Список сокращений:

МВ — муковисцидоз

ХРС — хронический риносинусит

ОНП — околоносовые пазухи

ХПРС — хронический полипозный риносинусит

CFTR — трансмембранный регулятор муковисцидоза

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

EPOS — Европейские рекомендации по риносинуситу

КТ — компьютерная томография

MRSA — метициллин (оксациллин)-резистентный золотистый стафилококк

FESS — функциональная эндоскопическая ринохирургия

ДНКаза — дезоксирибонуклеаза

ИнГКС — интраназальные глюкокортикостероиды

MEMM — модифицированная медиальная максиллэктомия

Муковисцидоз (МВ), или кистозный фиброз, — системное аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора МВ (СFTR) и характеризующееся полиорганным поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

Если еще 30 лет назад МВ приводил к смерти пациентов в течение первой декады жизни, то в настоящее время благодаря некоторым успехам лечения, с одной стороны, и ранней диагностике даже легких форм заболевания — с другой, ожидаемая продолжительность жизни больных возросла в несколько раз [1]. Это позволило сфокусировать внимание не только на прогрессирующей дыхательной и (или) панкреатической недостаточности, но и на считавшихся ранее «вторичными» симптомах, в том числе на хроническом риносинусите (ХРС), который в значительной мере нарушает качество жизни пациентов. В результате за несколько последних десятилетий больные МВ стали пациентами как пульмонологов и гастроэнтерологов (ныне — отдельных специалистов по МВ), так и оториноларингологов. Последние зачастую оказываются неготовыми к ведению подобных больных в связи с недостаточной информацией на данную тему. Более того, врачи-специалисты по МВ до сих пор как минимум в формате профессионального сленга используют классификацию, предполагающую деление форм болезни на «легочную», «кишечную» и «смешанную», что подчеркивает отсутствие должного внимания к состоянию верхних отделов респираторного тракта — полости носа и околоносовых пазух (ОНП). При этом именно поражение ОНП чаще всего является основной причиной снижения качества жизни пациентов с МВ [2].

Еще в XVIII веке были проведены первые параллели между ранней младенческой смертью и «соленым потом» у умерших детей [3]. Термин «кистозный фиброз» (cystic fibrosis), который преимущественно используется для обозначения МВ в англосаксонской медицинской литературе, впервые был предложен в 1938 г. американским патологом и педиатром D. Andersen. Она подробным образом охарактеризовала морфологические изменения в поджелудочной железе при данном заболевании и впоследствии описала весь характерный для МВ симптомокомплекс, включающий признаки поражения кишечника, легких, потовых желез, желчного пузыря, мужской половой системы и ОНП [4]. В 1948 г. W. Kessler и D. Andersen в Нью-Йорке выявили аналогичные изменения поджелудочной железы у 5 из 10 детей, госпитализированных по поводу обезвоживания. Тогда P. Di Sant’Agnese, будущим основателем Американского фонда муковисцидоза, была проведена серия исследований, позволивших с помощью прототипа потового теста оценить электролитный состав потовой жидкости у пациентов с кистозным фиброзом и связать заболевание с повышенным содержанием натрия и хлора в секрете экзокринных желез [5]. И только в 1983 г. P. Quinton описал первичный ультраструктурный дефект клеточной мембраны при данном заболевании [6]. Секвестрация генов, ответственных за синтез СFTR, была выполнена лишь в 1989 г. совместными усилиями лабораторий докторов Collins, Riordan и Tsui, а работа по выявлению различных типов мутаций этого гена ведется до сих пор. В настоящее время известно более 1600 мутаций [7]. Наиболее частая мутация — ΔF508. Первые публикации о поражении ОНП при МВ в профильных оториноларингологических изданиях (Lаryngoscope, Rhinology) появились только в середине 1990-х годов. Таким образом и было введено это заболевание в компетенцию ринологов [8, 9].

