Первичная медиастинальная B-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) — довольно редкий вариант В-крупноклеточных лимфом и составляет около 10% из них. Несмотря на относительно удовлетворительные результаты индукционной иммунохимиотерапии ПМВКЛ, в 10—30% случаев наблюдается рефрактерность или развивается рецидив заболевания. Надежные прогностические модели для детекции пациентов с риском неудачи инициального лечения при ПМВКЛ до сих пор окончательно не разработаны. Терапия спасения рефрактерных/рецидивирующих (р/р) ПМВКЛ аналогична используемой при р/р диффузной В-крупноклеточной лимфоме и при условии химиочувствительности опухоли предполагает высокодозную консолидацию с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Однако рецидивы ПМВКЛ часто оказываются химиорефрактерными и эффективные резервы традиционной терапии спасения на этом исчерпаны. С пониманием молекулярно-генетических особенностей ПМВКЛ активно изучаются новые терапевтические мишени. За последние годы накапливается все больше доказательств, достоверно свидетельствующих о высокой и долгосрочной эффективности новых терапевтических опций, таких как ингибиторы иммунных контрольных точек и CAR-Т-клеточная терапия, которые уже начинают интегрировать и в более ранние этапы лечения. Однако редкость ПМВКЛ ограничивает возможность проведения рандомизированных проспективных исследований по изучению новых стратегий лечения, результаты которых могут стать руководством по терапии в случае р/р течения заболевания. Поэтому р/р ПМВКЛ до сих пор представляет собой нерешенную клиническую проблему.