Введение

Дермоидная киста (или дермоид) представляет собой доброкачественное новообразование, которое возникает в результате нарушения развития зачатков эпителия в эмбриональном периоде. Само название кисты подразумевает гистологическое содержание клеток эктодермы, которые в процессе нарушения эмбриогенеза оказываются внутри тканей мезо- и эндодермы. Клетки эктодермы проникают внутрь зародыша из-за наличия большого количества первичных щелей в области головного конца эмбриона, закрывающихся на самых ранних сроках гестации [1]. В процессе внутриутробного развития клетки эктодермы начинают делиться и формировать внутри плода образование, гистологическое строение которого полностью или частично повторяет структурные компоненты покровных тканей плода.

Дермоидные кисты преимущественно локализуются в полости носа, в области глазниц, переносицы, а также в области верхней челюсти в проекции первичных щелей между носовой и ротовой полостью [2—4].

Отличительной особенностью дермоидных кист является то, что они выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием, в толще самой стенки кисты присутствуют придатки кожи, потовые и сальные железы, фолликулы волос, а в некоторых случаях и зачатки зубов.

Образование в области лица плода по МКБ-10 классифицируются следующим образом [1]:

— дермоидные кисты полости рта;

— киста области рта неуточненная;

— медиальная киста, пазуха, дистресс лица и шеи;

— киста носа дермоидная.

Первое описание дермоида было сделано в 1745 г. M. Verattus, который выявил опухоль головного мозга, содержащую массы волос и чешуйчатых остатков [5—7].

Позже, в 1829 г., французский анатом J. Cruveilhier описал эпидермоидную опухоль как случайную находку, обнаруженную при вскрытии умершего от черепно-мозговой травмы. Он наблюдал большое разрастание в базальных цистернах головного мозга, смещающее третий желудочек вверх и распространяющееся кпереди до турецкого седла [8, 9]. Отметив, что поверхность опухоли имела «металлический блеск, подобный серебру или жемчужине», он назвал ее «жемчужная опухоль» (фр. «tumeur perlée»). В 1854 г. von Remak предположил, что эпидермоиды развились из-за «эмбриологической ошибки» [9]. В 1855 г. немецкий патологоанатом R. Virchow описал несколько подобных случаев, которые первоначально им были названы холестеатомой. В результате ученый применил для этой патологии термин J. Cruveilhier «жемчужная опухоль» (нем. «perlgeschwfilte») [10]. Термин «краниальный кожный дермоид» впервые был введен J. Ogle в 1865 г. [11, 12]. По данным зарубежных авторов, внутричерепное распространение дермоидной кисты носа происходит примерно в 20% случаев [13], по другим данным — в диапазоне от 4 до 45% [14—20].

В 1897 г. Bostroem ввел термин «пиальный эпидермоид», и в настоящее время определение «эпидермоид» остается предпочтительным при описании этого образования [21, 22]. Уолтер Денди назвал их «самыми красивыми опухолями в организме» из-за гладкой, блестящей поверхности эпидермоидов и их близком внешнем сходстве с перламутром [23].

E. Walker, P. Bucy в 1934 г. сообщили о наблюдении «врожденного кожного дермоида» у 3 детей с поражением позвоночника [24, 25].

Первое сообщение о дермоидной кисте носа с внутричерепным распространением было сделано D. Matson и F. Ingraham в 1951 г. [26]. В 1982 г. R. Sessions ввел термин «дермоидные кисты носа», получивший наиболее широкое распространение в практической деятельности врачей [27].

Дермоидные кисты носа могут возникать в любом месте наружного носа — от колумеллы до глабеллы. Иногда они сопровождаются свищевым ходом, из которого могут выделяться творожистое отделяемое и выступать волосы. Свищевое отверстие может располагаться на спинке носа по центру на уровне дистального отдела носовых костей, в области кончика носа, иногда — отсутствовать.

