Введение

Новообразования височной кости встречаются относительно редко. Наиболее распространенными из них считаются невриномы (шванномы) преддверно-улиткового и лицевого нервов и параганглиомы [1—3].

Локализацией новообразования могут быть различные отделы височной кости: наружный слуховой проход, среднее ухо, сосцевидный отросток, внутренний слуховой проход и верхушка пирамиды. Распространению новообразования обычно способствует наличие многочисленных проводящих путей в височной кости, вдоль которых осуществляется его рост (система костных каналов, к которым относятся каналы для сосудов и нервов, линии швов, щель Санторини, отверстие Хушке, шилососцевидное отверстие, окна улитки и преддверия, воздухоносные клетки височной кости). Все эти образования и мембраны способствуют распространению новообразования [4].

В диагностике доброкачественных новообразований височной кости и латерального основания черепа важную роль играют мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Методы исследования (лучевые, отоневрологические, аудиометрические и нейрофизиологические) имеют решающее значение для диагностики и планирования метода лечения [5].

Новообразования височной кости, которые поражают ее чаще (параганглиома, шваннома), имеют более или менее специфические симптомы. Патоморфологическое исследование является единственным методом подтверждения диагноза при подозрении на новообразование [6].

Однако многочисленные важные анатомические структуры внутреннего уха и близость головного мозга являются существенными препятствиями для операций на основании черепа. Врач, занимающийся хирургическим лечением патологии основания черепа, должен уметь использовать все доступные возможности, чтобы приблизиться к области патологии, не повреждая эти важные анатомические структуры. Но для владения различными доступами к основанию черепа от врача-оториноларинголога — специалиста в области отохирургии требуются скрупулезное знание анатомии уха и основания черепа, непрерывная практическая отработка навыков на кадаверном материале [7].

МСКТ имеет ограничения, связанные с ограниченными возможностями различать мягкотканные и жидкостные компоненты, при этом практически невозможно определить распространение новообразования вдоль нейроваскулярных структур [8]. МРТ обеспечивает лучшую дифференцировку между краем новообразования и окружающими тканями, а также дифференцирует его от банальной воспалительной инфильтрации мягких тканей [9—11].

Хирургическое лечение доброкачественных новообразований на основании накопленного мирового опыта является предпочтительным и единственным методом, который способствует радикальному избавлению пациента от данной проблемы [12—14].

Параганглиомы (гломусные опухоли) являются наиболее распространенными среди новообразований височной кости, составляют 0,6% от всех опухолей головы и шеи и 0,03% от всех опухолей человека. Гломусная опухоль занимает второе место среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва [15].

Параганглиомы головы и шеи представляют собой сосудистые образования, происходящие из параганглионарной ткани, расположенной в области раздвоения сонной артерии (опухоли сонной артерии), вдоль блуждающего нерва (вагусные параганглиомы), в яремной ямке и барабанной полости (югулотимпанальные параганглиомы), которые характеризуется медленным ростом, тенденцией к инвазии в костные структуры и твердую мозговую оболочку, обильной васкуляризацией, частым рецидивированием [16—19].

Параганглиома височной кости чаще встречается у лиц от 40 до 50 лет, хотя может появиться в любом возрасте. По данным литературы, женщины болеют чаще, чем мужчины [20, 21]. Пациенты чаще всего предъявляют жалобы на пульсирующий шум в ушах, снижение слуха. Поражение черепно-мозговых нервов может проявляться параличом языка, нарушением глотания, нарушением голосовой функции [22].

Гистологическое исследование параганглиом показывает, что опухолевая ткань воспроизводит нормальную структуру параганглий. Наблюдается классическая конфигурация клетки в виде шара, состоящая из главных клеток, окруженных фиброваскулярной стромой с тонкостенными капиллярами и поддерживающими клетками. Гистологические особенности, отличающие злокачественность, отсутствуют [23].

Известен ряд заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать параганглиому височной кости. Это аберрантная внутренняя сонная артерия, неврома лицевого нерва, аденокарцинома среднего уха. Диагноз может вызывать сомнения до операции даже после использования высокотехнологичных приборов для диагностики [24—26].

В исследовании 2001 г. у 15 из 95 пациентов, у которых первично диагностирована параганглиома височной кости, оказались другие виды патологии, такие как грануляционная ткань, остеома, аденома, шваннома XII нерва, холестеатома и менингиома [27].

