Особенности диагностики, лечения и реабилитации пациентов с первичными артериовенозными мальформациями челюстей

Вопросы диагностики и лечения первичных артериовенозных мальформаций (АВМ) нижней и верхней челюсти изучены мало, что обусловлено редкой встречаемостью патологии [1, 2]. Клинические проявления первичного и вторичного поражения челюстных костей сосудистыми мальформациями различны, что отражается на выборе не только тактики обследования, но и метода и объема хирургического лечения.

Первичная АВМ челюстей возникает в результате формирования патологической артериовенозной фистулы в толще губчатого вещества кости нижней или верхней челюсти, чаще в области нижнечелюстного канала с последующим распространением на все костные структуры и окружающие мягкие ткани. Вторичные поражения челюстей возникают при наличии у пациента длительно существующей, чаще всего врожденной, обширной капиллярной или венозной мальформации мягких тканей лица и шеи, слизистой оболочки полости рта. Изменения, возникающие в челюстных костях, могут проявляться как у детей, так и у пациентов средней и старшей возрастной группы.

Первичные АВМ нижней и верхней челюсти встречаются только у лиц детского и молодого возраста [3]. Первым и наиболее грозным симптомом этого заболевания является кровотечение из полости рта различной интенсивности, от незначительного окрашивания кровью слюны, красной каймы губ, до массивного, угрожающего жизни кровотечения. Кровотечения могут возникнуть как спонтанно, так и в процессе стоматологических манипуляций (зондирование, удаление зуба и др.). Спонтанные кровотечения при поражении первичными АВМ челюстей чаще всего бывают из пародонтальных карманов, а не из изъязвлений на слизистой оболочке полости рта [4].

По характерным клиническим признакам первичной АВМ челюстей можно своевременно поставить правильный диагноз, не прибегая к специальным методам исследования. К таким признакам относятся:

— асимметрия лица, возникающая за счет деформации челюсти либо в результате сочетания поражения челюсти и окружающих мягких тканей;

— усиление сосудистого рисунка кожи или слизистой оболочки за счет сосудов, расположенных поверхностно на стороне поражения;

— нехарактерная для данной анатомической зоны пульсация, определяемая пальпаторно в проекции очага поражения;

— диастолосистолический шум с выраженным грубым оттенком, определяемый при аускультации.

При осмотре полости рта отмечаются гиперемия слизистой оболочки на стороне поражения, увеличение объема десневого края и ангиоматозные разрастания на слизистой оболочке. Зубы на стороне поражения обычно покрыты налетом, могут быть подвижными. Нарушение гигиены полости рта объясняется страхом пациента вызвать кровотечение при чистке зубов.

Чтобы установить окончательный диагноз, определить сегмент поражения, источник кровотечения, характер местных гемодинамических нарушений, особенности строения аномальных сосудов, скорость и интенсивность кровотока, нужно провести ряд специальных и междисциплинарных диагностических исследований. К специальным методам относятся: рентгенологический, ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). При К.Т. и МРТ целесообразно использовать методики КТ- и МРТ-ангиографии [5, 6]. Особенно показательна мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография (МСКТ АГ). К междисциплинарным методам исследования относится дигитальная субтракционная цифровая ангиография (ДСА), которая проводится стационарно в специализированных отделениях [7].

Материал и методы

С 2007 по 2017 г. под нашим наблюдением находились 72 пациента с АВМ головы и шеи различной локализации, из них у 12 пациентов (7 женщин, 5 мужчин; средний возраст 18 лет) были диагностированы первичные АВМ челюстей. Поражения верхней челюсти отмечены у 2 пациенток, нижней челюсти в области тела и ветви — у 6 пациентов, только тела нижней челюсти — у 2 больных и локализация АВМ во фронтальном отделе нижней челюсти — у 2 пациентов. В большинстве случаев не отмечено выраженных сосудистых изменений в окружающих АВМ челюстей мягких тканях. У 4 пациентов определялась характерная пульсация слизистой оболочки полости рта, обусловленная резорбцией кортикальной пластинки в области поражения кости АВМ.

