Синоназальная патология у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

Закрыть метаданные

Рекомендуем статьи по данной теме:

Алгоритм диагностики эндотипов хронического риносинусита у детей. Российская ринология. 2024;(3):181-188

Рандомизированное контролируемое исследование, сравнивающее назальные спреи будесонид и мометазона фуроат для лечения хронического риносинусита с полипозом носа: оценка симптомов и качества жизни. Российская ринология. 2025;(1):12-17

Патоморфология полипозно-гнойного риносинусита при муковисцидозе у детей. Российская ринология. 2025;(2):101-110

Влияние возраста и пола на значения доменов синоназального теста SNOT-22 у детей и подростков с бронхиальной астмой. Российская ринология. 2025;(3):197-204

Противогрибковый иммунитет у пациентов с полипозным риносинуситом. Вестник оториноларингологии. 2024;(6):40-45

Случай длительной ремиссии после отмены биологической терапии у пациента с тяжелым неконтролируемым полипозным риносинуситом. Вестник оториноларингологии. 2024;(6):99-106

Синергетическая эффективность использования преформированных физических факторов и дупилумаба в терапии полипозного риносинусита. Восстановительные биотехнологии, профилактическая, цифровая и предиктивная медицина. 2025;(2):16-23

К вопросу о взаимосвязи паттернов оксидативного стресса и провоспалительных цитокинов у пациентов с полипозным риносинуситом в условиях курсового применения лечебных физических факторов. Восстановительные биотехнологии, профилактическая, цифровая и предиктивная медицина. 2025;(2):42-49

Моноклональные антитела в терапии рецидивирующего полипозного риносинусита. Обзор литературы. Вестник оториноларингологии. 2025;(4):96-104

Механизмы аддитивности физиотерапевтических факторов при комплексной терапии полипозного риносинусита, осложненного коморбидными заболеваниями. Восстановительные биотехнологии, профилактическая, цифровая и предиктивная медицина. 2025;(3):5-11

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — малоизученная полигенная патология из группы цилиопатий, характеризующаяся преимущественно поражением всего респираторного тракта и требующая мультидисциплинарного подхода. Нередко первые симптомы заболевания связаны с патологическими изменениями полости носа и околоносовых пазух (ОНП). Наиболее распространенным проявлением патологии верхних дыхательных путей (ВДП) при ПЦД является хронический риносинусит (ХРС) с полипами и без полипов. Наблюдается прямая связь между состоянием ОНП и легких в связи с нисходящей контаминацией патогенной микрофлоры, что оказывает влияние на течение и прогноз заболевания в целом. Низкая степень информированности оториноларингологов о данной генетической нозологии приводит к отсутствию соответствующей настороженности и адекватного диагностического поиска.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Анализ и обобщение результатов исследований, посвященных патологии полости носа и ОНП у детей и взрослых, страдающих ПЦД.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В обзор включены данные публикаций, представленные в базе PubMed и научной электронной библиотеке eLIBRARY.RU, за период с 2007 по 2024 г., содержащие актуальную информацию о клинической картине, диагностике и лечении синоназальной патологии у пациентов с ПЦД.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Обзор доступной литературы, посвященной синоназальной патологии у пациентов, страдающих ПЦД, показал, что имеющаяся информация является недостаточной и обладает низкой достоверностью, основана на непродолжительных и часто неконтролируемых исследованиях с небольшими выборками. По мнению большинства ученых, ХРС является основным проявлением поражения ВДП у пациентов с ПЦД, при этом ОНП становятся резервуаром бактериальной флоры. Результаты бактериологического исследования отделяемого полости носа и ОНП продемонстрировали зависимость от метода забора биоматериала и прямую связь с микробиологическим статусом нижних дыхательных путей (НДП). Описаны характерные рентгенологические признаки изменений ОНП при ПЦД. Хорошие результаты лечения тяжелых форм ХРС у пациентов с ПЦД показало сочетание эндоскопической хирургии ОНП с адъювантной терапией. По данным ряда научных работ, ранняя диагностика и лечение ХРС у пациентов с ПЦД коррелируют с более низкой распространенностью Pseudomonas aeruginosa, снижая вероятность колонизации НДП, что в дальнейшем предотвращает легочную дисфункцию и образование бронхоэктазов, предопределяя относительно благоприятный исход.

