Липодистрофии вследствие ламинопатий характеризуются увеличением соотношения интраабдоминального и общего жира на фоне сохранного соотношения жировой и тощей массы и гиполептинемией, в отличие от ожирения по сравнению с контрольной группой

Введение. Диагностика не ВИЧ-ассоциированных липодистрофий представляет определенные трудности, особенно учитывая клиническую схожесть некоторых форм с сахарным диабетом 2-го типа (Strickland Diabetes Care, 2013). Цель исследования — выявить специфические антропометрические и биологические параметры для дифференциальной диагностики липодистрофий от ожирения и контрольной группы. Материал и методы. В это проспективное исследование (clin.gov 2009-AO-1169-48) были включены 94 участника, разделенных на три группы, сопоставимые по полу и возрасту: 52 пациента с липодистрофией (из них у 16 парциальная липодистрофия была обусловлена мутацией в гене LMNA, у 16 при фенотипе парциальной липодистрофии мутаций в гене LMNA не было, у 20 были другие формы липодистрофий), 28 пациентов с ожирением (из них у 12 был СД, а у 16 не было СД) и 14 здоровых людей с нормальной массой тела. У всех участников исследования регистрировались антропометрические показатели (с помощью денситометрии и МРТ) и уровень лептина. Производился расчет 3 коэффициентов для оценки соотношений жировой и тощей массы, интраабдоминального жира и общего количества жира и функции жировой ткани (лептин/общая жировая ткань). Результаты. Различия в трех группах были выявлены по показателям жировой массы, тощей массы, интраабдоминального жира и общего количества жира, лептинемии, соотношения жировой массы и тощей массы туловища (p<0,0001), соотношения интраабдоминального жира и общего количества жира (p<0,001) и лептин/общее количество жира (p<0,01). Наиболее значимо пациенты с липодистрофией вследствие мутации в гене LMNA и контрольной группы отличались по показателям интраабдоминального жира (188±38 и 82±23 соответственно; p<0,01), в то время как показатели ИМТ, жировой массы, тощей массы, общего количества жира и лептинемии были сопоставимы. В 5 подгруппах наблюдалась следующая вариабельность показателей: интраабдоминального жира и общего количества жира — 0,5 у пациентов с ламинопатией по сравнению с 0,3 во всех других группах; соотношение жировой и тощей массы туловища: 0,2 у пациентов с ламинопатией и в контрольной группе, и увеличение с 0,5 до 0,7 и 0,8 соответствено у пациентов в остальных трех группах); лептин/общая жировая ткань: уменьшение до 2,3 и 1,6 у пациентов с парциальной липодистрофией с мутацией в гене LMNA и без соответственно по сравнению с контрольной группой (до 2,7) и увеличение в группе пациентов с ожирением и СД (до 3,7) и с ожирением без СД (до 5,6). Выводы. Для пациентов с липодистрофией вследствие ламинопатий было характерно увеличение соотношения интраабдоминального и общего жира на фоне сохранного соотношения жировой и тощей массы и гиполептинемии, в отличие от пациентов с ожирением, у которых определялось повышенное соотношение жировой/мышечной массы, гиперлептинемия и сохранное соотношения интраабдоминального и общего жира. У пациентов с парциальной липодистрофией без мутации в гене LMNA были промежуточные показатели: сниженное соотношение лептин/общее количество жира, приближающееся к показателям пациентов с мутациями в гене LMNA, и повышенные соотношения жировой массы и тощей массы, интраобдоминального жира и общего количества жира, приближающиеся к показателям пациентов с ожирением.