Ведущей жалобой пациентов является кровотечение из полости рта различной степени интенсивности. У 7 пациентов в анамнезе и при поступлении в клинику отмечены спонтанные кровотечения из пародонтальных карманов, у 2 пациентов в результате необоснованного удаления зуба развилось массивное кровотечение, приведшее к критическому общему состоянию, в 1 случае кровотечение возникло при попытке проведения цистэктомии в области фронтальной группы зубов на нижней челюсти.

Алгоритм обследования пациентов включал клинический метод обследования (сбор жалоб и анамнеза, осмотр, пальпация со стороны полости рта и наружных кожных покровов), проведение ортопантомографии, КТ, МСКТ А.Г. Всем пациентам проведена ДСА, которая в 9 случаях сочеталась с эмболизацией внутрикостных сосудистых полостей и основных афферентных сосудов из системы наружной сонной артерии. ДСА, в том числе с эмболизацией, проводилась с правой и левой стороны в зависимости от локализации АВМ и особенностей ее кровоснабжения. В качестве эмболизирующих агентов применялся препарат ONYX-18 (биосовместимый полимер, состоящий из смеси этиленвинилового спирта и диметилсульфоксида, ev3, США) у 6 пациентов и препарат Гистоакрил (2-изобутилцианметакрилат, Германия) у 3 больных [8, 9]. У 3 пациентов эмболизация не была проведена: у 1 пациентки в анамнезе с целью остановки кровотечения была перевязана наружная сонная артерия на стороне поражения и у 2 пациентов размер АВМ в области тела нижней челюсти позволял провести блоковую резекцию с предварительным внутрикостным введением Гистоакрила.

Хирургическое лечение проведено всем пациентам. У 2 пациентов с АВМ верхней челюсти выполнена блоковая резекция АВМ в области моляров, у 4 пациентов с АВМ нижней челюсти — блоковая резекция АВМ с сохранением ее непрерывности, в 3 случаях блоковая резекция нижней челюсти сочеталась с ее остеотомией для разобщения кровоснабжения АВМ с контралатеральными сосудами. У 3 пациентов проведена половинная резекция нижней челюсти с экзартикуляцией. Такой выбор тактики хирургического лечения был обусловлен обширностью поражения тела и ветви нижней челюсти АВМ.

На первом этапе хирургического лечения АВМ челюстей удаляли первичную АВМ, устраняли угрозу кровотечений. В дальнейшем проводили неоднократные хирургические вмешательства по восстановлению объема утраченной кости. Свободная пересадка костных аутотрансплантатов выполнена у 7 пациентов, у 4 пациентов после аутотрансплантации осуществляли дистракционный остеогенез. После устранения дефекта костной ткани проводили дентальную имплантацию с последующим несъемным протезированием. У 2 пациентов послеоперационный дефект верхней челюсти устранен путем использования эндопротеза с зубами.

Результаты и обсуждение

Хирургическое лечение первичных АВМ челюстей представляет значительные трудности, обусловленные несвоевременной, неправильной диагностикой, отсутствием оптимального алгоритма комплексного хирургического лечения. Кровотечения из полости рта, возникающие спонтанно или при различных стоматологических манипуляциях, могут привести к тяжелой клинической ситуации вплоть до летальной. У 5 пациентов массивные кровотечения были спровоцированы необоснованным удалением зубов из зоны поражения челюсти АВМ, в одном случае кровотечение возникло из разреза слизистой оболочки по поводу цистэктомии.

