Синдром немого синуса (СНС) — редкое состояние, которое характеризуется спонтанным безболезненным энофтальмом, гипофтальмом на фоне коллапса ипсилатеральной верхнечелюстной пазухи (ВЧП) [1]. Заболевание было впервые описано W.W. Montgomery в 1964 г. [2], спустя 30 лет C.N. Soparkar и соавторы предложили для описания данного состояния термин «синдром немого синуса» [1]. В патогенезе заболевания рассматривают идиопатические, посттравматические и ятрогенные этиологические факторы [3]. Ряд авторов классифицируют СНС как форму хронического ателектаза верхнечелюстной пазухи, но без симптомов синусита (тип 3) [4, 5]. Клинические признаки, типичные для этого синдрома, включают: энофтальм, гипофтальм, псевдоптоз или ретракцию верхнего века, углубление верхней орбитопальпебральной борозды [6, 7].

Как правило, СНС возникает у пациентов в возрасте 30—40 лет, одинаково распространен среди мужчин и женщин. Крайне редко заболевание диагностируют у детей. Диагноз основан на специфических клинических признаках и характерных изменениях, выявляемых на основании данных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) придаточных пазух носа (ППН). Основными рентгенологическими признаками СНС являются смещение нижней стенки орбиты, коллапс ВЧП, окклюзия воронки, латерализация крючковидного отростка, гипоплазия средней раковины, широкий средний носовой ход и (очень часто) искривление перегородки [8].

Основными целями лечения СНС являются восстановление аэрации верхнечелюстной пазухи и коррекция положения нижней стенки орбиты. Возможны три варианта лечения: одноэтапное (пластика орбиты с функциональной эндоскопической хирургией на ВЧП — ФЭС), двухэтапное лечение с отсроченной пластикой нижней стенки орбиты в сроки 2—6 мес после ФЭС и ФЭС без пластики орбиты [9]. В настоящее время нет единого мнения в отношении показаний к оперативному лечению, техники операции и сроков проведения реконструкции нижней стенки орбиты [4, 10].

Цель настоящей работы — оценка результатов двухэтапного лечения пациентов с СНС после ФЭС и реконструкции нижней стенки орбиты.

Материал и методы

За период с 2011 по 2023 г. в ФГБНУ «НИИ глазных болезней им. М.М. Краснова» проходили обследование и лечение 22 пациента (6 мужчин и 16 женщин) с СНС, у которых развились бессимптомный спонтанный односторонний энофтальм и гипофтальм с ипсилатеральным затемнением верхнечелюстной пазухи. Средний возраст пациентов составил 36 [26; 48] лет. Средняя давность от появления симптомов заболевания до обращения составляла 6 [3; 12] мес, средний период наблюдения — 28 [6; 120] мес. Соотношение числа случаев вовлечения правой и левой орбиты составило 9:13. У всех пациентов отмечались ограничение подвижности глазного яблока кверху разной степени выраженности, бинокулярное двоение. У шести пациентов была выявлена эпителиопатия роговицы.

Всем пациентам было проведено полное офтальмологическое обследование, включая экзофтальмометрию по Гертелю, бинокулярный статус, определение параметров глазной щели, экскурсии верхнего века, МСКТ ППН на момент обращения пациента, после выполнения ФЭС и после коррекции дефицита объема орбиты.

Гипофтальм оценивали с помощью линейки, расположенной параллельно наружному углу глаза, при этом каждый глаз пациента тестировали при ипсилатеральной фиксации на переносице наблюдателя.

Критериями исключения были предшествующие орбитальные или лицевые травмы (в том числе хирургическая), врожденная деформация лица, гемифациальная атрофия и другие причины приобретенного энофтальма и гипофтальма.

ФЭС проводили оториноларингологи в разных учреждениях Москвы. При трансназальном эндоскопическом доступе к ВЧП последовательно были выполнены унцинэктомия и антростомия с восстановлением аэрации коллабированной ВЧП. Пластику нижней стенки орбиты проводили не ранее чем через 3 мес после ФЭС. Через трансконъюнктивальный разрез по краю нижней стенки орбиты аллоплант для пластики орбиты устанавливали поднакостнично или поверх нее. Желаемой величины репозиции глазного яблока достигали за счет моделирования величины трансплантата интраоперационно. Края надкостницы ушивали двумя узловыми швами (викрил 5-0), на край нижнего века накладывали тракционные швы (пролен 5-0). Тракционные швы удаляли через 3 дня после операции. Контрольную МСКТ ППН выполняли не ранее чем через месяц после операции.

Нехирургическую коррекцию энофтальма проводили по предложенной ранее методике с помощью интраорбитальной инъекции филлера на основе геля гиалуроновой кислоты (ГГК) с крупными частицами (Restylane SubQ, Galderma, Швеция) экстраконально. Объем вводимого филлера составил 1 мл на 1 мм желаемой репозиции глаза [11—13].

Для статистического анализа использовали программное обеспечение Statistica 13.1 (Statsoft Inc., США). Для корреляционного анализа применяли ранговый коэффициент корреляции Спирмена. Для анализа различий между группами по количественным признакам (данные представлены как медиана [25-й; 75-й перцентили]) использовали критерий Уилкоксона и критерий Манна—Уитни. Различия считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты

После проведения первого этапа хирургического лечения (ФЭС) во всех случаях отмечено значимое уменьшение энофтальма (с 3,5 [3; 5] мм до 2,5 [1; 3] мм; p=0,015) и увеличение экскурсии верхнего века на стороне поражения (Δ с 4 [3; 6] мм до 2 [0,5; 4] мм; p=0,011). В 12 случаях после первого этапа был достигнут удовлетворительный косметический результат и пациенты воздержались от дальнейшего лечения, в 10 случаях проводили второй этап. На втором этапе двум пациентам была проведена нехирургическая инъекционная коррекция дефицита объема орбиты, а восьми пациентам — пластика орбиты с установкой аллопланта. В результате было отмечено значимое уменьшение величины энофтальма (до 0,5 [0; 2] мм; p=0,011) и улучшение подвижности верхнего века (1 [0; 2] мм; p=0,024). Динамика изменений медианы оцениваемых параметров представлена на графиках (рис. 1, а, б). У всех пациентов отмечены улучшение подвижности глаза и регресс бинокулярного двоения, осложнения не зарегистрированы.

Рис. 1. Динамика изменений показателей энофтальма (а) и экскурсии верхнего века (б) на момент обращения (до лечения), после ФЭС и после контурной пластики орбиты.

«Ящики» — межквартильный интервал; жирная горизонтальная линия внутри «ящика» — медиана; «усы» — минимальное и максимальное значения признака.

Была выявлена значимая положительная корреляционная связь между показателями энофтальма на момент обращения и после первого этапа операции (r=0,820; p=0,016).

Приводим клиническое наблюдение двухэтапного подхода к лечению пациента с СНС.

