Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Мравян С.Р.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Шугинин И.О.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Заболевание аорты как весомая причина материнской смертности: новая реальность

Авторы:

Мравян С.Р., Шугинин И.О.

Подробнее об авторах

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2018;18(2): 39‑44

Просмотров: 373

Загрузок: 5

Как цитировать:

Мравян С.Р., Шугинин И.О. Заболевание аорты как весомая причина материнской смертности: новая реальность. Российский вестник акушера-гинеколога. 2018;18(2):39‑44.
Mravian SR, Shuginin IO. Aortic disease as a plausible cause of maternal mortality: a new reality. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2018;18(2):39‑44. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/rosakush201818239-44

?>

В настоящее время основными причинами материнской смертности в странах с невысоким уровнем жизни по-прежнему остаются акушерские кровотечения (38,6%), инфекционные осложнения (26,4%), а также преэклампсия и эклампсия (18,2%). Эти данные опубликованы в 2017 г. в результате проспективного изучения причин материнской смертности в таких странах, как Демократическая республика Конго, Гватемала, Индия, Кения, Пакистан и Замбия [1]. В экономически развитых странах (Япония, Франция, Великобритания и др.) структура материнской смертности несколько иная. Инфекционные и септические осложнения встречаются крайне редко, а причинами смерти являются по-прежнему акушерские кровотечения, эмболия околоплодными водами, тромбоэмболии, а также преэклампсия и эклампсия [2—4].

Однако в последние годы, по данным анализа материнской и перинатальной смертности от кардиологических причин в экономически развитых странах, одним из основных, превышая иногда по частоте легочную гипертензию и кардиомиопатии, явилось поражение аорты различной этиологии с последующим ее расслаиванием [5, 6]. По данным японских авторов [7], материнская смертность за последние 20 лет от сердечно-сосудистых причин возросла в 3 раза. В 2010—2012 гг. среди 15 случаев смерти пациенток расслаивание аорты (РА) было отмечено в 5 случаях.

Если в 2006—2008 гг. среди кардиологических причин материнской смертности РА встречалось в 13%, то в последние 4—5 лет доля этого осложнения возросла до 30% [7, 8]. Это обстоятельство явилось следствием успехов кардиохирургии в лечении врожденных пороков сердца, ранее приводивших к развитию высокой легочной гипертензии (синдрому Эйзенменгера), а в случае ее появления или усугубления во время беременности и своевременной диагностики — к применению эффективных методов терапии с использованием ингибиторов фосфодиэстеразы-5, синтетического простациклина и его аналогов, антагонистов рецепторов эндотелина-1 и традиционных кардиотонических препаратов. В то же время увеличение возраста беременных и урбанизация обусловливают рост других причин поражения аортальной стенки (раннее развитие артериальной гипертензии и атеросклероза, непрямые травмы грудной клетки и др.). По данным голландских авторов, основной кардиологической причиной материнской летальности (до 45%) явилось расслаивание сосудов с последующим их разрывом, а факторами риска были старший возраст пациенток и некоренное происхождение (Суринам и Голландские Антильские острова) [9, 10]. Среди сосудистого поражения по распространенности чаще всего отмечается аортальная локализация, затем — коронарные артерии и артерия селезенки [9].

На рис. 1 представлена

Рис. 1. Рентгенограмма в прямой проекции пациентки К., 27 лет. В просвете аорты определяется тень металлического стента — стентирование аневризмы нисходящего отдела аорты травматической этиологии. Родоразрешена дважды кесаревым сечением при доношенной беременности (собственное наблюдение).
рентгенограмма в прямой проекции пациентки К., 27 лет, с аневризмой нисходящего отдела аорты травматической этиологии (после дорожно-транспортного происшествия и непрямой травмы грудной клетки) и последующим ее стентированием (собственное наблюдение авторов).

В Великобритании при анализе данных за 2003—2011 гг. отмечено, что РА встречается с частотой 1,23 случая на 100 тыс. родов при смертности в течение одного года 0,30 на 100 тыс. родов. В 2009—2011 гг. частота этого осложнения возросла и составила 1,52 на 100 тыс. родов, а расслаивание восходящего отдела аорты в 2006—2008 гг. обусловило 14% материнской смерти [11]. Сходные данные приводят другие авторы — 5,5 случая на 1 млн пациенток [12]. J. Zhu и соавт. [13] с 1998 по 2015 г. наблюдали 25 пациенток с РА, из них пациентки с синдромом Марфана составили 68%. Практически все пациентки во время беременности подвергались хирургическому лечению РА, причем их 5-летняя выживаемость составила 86,6%, а перинатальная смертность — 100% [13].

