Синдром молчащего синуса, поражающий верхнечелюстную пазуху, характеризуется спонтанным односторонним энофтальмом, орбитальной асимметрией за счет западения глазного яблока на стороне поражения, обструкцией соустья верхнечелюстной пазухи, уменьшением ее размеров, резорбцией костных стенок, западением мягких тканей щеки и отсутствием каких-либо клинических симптомов воспалительного поражения синуса. В большинстве случаев пациент обращается к офтальмологу с жалобами на орбитальную асимметрию. Объем движения и функция глаз не нарушаются, хотя возможно развитие диплопии.

Термин «синдром молчащего синуса» был предложен C. Soparkar в 1994 г. [1], хотя заболевание с подобными клиническими симптомами впервые было описано W. Mongomery [2] в 1964 г. За этот период в литературе описано более 100 случаев синдрома молчащего синуса [3—10]. В отечественной литературе первое сообщение о 2 случаях синдрома молчащего синуса принадлежит С.З. Пискунову, Ф.Н. Завьялову, Н.М. Солодиловой (2009) [11]. Позднее появились сообщения других авторов [12—14].

Цель исследования — улучшить качество обследования и лечения пациентов с синдромом молчащего синуса.

За период с 2008 по 2014 г. под нашим наблюдением находились 8 пациентов (6 женщин, 2 мужчин) с синдромом молчащего синуса в возрасте от 13 до 46 лет. Больные обращались с жалобами на орбитальную асимметрию, энофтальм и западение мягких тканей щеки. У 1 больной, поступившей в клинику с дакриоциститом, непроходимостью левого слезно-носового канала, синдром молчащего синуса правой верхнечелюстной пазухи был выявлен случайно после выполнения компьютерной томографии (КТ) околоносовых пазух. Всем больным диагноз был подтвержден рентгенологическим и компьютерным исследованием околоносовых пазух, эндоскопическим исследованием полости носа.

Двум первым пациентам была выполнена диагностическая пункция верхнечелюстных пазух, при которой в шприц был получен густой гной, но промыть пазухи не удалось.

Этим пациентам была выполнена микрогайморотомия. Доступ через клыковую ямку позволил нам оценить особенности содержимого пазухи, которое представляло собой высокой вязкости гноевидную субстанцию, с трудом извлекаемую из пазухи вакуумным отсосом (рис. 1). Поверхность стенок верхнечелюстной пазухи покрыта гладкой слизистой оболочкой, четко удается визуализировать объем уменьшенного в размерах синуса, участки резорбции костных стенок и степень пролабирования их в просвет пазухи (рис. 2).

Соустье с полостью носа у этих пациентов было сформировано нами со стороны синуса в заднем отделе среднего носового хода (рис. 3).

При использовании доступа через клыковую ямку достигается возможность взять для исследования слизистую оболочку любого участка поверхности синуса. При гистологическом исследовании слизистой оболочки, покрывающей пораженную пазуху, отмечается ее истончение, фиброз стромы, кистозное растяжение желез, расширение сосудов, отсутствие признаков воспаления (рис. 4).

У 6 пациентов вскрытие верхнечелюстной пазухи произведено со стороны полости носа: у 4 больных фенестрация медиальной стенки синуса осуществлена через средний носовой ход, у 2 — через нижний носовой ход. Решение вопроса о месте вскрытия синуса определялось степенью разрушения нижнеглазничной стенки верхнечелюстной пазухи, глубиной проникновения содержимого орбиты в ее просвет, что четко визуализируется на К.Т. Кроме того, у всех пациентов отмечается разной степени выраженности смещение в латеральную сторону среднего носового хода в связи с развивающейся резорбцией костной стенки, это еще больше приближает ее к орбите, вследствие чего возникает большая опасность поражения орбитальной клетчатки (рис. 5).

Выявлялись также гипоплазия или аплазия крючковидного отростка и решетчатого пузыря. Более того, в послеоперационном периоде клетчатка орбиты будет пролабировать в сформированное соустье в среднем носовом ходе, что создаст условия для его рубцевания и последующей блокады. Соотношение соустья и клетчатки орбиты представлено на рис. 6. В этом случае, формируя соустье в среднем носовом ходе у больной Н., 41 год, была травмирована клетчатка орбиты. В послеоперационном периоде отмечалась гематома нижнего века. Чтобы избежать травмы содержимого орбиты у 2 больных, у которых по данным КТ была выявлена значительная резорбция нижнеглазничной стенки и пролабирование содержимого орбиты в синус, вскрытие пазухи было произведено через нижний носовой ход. Одной из этих больных (больная И., 41 год) вскрытие верхнечелюстной пазухи по поводу синдрома молчащего синуса было произведено через средний носовой ход, однако в связи с прилежанием клетчатки орбиты к сформированному соустью произошло его заращение, через полгода возник рецидив заболевания (рис. 7). Повторное вскрытие синуса было произведено через нижний носовой ход. Пациентка осмотрена через год, пазуха воздушна, соустье функционирует.