Ген CFTR, расположенный на длинном плече 7-й хромосомы (7q31), кодирует анионный трансмембранный канал, обеспечивающий транспорт хлора (Cl^–) и бикарбоната (HCO₃^–). При нарушении транспорта ионов хлора через апикальную мембрану клеток эпителия увеличивается реабсорбция ионов натрия железистыми клетками, нарушается электролитный состав секрета и выделяется секрет повышенной вязкости [10]. Вязкость секрета при МВ в 30—60 раз выше, чем в норме [7]. Подобный процесс происходит также в полости носа и ОНП, приводя к вторичной цилиарной дискинезии, блоку естественных соустий ОНП, нарушению нормального дренирования секрета из них, гипоксии в полости ОНП и колонизации патогенной бактериальной и грибковой флорой, становясь главным источником нисходящего инфицирования нижних отделов респираторного тракта. Полипозный риносинусит при МВ носит характер нейтрофильного Th1-опосредованного воспаления, что отличает его от большинства случаев «идиопатического» хронического полипозного риносинусита (ХПРС) у европеоидов и ХПРС при непереносимости нестероидных противовоспалительных препаратов. Одним из факторов, обусловливающих высокую вязкость отделяемого, является значительное количество свободных цепей дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), высвобождающихся при массивном и постоянном разрушении нейтрофилов. Данный процесс послужил основанием для разработки одного из направлений лечения [11]. Важную роль при ХПРС на фоне МВ играют такие медиаторы воспаления, как интерлейкин-8 и миелопероксидаза. Кроме того, в случае ХПРС у пациентов с МВ отмечается значительное повышение тканевого уровня липоксина, А [12] и циклооксигеназы-2 [13].

Все мутации, обусловливающие заболевание, разделены на 6 классов — от полного отсутствия CFTR и хлоридных каналов до разной степени повреждения гена и дисфункции транспортных путей ионов. С практической точки зрения существенным моментом является корреляция генотипа и фенотипа, когда разные мутации, выявленные в результате молекулярно-генетического анализа, обусловливают потенциально различную выраженность симптоматики, в том числе синоназальной. В частности, при мутациях I—III классов ХРС развивается в более раннем возрасте, чаще отмечаются гипо- и аплазия лобных и клиновидных пазух, выраженность остеита стенок верхнечелюстных пазух, большая вязкость секрета по сравнению с IV и V классами [2].

Интересны с точки зрения ринологии и иные факты, связанные с генетикой М.В. Так, гетерозиготы, носители мутантных рецессивных генов СFTR, не будучи больными данным заболеванием (для его проявления необходимо иметь 2 парных рецессивных гена, т. е. быть монозиготами), чаще подвержены ХРС [14]. Согласно другому исследованию, среди таких же гетерозигот статистически достоверно с большей частотой имеет место гипоплазия лобных и верхнечелюстных пазух, что тоже считается предрасполагающим к ХРС фактором. К примеру, у монозигот по наиболее частой мутации (Δ F508) гипоплазия лобных пазух отмечается в 98% случаев, верхнечелюстных — в 70%, в то время как среди лиц с отсутствием мутантных генов частота подобных анатомических особенностей составляет 69,8 и 50% соответственно [15]. Данные факты требуют дальнейшего изучения и, вероятно, лежат в основе более глубокого понимания патогенеза ХРС.

Согласно эпидемиологическим исследованиям, заболевание чаще встречается у представителей европеоидной расы. Россия занимает средние позиции в ряду европейских стран по распространенности МВ: 1 случай МВ приходится на 4900 живых новорожденных (в Ирландии 1/1800, а в географически близкой нам Финляндии 1/25 000) [16]. В связи с этим ошибочно полагать, что на сегодняшний день МВ относится к категории «крайне редкие болезни». Вот почему с 2006 г. в нашей стране осуществляется программа обязательного скрининга новорожденных на М.В. При этом распространенность ХРС среди больных с подтвержденным МВ, по некоторым данным, достигает 100% [17]. Назальный полипоз, по разным источникам, отмечается в 7—48% случаев [18].

Постскрининговая диагностика при подозрении на МВ основывается на исследовании уровня хлоридов потовой жидкости (потовый тест) и молекулярно-генетическом исследовании. Как правило, пациенты попадают в поле зрения оториноларинголога с уже установленным диагнозом. Тем не менее не исключены случаи, когда при нетяжелом течении заболевания именно ХРС становится первопричиной обращения к оториноларингологу, что диктует необходимость настороженности в отношении МВ среди ЛОР-врачей и знаний диагностических опций при подозрении на данное заболевание.