M.L. Carlson и соавт. отмечают, что для оценки мягкотканного компонента МРТ обычно более предпочтительна, чем компьютерная томография (КТ). Характерным проявлением параганглиомы на МРТ с контрастом является так называемая картина «соли и перца», которая лучше всего наблюдается на T2-взвешенных изображениях. Если опухоль ограничена областью среднего уха, не требуется МРТ для оценки состояния патологического процесса, однако выполнение этого исследования помогает точно дифференцировать параганглиому от других образований височной кости [28]. Параганглиомы височной кости характеризуются средним или гипоинтенсивным сигналом на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивным сигналом на T2-взвешенных изображениях. Т1-взвешенные изображения используют для диагностики внутричерепного прорастания опухоли, а T2-взвешенные изображения позволяют дифференцировать параганглиому с холестеатомой или жидкостью в среднем ухе [29].

Хирургическое лечение доброкачественных новообразований на основании накопленного мирового опыта является предпочтительным и единственным, которое способствует радикальному избавлению пациента от данной проблемы [30, 31].

Представляем клинический случай диагностики и хирургического лечения пациентки с двумя новообразованиями левой височной кости.

Клинический случай

Пациентка Т., 59 лет, поступила 10.04.23 в ФГБУ «НМИЦО ФМБА России» с жалобами на сильное снижение слуха на левое ухо, по ощущениям вплоть до глухоты, пульсирующий шум в левом ухе, периодические боли и дискомфорт в левом ухе, периодическое головокружение вращательного характера, нарушение концентрации, неуверенность походки, иногда падения. Перечисленные жалобы развивались постепенно. Сначала появились пульсирующий шум в левом ухе и постепенное снижение слуха на протяжении последних 4 лет. Наблюдалась у врача-оториноларинголога по месту жительства, выполнено исследование слуха, проводимая ежегодная сосудистая терапия не давала эффекта. В октябре 2022 г. отметила дискомфорт, боли в левом ухе, в связи с чем обратилась в областную больницу по месту жительства. В условиях приемного отделения выполнена тимпанопункция, получено активное кровотечение. В последние 6—8 мес начали беспокоить приступы головокружения вращательного характера, резкое снижение слуха на левое ухо, нарушение концентрации, частая головная боль и дискомфорт в левом ухе с усилением шума, позже присоединились нарушение походки и падения. Амбулаторно в марте 2023 г. при обращении пациентки в поликлинику ФГБУ «НМИЦО ФМБА России» по имеющимся на руках у пациентки данным (СКТ височных костей от 26.01.23) выявлено подозрение на наличие двух новообразований левой височной кости. После проведенного дообследования на аудиограмме от 28.03.23 выявлено нарушение звуковосприятия и звукопроведения, соответствующее III степени тугоухости; по результатам МРТ от 29.03.23 с контрастным усилением выявлено васкуляризованное образование левого мостомозжечкового угла с распространением во внутренний слуховой проход, а также гиперваскулярное содержимое в левой барабанной полости. Пациентка госпитализирована в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ «НМИЦО ФМБА России» 10.04.23 для лечения с предварительным диагнозом: «Доброкачественное новообразование левого уха (среднего уха и внутреннего слухового прохода (Koos 2, Samii T2)). Левосторонняя смешанная тугоухость III степени».

При поступлении. Состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые оболочки чистые, обычной окраски. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких везикулярное, проводится с обеих сторон, хрипов нет. Частота дыхания 20 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. Частота сердечных сокращений 84 в минуту. Пульс удовлетворительного качества. Артериальное давление 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, доступный для пальпации во всех отделах. Печень у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул в норме, регулярный. Со стороны мочеполовой системы патологии нет. Дизурических расстройств нет. Симптом поколачивания отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии нет. В неврологическом статусе: сознание ясное; пациентка контактна; менингеальных знаков нет. Нарушений в работе черепно-мозговых нервов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Спонтанный нистагм отсутствует.

Из сопутствующих заболеваний у пациентки выявлены: гипертоническая болезнь II стадии; артериальная гипертензия I степени, риск 3; дислипидемия; бронхиальная астма смешанная контролируемая.

При осмотре левой заушной области никаких изменений кожи не выявлено. Ушная раковина и область сосцевидного отростка не изменены, перкуссия и пальпация его безболезненная. Наружный слуховой проход достаточной ширины, кожа его без признаков воспаления, патологического отделяемого в просвете нет. Барабанная перепонка выбухает в наружный слуховой проход, за ней визуализируется пульсирующее образование красно-багрового цвета (рис. 1).

