Термин «васкулит» обозначает воспаление кровеносных сосудов. Патологическим следствием такого воспаления является разрушение стенки сосуда, видимое гистологически как фибриноидный некроз, отсюда и термин «некротический васкулит». Васкулит может быть локализован в одном органе или сосудистом русле и может быть клинически незначительным, но чаще всего он генерализируется. Мышечные артерии могут развивать фокальные или сегментные поражения, которые могут представлять опасность для жизни. Фокальные поражения, затрагивая часть стенки сосуда, могут привести к образованию аневризмы и разрыву сосуда. Сегментные поражения влияют по всей окружности, они более распространены и могут привести к стенозу или окклюзии с дистальным инфарктом.

Классификация васкулита — область споров в течение многих лет, конкретные критерии классификации введены лишь относительно недавно. Оценка болезни в настоящее время подвергается дальнейшему пересмотру и доработке.

P. Zeek [1] классифицировал васкулиты на пять отдельных типов: 1) аллергический ангиит; 2) аллергический гранулематозный васкулит; 3) ревматический артериит; 4) узелковый периартериит; 5) височный артериит. Он также использовал общий термин «некротический васкулит» для указания повреждения стенки кровеносного сосуда, а не только наличия воспаления. Большинство современных классификаций основано на его работе, соединившей гистологические изменения и клинические проявления.

Американские ученые в 1990 г. предложили критерии для классификации семи различных васкулитов — гигантского артериита, артериита Такаясу, гранулематоза Вегенера, синдрома Черджа—Строса, узелкового полиартрита, васкулита Геноха—Геноха, васкулита гиперчувствительности [2]. Наиболее специфические критерии найдены для синдрома Черджа—Строса, гигантского артериита и артериита Такаясу; васкулит гиперчувствительности наименее изучен. Критерии отбирались путем сравнения клинических особенностей пациентов с установленным васкулитом, которые имели различия при различных типах васкулита. Важно подчеркнуть, что они были разработаны в качестве критериев классификации, а не диагностических критериев. В 1994 г. вводится концепция суррогатных маркеров васкулита [3]. Также решено поэтапно применять критерии классификации для отдельных диагнозов и разработать алгоритм их классификации. Кроме того, для диагностики васкулита признается важным наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В течение последних 20 лет оценка состояния пациентов с системным васкулитом с использованием нескольких скрининговых систем стала гораздо более объективной. Полная оценка состояния пациента с васкулитом охватывает следующие параметры: активность заболевания, повреждения в результате предыдущей активности заболевания и общая функциональная оценка.

Оценка активности васкулита по индексу Бирмингема (BVAS) широко используется в клинике [4—6]. Компонентами оценки являются показатели активности болезни, ремиссии и рецидивов. Однако четкого консенсуса в оценке ремиссии болезни все еще нет [7]. Васкулиты — хронические заболевания. У пациентов накапливаются повреждения органов в результате активности болезни или ее лечения. Индекс повреждения (Vasculitis Damage Index, VDI) — степень накопления повреждений, которые оцениваются тремя ключевыми характеристиками: необратимостью, продолжительностью более 3 мес и подтверждением недейственности антиваскулитной терапии [8]. С помощью VDI оценивают необратимые повреждения, которые развиваются на ранних стадиях заболевания и оказывают существенное влияние на дальнейшее состояние больного и даже смертность. Полиорганные мультисистемные повреждения в течение 2 лет повышают риск смерти пациента [9].

Таким образом, системные васкулиты — это расстройства сосудистой системы, требующие точной оценки полиорганных мультисистемных повреждений. Существующие схемы классификации несовершенны, но широко используются для клинического диагностирования и эпидемиологических исследований.

Артериит Такаясу (ТА) — гранулематозный васкулит, атакует крупные сосуды, такие как аорта, ее основные ответвления и легочные артерии. Возникает у женщин во время детородного возраста [10]. У пациенток с TA регистрировали гипертензию, преэклампсию, а также сердечную недостаточность, прогрессирование почечной недостаточности и кровоизлияние в мозг [11, 12]. Однако не зарегистрировано ни одного случая материнской смертности, а благоприятный исход беременности имел место в 85% случаев. Частота спонтанного аборта составляет 8—16% [11, 12, 14], внутриутробной гибели плода — 20% [11]. Отмечается высокий уровень преждевременных родов (15—20%), в некоторых случаях внутриутробная задержка роста, низкая масса тела при рождении (10—25%), кесарево сечение более чем 35% случаев. Риск рецидива васкулита во время беременности менее 5% [13, 15, 16]. Зарегистрировано несколько случаев появления TA во время послеродового периода [17].