«Кожная теория» возникновения дермоидной кисты предполагает, что в процессе эмбриологической дифференцировки остатки эктодермы остаются на хряще перегородки носа [20]. Наиболее детальное описание патогенеза назокраниальных дермоидов было выполнено L. Pratt, A. Gandhi, W. Dandy [18, 19, 23]. В 1983 г. P. Bradley представил «краниальную теорию» формирования дермоидной кисты, согласно которой отступающая твердая мозговая оболочка оттягивает эктодерму полости носа, тем самым образуя путь в полость черепа [28].

Между носовой костью и хрящевой частью носа существует преназальное пространство, в раннем периоде эмбриогенеза дивертикул твердой мозговой оболочки проходит через слепое отверстие в нос до уровня колумеллы. При нормальном развитии преназальное пространство сокращается, слепое отверстие закрывается, а мозговой дивертикул втягивается обратно внутрь основания черепа [17].

Дермоидные кисты необходимо дифференцировать с такими новообразованиями, как эпидермоиды, мелатоническая нейроэктодермальная опухоль, ботриодной рабдомиосаркомы, атерома, фиброма, гигрома, липома [1].

Цель работы — обобщение данных о современных методах диагностики и лечения дермоидной кисты носа у детей.

Пациенты и методы

За период с 2016 по 2020 г. в детском оториноларингологическом отделении ФГБУ НМИЦО ФМБА России было проведено обследование и лечение 18 пациентов с врожденной дермоидной кистой спинки носа (9 девочек и 9 мальчиков в возрасте от 10 мес до 13 лет). Обследование включало компьютерную томографию носа и околоносовых пазух с толщиной среза 0,5 мм. В случаях подозрения на интракраниальное распространение дермоидной кисты пациентвм выполняли магнитно-резонансную томографию головного мозга.

У 15 детей было отмечено наличие свищевого отверстия на кончике носа, у 3 — интракраниальное распространение дермоидной кисты.

Результаты и обсуждение

Всем находившимся под наблюдением пациентам было произведено удаление дермоидной кисты спинки носа.

Хирургическое вмешательство выполняли под эндотрахеальным наркозом. Для определения хода свища в его наружное отверстие вводили катетер-проводник, окрашенный 1% раствором бриллиантовой зелени (рис. 1, а). Затем вокруг свищевого отверстия осуществляли эллиптический разрез, который продолжался по вертикали по ходу «проводника» (см. рис. 1, б, в). Следующим этапом проводили тщательную отсепаровку свищевого хода на всем его протяжении, стараясь не повредить его стенки (см. рис. 1, г). Вторым этапом в области колумеллы и дна преддверия слева выполняли разрез по переходной складке, после чего распатором отсепаровывали листки мукоперихондрия и мукопериоста, обеспечивая лучшую визуализацию области назальной гетеротопии. После полной отсепаровки свищевого хода до самой кисты, расположенной обычно между носовыми костями (последние разведены из-за роста кисты), последнюю выделяли со всех сторон и удаляли. Далее с помощью эндоскопа (0° и 30°) проводили контрольный осмотр с целью выявления остатков кисты. Таким образом, удаление образования выполняли комбинированным доступом: наружным и эндоназальным (рис. 1, д).

Рис. 1. Этапы хирургического лечения врожденной дермоидной кисты с интракраниальным распространением.

а — введение катетера-проводника в свищевое отверстие; б — эллиптический разрез кожи и подкожной клетчатки вдоль средней линии по ходу «проводника»; в — отсепаровка свищевого хода на всем его протяжении; г — иссечение свищевого хода; д — контрольный осмотр полости носа с помощью эндоскопической техники.

Третьим этапом осуществляли реконструкцию спинки носа путем сближения и фиксации носовых костей с использованием шовного материала Vicryl 4.0. Затем выполняли послойное ушивание раны с установкой резинового дренажа снаружи — в области послеоперационной полости на месте удаленного новообразования, а также эндоназально — через заранее подготовленную контрапертуру (разрез мукоперихондрия на границе хрящевого и костного отдела перегородки носа).