Рис. 1. Отомикроскопия левого уха.

В барабанной полости визуализируется объемное пульсирующее красно-багровое образование, оттесняющее барабанную перепонку в сторону наружного слухового прохода.

При оториноларингологическом осмотре другие патологические изменения не обнаружены. При исследовании слуховой функции по данным тональной пороговой аудиометрии (28.03.23) выявлена левосторонняя смешанная тугоухость III степени (рис. 2).

Рис. 2. Тональная аудиометрия.

Картина левосторонней смешанной тугоухости III степени.

На СКТ (26.01.23) выявлено мягкотканное содержимое в левой барабанной полости и в части ячеек сосцевидного отростка; отмечено расширение левого внутреннего слухового прохода, разница с противоположной стороной составила более 3 мм (норма — не более 1 мм) (рис. 3).

Рис. 3. Спиральная компьютерная томография височных костей в аксиальной проекции.

Выявлено мягкотканное содержимое в левой барабанной полости и в части ячеек сосцевидного отростка; выявлено расширение левого внутреннего слухового прохода, разница с противоположной стороной составила более 3 мм (норма — не более 1 мм).

По данным МРТ (29.03.23) с контрастированием головного мозга выявлено васкуляризованное образование левого мостомозжечкового угла с распространением во внутренний слуховой проход, вероятнее, вестибулярная шваннома (рис. 4); гиперваскулярное содержимое в левой барабанной полости (нельзя исключить параганглиому). Образование внутреннего слухового прохода размерами не более 20 мм, незначительно выходящее из внутреннего слухового прохода в область мостомозжечкового угла.

Рис. 4. Магнитно-резонансная томография, аксиальная проекция.

Определяется васкуляризованное образование левого мостомозжечкового угла с распространением во внутренний слуховой проход (1) и гиперваскулярное содержимое в левой барабанной полости (2). а — режим Т1 с контрастным усилением (гадовист); б — режим stir.

По результатам дообследования в отделе патологии уха и основания черепа установлен предварительный диагноз: «Доброкачественное новообразование левого уха (среднего уха (параганглиома тип В3 по Fish) и внутреннего слухового прохода (вестибулярная шваннома Koos 2, Samii T2)). Левосторонняя смешанная тугоухость III степени (код D14.0 по МКБ-10).

После врачебного консилиума в составе оториноларинголога — спциалиста в области отохирургии, нейрохирурга, анестезиолога-реаниматолога, невролога и терапевта принято решение о необходимости проведения хирургического лечения. Учитывая локализацию патологического процесса во внутреннем слуховом проходе и отдельно в структуре среднего уха, серьезное нарушение слуховой функции по смешанному типу, а также сохранение нормальной функции лицевого нерва, участники консилиума приняли решение о проведении операции с применением заушного доступа и трансмастоидального транслабиринтного подхода ко внутреннему слуховому проходу с удалением параганглиомы. Преимущество данного доступа — возможность одновременного подхода к двум участкам патологического процесса в разных анатомических областях, а наличие уже выраженного нарушения слуховой функции на стороне поражения и вестибулярной компенсации значительно снижало риск негативной реакции пациентки на развитие полной глухоты в послеоперационном периоде.

Оперативное лечение выполнено 12.04.23 под эндотрахеальным наркозом с использованием операционного микроскопа, нейромониторинга лицевого нерва, навигационной системы и эндоскопической техники.

