Сокращения:

ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения

РЭАГ — респираторная эпителиальная аденоматоидная гамартома

ХКРЭАГ — хондрокостная респираторная эпителиальная аденоматоидная гамартома

ХМГН — назальная хондромезенхимальная гамартома

Введение

Гамартома — редко встречающееся доброкачественное новообразование, которое представляет собой аномалию развития ткани (фокальное разрастание клеток и тканей, являющееся естественными для органа, в который они входят). Несмотря на зрелость клеточных элементов, они не имеют нормальную структуру, как окружающие ткани [1]. Гамартома может рассматриваться как образование, которое сочетает в себе эпителиальную ткань с мезенхимальными элементами и в большинстве случаев характеризуется как врожденная опухоль. Гистогенез гамартом до сих пор до конца не изучен [2].

Существует три подтипа гамартом полости носа:

1) эпителиальный тип, включающий респираторную эпителиальную аденоматоидную гамартому (РЭАГ) и серомуцинозную гамартому;

2) смешанный эпителиально-мезенхимальный тип — хондрокостная респираторная эпителиальная аденоматоидная гамартома (ХКРЭАГ);

3) мезенхимальный тип — назальная хондромезенхимальная гамартома (ХМГН) [3].

В современной классификации опухолей головы и шеи Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) выделены следующие подтипы гамартом: эпителиальный тип, представленный РЭАГ (ВОЗ, 2017) и серомуцинозной гамартомой (ВОЗ, 2017), а также ходромезенхимальный тип, представленный хондромезенхимальной гамартомой, помещенной в раздел «Другие опухоли» (ВОЗ, 2017). По другим подтипам информации нет, что свидетельствует о редкости и недостаточной изученности этой патологии.

Впервые в 1995 г. B. Wenig и C. Heffner в серии из 31 случая поражения синоназального тракта была описана РЭАГ, в том числе в одном случае с костной метаплазией [4]. Затем, в 1996 г., C. Adair и соавт. ввели термин «хондро-костная респираторная эпителиальная аденоматоидная гамартома» [5].

РЭАГ в большинстве случаев встречается у взрослых в возрасте 50—60 лет (в основном у мужчин) и часто сочетается с воспалительными процессами в полости носа [6]. Специфические симптомы отсутствуют. Располагается опухоль, как правило, в области костного отдела перегородки носа, реже — на латеральной стенке полости носа, в среднем носовом ходе и нижней носовой раковине. РЭАГ имеет гистологическое сходство с ХКРЭАГ [7, 8]. Источником большинства гамартом в других частях тела являются эмбриологические пороки развития [9]. ХКРЭАГ не связана с другими генетическими заболеваниями и часто встречается в зрелом и пожилом возрасте, что может свидетельствовать о низкой вероятности врожденной этиологии этого новообразования.

Чаще всего клинические симптомы носят односторонний характер: заложенность носа, головные боли, лицевая боль в средней трети, гипосмия, гипогевзия [3, 10].

Очень важно дифференцировать РЭАГ с другими образованиями полости носа, такими как ХКРЭАГ, полипы, синоназальные папилломы разных типов (инвертированная, онкоцитарная и экзофитная папиллома) [11, 12].

В отличие от РЭАГ, полипы имеют резко отечную строму, железистый компонент воспалительных полипов, как правило, не выражен либо отсутствует и вовсе [13].

Синоназальные папилломы инвертированного типа обычно разрушают боковую стенку носа и имеют тенденцию к частому рецидивированию, более агрессивному течению и способность к злокачественной трансформации [13]. Гистологически РЭАГ полости носа характеризуется схожестью с ХКРЭАГ по морфологической картине, но при этом отсутствуют элементы хрящевой ткани и/или костных трабекул. Аденоматоидные компоненты в РЭАГ, как правило, более заметны по сравнению с ХКРЭАГ [14].

Учитывая редкость описываемой патологии, мы хотим представить клинический случай из собственной практики.