Расслаивание аорты чаще встречается при генетических заболеваниях, сопровождающихся поражением эластической оболочки аорты, таких как синдромы Марфана, Элерса—Данло, Лоеса—Дитца и Тюрнера, но может быть также осложнением высокой артериальной гипертензии при преэклампсии или коарктации аорты [14, 15]. В современной литературе встречаются описания спонтанного РА у здоровых пациенток [16—18], а также у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка) [19]. На рис. 2 (собственное

Рис. 2. 3D-реконструкция компьютерной томографии нисходящей области и супраренального отдела грудной аорты больной М., 28 лет. Родоразрешена кесаревым сечением в сроке доношенной беременности (собственное наблюдение).
наблюдение авторов) представлена 3D-реконструкция результатов компьютерной томографии области нисходящего и супраренального отделов грудной аорты больной М., 28 лет, с диагнозом системная красная волчанка и развитием расслаивания аорты в ближайшем послеродовом периоде.

Беременность является фактором, существенно увеличивающим вероятность рассматриваемого осложнения. Более 50% РА у пациенток моложе 40 лет встречается во время III триместра беременности и в послеродовом периоде [20]. Число наблюдений этого осложнения с I по III триместры беременности составляет 5, 10 и 50% соответственно. В послеродовом периоде оно отмечается от 1-го до 42-го дня, а его частота не зависит от способа родоразрешения [21].

Когортный анализ более 6 тыс. беременностей позволил выявить 36 наблюдений Р.А. Вовлечение в расслаивание восходящей аорты, дуги и нисходящей части отмечается в 60, 10 и 30% соответственно.

Патогенез РА у беременных. Причинами высокой частоты РА у беременных являются рост содержания эстрогенов, повреждение эластических волокон аорты, а также патологические изменения артериальной стенки, вызванные увеличением сопротивления кровотоку из-за компрессии маткой аорты и дистальных отделов артерий таза [20]. Такие изменения гемодинамики во время беременности, как увеличение частоты сердечных сокращений, ударного объема, сердечного выброса, массы левого желудочка и его конечного диастолического размера, также способствуют увеличению риска Р.А. Кроме того, выявлено ингибирующее действие эстрогена в отношении образования коллагена и эластина в стенке аорты и потенцирующее действие прогестагена на отложение в ней некомпактного коллагена [22]. Это гормональное воздействие приводит к фрагментации ретикулиновых волокон, состоящих из коллагена III типа, уменьшению количества кислых мукополисахаридов, а также вызывает исчезновение «гофрированости» эластических волокон [22].

Клиническая картина и осложнения РА. Осложнения Р.А. включают разрыв аорты, появление регургитации на аортальном клапане, острый инфаркт миокарда, гемотампонаду и различные проявления ишемии внутренних органов. Наиболее общими симптомами РА служат появление болевого синдрома в спине, грудной клетке, симптомов ишемии нижних конечностей и параплегия. В случае вовлечения в процесс сосудов головного мозга заболевание может протекать с появлением целого ряда неврологической и психиатрической симптоматики.

Разрыв внутренней оболочки восходящего отдела аорты с последующим расслоением грудного и брюшного ее отделов (I тип по М. DeBakey) [23] выявляется в 50—78% наблюдений РА (в том числе — у беременных) и сопровождается интенсивным болевым синдромом в грудной клетке и клинической картиной шока [24—26]. При этом типе РА надрыв интимы чаще всего происходит на 2,5 см выше аортального кольца. Распространение расслаивания в проксимальном направлении ведет к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правой).

Однако диагноз РА остается часто весьма трудным из-за многообразия «масок» страдания. Так, неоднократно описанная безболевая форма, которая встречается в 6,4% наблюдений, достоверно чаще сопровождается инсультом (11,3%) и более высокой госпитальной летальностью (33,3%) [27, 28]. Неврологические симптомы, отмечаемые при РА, в 17—40% наблюдений могут проявляться двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов, которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга, а также инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются) [29, 30].