В результате лечения пациентов с первичными АВМ челюстей прекращаются кровотечения, останавливается рост АВМ, что подтверждают данные динамического наблюдения. Быстрая реабилитация пациентов с первичными АВМ челюстей после их хирургического лечения возможна только с помощью съемного протезирования. У 2 пациенток с АВМ верхней челюсти после частичной резекции верхней челюсти с АВМ от зуба 1.3 до 1.8 в послеоперационном периоде сформировалось ороантральное сообщение, устранить которое без использования сложных тканевых комплексов на микрососудистом анастомозе не представлялось возможным. От предложенного плана дальнейшего хирургического лечения пациентки отказались по различным причинам. В одном случае дефект верхней челюсти с ороантральным сообщением был устранен с помощью эндопротеза с зубами. Остальным 10 пациентам с послеоперационными дефектами нижней челюсти и зубных рядов потребовались неоднократные реконструктивно-восстановительные операции, включающие в себя свободную пересадку аутокости, применение метода дистракционного остеогенеза с целью восстановления утраченного объема костной ткани. Количество операций составило от 4 до 6 у различных пациентов. Время реабилитации (до изготовления несъемной ортопедической конструкции на имплантатах) в среднем составило 20 мес.

При проведении реконструктивно-восстановительных операций у пациентов после удаления АВМ челюстей наблюдалась повышенная кровоточивость из окружающих дефект челюсти мягких тканей, а также из костной ткани в области ранее удаленной АВМ. Это довольно обильное капиллярное кровотечение по всей поверхности кости, усиливающееся при проведении остеотомии для фиксации компрессионно-дистракционного аппарата. Вероятно, оно объясняется развитой сосудистой сетью, которая сформировалась в момент активного функционирования АВМ, и не может быть технически устранена в ходе операции. Также у пациентов, которым после хирургического лечения АВМ челюстей проводилось протезирование на имплантатах, имеется склонность к возникновению перимукозитов и периимплантитов, что приводит к повышенной кровоточивости. Пациенты воспринимают эти кровотечения как возобновление роста АВМ. В связи с этим вопросы изготовления оптимальной ортопедической конструкции, соблюдение гигиены полости рта и своевременного пародонтологического лечения имеют первостепенное значение.

Клинический пример

Пациент Н., 21 года, поступил в клинику с диагнозом: АВМ тела и ветви нижней челюсти слева, кровотечение (рис. 1).

Рис. 1. Ортопантомограмма пациента Н.: в области тела и ветви нижней челюсти слева определяются области АВМ.

Из анамнеза известно, что пациент обратился к стоматологу с жалобами на боль и кровоточивость десны в левой ретромолярной области. Был поставлен диагноз: «перикоронит, ретенция зуба 3.8». При попытке иссечения капюшона слизистой оболочки открылось массивное кровотечение, которое остановили тампонадой. Пациента госпитализировали в ГКБ № 1 Казани. При осмотре в отделении вновь возникло кровотечение, принято решение удалить 3.8 с последующей тампонадой лунки йодоформным тампоном. Кровопотеря во время операции составила 1 л. Пациент санитарной авиацией переведен в Москву. В НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко при проведении ангиографии выявлена АВМ тела и ветви нижней челюсти с формированием патологического сосудистого сплетения в крыловидно-небной ямке, крылочелюстном и окологлоточном пространстве. После анализа полученных ангиограмм одномоментно выполнена эмболизация костных полостей АВМ и гипертрофированных патологических ветвей наружной сонной артерии слева препаратом Onyx 18 (рис. 2, 3).

Рис. 3. Рентгенограмма пациента Н. после эмболизации полостей и сосудов АВМ ветви нижней челюсти препаратом Onyx 18: прямая и боковая проекции.

Рис. 2. Ангиограмма ветвей наружной сонной артерии слева пациента Н. в артериальную и венозную фазу.

Onyx представляет собой жидкую эмболизирующую композицию — раствор этиленвинилалкоголя ко-полимера (EVHO) с танталовым порошком в диметилсульфоксиде (DMSO). Композиция вводится через микрокатетер в жидком состоянии. При попадании в сосудистое русло происходит быстрая диффузия DMSO в жидкую среду крови, в результате чего запускается реакция полимеризации ко-полимера, и конечный полимер образует мягкий по консистенции преципитат, окклюзирующий патологические сосуды. Благодаря своим физическим свойствам Onyx может проникать непосредственно в зону патологического очага. При правильном выборе зоны эмболизации и соблюдении техники введения препарата большую часть сосудистой аномалии можно выключать тотально из одного афферентного сосуда.