Ключевые слова:

первичная цилиарная дискинезия

синдром Зиверта—Картагенера

хронический риносинусит

полипозный риносинусит

муковисцидоз

Авторы:

Казакова В.А.

ORCID: 0009-0005-6490-453X

Поляков Д.П.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства»;
Ассоциация «Общество специалистов по детской оториноларингологии и хирургии головы и шеи»;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет)

ORCID: 0000-0002-6368-648X

Юнусов А.С.

ORCID: 0000-0001-7864-5608

Киян Т.А.

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова»;
ГБУЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

ORCID: 0000-0001-8281-1162

Дата поступления:

06.04.2024

Дата принятия в печать:

05.09.2024

Список литературы:

Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Мизерницкий Ю.Л., Поляков А.В., Чернуха М.Ю., Кондратенко О.В., Намазова-Баранова Л.С., Вишнева Е.А., Селимзянова Л.Р., Симонова О.И., Гембицкая Т.Е., Брагина Е.Е., Рачина С.А., Малахов А.Б., Поляков Д.П., Одинаева Н.Д., Куцев С.И. Первичная цилиарная дискинезия: обзор проекта клинических рекомендаций 2022 года. Пульмонология. 2022;32(4):517-538. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538
Lucas JS, Barbato A, Collins SA, Goutaki M, Behan L, Caudri D, Dell S, Eber E, Escudier E, Hirst RA, Hogg C, Jorissen M, Latzin P, Legendre M, Leigh MW, Midulla F, Nielsen KG, Omran H, Papon JF, Pohunek P, Redfern B, Rigau D, Rindlisbacher B, Santamaria F, Shoemark A, Snijders D, Tonia T, Titieni A, Walker WT, Werner C, Bush A, Kuehni CE. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2017;49(1):1601090. https://doi.org/10.1183/13993003.01090-2016
Kuehni CE, Lucas JS. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: summary of the ERS Task Force report. Breathe (Sheff). 2017 Sep;13(3):166-178. https://doi.org/10.1183/20734735.008517
Nussbaumer M, Kieninger E, Tschanz SA et al. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: discrepancy according to different algorithms. ERJ Open Res. 2021;7(4):00353-2021. https://doi.org/10.1183/23120541.00353-2021
Kreicher KL, Schopper HK, Naik AN, Hatch JL, Meyer TA. Hearing loss in children with primary ciliary dyskinesia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018 Jan;104:161-165. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2017.11.005
Werner C, Onnebrink JG, Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia. 2015;4(1):2. https://doi.org/10.1186/s13630-014-0011-8
O’Callaghan C, Chetcuti P, Moya E. High prevalence of primary ciliary dyskinesia in a British Asian population. Arch Dis Child. 2010 Jan;95(1):51-52. https://doi.org/10.1136/adc.2009.158493
Lal D, Brar T, Ramkumar SP, Li J, Kato A, Zhang L. Genetics and epigenetics of chronic rhinosinusitis. J Allergy Clin Immunol. 2023 Apr; 151(4):848-868. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2023.01.004
Баранов А.А. Намазова-Баранова Л.С., Цыгина Е.Н., Катосова Л.К., Вишнева Е.А., Селимзянова Л.Р., Катунина О.Р., Савостьянов К.В., Лазарева А.В., Горинова Ю.В., Кустова О.В. Первичная цилиарная дискинезия у детей. Педиатрическая фармакология. 2018;15(1):20-31. https://doi.org/10.15690/pf.v15i1.1840
Николаева Е.Д., Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А., Поляков Д.П., Тронза Т.В., Карпова О.А., Фатхуллина И.Р., Брагина Е.Е., Щагина О.А., Старинова М.А., Красовский С.А., Киян Т.А., Жекайте Е.К. Характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией. Пульмонология. 2023;33(2):198-209. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-198-209
Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, Davis SD, Sagel SD, Dell SD, Rosenfeld M, Olivier KN, Milla C, Daniel SJ, Kimple AJ, Manion M, Knowles MR, Leigh MW; Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2016 Feb;51(2):115-132. https://doi.org/10.1002/ppul.23304
Mirra V, Werner C, Santamaria F. Primary Ciliary Dyskinesia: An Update on Clinical Aspects, Genetics, Diagnosis, and Future Treatment Strategies. Front Pediatr. 2017;5:135. https://doi.org/10.3389/fped.2017.00135
Günaydın RÖ, Eroğlu E, Tellioğlu B, Emiralioğlu N, Özçelik HU, Yalçın E, Doğru D, Kiper EN. Evaluation of otorhinolaryngological manifestations in patients with primary ciliary dyskinesia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2023 May;168:111520. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2023.111520
Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Киян Т.А., Мержоева З.М., Карпова О.А., Брагина Е.Е., Рыжкова О.П., Попова В.М., Старинова М.А., Черных В.Б. Сравнительная характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией с наличием или без синдрома Картагенера. Пульмонология. 2024;34(2):194-205. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-194-205
Rimmer J, Patel M, Agarwal K, Hogg C, Arshad Q, Harcourt J. Peripheral vestibular dysfunction in patients with primary ciliary dyskinesia: abnormal otoconial development? Otol Neurotol. 2015;36(4):662-669. https://doi.org/10.1097/mao.0000000000000592
Zawawi F, Papsin BC, Dell S, Cushing SL. Vestibular and Balance Impairment Is Common in Children With Primary Ciliary Dyskinesia. Otol Neurotol. 2022;43(3):e355-e360. https://doi.org/10.1097/mao.0000000000003455
Shapiro AJ, Davis SD, Polineni D, Manion M, Rosenfeld M, Dell SD, Chilvers MA, Ferkol TW, Zariwala MA, Sagel SD, Josephson M, Morgan L, Yilmaz O, Olivier KN, Milla C, Pittman JE, Daniels MLA, Jones MH, Janahi IA, Ware SM, Daniel SJ, Cooper ML, Nogee LM, Anton B, Eastvold T, Ehrne L, Guadagno E, Knowles MR, Leigh MW, Lavergne V; American Thoracic Society Assembly on Pediatrics. Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197(12):e24-e39. https://doi.org/10.1164/rccm.201805-0819st
Bequignon E, Dupuy L, Escabasse V, Zerah-Lancner F, Bassinet L, Honoré I, Legendre M, Devars du Mayne M, Crestani B, Escudier E, Coste A, Papon JF, Maître B. Follow-Up and Management of Chronic Rhinosinusitis in Adults with Primary Ciliary Dyskinesia: Review and Experience of Our Reference Centers. J Clin Med. 2019;8(9):1495. https://doi.org/10.3390/jcm8091495
Bhatt JM, Muhonen EG, Meier M, Sagel SD, Chan KH. Rhinosinusitis in Pediatric Primary Ciliary Dyskinesia: Impact of Disease. Otolaryngol Head Neck Surg. 2019 Nov;161(5):877-880. https://doi.org/10.1177/0194599819874842
Beucher J, Chambellan A, Segalen J, Deneuville E. Dyskinésieciliaire primitive: revue rétrospectiveclinique et paraclinique [Primary ciliary dyskinesia: a retrospective review of clinical and paraclinical data]. Rev Mal Respir. 2011 Sep;28(7):856-63. (French). https://doi.org/10.1016/j.rmr.2011.02.014
Mener DJ, Lin SY, Ishman SL, Boss EF. Treatment and outcomes of chronic rhinosinusitis in children with primary ciliary dyskinesia: where is the evidence? A qualitative systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2013 Dec;3(12):986-991. https://doi.org/10.1002/alr.21227
Alanin MC. Bacteriology and treatment of infections in the upper and lower airways in patients with primary ciliary dyskinesia: adressing the paranasal sinuses. Dan Med J. 2017 May;64(5):B5361.