У всех пациентов после хирургического вмешательства удалось сформировать стойкое соустье пазухи с полостью носа, восстановить ее аэрацию (рис. 8).

Сопоставление КТ околоносовых пазух, подтвердивших синдром молчащего синуса, с КТ, выполненными в различные отдаленные сроки после операции, подтверждает, что у всех пациентов прекратилась резорбция костной ткани стенок верхнечелюстной пазухи.

Необходимо отметить, что у всех пациентов заболевание протекало на фоне нормальных показателей обмена кальция. Согласно данным денситометрии, проведенной у них на приборе Остеометр ДТХ-200, показатели минеральной плотности костной ткани соответствовали норме по Т-критерию (0,0). Содержание минерализованного кальция в крови было также в пределах нормы (1,120—1,320).

До сегодняшнего дня этиология этого редкого заболевания не установлена, известно, что в костной ткани происходит постоянное обновление входящих в ее состав веществ, разрушение и созидание. В процессе резорбции костной ткани принимают участие остеокласты, а в синтезе — остеобласты. Деятельность остеокластов активируется витамином D, ростовыми факторами, тироксином, глюкокортикоидами и др.

Поскольку нарушения кальциевого обмена у наших пациентов отсутствовали, можно предположить, что активация деятельности остеокластов, приводящая к разрушению стенок верхнечелюстной пазухи, вызвана какой-то стимулирующей субстанцией, появляющейся в содержимом пазухи после ее ателектаза. Наблюдение нами синдрома молчащего синуса у ребенка 13 лет опровергает мнение о том, что эта болезнь встречается только в группе взрослых пациентов [10].

На основании анализа анамнеза заболевания, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования, эндоскопического осмотра полости носа, различных вариантов хирургического вскрытия пораженных верхнечелюстных пазух у наблюдаемых нами пациентов можно сделать следующие выводы:

1) во всех случаях наблюдается одностороннее поражение верхнечелюстной пазухи;

2) установить начало заболевания не представлялось возможным в связи с отсутствием каких-либо признаков воспалительного поражения синуса;

3) отмечается различной степени выраженности западение глазного яблока и мягких тканей щеки на стороне поражения;

4) на обзорной рентгенограмме выявили уменьшение размеров верхнечелюстной пазухи, истончение ее стенок, опущение нижнеглазничной стенки и тотальное затемнение синуса;

5) на КТ в коронарной и аксиальной проекциях отмечено значительное уменьшение размеров пазухи; истончение стенок вплоть до полной резорбции на отдельных участках с пролабированием в дефекты стенок прилежащих мягких тканей и содержимого орбиты; увеличение объема орбиты на стороне поражения; тотальное однородное затемнение синуса; увеличение среднего носового хода значительнее в его задних отделах за счет смещения латеральной стенки полости носа в сторону пазухи;

6) при эндоскопическом исследовании соустье верхнечелюстной пазухи не обнаруживается, отмечается смещение стенки среднего носового хода латерально и увеличение его размеров;

7) пораженная пазуха заполнена вязким, сливкообразным содержимым, в котором микрофлора не выявляется;

8) выбор варианта хирургического вскрытия верхнечелюстной пазухи определяется на основании анализа данных компьютерного и эндоскопического исследований; наиболее оптимальным является эндоназальное вскрытие через средний или нижний носовые ходы, выбор же места вскрытия синуса определяется степенью резорбции нижнеглазничной стенки и опущения содержимого орбиты в просвет пазухи;

9) у всех оперированных нами больных в отдаленные сроки наблюдения удалось добиться выздоровления: восстановления воздушности синуса, прекращения резорбции его костных стенок.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: С.П., М.А.

Сбор и обработка материала: С.П., М.А., Ф.З., С.Ч.

Написание текста: С.П., М.А.

Редактирование: С.П.