материнской смертности в таких странах, как Демократическая республика Конго, Гватемала, Индия, Кения, Пакистан и Замбия [1]. В экономически развитых странах (Япония, Франция, Великобритания и др.) структура материнской смертности несколько иная. Инфекционные и септические осложнения встречаются крайне редко, а причинами смерти являются по-прежнему акушерские кровотечения, эмболия околоплодными водами, тромбоэмболии, а также преэклампсия и эклампсия [2—4].

Однако в последние годы, по данным анализа материнской и перинатальной смертности от кардиологических причин в экономически развитых странах, одним из основных, превышая иногда по частоте легочную гипертензию и кардиомиопатии, явилось поражение аорты различной этиологии с последующим ее расслаиванием [5, 6]. По данным японских авторов [7], материнская смертность за последние 20 лет от сердечно-сосудистых причин возросла в 3 раза. В 2010—2012 гг. среди 15 случаев смерти пациенток расслаивание аорты (РА) было отмечено в 5 случаях.

Если в 2006—2008 гг. среди кардиологических причин материнской смертности РА встречалось в 13%, то в последние 4—5 лет доля этого осложнения возросла до 30% [7, 8]. Это обстоятельство явилось следствием успехов кардиохирургии в лечении врожденных пороков сердца, ранее приводивших к развитию высокой легочной гипертензии (синдрому Эйзенменгера), а в случае ее появления или усугубления во время беременности и своевременной диагностики — к применению эффективных методов терапии с использованием ингибиторов фосфодиэстеразы-5, синтетического простациклина и его аналогов, антагонистов рецепторов эндотелина-1 и традиционных кардиотонических препаратов. В то же время увеличение возраста беременных и урбанизация обусловливают рост других причин поражения аортальной стенки (раннее развитие артериальной гипертензии и атеросклероза, непрямые травмы грудной клетки и др.). По данным голландских авторов, основной кардиологической причиной материнской летальности (до 45%) явилось расслаивание сосудов с последующим их разрывом, а факторами риска были старший возраст пациенток и некоренное происхождение (Суринам и Голландские Антильские острова) [9, 10]. Среди сосудистого поражения по распространенности чаще всего отмечается аортальная локализация, затем — коронарные артерии и артерия селезенки [9].

На рис. 1 представлена

В Великобритании при анализе данных за 2003—2011 гг. отмечено, что РА встречается с частотой 1,23 случая на 100 тыс. родов при смертности в течение одного года 0,30 на 100 тыс. родов. В 2009—2011 гг. частота этого осложнения возросла и составила 1,52 на 100 тыс. родов, а расслаивание восходящего отдела аорты в 2006—2008 гг. обусловило 14% материнской смерти [11]. Сходные данные приводят другие авторы — 5,5 случая на 1 млн пациенток [12]. J. Zhu и соавт. [13] с 1998 по 2015 г. наблюдали 25 пациенток с РА, из них пациентки с синдромом Марфана составили 68%. Практически все пациентки во время беременности подвергались хирургическому лечению РА, причем их 5-летняя выживаемость составила 86,6%, а перинатальная смертность — 100% [13].

Расслаивание аорты чаще встречается при генетических заболеваниях, сопровождающихся поражением эластической оболочки аорты, таких как синдромы Марфана, Элерса—Данло, Лоеса—Дитца и Тюрнера, но может быть также осложнением высокой артериальной гипертензии при преэклампсии или коарктации аорты [14, 15]. В современной литературе встречаются описания спонтанного РА у здоровых пациенток [16—18], а также у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка) [19]. На рис. 2 (собственное

Беременность является фактором, существенно увеличивающим вероятность рассматриваемого осложнения. Более 50% РА у пациенток моложе 40 лет встречается во время III триместра беременности и в послеродовом периоде [20]. Число наблюдений этого осложнения с I по III триместры беременности составляет 5, 10 и 50% соответственно. В послеродовом периоде оно отмечается от 1-го до 42-го дня, а его частота не зависит от способа родоразрешения [21].

Когортный анализ более 6 тыс. беременностей позволил выявить 36 наблюдений Р.А. Вовлечение в расслаивание восходящей аорты, дуги и нисходящей части отмечается в 60, 10 и 30% соответственно.

Патогенез РА у беременных. Причинами высокой частоты РА у беременных являются рост содержания эстрогенов, повреждение эластических волокон аорты, а также патологические изменения артериальной стенки, вызванные увеличением сопротивления кровотоку из-за компрессии маткой аорты и дистальных отделов артерий таза [20]. Такие изменения гемодинамики во время беременности, как увеличение частоты сердечных сокращений, ударного объема, сердечного выброса, массы левого желудочка и его конечного диастолического размера, также способствуют увеличению риска Р.А. Кроме того, выявлено ингибирующее действие эстрогена в отношении образования коллагена и эластина в стенке аорты и потенцирующее действие прогестагена на отложение в ней некомпактного коллагена [22]. Это гормональное воздействие приводит к фрагментации ретикулиновых волокон, состоящих из коллагена III типа, уменьшению количества кислых мукополисахаридов, а также вызывает исчезновение «гофрированости» эластических волокон [22].