Barbato A, Frischer T, Kuehni CE, Snijders D, Azevedo I, Baktai G, Bartoloni L, Eber E, Escribano A, Haarman E, Hesselmar B, Hogg C, Jorissen M, Lucas J, Nielsen KG, O’Callaghan C, Omran H, Pohunek P, Strippoli MP, Bush A. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Eur Respir J. 2009 Dec;34(6):1264-76. https://doi.org/110.1183/09031936.00176608
Alanin MC, Aanaes K, Høiby N et al. Sinus surgery can improve quality of life, lung infections, and lung function in patients with primary ciliary dyskinesia. Int Forum Allergy Rhinol. 2017 Mar;7(3):240-247. https://doi.org/10.1002/alr.21873
Lam YT, Papon JF, Alexandru M, Anagiotos A, Armengot M, Boon M, Burgess A, Crowley S, Dheyauldeen SAD, Emiralioglu N, Erdem Eralp E, van Gogh C, Gokdemir Y, Gunaydın O, Haarman EG, Harris A, Hayn I, Ismail-Koch H, Karadag B, Kempeneers C, Kim S, Latzin P, Lorent N, Ozcelik U, Pioch C, Poirrier AML, Reula A, Roehmel J, Yiallouros P; EPIC-PCD team; Goutaki M; EPIC-PCD team. Sinonasal disease among patients with primary ciliary dyskinesia: an international study. ERJ Open Res. 2023 May; 9(3):00701-2022. https://doi.org/10.1183/23120541.00701-2022
Piatti G, Ambrosetti U, Aldè M, Girotto G, Concas MP, Torretta S. Chronic Rhinosinusitis: T2r38 Genotyping and Nasal Cytology in Primary Ciliary Dyskinesia. Laryngoscope. 2023 Feb;133(2):248-254. https://doi.org/10.1002/lary.30112
Adappa ND, Farquhar D, Palmer JN, Kennedy DW, Doghramji L, Morris SA, Owens D, Mansfield C, Lysenko A, Lee RJ, Cowart BJ, Reed DR, Cohen NA. TAS2R38 genotype predicts surgical outcome in nonpolypoid chronic rhinosinusitis. Int Forum Allergy Rhinol. 2016 Jan;6(1):25-33. https://doi.org/10.1002/alr.21666
Alanin MC, Johansen HK, Aanaes K, Høiby N, Pressler T, Skov M, Nielsen KG, von Buchwald C. Simultaneous sinus and lung infections in patients with primary ciliary dyskinesia. Acta Otolaryngol. 2015 Jan;135(1):58-63. https://doi.org/10.3109/00016489.2014.962185
Møller ME, Alanin MC, Grønhøj C, Aanæs K, Høiby N, von Buchwald C. Sinus bacteriology in patients with cystic fibrosis or primary ciliary dyskinesia: A systematic review. Am J Rhinol Allergy. 2017;31(5):293-298. https://doi.org/10.2500/ajra.2017.31.4461
Zawawi F, Shapiro AJ, Dell S, Wolter NE, Marchica CL, Knowles MR, Zariwala MA, Leigh MW, Smith M, Gajardo P, Daniel SJ. Otolaryngology Manifestations of Primary Ciliary Dyskinesia: A Multicenter Study. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022 Mar;166(3):540-547. https://doi.org/10.1177/01945998211019320
Alexandru M, Veil R, Rubbo B, Goutaki M, Kim S, Lam YT, Nevoux J, Lucas JS, Papon JF. Ear and upper airway clinical outcome measures for use in primary ciliary dyskinesia research: a scoping review. Eur Respir Rev. 2023;32(169):220200. https://doi.org/10.1183/16000617.0200-2022
Zawawi F, Dell S, Wolter NE, Papsin BC, Propst EJ. Olfaction and Gustation in Children With Primary Ciliary Dyskinesia. OTO Open. 2023 Feb;7(1):e28. https://doi.org/10.1002/oto2.28
Behan L, Dimitrov BD, Kuehni CE, Hogg C, Carroll M, Evans HJ, Goutaki M, Harris A, Packham S, Walker WT, Lucas JS. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2016 Apr;47(4):1103-1112. https://doi.org/10.1183/13993003.01551-2015
Amirav I, Shoshan NB, Behan L, Bar-Yoseph R, Lavie M. Translation of the quality of life questionnaire for primary ciliary dyskinesia (QOL-PCD) into Hebrew: The Israeli experience. Pediatr Pulmonol. 2022 May;57(5):1331-1338. https://doi.org/10.1002/ppul.25864
Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Киян Т.А., Мизерницкий Ю.Л. Классификация первичной цилиарной дискинезии. Пульмонология. 2023; 33(6):731-738. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-6-731-738