Клиническое наблюдение

Пациентка А., 14 лет, поступила в отделение детской оториноларингологии ФГБУ «НМИЦО ФМБА» России 28.06.2023 с жалобами на затруднение носового дыхания, больше через правую половину полости носа, которые стали беспокоить ее в течение последних 6 мес. Из анамнеза жизни известно, что девочка родилась от 4-й беременности, вторых родов в сроке 40—41 нед. Беременность протекала на фоне фетоплацентарной недостаточности. Роды прошли без осложнений. Оценка при рождении по шкале Апгар составила 8/9 баллов. Росла и развивалась соответственно возрасту. Привита согласно национальному календарю вакцинации. Онкологический анамнез не отягощен.

Со слов матери, с рождения у ребенка отмечалась венозная мальформация правой нижней конечности. С первого месяца жизни пациентка наблюдалась невропатологом с диагнозом: перинатальное поражение центральной нервной системы, синдром вегето-висцеральных нарушений. С возраста одного года было отмечено развитие костных выпячиваний свода черепа.

В первый год жизни пациентка была консультирована в медико-генетической консультации, дано заключение: подозрение на синдром Клиппель—Треноне—Вебера. В 2010 г. обследована в отделении хирургии сосудов, поставлен диагноз: «признаки гипоплазии глубоких вен бедра, варикозное расширение подкожных вен правой нижней конечности».

В марте 2011 г. находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении с диагнозом: «синдром Клиппель—Треноне—Вебера, задержка психоречевого развития». В 2011 г. консультирована генетиком в ДГКБ им. Филатова (Москва), установлен диагноз: «синдром Протея — гемигипертрофия правой нижней конечности и 4-го пальца кисти с венозной дисплазией справа. Синдром Клиппель—Треноне—Вебера с поражением правой нижней конечности. Хроническая венозная недостаточность 2-й степени. Киста конъюнктивы справа. Синдром врожденной дисплазии соединительной ткани: плоско-вальгусная установка стоп. Задержка речевого развития. Деформация свода черепа».

В течение года пациентка находилась под наблюдением в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. В 2019 г. ей была выполнена резекция измененного участка свода черепа с пластикой дефекта. В мае 2023 г. пациентка получила консультацию врача-оториноларинголога по поводу выраженного затруднения носового дыхания справа. При эндоскопическом исследовании полости носа было выявлено новообразование розового цвета с гладкой поверхностью, которое занимало правый верхний и средний носовые ходы, перегородка носа умеренно искривлена, патологического отделяемого в полости носа на момент осмотра не отмечалось, носовое дыхание было затруднено больше с правой стороны (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка А., 14 лет. Диагноз: «респираторная эпителиальная аденоматоидная гамартома». Эндоскопия правой половины полости носа до операции (эндоскоп 0°, 4-мм).

Объемное образование с гладкой поверхностью розового цвета (указано стрелкой).

Было решено выполнить расширенную биопсию новообразования с целью повышения достоверности гистологического исследования. В мае 2023 г. пациентке была проведена компьютерная томография (КТ) носа и околоносовых пазух (рис. 2). По данным КТ отмечены: неравномерное утолщение лобной кости, утолщение слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух, в передних отделах правой половины полости носа — образование овоидной формы, мягкотканной плотности с примерным размером 3×2 см, на фоне образования перегородки носа четко не дифференцируется, деформация перегородки носа.

Рис. 2. Компьютерная томограмма околоносовых пазух той же пациентки до операции, аксиальная (а) и коронарная (б) проекции.

Объемное образование указано стрелкой.

На основании результатов обследования был выставлен диагноз: «доброкачественное новообразование правой половины полости носа». Определены показания к хирургическому лечению.