Клиническая картина и осложнения РА. Осложнения Р.А. включают разрыв аорты, появление регургитации на аортальном клапане, острый инфаркт миокарда, гемотампонаду и различные проявления ишемии внутренних органов. Наиболее общими симптомами РА служат появление болевого синдрома в спине, грудной клетке, симптомов ишемии нижних конечностей и параплегия. В случае вовлечения в процесс сосудов головного мозга заболевание может протекать с появлением целого ряда неврологической и психиатрической симптоматики.

Разрыв внутренней оболочки восходящего отдела аорты с последующим расслоением грудного и брюшного ее отделов (I тип по М. DeBakey) [23] выявляется в 50—78% наблюдений РА (в том числе — у беременных) и сопровождается интенсивным болевым синдромом в грудной клетке и клинической картиной шока [24—26]. При этом типе РА надрыв интимы чаще всего происходит на 2,5 см выше аортального кольца. Распространение расслаивания в проксимальном направлении ведет к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правой).

Однако диагноз РА остается часто весьма трудным из-за многообразия «масок» страдания. Так, неоднократно описанная безболевая форма, которая встречается в 6,4% наблюдений, достоверно чаще сопровождается инсультом (11,3%) и более высокой госпитальной летальностью (33,3%) [27, 28]. Неврологические симптомы, отмечаемые при РА, в 17—40% наблюдений могут проявляться двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов, которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга, а также инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются) [29, 30].

Наиболее часто причиной инсульта является цереброваскулярная патология (ЦВП), наблюдаемая при системных заболеваниях соединительной ткани. Причины ЦВП сложны, многообразны и недостаточно изучены. Основные виды патологических изменений в сосудах при ЦВП включают следующие: 1) у 65% больных — васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией; 2) тромбозы и преимущественно васкулиты — до 15% случаев; 3) инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.

Кроме неврологических симптомов, разными авторами [31—35] описаны «пограничные» и психические нарушения при Р.А. Так, у этих больных отмечено появление преходящей глобальной амнезии, «истерии», дезориентации во времени с ментальными нарушениями без неврологической симптоматики.

Неврологические и психические нарушения, связанные с РА, часто носят драматический характер и могут полностью доминировать в клинической картине заболевания. M. Blanco и соавт. [36] объясняли данную симптоматику следующим: 1) устойчивым или преходящим нарушением мозгового кровообращения; 2) ишемией спинного мозга; 3) ишемической невропатией; 4) гипоксической энцефалопатией. Эти симптомы возникают вследствие общей артериальной гипотонии или продолжения разрыва/окклюзии одной или нескольких ветвей аорты, кровоснабжающих головной, спинной мозг или периферические нервы.

По возрасту и полу такие пациентки не отличаются от других больных с Р.А. Неврологические симптомы часто носят мимолетный, преходящий характер и исчезают при поступлении в стационар [29, 37]. Быстрое улучшение состояния может быть связано с кратковременностью артериальной окклюзии в момент расслаивания аорты.

У ¼ пациенток симптоматика представлена сочетанием различных неврологических симптомов: 1) гемипареза и синкопе или тонико-клонических припадков; 2) транзиторной ишемической амнезии и обморока; 3) ишемической невропатии и эпилептического приступа; 4) преходящей глобальной амнезии [29, 38].

Чаще наблюдаются правосторонние инсульты и крайне редко — вертебро-базиллярное поражение [36]. Возможной причиной этого является большая склонность к вовлечению в расслаивание правой общей сонной артерии из-за проксимальности ее отхождения по отношению к дуге аорты [36], однако это не объясняет симптоматику при чаще всего отмечающемся двустороннем поражении сонных артерий. Возможно, более частое правостороннее поражение объясняется различиями в механических факторах прогрессирования гематомы при РА [37].

Первыми признаками РА часто являются расстройства сознания, обмороки и эпилептические приступы [39]. Обмороки отмечаются практически у 50% пациентов и связаны с глобальным нарушением церебрального кровотока или сопутствующим болевым приступом. Гипоксическая энцефалопатия часто проявляется психическими расстройствами, начиная от дезориентации до потери сознания.

Патогенез преходящей глобальной амнезии остается неясным, а при ее сочетании с незначительными неврологическими симптомами может иметь значение кратковременная ишемия головного мозга [38, 39]. Амнезия является важным в клиническом отношении фактором, так как в этот период может попасть эпизод болевого приступа во время РА [41].