Baroody FM. Mucociliary transport in chronic rhinosinusitis. Clin Allergy Immunol. 2007;20:103-19.
Bequignon E, Dupuy L, Zerah-Lancner F, Bassinet L, Honoré I, Legendre M, Devars du Mayne M, Escabasse V, Crestani B, Maître B, Escudier E, Coste A, Papon JF. Critical Evaluation of Sinonasal Disease in 64 Adults with Primary Ciliary Dyskinesia. J Clin Med. 2019;8(5):619. https://doi.org/10.3390/jcm8050619
Pifferi M, Bush A, Caramella D, Di Cicco M, Zangani M, Chinellato I, Macchia P, Boner AL. Agenesis of paranasal sinuses and nasal nitric oxide in primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2011 Mar;37(3):566-571. https://doi.org/10.1183/09031936.00068810
Pappa AK, Sullivan KM, Lopez EM, Adams KN, Zanation AM, Ebert CS Jr, Thorp BD, Senior BA, Leigh MW, Knowles MR, Kimple AJ. Sinus Development and Pneumatization in a Primary Ciliary Dyskinesia Cohort. Am J Rhinol Allergy. 2021 Jan;35(1):72-76. https://doi.org/10.1177/1945892420933175
Plantier DB, Pilan RRM, Athanazio R, Olm MAK, Gebrim EMS, Voegels RL. Computed Tomography Evaluation of the Paranasal Sinuses in Adults with Primary Ciliary Dyskinesia. Int Arch Otorhinolaryngol. 2022 Aug;27(1):e130-e137. https://doi.org/10.1055/s-0042-1749392
Adams PS, Tian X, Zahid M, Khalifa O, Leatherbury L, Lo CW. Establishing normative nasal nitric oxide values in infants. Respir Med. 2015 Sep; 109(9):1126-1130. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2015.07.010
Lucas JS, Dimitrov BD, Behan L, Kuehni CE. Diagnostic testing in primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2016 Sep;48(3):960-961. https://doi.org/10.1183/13993003.00909-2016
Goutaki M, Maurer E, Halbeisen FS, Amirav I, Barbato A, Behan L, Boon M, Casaulta C, Clement A, Crowley S, Haarman E, Hogg C, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Leigh MW, Loebinger MR, Mazurek H, Morgan L, Nielsen KG, Omran H, Schwerk N, Scigliano S, Werner C, Yiallouros P, Zivkovic Z, Lucas JS, Kuehni CE; PCD Italian Consortium; Swiss PCD Group; French Reference Centre for Rare Lung Diseases; Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. The international primary ciliary dyskinesia cohort (iPCD Cohort): methods and first results. Eur Respir J. 2017;49(1):1601181. https://doi.org/10.1183/13993003.01181-2016
Rybnikar T, Senkerik M, Chladek J, Chladkova J, Kalfert D, Skoloudik L. Adenoid hypertrophy affects screening for primary ciliary dyskinesia using nasal nitric oxide. Int J PediatrOtorhinolaryngol. 2018 Dec;115:6-9. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2018.09.007
Rodriguez K, Gaston B, Wasman J, Marozkina N. Lessons From Unilateral Loss of Cilia: Early Nasal Nitric Oxide Gas Mixing and the Role of Sinus Patency in Determining Nasal Nitric Oxide. Clin Med Insights Ear Nose Throat. 2017 Dec;10:1179550617746361. https://doi.org/10.1177/1179550617746361
Shoemark A, Moya E, Hirst RA, Patel MP, Robson EA, Hayward J, Scully J, Fassad MR, Lamb W, Schmidts M, Dixon M, Patel-King RS, Rogers AV, Rutman A, Jackson CL, Goggin P, Rubbo B, Ollosson S, Carr S, Walker W, Adler B, Loebinger MR, Wilson R, Bush A, Williams H, Boustred C, Jenkins L, Sheridan E, Chung EMK, Watson CM, Cullup T, Lucas JS, Kenia P, O’Callaghan C, King SM, Hogg C, Mitchison HM. High prevalence of CCDC103 p. His154Pro mutation causing primary ciliary dyskinesia disrupts protein oligomerisation and is associated with normal diagnostic investigations. Thorax. 2018 Feb;73(2):157-166. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-209999