Помимо обычных симптомов ХРС, входящих в критерии диагностики, согласно Европейским рекомендациям по риносинуситу (EPOS) 2012 г. [19], таких как ринорея, назальная обструкция, обонятельные расстройства и др., для пациентов с МВ характерны наличие очень вязкого отделяемого, лицевые деформации (при поздней постановке диагноза и лечении) — гипертелоризм, расширение переносья, проптоз (или экзофтальм) вследствие «агрессивного» полипозного процесса в клетках решетчатого лабиринта. При передней риноскопии и эндоскопии полости носа частыми симптомами могут быть преимущественная локализация отделяемого в нижнем носовом ходе (как и при первичной цилиарной дискинезии), выбухание латеральной стенки полости носа [7]. Однако риноскопические изменения не всегда являются специфическими и могут не коррелировать с тяжестью поражения ОНП и полости носа.

Оптимальный метод визуализации ОНП при ХРС, в том числе на фоне МВ, — мультиспиральная компьютерная томография, выполненная в аксиальной плоскости с реконструкцией изображения в коронарной и сагиттальной проекциях. Процедура должна осуществляться при первичной оценке патологического процесса в ОНП, а также при подготовке к каждому ринохирургическому вмешательству. Крайне не рекомендуется динамическое наблюдение с помощью данного метода, когда речь не идет об оперативном лечении: это значительно увеличивает суммарную лучевую нагрузку на пациента с учетом необходимости периодической компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки. Более того, исследования J. Carter и соавт. продемонстрировали отсутствие корреляции оценки КТ по системе Lund—Mackay с реальной, клинически обоснованной необходимостью в повторных хирургических вмешательствах у пациентов с МВ [20].

Описаны в значительной мере патогномоничные для ХРС при МВ следующие КТ-признаки (особенно у детей):

1) деминерализация и медиализация крючковидного отростка в сочетании с заполнением верхнечелюстной пазухи плотным содержимым;

2) гипоплазия (вплоть до агенезии) лобных и клиновидных пазух;

3) медиализация («медиальное выбухание») латеральной стенки полости носа;

4) более быстрый рост задних клеток решетчатого лабиринта по сравнению с передними.

Кроме того, среди больных МВ гораздо реже встречаются такие варианты гиперпневматизации ОНП, как клетки Haller, выраженные клетки agger nasi [21]. Еще один достаточно высокоспецифичный, но не патогномоничный рентгенологический признак — частое присутствие картины остеита и неоостеогенеза, отражающей тяжесть воспаления в ОНП [2]. Данные изменения по праву считаются прогностически неблагоприятными в отношении успеха хирургического лечения при ХРС [22].

Частой разновидностью поражения ОНП при МВ является формирование мукоцеле или так называемого псевдомукоцеле. В последнем случае речь идет о расширении объема пазухи со смещением ее костных стенок при отсутствии полной механической непроходимости естественного соустья. К прогрессивному накоплению объема ее содержимого приводит повышенная вязкость секрета, которая делает дренирование пазухи невозможным или крайне недостаточным.

Ряд авторов говорят о возможности выполнения магнитно-резонансной томографии как метода, позволяющего избежать излишней лучевой нагрузки и с большей достоверностью дифференцировать слизистую оболочку, полипы и секрет [23]. Однако отсутствие возможности оценить костные структуры в качестве основных хирургических ориентиров вряд ли позволит широко использовать магнитно-резонансную томографию ОНП у данной категории пациентов.

Значимость инфекционного (бактериального, грибкового) процесса в ОНП при МВ невозможно переоценить: именно верхние дыхательные пути рассматриваются как основной источник инфицирования нижних отделов респираторного тракта. Следствие этого — прогрессирование дыхательной недостаточности, которая остается основной причиной смерти пациентов. В доступной литературе представлено большое число работ, демонстрирующих высокую степень корреляции микрофлоры, выделенной из ОНП, бронхов или легких [24].

Тем не менее до сих пор дискутабельным остается вопрос об одномоментной либо последовательной нисходящей контаминации верхних и нижних дыхательных путей. В 2013 г. O. Ciofu и соавт. сравнили генетическую однородность колоний синегнойной палочки в ОНП и трансплантированных, изначально не контаминированных легких пациентов с М.В. Сходный генотип бактерий в материале из верхнечелюстных пазух и бронхоальвеолярном лаваже подтвердил нисходящее инфицирование, что позволяет рассматривать ОНП при МВ в качестве основного резервуара патогенной микрофлоры [25]. Кроме того, данную гипотезу подтверждает доказанная эффективность хирургического и консервативного лечения ХРС, которое благотворно повлияло на течение хронического бронхолегочного процесса при МВ [26].