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — некротический васкулит мелких сосудов, обычно поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки. Пик болезни приходится на возраст старше 40 лет, таким образом, беременность у женщин с ГВ обычно не наблюдают [10]. У пациенток, забеременевших в период ремиссии заболевания, рецидив произошел в 25% случаев. Считают, что пациентки с активным заболеванием или с началом заболевания во время беременности подвергаются высокому риску смерти матери или плода. При Г.В. тяжесть рецидивов различна, от периодического или постоянного ринита до легочно-почечного синдрома. При Г.В. гипертония и дальнейший риск развития преэклампсии составляют 15—20%, что может служить причиной аборта по медицинским показаниям в 5—10% случаев или потери плода (около 10%). Частота преждевременных родов при ГВ менее 10—30%, в отдельных случаях развивается внутриутробная задержка роста, масса тела ребенка при рождении низкая (10—25%) или высокая (до 40—50%), возможен преждевременный разрыв мембраны (до 30%). Согласно другим данным, частота преэклампсии и потери плода может составлять до 25% [15, 16, 19]. Роды в 30—50% случаев происходят с помощью кесарева сечения. Сообщалось о случаях ГВ после родов или после аборта [16, 17, 19—21].

Синдром Черджа—Строса (ЧС) — легочный и системный васкулит малых сосудов с внесосудистыми гранулемами и гиперэозинофилией, появляется у пациенток с астмой и аллергическим ринитом [10]. В литературе описаны случаи беременности, которые завершились рождением здорового ребенка. Есть данные литературы о том, что 50% женщин забеременели в период ремиссии болезни [18, 22]. Обычно наблюдается недоношенность плода, у большинства таких пациенток роды протекают нормально, но у новорожденных — низкая масса тела. У пациенток, у которых заболевание возникло во время беременности, прогноз плохой [23, 24].

Узелковый периартериит (УП) — некротическое воспаление артерий среднего или мелкого размера [10]. Несколько клинических случаев беременности у больных УП описано за последние годы [25, 26]. У пациенток, забеременевших в период ремиссии заболевания, прогноз благоприятный: рождение здоровых, хотя недоношенных и с низкой массой тела при рождении младенцев. Однако нет данных относительно случаев, когда УП диагностирован во время беременности [10]. Считают, что пациентки с УП имеют высокий риск смертности, поэтому рекомендуется аборт [10]. Описано несколько случаев появления УП в послеродовой период [17], а также несколько случаев (менее 10) кожного УП, спонтанно проявившегося у новорожденных, родившихся у матерей с кожным УП (как рецидив во время беременности) [27, 28].

Микроскопический полиангиит (МПА) — системный некротический васкулит мелких сосудов. МПА сначала определяли как подгруппу УП, однако в отличие от УП у большинства пациентов с МПА развиваются тяжелая почечная болезнь и легочные кровотечения [10]. Имеются два сообщения о беременности у больных с МПА [29, 30], МПА развился на 16-й неделе беременности, и пациентка умерла от легочной инфекции [38], в другом случае МПА развился на 24-й неделе беременности, ситуация разрешилась благодаря плазмаферезу [30]. Риск рецидива МПА во время беременности менее 50% [20, 27—30]. Есть данные о случаях МПА после родов или после аборта [16, 19—21, 29, 31].

Болезнь Бехчета (ББ) — хронический, рецидивирующий, мультисистемный, воспалительный процесс, характеризующийся повторяющимися оральными и генитальными язвами, поражением желудочно-кишечного тракта, неврологическими проявлениями и тромбозом. Преимущественно поражает молодых женщин во время детородного возраста [10]. Есть данные о беременности у пациенток с диагнозом ББ [32—35]. Заболевание имеет тенденцию к улучшению во время беременности в ~ 63% случаев, тогда как рецидив заболевания зарегистрирован в 28%. При наблюдении беременных с ББ установлена частота осложнений 26%, частота спонтанных абортов 20,8% [36]. Другие осложнения беременности у больных ББ: гипертензия и гестационный сахарный диабет [36]. С другой стороны, есть данные, что до 60% пациенток с ББ переживают некоторое улучшение во время беременности (но в 30% наступает рецидив, который может быть серьезным, вплоть до церебрального венозного тромбоза). Указывают на невысокий уровень (менее 5%) преждевременных родов при ББ, в 5—15% случаев роды проходили с помощью кесарева сечения [33, 36]. После беременности рецидивы ББ встречаются у 32% женщин [37]. Отдельные случаи переходящей ББ, ограничивающейся оральными поражениями, описаны у новорожденных, родившихся у матерей с рецидивом заболевания во время беременности [38, 39].

Беременности, осложненные васкулитом, встречаются относительно редко, хотя существуют различия для каждого типа васкулита. У пациенток с системными васкулитами увеличивается риск рецидивов, а также осложнений и смертности для женщин и плода. Так, пациентки с активной формой заболевания могут иметь несколько противопоказаний или факторов риска осложнения беременности: почечная недостаточность, сердечная недостаточность, неконтролируемая астма, артериальная гипертензия (преэклампсия).

Беременность у больных с васкулитом следует рассматривать как высокий риск, требующий тщательного планирования и регулярного мониторинга со стороны акушеров, терапевтов или ревматологов. Важно учитывать возраст матери и время, необходимое для достижения полной, а не частичной ремиссии заболевания.

Беременность должна одобряться только тогда, когда васкулит находится в стадии стойкой ремиссии.

Дальнейшие исследования на моделях с использованием животных должны быть направлены на разработку точной оценки повреждения органов-мишеней при системном первичном васкулите.