Наиболее часто причиной инсульта является цереброваскулярная патология (ЦВП), наблюдаемая при системных заболеваниях соединительной ткани. Причины ЦВП сложны, многообразны и недостаточно изучены. Основные виды патологических изменений в сосудах при ЦВП включают следующие: 1) у 65% больных — васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией; 2) тромбозы и преимущественно васкулиты — до 15% случаев; 3) инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.

Кроме неврологических симптомов, разными авторами [31—35] описаны «пограничные» и психические нарушения при Р.А. Так, у этих больных отмечено появление преходящей глобальной амнезии, «истерии», дезориентации во времени с ментальными нарушениями без неврологической симптоматики.

Неврологические и психические нарушения, связанные с РА, часто носят драматический характер и могут полностью доминировать в клинической картине заболевания. M. Blanco и соавт. [36] объясняли данную симптоматику следующим: 1) устойчивым или преходящим нарушением мозгового кровообращения; 2) ишемией спинного мозга; 3) ишемической невропатией; 4) гипоксической энцефалопатией. Эти симптомы возникают вследствие общей артериальной гипотонии или продолжения разрыва/окклюзии одной или нескольких ветвей аорты, кровоснабжающих головной, спинной мозг или периферические нервы.

По возрасту и полу такие пациентки не отличаются от других больных с Р.А. Неврологические симптомы часто носят мимолетный, преходящий характер и исчезают при поступлении в стационар [29, 37]. Быстрое улучшение состояния может быть связано с кратковременностью артериальной окклюзии в момент расслаивания аорты.

У ¼ пациенток симптоматика представлена сочетанием различных неврологических симптомов: 1) гемипареза и синкопе или тонико-клонических припадков; 2) транзиторной ишемической амнезии и обморока; 3) ишемической невропатии и эпилептического приступа; 4) преходящей глобальной амнезии [29, 38].

Чаще наблюдаются правосторонние инсульты и крайне редко — вертебро-базиллярное поражение [36]. Возможной причиной этого является большая склонность к вовлечению в расслаивание правой общей сонной артерии из-за проксимальности ее отхождения по отношению к дуге аорты [36], однако это не объясняет симптоматику при чаще всего отмечающемся двустороннем поражении сонных артерий. Возможно, более частое правостороннее поражение объясняется различиями в механических факторах прогрессирования гематомы при РА [37].

Первыми признаками РА часто являются расстройства сознания, обмороки и эпилептические приступы [39]. Обмороки отмечаются практически у 50% пациентов и связаны с глобальным нарушением церебрального кровотока или сопутствующим болевым приступом. Гипоксическая энцефалопатия часто проявляется психическими расстройствами, начиная от дезориентации до потери сознания.

Патогенез преходящей глобальной амнезии остается неясным, а при ее сочетании с незначительными неврологическими симптомами может иметь значение кратковременная ишемия головного мозга [38, 39]. Амнезия является важным в клиническом отношении фактором, так как в этот период может попасть эпизод болевого приступа во время РА [41].

S. Yuan [42] сообщил о 27 пациентках с РА в послеродовом периоде. Общим для них являлся болевой синдром. У 59% РА соответствовало I типу при смертности 14,8%. Аналогичные данные о высокой смертности приводят другие авторы [43, 44].

Дифференциальный диагноз болевого синдрома при РА в грудной клетке проводится с инфарктом миокарда, тромбоэмболией легочной артерии. Нормальная электрокардиограмма и уровень кардиальных ферментов позволяют исключить инфаркт миокарда, а для исключения тромбоэмболии легочной артерии большое значение, кроме того, имеют нормальные коагуляционные тесты и уровень D-димера.

В диагностике РА чреспищеводная эхокардиография обладает чувствительностью более 98% и специфичностью более 97% [45], «золотым стандартом» диагностики этого осложнения является рентгенокомпьютерная томография.

Лечение и родоразрешение. Выживаемость прямо зависит от времени оказания неотложной помощи, так как смертность возрастает на 1—2% каждый час во время первых 24—48 ч после момента расслаивания [46].