Состав патогенной микробной флоры, выделяемой из ОНП при МВ, многообразен: Escherichia coli, Burkholderia cepacia, Acinetobacter spp., Stenotrophomonas, Haemophilus influenzae, Streptococci, анаэробы [7]. Однако наиболее распространенными и во многом определяющими течение и прогноз заболевания являются S. aureus и P. aeruginosa. Отмечено, что колонизация синегнойной палочкой обычно начинается именно с ОНП, в более раннем возрасте и достоверно чаще имеет место у больных МВ с полипозным ХРС [27]. Большой проблемой считается формирование полирезистентности указанных микроорганизмов к антимикробным препаратам после многократных курсов системной антибиотикотерапии. Исследователями из США выявлен глобальный рост частоты выделения у больных МВ штаммов метициллин (оксациллин)-резистентного золотистого стафилококка (MRSA) при сравнении периодов 1996—2004 и 2010—2014 гг. с 40 до 85% соответственно [28]. Вероятно, это связано с определенным развитием антибактериальной терапии и повышенной ее агрессивностью у данной группы пациентов. Кроме того, прогностически неблагоприятная колонизация P. aeruginosa чаще сопровождает MRSA-инфекцию. Нельзя забывать и о роли грибковой флоры, прежде всего Aspergillus fumigatus и Candida spp. [27, 28].

Увеличение средней продолжительности жизни при МВ в течение последних десятилетий, несомненно, достигнуто за счет определенных успехов в использовании новых методов поддерживающего консервативного лечения и хирургии — от функциональной эндоскопической ринохирургии (FESS) до трансплантации комплекса «сердце—легкие». Задачей данной публикации является обозначить лишь те направления лечения, которые позволяют улучшить течение синоназального патологического процесса. Тем не менее упомянутое выше взаимное влияние состояния верхних и нижних отделов респираторного тракта не дает возможности разделить лечение на «оториноларингологическое» и «пульмонологическое».

Основные направления лечения, эффективность которых оценена в соответствии с принципами доказательной медицины, приведены в таблице.

Как видно из таблицы, ряд методов консервативной терапии отличается от таковых при ХРС (по EPOS 2012). Это касается рекомендаций по интраназальному применению антибиотиков, ингаляционному использованию дорназы альфа, ибупрофена, назальных деконгестантов.

Применение топических антибактериальных средств, которое категорически не рекомендовано в общей популяции пациентов с ХРС (EPOS 2012 [19]), при МВ преследует цель эрадикации P. aeruginosa. Речь идет об ингаляционном (в некоторых работах — интраназально в виде спрея, назальных ингаляций или промывания [29]) использовании тобрамицина и колистина. Интраназальное применение тобрамицина в послеоперационном (после FESS) периоде достоверно снижает частоту обострений ХРС и улучшает прогноз в течение как минимум 2 лет после ринохирургического вмешательства [9, 30].

Еще одним специфическим направлением лечения является ингаляционное использование муколитика — препарата дорназа альфа, представляющего собой человеческую рекомбинантную ДНКазу, уменьшающую вязкость секрета за счет гидролиза цепей внеклеточной ДНК. Использующийся изначально (более 20 лет) лишь для ингаляций в целях улучшения дренирования бронхиального дерева, препарат в ряде клинических исследований продемонстрировал высокую эффективность в отношении назальной симптоматики. Наиболее обоснованным его эндоназальное применение становится в послеоперационном периоде, когда выполнено достаточное расширение соустий ОНП. В этом случае обеспечивается доступ препарата к основным местам продукции и резервуарам вязкого секрета в верхних дыхательных путях [11, 31].

Актуальным вопросом в течение длительного времени оставался поиск оптимальных средств доставки топических препаратов, прежде всего антибиотиков и дорназы альфа, в полости ОНП. Стандартные компрессорные ингаляторы в соответствии с размером образуемых частиц обеспечивают доставку препарата в нижние дыхательные пути, создавая ничтожные концентрации в полости носа. Результатом продолжительного поиска стала разработка ингалятора Pari Sinus с пульсирующей подачей аэрозоля (около 44,5 Гц) и максимальным осаждением частиц препарата в полости носа и ОНП. Эффективность аппарата была подтверждена сцинтиграфическими исследованиями с применением препаратов с радиометками. При использовании подобного ингалятора около 7,5% лекарственных средств осаждается в ОНП и еще 11,5% — в полости носа [32].