Papon JF, Coste A, Roudot-Thoraval F, Boucherat M, Roger G, Tamalet A, Vojtek AM, Amselem S, Escudier E. A 20-year experience of electron microscopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2010 May;35(5):1057-1063. https://doi.org/10.1183/09031936.00046209
Pinto AL, Rai RK, Shoemark A, Hogg C, Burgoyne T. UA-Zero as a Uranyl Acetate Replacement When Diagnosing Primary Ciliary Dyskinesia by Transmission Electron Microscopy. Diagnostics (Basel). 2021 Jun;11(6):1063. https://doi.org/10.3390/diagnostics11061063
Демченко А.Г., Смирнихина С.А. Культуры реснитчатых клеток для диагностики первичной цилиарной дискинезии. Пульмонология. 2023; 33(2):210-215. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-210-215
Shoemark A, Pinto AL, Patel MP, Daudvohra F, Hogg C, Mitchison HM, Burgoyne T. PCD Detect: enhancing ciliary features through image averaging and classification. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2020;319(6):L1048-L1060. https://doi.org/10.1152/ajplung.00264.2020
Shapiro AJ, Leigh MW. Value of transmission electron microscopy for primary ciliary dyskinesia diagnosis in the era of molecular medicine: Genetic defects with normal and non-diagnostic ciliary ultrastructure. Ultrastruct Pathol. 2017 Nov-Dec;41(6):373-385. https://doi.org/10.1080/01913123.2017.1362088
Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы. Медицинский совет. 2021;(1):276-285. https://doi.org/10.21518/2079-701x-2021-1-276-285
Shoemark A, Boon M, Brochhausen C, Bukowy-Bieryllo Z, De Santi MM, Goggin P, Griffin P, Hegele RG, Hirst RA, Leigh MW, Lupton A, MacKenney K, Omran H, Pache JC, Pinto A, Reinholt FP, Schroeder J, Yiallouros P, Escudier E; representing the BEAT-PCD Network Guideline Development Group. International consensus guideline for reporting transmission electron microscopy results in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia (BEAT PCD TEM Criteria). Eur Respir J. 2020 Apr;55(4):1900725. https://doi.org/10.1183/13993003.00725-2019
Poprzeczko M, Bicka M, Farahat H, Bazan R, Osinka A, Fabczak H, Joachimiak E, Wloga D. Rare Human Diseases: Model Organisms in Deciphering the Molecular Basis of Primary Ciliary Dyskinesia. Cells. 2019 Dec; 8(12):1614. https://doi.org/10.3390/cells8121614
Paff T, Daniels JM, Weersink EJ, Lutter R, Vonk Noordegraaf A, Haarman EG. A randomised controlled trial on the effect of inhaled hypertonic saline on quality of life in primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2017 Feb; 49(2):1601770. https://doi.org/10.1183/13993003.01770-2016
Raidt J, Brillault J, Brinkmann F, Jung A, Koerner-Rettberg C, Koitschev A, Linz-Keul H, Nüßlein T, Ringshausen FC, Röhmel J, Rosewich M, Werner C, Omran H. Management der Primären Ciliären Dyskinesie [Management of Primary Ciliary Dyskinesia]. Pneumologie. 2020 Nov;74(11):750-765. (German). https://doi.org/10.1055/a-1235-1520
Doht F, Hentschel J, Fischer N, Lehmann T, Markert UR, Böer K, Pfister W, Pletz MW, Guntinas-Lichius O, Mainz JG. Reduced effect of intravenous antibiotic treatment on sinonasal markers in pulmonary inflammation. Rhinology. 2015 Sep;53(3):249-259. https://doi.org/10.4193/rhino14.300
Arndal E, Johansen HK, Haagensen JAJ, Bartell JA, Marvig RL, Alanin M, Aanæs K, Høiby N, Nielsen KG, Backer V, von Buchwald C. Primary ciliary dyskinesia patients have the same P. aeruginosa clone in sinuses and lungs. Eur Respir J. 2020 Jan;55(1):1901472. https://doi.org/10.1183/13993003.01472-2019

Закрыть метаданные