Крупным режущим бором сначала проведена каналопластика, затем произведена мастоидэктомия в пределах передней границы сигмовидного синуса, синодурального угла, височной линии. В клетках застойное содержимое, визуализирована крыша сосцевидного отростка и антрума, алмазными борами истончена и сглажена до просвечивания твердой мозговой оболочки для расширения подхода к внутреннему слуховому проходу (ВСП); визуализирован горизонтальный полукружный канал, в антруме определяется ткань новообразования. Кожа наружного слухового прохода вместе с остатками барабанной перепонки отсепарована от костных стенок и тимпанального кольца. Задняя стенка наружного слухового прохода удалена. Идентифицирован лицевой нерв в тимпанальном и мастоидальном отделах. В барабанной полости пульсирующее, выраженно кровоточащее образование, заполняющее все отделы барабанной полости, уходящее в гипотимпанум, окутывающее цепь слуховых косточек, распространяющееся в слуховую трубу. В гипотимпануме костная стенка луковицы яремной вены (ЛЯВ) отсутствует на протяжении участка 3×4 мм. Остаток кожи, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек удалены. Фрезами малого и среднего диаметра истончена передняя стенка наружного слухового прохода, сглажена шпора, нижняя стенка сточена до уровня луковицы яремной вены. Опухоль прилежит к внутренней сонной артерии (ВСА) в ее вертикальном отделе. Костная стенка ВСА и ЛЯВ преимущественно сохранены, питающие сосуды на промонториальной стенке, в области колена лицевого нерва. В условиях умеренной кровоточивости тупым способом образование отслоено от прилежащих структур, выделено из слуховой трубы. С помощью монополярного каутера коагулированы сосуды, питающие опухоль. Опухоль полностью удалена, отправлена на патоморфологическое исследование. Слуховая труба освобождена. Подножная пластинка целая, подвижная. Симптом передачи на окно улитки положительный. Проведена ревизия канала лицевого нерва: лицевой нерв в костном канале в тимпанальном отделе. Проведен нейромониторинг лицевого нерва с применением системы мониторинга лицевого нерва Medtronic NIM-Response 3.0 (Medtronic Xomed Inc, Inc., США): при стимуляции от 0,5 до 3,0 мА в тимпанальном сегменте получена регистрация сокращений с круговой мышцы глаза (скуловой нерв) и круговой мышцы рта (щечный нерв).

Далее с учетом данных предоперационных СКТ- и МРТ-исследований выполнен транслабиринтный подход к ВСП: вскрыты латеральный и задний полукружные каналы до передних частей ампул, преддверие, передний полукружный канал, высверлена поддугообразная артерия, супра- и инфралабиринтные, ретрофациальные ячеистые тракты. Определены эндолимфатический проток и мешок, луковица яремной вены. Обнажена твердая мозговая оболочка задней черепной ямки, идентифицирован уровень ВСП на всем протяжении от преддверия до мостомозжечкового угла. ВСП конусообразно расширен к своему основанию. Алмазными борами разного диаметра сняты костные стенки ВСП вокруг твердой мозговой оболочки ВСП от уровня его дна до внутреннего отверстия, вскрыты инфрамеатальные и супрамеатальные ячеистые тракты. Под верхней поверхностью оболочки ВСП идентифицирован лицевой нерв, который был распластан по поверхности опухоли (подтверждено с помощью нейромониторинга, 0,2—0,1 мА). С помощью микрокрючка оболочка ВСП вскрыта, на данном этапе возникла умеренная ликворея. Визулизирована опухоль, полностью обтурирующая просвет ВСП, достигающая его дна латерально, но не распространяющаяся в улитковый карман. Ткань новообразования умеренно кровоснабжается, имеется контактная кровоточивость. Выполнен забор фрагмента опухолевой ткани для гистологического исследования. Коагулированы микрокаутером мелкие питающие сосуды на поверхности опухоли. Тупым и острым путем выполнена диссекция опухоли от лицевого нерва в области дна, с помощью ультразвукового аспиратора опухоль уменьшена в объеме. Этапы операции представлены на рис. 5 на цв. вклейке.

Рис. 5. Этапы операции.

а — подготовка к ушиванию слухового прохода по технике слепого мешка (cul-de-sac); б — удаление параганглиомы барабанной полости; в — скрытие капсулы внутреннего слухового прохода, выделение опухоли; г — картина после удаления опухоли внутреннего слухового прохода.Т1 — параганглиома; Т2 — вестибулярная шваннома; Мо — молоточек; ЛНм — мастоидальный сегмент лицевого нерва; УН — улитковый нерв; ЛН — лицевой нерв; ММц — мостомозжечковая цистерна.

При диссекции опухоли из области дна по нижней поверхности ВСП отсечен улитковый нерв, верхний и нижний вестибулярные нервы на уровне дна было невозможно дифференцировать от опухолевой ткани. При выделении опухоли в области внутреннего отверстия слухового прохода возникла выраженная ликворея. Опухоль отслоена от ствола лицевого нерва на всем протяжении, удалена. Проведен нейромониторинг лицевого нерва с применением системы мониторинга лицевого нерва Medtronic NIM-Response 3.0 (Medtronic Xomed Inc, Inc., США): при стимуляции от 0,1 до 0,2 мА на всем протяжении от цистернального до мастоидального колена получена регистрация сокращений с круговой мышцы глаза (скуловой нерв) и круговой мышцы рта (щечный нерв). При ревизии области мостомозжечкового угла с помощью эндоскопа остатки опухолевой ткани не выявлены.