После ушивания послеоперационного разреза слизистой оболочки в области преддверия носа для фиксации перегородки носа устанавливали латексные тампоны, смазанные антибактериальной мазью, или силиконовые сплинты. На послеоперационную рану в области спинки носа накладывали асептическую повязку. Удаление тампонов и дренажей проводили через сутки после операции, дренажи удалялись также в 1-е сутки при отсутствии отделяемого, а при наличии экссудата — на 2-е сутки после операции. Швы снимали на 5—6-е сутки после операции.

Наиболее сложными в хирургическом плане являются дермоидные кисты носа с интракраниальным распространением и осложнениями в виде остеомиелита носовых костей с переходом на клетки решетчатого лабиринта.

В качестве иллюстрации приводим собственное клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение

Пациент И., 6 лет, находился на стационарном лечении в детском оториноларингологическом отделении с 10.03.20 по 20.03.20.

Клинический диагноз: дермоидная киста и свищ спинки носа.

Жалобы при поступлении: на припухлость наружного носа, периодическое отделяемое слизисто-гнойного или творожистого характера из отверстия на спинке носа и кончике носа, частые покраснение и нагноения в области спинки носа.

Впервые родители обратили внимание на точечные отверстия на спинке и кончике носа, из которого периодически появлялось отделяемое слизисто-гнойного и периодически творожистого характера сразу после рождения ребенка. В дальнейшем после травмы носа в 5-летнем возрасте абсцессы спинки носа в области глабеллы с подъемом температуры тела до фебрильных значений стали возникать ежемесячно. После травмы носа (в августе 2019 г.) по месту жительства пациенту были выполнены репозиция костей носа и вскрытие абсцесса спинки носа. В дальнейшем из свища спинки носа периодически выделялся творожистый экссудат (рис. 2). Консервативное лечение было не эффективно. По данным компьютерной томографии носа и околоносовых пазух от 08.11.19, органической патологии со стороны головного мозга не было выявлено. По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга от 12.11.19 было установлено новообразование в области петушиного гребня. Очагового поражения вещества головного мозга не обнаружено (рис. 3).

Рис. 2. Внешний вид пациента И., 6 лет, с дерматоидной кистой и свищом спинки носа.

а — во время обострения; б — перед операцией; в — перед выпиской из стационара.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга того же пациента перед оперативным вмешательством.

а — коронарная проекция; б — сагиттальная проекция; в — аксиальная проекция. Образование указано стрелкой.

Заключение нейрохирурга: по данным спиральной компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии — подозрение на деструкцию и кистозную полость в верхних отделах носовой полости. Очаговой патологии не выявлено.

Пациент был консультирован в поликлинике ФГБУ НМИЦО ФМБА России, где ему выставлен диагноз «врожденная дермоидная киста и свищ спинки с интракраниальным распространением, остеомиелит костей носа».

12.03.20 под эндотрахеальным наркозом комбинированным доступом с эндоскопическим контролем ребенку было выполнено иссечение свищевого хода и удаление дермоидной кисты спинки носа. В связи с возникшей на этапе удаления интракраниальной порции свища ликвореи вследствие деструкции кости в области crista galli пациенту произведена пластика дефекта с использованием местных тканей и гемостатического материала.

Течение послеоперационного периода — без осложнений, гладкое. 20.03.20 пациент был выписан на амбулаторное наблюдение.

Заключение

Дермоидные кисты могут сопровождаться костными дефектами и внутричерепным распространением. В этой связи таким пациентам при обследовании необходимо выполнять компьютерную томографию носа и околоносовых пазух и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечение патологии только хирургическое. В случаях интракраниального распространения дермоидной кисты перед операцией показана консультация нейрохирурга с целью определения адекватного хирургического подхода.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Е.В. Молодцова, А.С. Юнусов

Сбор и обработка материала — Е.В. Молодцова, А.С. Юнусов, Д.П. Поляков, П.И. Белавина, Е.Б. Молчанова, А.Г. Рязанская

Статистическая обработка — Е.В. Молодцова

Написание текста — Е.В. Молодцова

Редактирование — А.С. Юнусов, Д.П. Поляков

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.