Абсолютное большинство опухолей желудка представляет собой аденокарциному различной степени дифференцировки. Доля доброкачественных неэпителиальных опухолей не превышает 0,5—5% всех новообразований желудка [1—4]. Шванномы (невриномы, неврилеммомы) желудка встречаются очень редко. По данным разных авторов, они составляют около 0,2% всех опухолей желудка и около 4% доброкачественных опухолей желудка [2]. В то же время среди органов желудочно-кишечного тракта шванномы наиболее часто наблюдаются именно в желудке, существенно реже они встречаются в толстой кишке и исключительно редко — в тонкой кишке и пищеводе [5].
Шванномы развиваются из леммоцитов (шванновских клеток), образующих собственную оболочку аксона. Шваннома желудка была впервые описана в начале ХХ века H. Verocay. Эти опухоли чаще развиваются у женщин в возрасте 60 лет и более; могут локализоваться в любом отделе желудка, но чаще наблюдаются на задней стенке в области тела и антрального отдела [2—5]. Клинические проявления неспецифичны (боль, дискомфорт в эпигастрии, тошнота, снижение аппетита), наблюдаются менее чем у половины больных [2, 3]. При экзогастральном росте, шванномы могут достигать гигантского размера, не вызывая каких-либо симптомов, и зачастую выявляются случайно — при обследовании или операции по поводу другого заболевания. Наиболее частым осложнением, а также, в ряде случаев, и первым клиническим проявлением шванном является желудочное кровотечение [3, 6].
Все авторы подчеркивают сложность диагностики неэпителиальных опухолей желудка. В настоящее время наиболее информативными методами являются сонография (УЗИ), в том числе внутрипросветная, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) [2, 4]. Дооперационная морфологическая верификация опухоли в абсолютном большинстве случаев не представляется возможной в связи с интактной слизистой оболочкой. Также несомненна и сложность окончательной морфологической трактовки диагноза, необходимым является применение иммуногистохимического исследования с целью дифференциальной диагностики с другими неэпителиальными опухолями [2, 5].
Приводим клиническое наблюдение.
Больная С., 64 лет, была госпитализирована в МРНЦ 27.05.2014 с диагнозом неэпителиальная опухоль желудка. Из анамнеза известно, что в апреле 2014 г. при выполнении УЗИ по месту жительства было выявлено объемное образование в проекции поджелудочной железы, которое расценили как псевдокисту поджелудочной железы (?), конгломерат забрюшинных лимфатических узлов (?). При поступлении в МРНЦ больная жалоб не предъявляла. При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Язык влажный, чистый. Аппетит сохранен. Живот симметричный, не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Общий и биохимический анализы крови, анализ мочи — без особенностей. При ФГС отмечено некоторое сужение просвета желудка за счет компрессии извне, целостность слизистой оболочки не нарушена. При СКТ брюшной полости с внутривенным контрастированием выявлено округлое образование с неровными четкими контурами, неоднородной мягкотканной плотности, хорошо накапливающее рентгеноконтрастное вещество, размерами 5,6×4,8×4,5 см. (рис. 1). Образование плотно прилежит к большой кривизне желудка ближе к выходному отделу. Четкой границы между стенкой желудка и описанным образованием не прослеживается. Граница между образованием и поджелудочной железой прослеживается четко. Выставлен клинический диагноз — неэпителиальная опухоль антрального отдела желудка. 03.06.2014 в плановом порядке больной выполнена операция. При ревизии в нижней трети желудка, по задней стенке и большой кривизне определялась плотная бугристая опухоль до 5 см в диаметре. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Произведена дистальная субтотальная резекция желудка с формированием гастроэнтероанастомоза по Бильрот II с межкишечным соустьем по Брауну, лимфаденэктомия D1+№ 7.
Макроскопическая характеристика опухоли: в области задней стенки желудка на его серозной поверхности определяется экзофитное бугристое образование белесовато-серого цвета, покрытое тонкой капсулой размером 5,5×5,5×4,5 см. Слизистая оболочка желудка в проекции опухоли макроскопически интактна. На разрезе опухоль прорастает всю толщу стенки желудка и подрастает к его слизистой оболочке.