S. Yuan [42] сообщил о 27 пациентках с РА в послеродовом периоде. Общим для них являлся болевой синдром. У 59% РА соответствовало I типу при смертности 14,8%. Аналогичные данные о высокой смертности приводят другие авторы [43, 44].

Дифференциальный диагноз болевого синдрома при РА в грудной клетке проводится с инфарктом миокарда, тромбоэмболией легочной артерии. Нормальная электрокардиограмма и уровень кардиальных ферментов позволяют исключить инфаркт миокарда, а для исключения тромбоэмболии легочной артерии большое значение, кроме того, имеют нормальные коагуляционные тесты и уровень D-димера.

В диагностике РА чреспищеводная эхокардиография обладает чувствительностью более 98% и специфичностью более 97% [45], «золотым стандартом» диагностики этого осложнения является рентгенокомпьютерная томография.

Лечение и родоразрешение. Выживаемость прямо зависит от времени оказания неотложной помощи, так как смертность возрастает на 1—2% каждый час во время первых 24—48 ч после момента расслаивания [46].

Хирургическое лечение при гораздо более часто встречающемся расслаивании аорты типа, А (восходящая дуга аорты) должно быть проведено незамедлительно, так как смертность в течение 1-й недели после установления диагноза составляет 80% [44]. Анализ 40 наблюдений хирургического лечения беременных с синдромом Марфана и расслаиванием аорты I типа выявил в среднем материнскую летальность 15%, однако авторы отмечают снижение смертности с 30% в 1990—1994 гг. до 0 в 2002—2004 гг., антенатальная смертность снизилась с 50 до 10% соответственно [44]. Ввиду высокого риска антенатальной смерти кесарево сечение должно быть проведено до оперативного лечения или во время него. При расслаивании этого типа проводимая терапия должна быть направлена на сохранение двух жизней, а тактика определяется сроком гестации. До 28 нед беременности рекомендуется проведение оперативного лечения РА при сохранении беременности [47]. После 32 нед беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуется проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты [48, 49]. В сроки беременности от 28 до 32 нед выбор тактики лечения основывается на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуется срочное кесарево сечение, а в отсутствие тяжелой клинической картины расслаивания аорты — пролонгирование беременности до возможного максимального срока [48].

При расслаивании аорты типа В (нисходящей части аорты) надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения левой подключичной артерии. При развитии у беременных расслаивания аорты типа В рекомендуется проведение антигипертензивной терапии [50]. Показаниями к хирургическому лечению беременных с расслаиванием типа В являются разрыв аорты, прогрессирующая дилатация аорты, вовлечение корня аорты, продолжающиеся или рецидивирующие боли, продолжающиеся, несмотря на адекватную гипотензивную терапию, расслаивание аорты или неконтролируемая артериальная гипертензия [48]. Часто встречающаяся антенатальная гибель плода связана с частичной окклюзией ветвей внутренней тазовой артерии и снижением перфузии плаценты. По данным F. Immer и соавт. [44], расслаивание аорты у беременных сопровождается гибелью плода в 43%, а из-за неяркой клинической картины расслаивания нисходящей аорты заболевание может остаться недиагностированным [44].

При РА I типа, особенно при осложнении его аортальной недостаточностью, наилучший метод — это использование составного протеза клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла—Де Боно). Операция заключается в резекции расширенной части восходящей аорты вниз до аортального кольца с иссечением коронарных артерий вокруг луковицы аорты и дальнейшей с реимплантацией устьев коронарных артерий в бок протеза.

В качестве альтернативы может рассматриваться эндоваскулярное стентирование РА, что позволяет снизить материнскую и перинатальную смертность, избежать операции на «открытом» сердце с минимальным для плода риском облучения [51, 52].

С 2004 г. в Великобритании получило распространение проведение операции экзостентирования аорты или так называемая персонифицированная внешняя поддержка аорты (personalized external aortic support — PEARS). Суть операции заключается в создании на основании компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии из термопластика индивидуального прототипа («слепка») восходящей аорты с синусами Вальсальвы и устьями коронарных артерий, а затем на его основе — сетчатого полимера с определенным размером ячейки (рис. 3).

Таким образом, современные тенденции изменения структуры материнской смертности от кардиологических причин заключаются в увеличении числа наблюдений расслаивания аорты как при патологии аорты, так и в отсутствие таковой. С учетом этого каждый приступ интенсивных болей в грудной клетке у беременных или родильниц, особенно сопровождающийся шоковым состоянием или неврологическими/психическими расстройствами должен рассматриваться как возможное развитие расслаивания аорты или коронарных артерий. Актуальность своевременной диагностики этого осложнения обусловлена хорошими результатами хирургического лечения в первые сутки заболевания, а основные обязанности по распознаванию расслаивания аорты ложатся на акушеров-гинекологов и терапевтов стационарного и амбулаторного этапов наблюдения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: 1akmoniiag@gmail.com;
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9591-8433