Пациентке 29.06.2023 выполнена расширенная биопсия новообразования правой половины полости носа с применением видеоэндоскопических технологий под комбинированным эндотрахеальным наркозом. После предварительной гидропрепаровки раствором цертикаина, разбавленным с 0,9% раствором NaCl в соотношении 1:1, под контролем ригидных эндоскопов 0° и 30° 4-миллиметровым изогнутым распатором отсепаровано новообразование правой половины полости носа размером 3×2×1 см, исходящее из костной части перегородки носа и переходящее на среднюю носовую раковину, с которой оно было практически спаяно на всем протяжении вдоль перегородки носа. Новообразование было отсечено вместе с задней частью средней носовой раковины холодным инструментом. Отмечалось умеренное кровотечение, объемом до 20 мл, использовали биполярный коагулятор, тампонаду полости носа не выполняли.

После удаления новообразования правый общий носовой ход был хорошо обозрим, анатомия задних отделов полости носа не нарушена (рис. 3).

Рис. 3. Эндоскопическая картина правой половины полости носа той же пациентки после операции.

В послеоперационном периоде пациентке проводили антибактериальную терапию цефтриаксоном в дозировке 2 г 1 раз в сутки внутривенно капельно в течение 7 сут. Пациентка была выписана 05.07.2023.

Результаты гистологического исследования операционного материала (от 03.07.2023): гистологическая картина представлена пролиферацией железистоподобных структур, просвет которых напрямую связан с покровным эпителием. Железистоподобные структуры выстланы многорядным реснитчатым эпителием с наличием бокаловидных клеток. Описанные структуры — разного размера, окружены утолщенной эозинофильной мембраной, располагались на некотором расстоянии друг от друга, между ними — отечная строма, содержащая собственные слизисто-серозные железы типичного гистологического строения (рис. 4 а, б). Заключение гистологического исследования: РЭАГ.

Рис. 4. Гистологическая картина удаленного образования той же пациентки.

а — полиповидное образование, покрытое цилиндрическим реснитчатым эпителием с наличием «инвагинатов и карманов» эпителия в отечную строму. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 50; б — железоподобные структуры, выстланные цилиндрическим реснитчатым эпителием (зеленая стрелка) и собственные слизисто-серозные железы полости носа (красная стрелка). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

В настоящее время пациентка находится под наблюдением в течение 6 мес, проведение контрольной КТ планируется через 1 год после операции. Результаты эндоскопии представлены на рис. 5.

Рис. 5. Эндоскопическая картина правой половины полости носа той же пациентки через 3 мес после операции.

При РЭАГ пациентам требуется только хирургическое лечение. Рецидивов при полном удалении образования полости носа, как правило, не происходит. Никакой дополнительной терапии не требуется, т.к. РЭАГ характеризуется отсутствием злокачественной трансформации [3, 10, 15, 16]. В представленном наблюдении опухоль характеризовалась медленным ростом и постепенным нарастанием жалоб на затруднение носового дыхания, диагноз был обоснован клинической картиной, результатами КТ-диагностики.

Сложность дифференциальной диагностики объемного новообразования полости носа является особенностью представленного клинического наблюдения, т.к. по анамнезу, жалобам, результатам лучевой диагностики и эндоскопического осмотра нельзя было установить точный диагноз. При оценке результатов, полученных при инструментальной и лучевой диагностике может наблюдаться неполноценная картина протекающего процесса. У пациентки РЭАГ дифференцировалось с полипом полости носа.

Заключение

Лечение при РЭАГ — только хирургическое. До хирургического вмешательства по поводу одностороннего новообразования в полости носа у детей необходимо обязательно провести КТ, консультацию врача ЛОР-онколога при подозрении на злокачественность процесса, по показаниям — биопсию. После хирургического лечения необходимо динамическое наблюдение врачом-оториноларингологом 2 раза в год в течение 2 лет с обязательной контрольной КТ носа и околоносовых пазух.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Е.В. Молодцова, А.С. Юнусов

Сбор и обработка материала — Е.В. Молодцова, А.С. Юнусов, Д.П. Поляков, П.И. Белавина, Е.Б. Молчанова, А.Г. Рязанская, А.А. Бахтин

Статистическая обработка — Е.В. Молодцова

Написание текста — Е.В. Молодцова

Редактирование — А.С. Юнусов, Д.П. Поляков

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.