Микроскопически: опухоль имеет четкие границы, хорошо выраженную соединительнотканную капсулу; состоит из пучков и тяжей клеток с нечеткими границами, слабобазофильной цитоплазмой, овальными и вытянутыми ядрами. В отдельных участках пучки клеток и волокон формируют полисадообразные структуры. При окраске гематоксилином и эозином преобладали веретеноклеточные участки, лишенные признаков тканевой специфичности. Для установления гистогенеза опухоли было использовано иммуногистохимическое исследование, при котором выявлен иммунофенотип опухоли, соответствующий шванноме: CD56+, CD57+, NSE+, SMA–, CD34–, S-100+, GFAP+, десмин-, Ki-67 позитивен в ядрах менее 10% опухолевых клеток (рис. 2). В краях резекции опухолевого роста не выявлено. Исследованные 12 лимфатических узлов обычного строения.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная в удовлетворительном состоянии выписана из стационара на 9-е сутки после операции. Больная обследована в амбулаторных условиях в июне 2015 г. (1 год после операции). Рецидива опухоли не выявлено.
Большинство мезенхимальных новообразований желудка представлены гастроинтестинальными стромальными опухолями, шванномы встречаются значительно реже [1, 5]. По оценке L. Voltaggio и соавт. [5] на один случай шванномы желудка приходится 45 случаев гастроинтестинальных стромальных опухолей. Данные разных авторов о частоте шванном желудка существенно различаются. Так, В.Н. Галкин и Н.А. Майстренко [4] наблюдали шванному только у 2 (1,7%) из 119 больных неэпителиальными опухолями желудка. По данным L. Zheng и соавт. [2], шванномы составляют около 0,2% всех опухолей желудка и около 4% доброкачественных опухолей желудка. Более высокие цифры приводит В.А. Самсонов [7] — 5—12% среди доброкачественных опухолей желудка. В нашей практике это первый случай шванномы желудка, документированный современными возможностями иммуногистохимического исследования.
Дифференциальную диагностику проводили прежде всего с гастроинтестинальной стромальной опухолью, которая является наиболее распространенным мезенхимальным новообразованием желудка; шваннома чрезвычайно близка к ней по клиническим и морфологическим признакам [8]. До 95% гастроинтестинальных стромальных опухолей, в отличие от шванном, являются CD117-позитивными. Весьма важным маркером таких опухолей является и положительная реакция на CD34. В представленном случае эти два антигена показали отрицательную реакцию. Также опухоль была иммунонегативна на десмин, что исключало опухоль гладкомышечного происхождения. В то же время клетки шванномы экспрессируют белок S-100, SD57, SD56 и GFAP (см. таблицу). Для оценки пролиферативной активности и прогноза использовали Ki-67, в данном случае индекс был низкий (менее 10%).
Доброкачественный или злокачественный тип опухоли основывается главным образом на наличии атипии ядер, высокой митотической активности и гетероморфизме опухолевых клеток; корреляции с какими-либо клиническими факторами авторами не было выявлено [2, 5, 8]. L. Zheng и соавт. [2] из 29 шванном желудка 4 (13,7%) случая расценили как злокачественные (индекс Ki-67 у 3 из них превысил 50%) и 25 — как доброкачественные. Регионарные лимфатические узлы были интактны во всех случаях. Ни у одного из больных с доброкачественной опухолью не было выявлено рецидива заболевания, в то время как при злокачественном характере прогрессирование опухоли имело место у 2 больных (местный рецидив и метастазы в печени) и явилось причиной их смерти (р=0,015). Продолжительность жизни больных с доброкачественными опухолями была также достоверно больше (р=0,0013). По данным L. Voltaggio и соавт. [5], ни в одном из 51 случая шванном желудка опухоль не была расценена как злокачественная, и ни в одном случае не было зафиксировано развития рецидива и метастазов. Более того, авторы выражают сомнение в наличии злокачественных шванном желудочно-кишечного тракта, считая более вероятным, что описанные наблюдения являются гастроинтестинальными стромальными опухолями.
В целом шванномы имеют благоприятный прогноз, для них характерна весьма низкая частота развития рецидивов. Методом выбора лечения шванном, как и других неэпителиальных опухолей желудка, является оперативное вмешательство. Объем операции зависит от местного распространения опухоли, наиболее важно достижение негативного (R0) края резекции. В этом случае и после выполнения органосберегающих вмешательств, в том числе парциальных и краевых резекций желудка, рецидивов не наблюдается [4, 7]. В связи с крайне низкой частотой лимфогенного метастазирования расширение объема лимфаденэктомии рутинно не применяется.
Заключение
Таким образом, приведено клиническое наблюдение одной из наиболее редких неэпителиальных опухолей желудка — шванномы, представляющее интерес с точки зрения клинико-инструментальной и морфологической диагностики. Комплексное дооперационное обследование позволило предположить неэпителиальную природу и доброкачественный характер опухоли. Патоморфологическая верификация диагноза достаточно сложна ввиду схожести шванном с гастроинтестинальными стромальными опухолями. В дифференциальной диагностике ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование.
Конфликт интересов отсутствует.