Относительно новым и малоисследованным видом консервативной терапии является применение высоких доз ибупрофена. При доказанной высокой результативности данной лечебной опции в отношении бронхолегочного процесса существуют лишь единичные исследования ее эффективности с позиций ринологии. В своем изыскании D. Lindstrom и соавт. на небольшой выборке пациентов показали положительный эффект длительного курса высоких доз ибупрофена при терапии полипозного ХРС, выражающийся в снижении потребности в хирургическом лечении, но лишь во время приема препарата [33].

Инновационные технологии в лечении МВ — это применение модуляторов CFTR (препаратов, стимулирующих синтез, транспорт или функции неполноценного СFTR) и генная терапия, находящиеся на различных стадиях клинических исследований. Особое внимание при изучении эффективности модуляторов CFTR сфокусировано на функции легких, достоверные данные о влиянии таких модуляторов на течение ХРС в доступной литературе отсутствуют. Существует единственная публикация о местном применении гена CFTR на вирусном векторе, который вводился оперированным пациентам в 1 верхнечелюстную пазуху через антростому, причем противоположный синус служил «контролем». К сожалению, эффективность данного метода не была подтверждена [34].

В рамках настоящей публикации мы не сочли нужным отдельно останавливаться на «стандартных» направлениях консервативного лечения ХРС, таких как применение интраназальных глюкокортикостероидов (ИнГКС), ирригационной терапии, которые обязательны при ведении пациентов с М.В. Следует, в частности, отметить, что ИнГКС, являясь неотъемлемой частью схемы консервативной терапии, в отношении полипозного ХРС при МВ малоэффективны по сравнению с другими видами назального полипоза. Это связано с нейтрофильным характером воспаления, в то время как ИнГКС обладают наибольшей эффективностью при «эозинофильном» полипозном ХРС.

Хирургической терапии, по данным анализа работы 29 крупнейших педиатрических клиник в США, подвергаются 1—24% детей с МВ [35]. В настоящее время не вызывает сомнений, что именно эндоскопическая хирургия ОНП является неотъемлемой частью лечения определенной доли пациентов с ХРС на фоне М.В. Еще в 1995 г. было продемонстрировано, что при сравнении FESS и «открытых» операций на ОНП при МВ потребность в повторных вмешательствах через 2 года после первичной операции составила 22 и 72% соответственно [30]. При этом еще меньше десятилетия назад в России широко практиковались так называемые открытые (по типу Caldwell—Luc) операции даже у детей дошкольного возраста. Так, М.О. Сагателян рекомендует выполнение радикальной операции на верхнечелюстных пазухах и клетках решетчатого лабиринта при возрасте пациентов с МВ старше 5 лет, а до 5 лет — полипотомию носа как максимальный объем возможного хирургического лечения [36]. Рутинное выполнение FESS у детей с МВ стали осуществлять в нашей стране с начала 2000-х годов [37, 38], и сейчас этот метод широко используется в нескольких отечественных клиниках.

Более дискутабельным вопросом является определение показаний к оперативному вмешательству у конкретного пациента. В 2007 г. в Бельгии был достигнут консенсус по показаниям к FESS в педиатрии, где среди 9 абсолютных показаний первым сформулировано следующее: «Полная назальная обструкция за счет полипоза или медиализации латеральной стенки полости носа на фоне МВ» (Clement PA, Bluestone CD, Gordts F, Lusk RP, Otten FW, Goossens H, et al. Management of rhinosinusitis in children: consensus meeting, Brussels, Belgium, September 13, 1996. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124 (1):31−4.). При отсутствии полной назальной обструкции обоснованность хирургического лечения может рассматриваться как относительная, однако из-за негативного влияния выраженного гнойного или полипозно-гнойного воспаления ОНП на нижние дыхательные пути зачастую приходится принимать решение в пользу операции. Тем не менее показания должны не только базироваться на КТ-изменениях, но и в обязательном порядке подкрепляться клинической картиной.

