Врожденная расщелина верхней губы и неба (ВРВГиН) является наиболее распространенным пороком развития среди врожденной патологии челюстно-лицевой области. По данным отечественных и зарубежных авторов, ВРВГиН встречается у 1—2 детей на 1000 новорожденных [1]. Известно, что для детей дошкольного и младшего школьного возраста характерно наличие патологии лимфоглоточного кольца (ЛГК). Часто в данном возрасте оториноларингологами диагностируются гипертрофия глоточной и небных миндалин, острый и хронический аденоидит, хронический тонзиллит. Существуют принятые практикующими врачами алгоритмы ведения таких пациентов, различные виды консервативного и хирургического лечения. Несколько иначе складывается ситуация у детей с патологией ЛГК, которая усугубляется наличием ВРВГиН.

Врожденный дефект способствует попаданию пищи из полости рта в полость носа при кормлении, приводит к развитию смешанного дыхания и изменению микрофлоры полости рта и носа с преобладанием грамотрицательной флоры [2, 3]. Все это приводит к увеличению случаев развития острого ринита, аденоидита и тонзиллита у пациентов с ВРВГиН по сравнению с детьми без патологии челюстно-лицевой области. Казалось бы, решение данных проблем кроется в устранении врожденного дефекта, однако это не совсем так.

По нашим наблюдениям, даже после успешно проведенной на первом году жизни хейлоринопластики, уранопластики у детей часто развивается рубцовое сужение преддверия носа, наблюдается выраженное искривление перегородки носа, приводящие к сужению носовых ходов вплоть до полной обструкции, затруднению носового дыхания, формированию вазомоторного/гипертрофического ринита. Вышеуказанные анатомические и функциональные нарушения в результате приводят к увеличению случаев заболеваемости ЛОР-органов у пациентов с ВРВГиН по сравнению с соматически здоровыми детьми [4].

По данным зарубежной литературы, у пациентов с ВРВГиН в раннем возрасте гипертрофия глоточной миндалины встречается чаще, чем у здоровых детей, однако с возрастом количество случаев гипертрофированных аденоидных вегетаций становится примерно одинаковым [5]. Также имеются сообщения о том, что у детей с ВРВГиН в возрасте от 3 до 13 лет гипертрофия глоточной миндалины II—III степени встречается лишь в 22% случаев [6]. Данные о состоянии небных миндалин у пациентов с этим врожденным пороком развития достаточно противоречивы: есть мнение, что у таких детей чаще встречается гипертрофия небных миндалин, чем аденоидных вегетаций [7, 8]. Существуют единичные работы, посвященные показаниям к проведению тонзиллэктомии и аденотомии у данной категории пациентов [7—9], на сегодняшний день нет единой концепции хирургического лечения таких больных, учитывающей их особенности.

На базе ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Департамента здравоохранения Москвы были обследованы 35 пациентов в возрасте от 3 до 8 лет (15 детей с односторонней сквозной расщелиной верхней губы и неба, 8 — с двусторонней сквозной расщелиной верхней губы и неба и 12 — с изолированной расщелиной неба). Из них 19 мальчиков и 16 девочек. Все дети были включены в основную группу. Контрольную группу составили 35 детей (22 мальчика и 13 девочек) соответствующего возраста без патологии челюстно-лицевой области. Всем детям были выполнены мезофарингоскопия и прямая диагностическая эндоскопия полости носа и носоглотки. Для проведения эндоскопии использовалась волоконная оптика, что позволило осмотреть полость носа и носоглотку даже при выраженных деформациях структур полости носа.

Среди обследованных пациентов гипертрофия аденоидных вегетаций II—III степени была выявлена у 10 (29%) детей основной группы и у 16 (46%) пациентов контрольной группы (рис. 1). Гипертрофия небных миндалин II—III степени диагностирована у 11 (32%) пациентов с ВРВГиН и у 9 (26%) детей без патологии челюстно-лицевой области (рис. 2). У 4 (11,4%) больных основной группы и 5 (14,3%) детей контрольной группы с гипертрофией глоточной миндалины II—III степени отмечался частичный или полный блок глоточных устьев слуховых труб с двух сторон, что требовало проведения оперативного лечения.

Как правило, предоперационная подготовка у пациентов с ВРВГиН не отличалась от таковой у детей без патологии челюстно-лицевой области. Однако ВРВГиН нередко входит в симптомокомплекс различных врожденных синдромов (Пьера—Робена, Корнелии-де-Ланге, Гольденхара, Ван-дер-Вуда и др.) и сопровождается гипоплазией нижней челюсти, в связи с чем интубация трахеи невозможна без эндоскопической ассистенции.

Детям без патологии челюстно-лицевой области мы выполняли эндоскопическую шейверную аденотомию с удалением лимфоидной ткани носоглотки, уделяя особое внимание области глоточных устьев слуховых труб. Что касается детей с ВРВГиН, то выполнение аденотомии в полном объеме, по нашему мнению, является нецелесообразным вследствие опасности развития небно-глоточной недостаточности (НГН). Предпосылками для нарушения небно-глоточного затвора являются врожденное патологическое прикрепление мышц мягкого неба, рубцовое укорочение и неполный объем подвижности мягкого неба после проведенной уранопластики. Для предупреждения развития НГН или усугубления уже имеющихся ее клинических проявлений всем пациентам с ВРВГиН мы выполняли парциальную аденотомию. Под контролем эндоскопа шейвером удалялись фрагменты лимфоидной ткани в области глоточных устьев слуховых труб, основной объем ткани в средней зоне носоглотки при этом сохранялся. Учитывая необходимость избирательного удаления аденоидных вегетаций, данное хирургическое лечение возможно только с использованием эндоскопии вследствие опасности повреждения трубных валиков или удаления избыточного количества лимфоидной ткани.

Ввиду риска развития НГН при проведении тонзиллотомии лимфоидную ткань гипертрофированных небных миндалин мы рекомендуем удалять только в области нижних полюсов.

Таким образом, хирургическое лечение патологии ЛГК у детей с ВРВГиН имеет свои особенности. При выполнении оперативного вмешательства следует учитывать анатомо-физиологические особенности пациентов с ВРВГиН по сравнению с детьми без врожденной патологии челюстно-лицевой области.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн: Е.Р.

Сбор и обработка материала, статистическая обработка данных: А.Б.

Написание текста: А.Б., Е.Р.

Редактирование: Е.Р., А.П.