Кровотечения после эмболизации не было. Через 5 дней после эндоваскулярного вмешательства проведена операция резекции нижней челюсти слева с экзартикуляцией. При обнажении нижнего края челюсти выявлено множество нефункционирующих, запустевших сосудов артериального и венозного типов. Поверхность наружной кортикальной пластинки тела и ветви челюсти узурирована и не кровоточит. При скелетировании внутренней поверхности ветви нижней челюсти визуализирован обширный очаг деструкции кортикальной пластинки. В крылочелюстном и окологлоточном пространстве обнаружены гипертрофированные запустевшие сосуды, преимущественно венозного типа, в просвете которых находился Onyx 18 в виде рыхлой губки серо-черного цвета. За пределами операционной раны резецирован альвеолярный отросток вместе с зубами и была удалена губчатая кость и элементы сосудисто-нервного пучка. Из макропрепарата смоделирован ортотопический аутотрансплантат, проведена его реплантация с фиксацией титановыми пластинами к основному фрагменту нижней челюсти. Кровопотеря во время операции не превысила 200 мл (рис. 4).

Рис. 4. Формирование реплантата из резецированного фрагмента тела и ветви нижней челюсти и его фиксация титановыми пластинами.

Через 6 мес после операции были сняты титановые пластины и выполнена горизонтальная остеотомия сохраненного фрагмента тела нижней челюсти с фиксацией и последующей активацией альвеолярного компрессионно-дистракционного аппарата. Величина дистракции составила 10 мм. Через 5 мес после проведения дистракции и удаления компрессионно-дистракционного аппарата с целью выравнивания уровня края альвеолярного гребня проведена горизонтальная остеотомия костного регенерата, деформация альвеолярного гребня устранена с помощью сэндвич-техники (рис. 5—7).

Рис. 6. Остеотомия полученного регенерата и увеличение высоты альвеолярного гребня методом сэндвич-техники.

Рис. 7. Ортопантомограмма пациента Н.: реконструкция дефекта нижней челюсти.

Рис. 5. Ортопантомограмма пациента Н.: увеличение высоты альвеолярного гребня методом дистракционного остеогенеза.

Через 6 мес после проведения реконструктивно-восстановительных операций по восстановлению высоты и объема нижней челюсти пациенту установили дентальные имплантаты с последующим изготовлением несъемной металлокерамической конструкции. Продолжительность реабилитации пациента после операции по удалению АВМ составила 20 мес (рис. 8).

Рис. 8. Ортопантомограмма пациента Н. после установки дентальных имплантатов и изготовления несъемных металлокерамических конструкций. Полная реабилитация.

Клинический пример 2

Пациентка Е., 24 лет, обратилась в клинику с жалобами на кистовидное образование в области зубов 4.4, 4.3, 4.2. Образование в подбородочной области хирургом-стоматологом было ошибочно расценено как радикулярная киста в области вышеуказанных зубов, зубы были депульпированы и запломбированы перед операцией цистэктомии (рис. 9).

Рис. 9. Ортопантомограмма пациентки Е.: в области зубов 4.2, 4.3, 4.4 определяются многочисленные области костной АВМ подбородочной области.