Нет единого мнения среди специалистов и по поводу объема хирургического вмешательства — от стандартной эндоскопической полисинусотомии до радикальных вмешательств в объеме эндоскопической медиальной максиллэктомии. Сторонники более расширенных эндоскопических операций справедливо настаивают на необходимости максимального дренирования верхнечелюстной пазухи (как наиболее пораженной из полостей) в полость носа. В силу известных анатомических особенностей, а именно расположения естественного соустья в верхних отделах синуса, неизбежно повторное скопление густого секрета в прооперированных в меньшем объеме верхнечелюстных пазухах вследствие отсутствия мукоцилиарного клиренса. В связи с этим главной целью операции становится не вентиляция пазухи, а объединение ее с полостью носа для пассивного дренирования и создания наиболее благоприятных анатомических условий для инструментальной санации в амбулаторных условиях [39]. Ряд авторов предлагают так называемую модифицированную медиальную максиллэктомию (MEMM) с удалением практически всей медиальной стенки верхнечелюстной пазухи (ее марсупиализацию), но с обязательным сохранением головки нижней носовой раковины и слезных путей [7]. Противники расширенных вмешательств на ОНП обосновывают меньшую инвазивность лечения все возрастающей продолжительностью жизни пациентов с МВ, что увеличивает число вмешательств на ОНП и при многократных операциях создает риск выраженного спаечного и (или) атрофического процесса и развития синдрома «пустого носа». Более того, потеря основных внутриносовых ориентиров затрудняет проведение последующих процедур и повышает риск осложнений при ревизионных вмешательствах [1].

К сожалению, нередко независимо от радикальности проведенного лечения частота рецидивирования и потребность в повторном хирургическом лечении в течение 4 лет после первичной операции составляют 46—100% [40].

При эндоскопических внутриносовых операциях при МВ интраоперационные и отдаленные осложнения имеют место в 11,5% случаев [41], причем большинство из них (66%) приходится на кровотечения. Реже отмечаются периорбитальная гематома (17%) и рубцовая облитерация полости носа (17%). Эти показатели превышают таковые у пациентов без МВ: в систематическом обзоре C. Makary и Н. Ramadan средняя частота осложнений педиатрической FESS составила 1,4% [42]. Большая распространенность осложнений при МВ объясняется рядом факторов. Во-первых, кровотечения можно связывать с наличием у многих пациентов коагулопатии вследствие дефицита витамин К-зависимых факторов свертывания на фоне панкреатической недостаточности и нарушения всасывания жиров. Во-вторых, вероятность интраоперационных осложнений возрастает при выраженном ремоделировании внутриносовых структур, характерном для МВ, а также при послеоперационных изменениях в случае ревизионной хирургии после радикальных эндоназальных операций.

К настоящему времени существует единственная попытка систематизировать исследования, в которых изучалась эффективность хирургического лечения при М.В. Согласно обзору ученых из Университета Балтимора, включившему 24 труда, опубликованных в 1987—2012 гг. (взрослые и дети с МВ), доказанной является лишь эффективность FESS в отношении назальной симптоматики и эндоскопической картины (уровни доказательности В/С). Требуются дальнейшие научные изыскания для доказательной оценки положительного эффекта в отношении таких конечных точек, как функция легких, частота обострений ХРС и бронхолегочного процесса, потребность в антибактериальной терапии, частота госпитализаций, рентгенологическая и КТ-картина [43].

Коллективом авторов за 12 лет (2006—2017 гг.) проконсультировано более 150 детей с МВ, хирургическое лечение проведено у 42 детей (64 операции) в возрасте 2—18 лет. Внедренный алгоритм оториноларингологического обследования [37] данных пациентов (эндоскопия полости носа, носоглотки, КТ ОНП) позволил диагностировать хронический полипозно-гнойный риносинусит при МВ на разных стадиях и определить тактику ведения больных, показания к хирургическому вмешательству и его объем. У 4 пациентов, направленных в наше лечебное учреждение по поводу назального полипоза без установленного диагноза, нами был заподозрен МВ, который впоследствии подтвердился в результате соответствующего обследования. По нашим данным, полипоз носа имеет место в 26% случаев у детей с МВ в возрасте до 18 лет. Меньшая по сравнению с данными литературы распространенность может быть связана с тем, что нами осматривались дети, в том числе младшего возраста, у части из которых воспалительный процесс в ОНП еще не успел развиться до уровня полипозно-гнойного ХРС. Тем не менее полипозный риносинусит был нами диагностирован даже у 3 детей грудного возраста (2, 10 и 11 мес жизни), что оказалось прогностически неблагоприятным фактором в отношении течения и бронхолегочных, и желудочно-кишечных проявлений МВ.

В большинстве случаев КТ-находки при отсутствии назального полипоза и медиализации стенок верхнечелюстных пазух не рассматривались нами как показание к хирургии. С учетом указанных выше особенностей гемостаза всем пациентам на предоперационном этапе проводилось парентеральное введение витамина К в течение 3—5 дней, что, вероятно, позволило сократить число интраоперационных кровотечений.

Оценка компьютерных томограмм больных подтвердила высокую распространенность характерных изменений, в частности медиальное выбухание латеральной стенки полости носа, деминерализацию крючковидного отростка, гипогенезию лобных и клиновидных пазух. Однако еще одним интересным клинико-рентгенологическим симптомом полипозно-гнойного ХРС при МВ явилась значительная асимметрия выраженности полипозного процесса со смещением перегородки носа в соответствующую — с меньшей степенью полипоза — сторону. Подобную картину мы отметили у 32 (76%) пациентов.

Стандартный объем хирургического вмешательства, выполненный большинству больных, включал мегаантростомию в среднем носовом ходе (диаметр антростомы не менее 1,5 см в зависимости от возраста), переднюю и заднюю этмоидотомию. В связи с частой гипо- и аплазией лобных пазух, а также с их возрастным отсутствием у пациентов младшего возраста эндоскопическая операция на лобной пазухе имела место всего у 3 пациентов в объеме Draf IIa-IIb, на клиновидных пазухах — у 11. У 3 детей в ходе повторных операций проведено расширение объема вмешательства на верхнечелюстной пазухе до МЕММ. Функциональные и анатомические результаты ринохирургии при катамнестическом наблюдении в течение 1 года —12 лет оказались различными. Число операций на 1 пациента составило 1—5. Межрецидивный (межоперационный) период у повторно оперированных пациентов колебался от 4 мес до 7 лет. Частоту осложнений регистрировали в 4,8% случаев, причем все осложнения были незначительными (кровотечения, травма слезного мешка). Следует отметить, что в 2 случаях интенсивность кровотечения не позволила продолжить хирургическое лечение, в связи с чем предпринимались тампонада полости носа и завершение запланированного объема операции через несколько дней после проведения курса гемостатической терапии. У 1 пациента с МВ одномоментно с FESS была выполнена эндоназальная дакриоцисториностомия по поводу хронического гнойного дакриоцистита на фоне мукоцеле передних клеток решетчатого лабиринта. Нам не удалось найти подобных описаний в доступной литературе.

Раннее послеоперационное лечение проводилось в соответствии с представленными выше рекомендациями. Однако в отдаленном периоде терапия существенно различалась в зависимости от региона проживания, особенностей лекарственного обеспечения и готовности оториноларингологов в амбулаторно-поликлинической сети вести подобных детей.

Таким образом, эндоскопические эндоназальные хирургические вмешательства в настоящее время доказали свою эффективность в лечении ХРС у детей с МВ и все успешнее используются в России. Все больше доказательных данных появляется и в отношении эффективности и безопасности мер консервативной терапии. Тем не менее остается ряд нерешенных вопросов, среди них объем и «агрессивность» первичных и ревизионных операций, конкретные показания к хирургическому лечению, преемственность оториноларингологической помощи между ведущими стационарами и амбулаторной сетью, знание данной патологии поликлиническими оториноларингологами, стандартизация подходов при МВ в детских специализированных стационарах. Высокотехнологичной медицинской помощью в России сейчас считается лишь консервативное лечение детей с МВ в условиях педиатрических отделений, в то время как объемные эндоназальные хирургические вмешательства, требующие использования дорогостоящей эндоскопической аппаратуры и силового инструментария, высокой квалификации ринохирурга, в юридическом и финансовом отношении остаются в рамках специализированной помощи. Изменить данную ситуацию может как научно-исследовательская, так и организационная инициатива.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Поляков Дмитрий Петрович, к.м.н. [Dmitrii P. Polyakov, MD, PhD]; адрес: Россия, 123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 [address: 30 Volokolamskoe sh., corp. 2, 123182 Moscow, Russia]; https://orcid.org/0000-0002-6368-648X; e-mail: polyakovdp@yandex.ru

Карнеева Ольга Витальевна, д.м.н., профессор (Ol’ga V. Karneeva, MD, PhD, Professor]; https://orcid.org/0000-0002-5721-1699

Белавина Полина Ивановна, врач-отоларинголог, соискатель [Polina I. Belavina, otolaryngologist, applicant]; eLibrary SPIN: 2912-3406; e-mail: belavinapolina@mail.ru