В области передней брюшной стенки произведен линейный разрез кожи и подкожной жировой клетчатки, выполнен забор жира. После забора аутоткани рана послойно ушита.

Реконструктивный этап. Область внутреннего отверстия ВСП и цистерны отграничена фрагментом аутофасции, лицевой нерв до уровня перехода в лабиринтный отдел укрыт отдельным аутофасциальным лоскутом. Сверху уложен Surgicell, большой фрагмент фасции и снова Surgicell. Полость тампонирована аутожиром (с переднебоковой поверхности живота), ликворея остановлена. Выполнено закрытие наружного слухового прохода наглухо по технике слепого мешка (cul-de-sac). Произведено послойное ушивание послеоперационной раны нитью Vicryl 3-0.

В послеоперационном периоде нарушений функции мимической мускулатуры не отмечалось, так же как и вестибулярных расстройств.

Через сутки после операции выполнена контрольная КТ головного мозга и головы (13.04.23), по результатам которой в зоне хирургического вмешательства не выявлены осложнения в виде пневмоцефалии, формирования ликворных фистул или смещения жировой ткани (рис. 6).

Рис. 6. Спиральная компьютерная томография, аксиальная проекция. 1-е сутки после операции.

Пациентке проведена терапия: цефтриаксон 1000 мг с раствором лидокаина 2% 2,0 мл внутримышечно 2 раза в день, 9 дней; метронидазол 100,0 мл внутривенно 3 раза в день, 8 дней; кетопрофен 100 мг внутримышечно при болях на 5 дней; дексаметазон по убывающей схеме 16 мг — 12 мг — 8 мг — 8 мг — 4 мг — 4 мг + NaCl 0,9% 100,0 мл внутривенно капельно 1 раз в день 6 дней; диакарб 250 мг 1 раз в день утром, 8 дней; омез 20 мг 2 раза в день натощак внутрь, 8 дней.

В первые 2 дня назначался постельный режим с приподнятым головным концом. Повязку на голове меняли каждые сутки, пропитывания повязки ликвором в течение всех дней госпитализации не отмечалось. На 9-е сутки после снятия послеоперационных швов пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии для дальнейшего амбулаторного наблюдения у оториноларинголога и невролога по месту жительства. На момент выписки функция лицевого нерва на стороне операции соответствовала норме, вестибулярная функция компенсирована, слуховая функция угнетена.

Динамическое дистанционное наблюдение в течение последующих 3 мес не выявило какой-либо отрицательной динамики. Пациентка отметила исчезновение шумовых эффектов в левом ухе, уменьшение вестибулярной симптоматики в виде шаткости походки и чувства неустойчивости, отметила исчезновение головных болей и чувства дискомфорта в левом ухе. Какое-либо существенное отрицательное влияние нарушения слуха в левом ухе по сравнению с таковым до операции пациентка не отмечала. Реекомендовано выполнение контрольной МРТ через 6—12 мес.

По результатам гистологического исследования получено подтверждение наличия у пациентки двух не связанных между собой образований — параганглиомы и шванномы (рис. 7, 8 на цв. вклейке).

Рис. 7. Морфологическая картина параганглиомы (ICD-0 code 8690/3).

Рис. 8. Морфологическая картина шванномы (ICD-0 code 9560/0).

Заключение

Новообразования височной кости встречаются относительно редко, и в практике оториноларинголога наиболее распространенными из них считаются невриномы (шванномы) преддверно-улиткового и лицевого нервов и параганглиомы. Локализацией новообразования могут быть различные отделы височной кости в связи с большим разнообразием разных типов тканей — вероятных источников роста опухоли, а распространению новообразования обычно способствует наличие многочисленных проводящих путей в височной кости, вдоль которых осуществляется его рост. В литературе описаны клинические случаи возникновения одновременно двух процессов в височной кости, но они в основном касаются случаев метастазирования при злокачественных новообразованиях. Мы обнаружили только одно упоминание об одновременном возникновении невриномы слухового нерва и опухоли барабанной полости [32]. Наше клиническое наблюдение подтверждает редкость данной находки — сочетания двух не связанных между собой доброкачественных образований височной кости (шванномы и параганглиомы), а описанный нами алгоритм способствует повышению эффективности диагностики и лечения этой редкой патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.