Во время операции возникло массивное кровотечение из разреза по переходной складке, которое удалось остановить благодаря слаженным действиям медперсонала и высокой квалификации хирурга. При клиническом осмотре, подтвержденном данными ортопантомографии и КТ, был поставлен диагноз — первичная АВМ подбородочной области справа. В полости рта при отсутствии видимых изменений слизистой оболочки в области преддверия рта, в области зубов 4.4, 4.3, 4.2 с язычной стороны выявлено выбухание мягких тканей с выраженной пульсацией в этой области. Зубы в области АВМ неподвижны. На рентгенограмме во фронтальном отделе нижней челюсти справа определяется наличие множества полостей различного диаметра в толще губчатой кости и на поверхности наружной и внутренней кортикальных пластинок. Вход в нижнечелюстной канал резко расширен, также значительно увеличен диаметр канала в области правого ментального отверстия. По данным КТ, в проекции зубов 4.2, 4.3, 4.4 отсутствует внутренняя кортикальная пластинка с выбуханием в сторону дна полости рта мягкотканого образования. Диагноз: «первичная АВМ нижней челюсти» поставлен на основании данных клинического осмотра, рентгенологического и КТ-исследований. Пациентке рекомендовали проведение ДСА с возможной эмболизацией сосудистых полостей в кости и приводящих сосудов. Ангиографическое обследование подтвердило клинический диагноз, после чего одномоментно проведена эмболизация полостей АВМ и сосудов в непосредственной близости от очага поражения. В качестве препарата для эмболизации был использован Onyx 18 (рис. 10, 11).

Рис. 10. Ангиограмма (ДСА) пациентки Е. в прямой и боковой проекции: определяется заполнение контрастным веществом полостей АВМ афферентными сосудами с двух сторон.

Рис. 11. Контрольная ангиограмма пациентки Е. после эмболизации препаратом Onyx 18, отсутствует контрастирование полостей костной АВМ подбородочной области.

Учитывая отсутствие выраженных костных изменений в области нижнего края челюсти, принято решение не проводить резекции фрагмента нижней челюсти, а ограничиться блоковой резекцией с сохранением ее непрерывности. Несмотря на предоперационную эмболизацию во время проведения блоковой резекции, отмечено обильное кровотечение из кости и окружающих мягких тканей, что можно объяснить чрезвычайно развитой патологической сосудистой сетью как в костной, так и в мягких тканях, прилегающих к нижней челюсти. Кровопотеря во время операции составила 800 мл (рис. 12).

Рис. 12. Компьютерная томограмма и КТ с 3D-реконструкцией пациентки Е. после проведения блоковой резекции нижней челюсти во фронтальном отделе.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Повторная госпитализация — через 6 мес. Выполнена горизонтальная остеотомия нижней челюсти в области дефекта от 4.4 до 3.1 с фиксацией накостного дистракционного аппарата. Величина дистракции составила 10 мм (рис. 13).

Рис. 13. Увеличение высоты альвеолярного гребня: горизонтальная остеотомия с последующей фиксацией и активацией накостного альвеолярного дистракционного аппарата.

Еще через 7 мес проведена операция снятия дистракционного аппарата с одномоментной установкой 4 дентальных имплантатов. Этап протезирования по стандартной схеме через 3 мес (рис. 14).

Рис. 14. После установки 4 дентальных имплантатов изготовлена несъемная металлокерамическая конструкция, достигнута полная реабилитация.

Время, потребовавшееся на лечение и реабилитацию, составило 18 мес.

Вывод

Алгоритм обследования пациентов с первичными АВМ челюстей, помимо классического опроса и осмотра пациента, обязательно должен включать ортопантомографию, компьютерную томографию, мультиспиральную компьютерную томографическую ангиографию и дигитальную субтракционную ангиографию. Хирургическое лечение пациентов с первичными АВМ челюстей заключается в резекции фрагмента челюсти, пораженного АВМ, вплоть до половинной резекции челюсти. Учитывая неопухолевый генез и характер роста первичных АВМ челюстей, целесообразно проводить органосохраняющие операции с возможной реплантацией резецированного фрагмента челюсти. Сочетание хирургического лечения и предоперационной эмболизации значительно снижает риск возникновения массивного кровотечения во время операции.

Все авторы в равной степени участвовали в подготовке материала.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: lustra@bk.ru