Хирургическое лечение при гораздо более часто встречающемся расслаивании аорты типа, А (восходящая дуга аорты) должно быть проведено незамедлительно, так как смертность в течение 1-й недели после установления диагноза составляет 80% [44]. Анализ 40 наблюдений хирургического лечения беременных с синдромом Марфана и расслаиванием аорты I типа выявил в среднем материнскую летальность 15%, однако авторы отмечают снижение смертности с 30% в 1990—1994 гг. до 0 в 2002—2004 гг., антенатальная смертность снизилась с 50 до 10% соответственно [44]. Ввиду высокого риска антенатальной смерти кесарево сечение должно быть проведено до оперативного лечения или во время него. При расслаивании этого типа проводимая терапия должна быть направлена на сохранение двух жизней, а тактика определяется сроком гестации. До 28 нед беременности рекомендуется проведение оперативного лечения РА при сохранении беременности [47]. После 32 нед беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуется проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты [48, 49]. В сроки беременности от 28 до 32 нед выбор тактики лечения основывается на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуется срочное кесарево сечение, а в отсутствие тяжелой клинической картины расслаивания аорты — пролонгирование беременности до возможного максимального срока [48].

При расслаивании аорты типа В (нисходящей части аорты) надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения левой подключичной артерии. При развитии у беременных расслаивания аорты типа В рекомендуется проведение антигипертензивной терапии [50]. Показаниями к хирургическому лечению беременных с расслаиванием типа В являются разрыв аорты, прогрессирующая дилатация аорты, вовлечение корня аорты, продолжающиеся или рецидивирующие боли, продолжающиеся, несмотря на адекватную гипотензивную терапию, расслаивание аорты или неконтролируемая артериальная гипертензия [48]. Часто встречающаяся антенатальная гибель плода связана с частичной окклюзией ветвей внутренней тазовой артерии и снижением перфузии плаценты. По данным F. Immer и соавт. [44], расслаивание аорты у беременных сопровождается гибелью плода в 43%, а из-за неяркой клинической картины расслаивания нисходящей аорты заболевание может остаться недиагностированным [44].

При РА I типа, особенно при осложнении его аортальной недостаточностью, наилучший метод — это использование составного протеза клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла—Де Боно). Операция заключается в резекции расширенной части восходящей аорты вниз до аортального кольца с иссечением коронарных артерий вокруг луковицы аорты и дальнейшей с реимплантацией устьев коронарных артерий в бок протеза.

В качестве альтернативы может рассматриваться эндоваскулярное стентирование РА, что позволяет снизить материнскую и перинатальную смертность, избежать операции на «открытом» сердце с минимальным для плода риском облучения [51, 52].

С 2004 г. в Великобритании получило распространение проведение операции экзостентирования аорты или так называемая персонифицированная внешняя поддержка аорты (personalized external aortic support — PEARS). Суть операции заключается в создании на основании компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии из термопластика индивидуального прототипа («слепка») восходящей аорты с синусами Вальсальвы и устьями коронарных артерий, а затем на его основе — сетчатого полимера с определенным размером ячейки (рис. 3).

Рис. 3. Операция PEARS. а — мешковидный сетчатый рукав, натянутый на «слепок» аорты из термопластика, полученный на 3D-принтере; пальцами демонстрируется мягкая текстура полимера; б — схема «окутывания» аорты и соотношение артерий. BCA — брахиоцефальная артерия; LCA — левая коронарная артерия; RCA — правая коронарная артерия (по [53]).
«Окутывание» аорты проводится после проведения под наркозом торакотомии, а основным контингентом являются беременные с синдромом Марфана. Авторы отмечают хороший ближайший и отдаленный прогноз операции, а преимуществом является отсутствие необходимости приема непрямых антикоагулянтов и связанных с этим осложнений [53, 54].

Таким образом, современные тенденции изменения структуры материнской смертности от кардиологических причин заключаются в увеличении числа наблюдений расслаивания аорты как при патологии аорты, так и в отсутствие таковой. С учетом этого каждый приступ интенсивных болей в грудной клетке у беременных или родильниц, особенно сопровождающийся шоковым состоянием или неврологическими/психическими расстройствами должен рассматриваться как возможное развитие расслаивания аорты или коронарных артерий. Актуальность своевременной диагностики этого осложнения обусловлена хорошими результатами хирургического лечения в первые сутки заболевания, а основные обязанности по распознаванию расслаивания аорты ложатся на акушеров-гинекологов и терапевтов стационарного и амбулаторного этапов наблюдения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: 1akmoniiag@gmail.com;
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9591-8433

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail