Введение

Несмотря на значительный прогресс в лечении муковисцидоза (МВ), включая появление таргетных препаратов, таких как ивакафтор/тезакафтор/элексакафтор, проблема эффективного очищения дыхательных путей от патологического секрета остается одной из ключевых [1—4]. Сама природа заболевания, обусловленная мутациями в гене CFTR, ведет к гиперконцентрации слизи, нарушению мукоцилиарного клиренса и формированию слизистых пробок, которые становятся идеальной средой для персистенции инфекции, в частности, Pseudomonas aeruginosa [2, 5]. Образование таких пробок напрямую коррелирует с тяжестью течения заболевания, более низкими показателями функции легких (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду, ОФВ₁) и повышением риска смертности [6, 7].

Традиционные методы кинезитерапии и муколитической терапии не всегда достаточны для эвакуации вязкой мокроты, особенно из дистальных отделов [8]. В связи с этим все большее внимание привлекают аппаратные методы респираторной терапии, способные активно воздействовать на реологические свойства слизи и механически способствовать ее продвижению [9]. Одним из таких методов является высокочастотная осцилляция грудной стенки (HFCWO). Исследования последних лет демонстрируют, что включение HFCWO в лечебный алгоритм у пациентов с бронхоэктазами и МВ приводит к снижению числа госпитализаций, уменьшению потребности в антибиотиках и улучшению качества жизни [10, 11].

Особый интерес представляет второе поколение HFCWO-устройств, реализующих технологию «фокусной пульсации» (FP-HFCWO), как, например, аппарат Respin 11 (RespInnovation SAS, Франция). В отличие от традиционных жилетов, создающих равномерную компрессию, Respin 11 генерирует сфокусированные импульсы, передающиеся на грудную стенку, что позволяет достичь большего терапевтического эффекта при меньшем фоновом давлении и более высоком уровне комфорта для пациента. Исследование A. Nicolini и соавт. (2022) показало, что применение RespIn 11 у пациентов с бронхоэктазами приводило к статистически значимому снижению частоты обострений по сравнению с традиционной HFCWO и получало более высокие оценки предпочтений пациентов [12].

Представляем клинический случай успешного применения аппарата Respin 11 в комплексной терапии обострения тяжелого МВ у молодой пациентки.

Клинический случай

Пациентка Ф., 23 лет, поступила в отделение пульмонологии с жалобами на усиление одышки при умеренной физической нагрузке (3 балла по шкале mMRC, 5 баллов по шкале Борга), кашель с гнойной мокротой.

Анамнез. Из анамнеза известно, что диагноз МВ (генетически подтвержден: F508del/E92K) пациентке был установлен в возрасте 2 лет. С 17—18 лет пациентка отмечала ухудшение течения заболевания с учащением обострений (2—3 раза в год) и нарастанием дыхательной недостаточности. Кроме того, у пациентки выявлена хроническая инфекция P. aeruginosa с множественной лекарственной устойчивостью. С октября 2025 г. на фоне приема таргетной терапии (трилекса) отмечалась положительная динамика: уменьшение кашля и одышки, прибавка массы тела. Ухудшение состояния развилось за неделю до госпитализации, что послужило причиной вызова скорой помощи и экстренной госпитализации.

Данные объективного обследования при поступлении. Состояние средней степени тяжести. Сатурация (SpO₂) на воздухе — 92%. Частота дыхания — 18 в минуту. Аускультативно: дыхание ослабленное, единичные сухие хрипы. По данным спирометрии от 19.11.2025: ОФВ₁ — 0,69 л (23% от должного), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) — 1,17 л (34%), ОФВ₁/ФЖЕЛ — 60%, жизненная емкость легких (ЖЕЛ) — 1,15 л (34%). В общем анализе крови выявлены признаки воспаления: лейкоциты — 14,16∙10⁹/л, нейтрофилы — 11,27∙10⁹/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 34 мм/ч. Отмечалось повышение C-реактивного белка до 74 мг/л. Характер отделяемой мокроты — гнойный, лейкоциты покрывали сплошь все поля зрения. В посеве мокроты в диагностическом титре выделена P. aeruginosa.

По данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки были обнаружены множественные бронхоэктазы, признаки бронхиолита, хронического бронхита, участки перибронхиальной инфильтрации и пневмофиброза в обоих легких — КТ-картина соответствовала проявлениям МВ (рисунок).

Компьютерная томограмма органов грудной клетки, аксиальный срез. Кистозные, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы у пациентки с муковисцидозом.

Диагноз

Основной: МВ (F508del/E92K), тяжелое течение, обострение. Осложнения: Хроническая дыхательная недостаточность 2-й степени.

Сопутствующий: Генерализованные бронхоэктазы. Хроническое инфицирование дыхательных путей P. aeruginosa. Хронический гнойный обструктивный бронхит, крайне тяжелой степени обструкции. Хроническая панкреатическая недостаточность. Белково-энергетическая недостаточность (индекс массы тела 19 кг/м²).

Лечение

С учетом тяжести состояния и наличия резистентной синегнойной инфекции пациентке была назначена стандартная интенсивная терапия обострения МВ, включающая внутривенное введение антибиотиков (амикацин 1 г/сут, ципрофлоксацин 200 мг 2 раза в сутки), ингаляционные бронхолитики (беродуал), муколитики (ацетилцистеин 600 мг внутрь, гианеб 5 мл 7% посредством ингаляции) и панкреатические ферменты.

В связи с наличием резистентной к лечению обструкции, обильной гнойной мокроты (100 мл в сутки) и высоким риском формирования слизистых пробок, в план лечения было принято решение включить аппаратный метод респираторной терапии — систему для бронхиального клиренса Respin 11 (фокусная пульсационная HFCWO) [13].

Исследования показывают, что FP-HFCWO способствует более эффективному разжижению и перемещению мокроты из периферических отделов легких за счет создания резонанса в бронхиальном дереве [14]. У пациентки с крайне тяжелой обструкцией (ОФВ₁ 23%) и наличием бронхоэктазов традиционная перкуссия не могли обеспечить адекватный дренаж. Respin 11, работающий при низком фоновом давлении, минимизирует риск побочных гемодинамических эффектов и не вызывает неприятных ощущений у пациентов, что критично при тяжелом обострении [12].

Пациентке проводили ежедневные процедуры FP-HFCWO 2 раза в день в течение 9 дней госпитализации с использованием аппарата Respin 11 с базовым запрограммированным режимом RespIN 11 Firm. Продолжительность каждой процедуры составляла 20 мин. Режим устройства подбирали, основываясь на переносимости и комфорте пациентки.

Результаты и динамика

На фоне проводимой комплексной терапии с применением Respin 11 состояние пациентки быстро улучшилось. Уже на 3-й день госпитализации отмечалось субъективное облегчение отхождения мокроты. К моменту выписки (27.11.2025) наблюдалась положительная динамика: SpO₂ на воздухе повысилась до 95%, значительно уменьшились одышка (2 балла по шкале mMRC, 1 балл по шкале Борга) и кашель. Пациентка отмечала, что мокрота стала отходить легче. Согласно визуальной аналоговой шкале легкость отделения мокроты уменьшилась с 6 до 2 баллов. Объем мокроты после начала процедуры FP-HFCWO сначала увеличился, а к моменту выписки уменьшился до 25 мл в сутки.

Положительная динамика была подтверждена объективными данными. Общий анализ крови от 26.11.2025: лейкоциты — 8,08∙10⁹/л, нейтрофилы — 5,45∙10⁹/л, СОЭ — 35 мм/ч. Отмечалось снижение уровня C-реактивного белка до 5,4 мг/л. В общем анализе мокроты количество лейкоцитов снизилось (70—75 в поле зрения), а также уменьшилась гнойность мокроты. Данные спирометрии от 19.11.2025: ОФВ₁ — 0,69 л (23% от должного), ЖЕЛ — 1,15 л (34%). По данным спирометрии, бодиплетизмографии и исследования диффузионной способности легких (DLCO) от 21.11.2025: нарушение вентиляционной способности легких по обструктивному типу (ОФВ₁/ФЖЕЛ — 49,3%, ФЖЕЛ — 48%, ОФВ₁ — 27%), бронхиальная обструкция крайне тяжелой степени. Бронхиальное сопротивление повышено, воздушные ловушки (остаточный объем легких 225%), гиперинфляция легких (функциональная остаточная емкости 130%, общая емкость легких 98%), снижение ЖЕЛ до 48%. Нарушение диффузионной способности легких легкой степени (DLCO 68%).

Стационарный этап лечения завершился улучшением состояния пациентки.

Особо следует отметить высокую удовлетворенность пациентки проводимой процедурой. По шкале комфорта, применяемой в отделении, использование Respin 11 было оценено как «отличное». Пациентка отмечала, что процедура ощущается как лечебный массаж, не вызывает чувства нехватки воздуха или дискомфорта, что соответствует данным клинических испытаний устройства [12]. Высокая приверженность лечению — один из ключевых факторов успеха терапии МВ [15].

Обсуждение

Представленный случай демонстрирует эффективность включения аппаратной FP-HFCWO-терапии (Respin 11) в комплекс лечения тяжелого обострения МВ. Достигнутый клинический успех можно объяснить действием всех компонентов терапии: антибиотики подавляли инфекционный процесс, а активная санация бронхиального дерева с помощью Respin 11 способствовала эвакуации гнойной мокроты, улучшению вентиляции и газообмена.

Это наблюдение согласуется с данными литературы о пользе методов очищения дыхательных путей (ACTs). Согласно данным Европейского регистра бронхоэктазов (EMBARC) регулярное использование ACTs является важной частью ведения пациентов, хотя выбор метода сильно варьирует [16]. В случае с пациенткой Ф., 23 лет, выбор в пользу FP-HFCWO был обусловлен ее тяжелым состоянием и необходимостью максимально эффективного, но при этом комфортного и безопасного воздействия.

Исследования показывают, что осцилляция FP-HFCWO (аппарат Respin 11) способна проникать в периферические отделы легких, где скапливается наибольшее количество вязкой мокроты, и эффективно ее мобилизовывать [14]. Это особенно важно при МВ, где поражение дистальных бронхиол является начальным и ключевым этапом развития болезни [4]. Недавнее исследование P.V. Mari и соавт. (2025) у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и бронхиальной астмой с хронической гиперсекрецией мокроты продемонстрировало, что применение Respin 11 приводит к клинически значимому улучшению симптомов и снижению частоты обострений [17]. Несмотря на то что данное исследование проводилось на других нозологиях, его результаты подтверждают высокий потенциал FP-HFCWO в борьбе с мукообструктивным синдромом, который является центральным и для МВ.

Заключение

Представленные данные наряду с растущей доказательной базой позволяют рассматривать метод FP-HFCWO как перспективный и эффективный инструмент для улучшения мукоцилиарного клиренса у пациентов с МВ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.