Пациент И., 47 лет, обратился с жалобами на болезненный дискомфорт в правой орбите при движении глаз, бинокулярное двоение, косметический дефект вследствие западения правого глаза, асимметрию глазных щелей. Данные симптомы возникли за 3 мес до обращения на фоне относительного здоровья. При осмотре: энофтальм 4 мм, гипофтальм 2 мм, бинокулярное двоение при взгляде прямо и в верхних отведениях, выраженное ограничение подвижности правого глаза кверху, снижение экскурсии верхнего века на стороне поражения (рис. 2, а). По данным МСКТ ППН: затемнение ВЧП и уменьшение ее в размерах за счет втяжения костных стенок (рис. 3, а). Пациент был направлен на консультацию к оториноларингологу. При эндоскопическом осмотре отмечалась выраженная латерализация решетчатой воронки. Была проведена ФЭС на правой ВЧП, которая заключалась в медиапозиции средней носовой раковины, резекции нижнего отдела крючковидного отростка, расширении естественного соустья. Из пазухи аспирирован густой муцин, отмечена выраженная дислокация нижней стенки орбиты. Послеоперационный период протекал без осложнений. На фоне проведенного лечения пациент отметил исчезновение боли в области правой орбиты и дискомфорта при движении правого глазного яблока, уменьшение величины энофтальма на 2 мм, гипофтальма на 1 мм, улучшение экскурсии верхнего века на 3 мм и незначительное уменьшение площади бинокулярного двоения (рис. 2, б). На МСКТ через 3 мес отмечена пневматизация всех ППН, объем правой ВЧП увеличился на 20% с элевацией нижней стенки орбиты на 1 мм (рис. 3, б). В связи с сохранением жалоб на асимметрию положения глаз, остаточное бинокулярное двоение пациенту была проведена трансконъюнктивальная пластика нижней стенки орбиты отмоделированным аллоплантом. После проведенного вмешательства достигнута нормализация положения правого глаза, экскурсии верхнего века, бинокулярного статуса (рис. 2, в, 3, в).

Рис. 2. Первичное положение взора, взгляд книзу, кверху и с запрокинутой головой пациента И. на момент обращения (а), через 3 мес после ФЭС (б), через 1 мес после пластики орбиты (в).

Рис. 3. МСКТ ППН пациента И. на момент обращения (а), через 3 мес после ФЭС (б), через 1 мес после пластики орбиты (в).

Обсуждение

Патогенез СНС остается малоизученным, так как при отсутствии клинических проявлений зафиксировать стадии заболевания по данным МСКТ не представляется возможным [14]. Сформулированы две основные теории патогенеза СНС. По мнению C.N. Soparkar и соавторов, окклюзия устья ВЧП приводит к накоплению секрета, который способствует воспалению и эрозии стенок пазухи [1]. На животных моделях показано, что полное закрытие естественного устья вызывает значительное понижение давления воздуха с последующим спадением стенок ВЧП и заполнением оставшегося пространства бесклеточным транссудатом [15]. G.E. Rose и соавторы отметили, что этот механизм аналогичен процессам, происходящим в среднем ухе при обструкции слуховой трубы. В экспериментах на животных ими было установлено, что снижение давления всего на 2 мм рт.ст. существенно повышает остеокластическую активность, итогом которой является начинающаяся спустя 2 нед после обструкции трубы резорбция стенок среднего уха [6, 7].

Согласно другой, «механической», теории, при окклюзии ВЧП воздух может проходить между крыловидно-небной ямкой и верхнечелюстной пазухой, в связи с чем сокращение и расслабление жевательных мышц может вызвать аспирацию воздуха и спадение стенок пазухи [3].

Необходимо отметить, что закрытие естественного устья ВЧП является частой находкой у пациентов с хроническим заболеванием придаточных пазух носа. Однако распространенность СНС является низкой. Таким образом, для развития этого синдрома необходимы и другие факторы.

Одной из предполагаемых причин эрозии кости является повышенная активность остеокластов и отсутствие остеобластов, что может быть вызвано воспалением в невентилируемом синусе [15]. Кроме того, уменьшение размера кости может быть результатом остеомалятических изменений, запускаемых гиперемией и отрицательным давлением. Характерными морфологическими изменениями слизистой оболочки задней стенки ВЧП являются компрессионная атрофия слизистой оболочки пазух, утолщение базальной мембраны, лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки пазухи, связанная с хроническим воспалением [9].

Основными задачами лечения СНС являются восстановление аэрации ВЧП и коррекция офтальмологических проявлений. В настоящее время проводят трансназальную эндоскопическую верхнечелюстную антростомию и унцинэктомию, которые обеспечивают хорошие послеоперационные результаты и низкий риск осложнений.

Другим аспектом лечения является устранение дефицита объема орбиты. И в данном контексте открытыми остаются вопросы о показаниях к проведению и сроках выполнения операции на орбите. Предметом дискуссии является утверждение, что эндоскопическая синусотомия с восстановлением аэрации ВЧП приводит к нормализации положения нижней стенки орбиты и регрессу энофтальма [16].

Согласно мнению D.J. Annino и L.A. Goguen, при среднестатистических значениях дислокации глаза (энофтальма и гипофтальма) до 3 мм положительная динамика после ФЭС, как правило, исключает необходимость проведения пластики орбиты [17]. S.-H. Kim описал успешное лечение пациента с СНС без проведения пластики орбиты, однако при этом пациенту проводилась операция на веках с эстетической целью и для коррекции асимметрии орбит [18]. R. Sivasubramaniam и соавторы в своем исследовании утверждали, что в 78% случаев энофтальм разрешился уже после проведения ФЭС. При этом выраженная асимметрия глаз присутствовала только у семи из 23 таких пациентов, а объективное измерение энофтальма и контрольную КТ не выполняли [19]. В то же время в актуальной публикации D. Amin и соавторы проследили изменение объема ВЧП и орбиты в динамике после ФЭС по данным КТ и подтвердили достоверное изменение положения глаза после ФЭС [20].

Согласно данным A. Cardesín и соавторов, необходимость реконструкции нижней стенки орбиты зависит от степени тяжести диплопии, выраженности косметического дефекта вследствие энофтальма и послеоперационных изменений в пазухе [21]. Аргументами в пользу отложенного вмешательства на 3—6 мес после ФЭС являются преимущества отсроченной установки имплантата при наличии инфекционного процесса в ВЧП и исключения гиперкоррекции гипофтальма [22].

В настоящем исследовании представлены результаты успешного лечения СНС с помощью двухэтапного подхода, включающего ФЭС и контурную пластику орбиты с использованием имплантата или нехирургической тактики с введением филлера на основе гиалуроновой кислоты. Последняя методика зарекомендовала себя как альтернатива пластике орбиты, которая может применяться у пациентов, воздерживающихся от хирургического лечения [11—13]. Несмотря на собственный многолетний положительный опыт интраорбитального применения филлеров на основе ГГК у пациентов с дислокацией глаза (в том числе на примере двух пациентов с СНС), считаем важным напомнить о том, что они используются off-label и сопряжены с нежелательными явлениями, включая слепоту, в связи с чем в последнее время мы отдаем предпочтение классической хирургической тактике пластики орбиты.

У всех пациентов, включенных в настоящее исследование (характеристики которых были аналогичны описанным в литературе), достигнуты положительный косметический результат и значимое уменьшение энофтальма, гипофтальма, улучшение экскурсии верхнего века и регресс бинокулярного двоения. Достоверное увеличение подвижности леватора верхнего века, впервые описанное нами при СНС, свидетельствует о клинически значимом регрессе гипофтальма по аналогии с травматическими деформациями орбиты. Восстановление биомеханики связано с адекватной репозицией структур орбиты и восполнением дефицита мягких тканей орбиты [23]. Изменение данного параметра особенно важно у пациентов с эпителиопатией роговицы. Результаты корреляционного анализа подтвердили целесообразность двухэтапного подхода и проведения пластики орбиты в отсроченном порядке: чем больше величина исходного энофтальма, тем больше ожидаемая величина остаточного энофтальма после ФЭС.

Заключение

СНС является редким заболеванием с характерным симптомокомплексом (спонтанный безболезненный энофтальм, гипофтальм, птоз верхнего века с коллапсом верхнечелюстной пазухи на ипсилатеральной стороне) и КТ-картиной. Лечение СНС предполагает междисциплинарный подход с восстановлением дренажа верхнечелюстной пазухи и нормализацией положения глазного яблока. По результатам проведенного исследования, двухэтапный подход к лечению СНС оправдан и позволяет добиться хорошего эстетического и функционального результата.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: В.Ш., Я.Г.

Сбор и обработка материала: В.Ш.

Статистическая обработка: В.Ш.

Написание текста: В.Ш.

Редактирование: Я.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.