Опухоли, распространяющиеся в зрительный канал, представляют большие сложности в определении тактики лечения. Чаще всего в зрительный канал распространяются глиомы и менингиомы зрительного нерва, реже — менингиомы переднего наклоненного отростка. Крайне редко встречаются менингиомы зрительного канала. В отличие от глиом и менингиом других локализаций единого мнения о тактике лечения глиом и менингиом зрительного нерва нет. Это обусловлено медленным ростом опухоли, постепенным ухудшением зрительных функций, медленно прогрессирующим экзофтальмом и глазодвигательными нарушениями [1—3].

В связи с тем, что у больных с опухолями зрительного нерва последний пересекается и удаляется вместе с опухолью, показаниями к операции являются значительное ухудшение зрительных функций и выраженный экзофтальм. При сохранных зрительных функциях и минимальном экзофтальме принято наблюдать в динамике или проводить радиохирургию.

При менингиомах переднего наклоненного отростка, распространяющихся в зрительный канал, и первичных менингиомах зрительного канала оптимальным вмешательством является удаление опухоли с декомпрессией зрительного канала.

Первичные доброкачественные опухоли глазницы, распространяющиеся в зрительный канал, встречаются редко и важно дифференцировать их от опухолей зрительного нерва.

В настоящей работе представлены два наблюдения больных с кавернозными гемангиомами (КГ), распространяющимися в зрительный канал и верхнюю глазничную щель, проходивших лечение в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (ИНХ).

Наблюдение 1. Больной Б., 25 лет. Жалобы при поступлении на снижение остроты зрения правого глаза, периодически возникающее двоение предметов. За 1 год до госпитализации появилось чувство «тумана» перед правым глазом, через 1 мес — диплопия. На МРТ головного мозга были выявлены изменения, расцененные как ретробульбарная киста справа. Принято решение о динамическом наблюдении. Зрительные и глазодвигательные нарушения были преходящими, но затем стали неуклонно прогрессировать, и больного госпитализировали в ИНХ. При поступлении острота зрения OD=0,5 н/к, OS=1,0. Поле зрения правого глаза: периферические границы в пределах нормы, цвета различает в носовой половине на ограниченном участке, расширено слепое пятно. Поле зрения левого глаза в норме на все цвета. Status oculorum: правая глазная щель чуть шире левой, смыкание век полное, глаза спокойны, правосторонний экзофтальм 1 мм. Корнеальные рефлексы живые с обеих сторон. Зрачки средней ширины, равны, реакция на свет справа прямая вялая, содружественная живая, слева — прямая живая, содружественная вялая. Конвергенция не нарушена, движения глазных яблок в полном объеме.

При офтальмоскопии диск зрительного нерва правого глаза розовый, височная половина с побледнением, границы четкие, сосуды спокойны. Слева диск зрительного нерва розовый, височная половина светлее, границы четкие, сосуды спокойны.

У больного выявлена клиника воздействия на правый зрительный нерв, преимущественно его медиальную порцию, папиллярный и перипапиллярный пучки. Характер зрительных нарушений свидетельствует о компрессионном воздействии на зрительный нерв, а не о непосредственном опухолевом поражении волокон зрительного нерва.

При КТ и МРТ выявлена опухоль овальной формы в области зрительного канала и верхней глазничной щели. При внутривенном контрастировании на КТ опухоль накапливает контрастное вещество (рис. 1).

Больному произведена операция — удаление опухоли в области зрительного канала и верхней глазничной щели справа.

Описание операции. Разрез мягких тканей, отслоена височная мышца, сформирован и удален супраорбитальный лоскут, включавший латеральную треть супраорбитального края лобной кости, скуловой отросток лобной кости, лобный отросток скуловой кости с прилежащими отделами крыши глазницы и чешуи лобной и височной костей. Экстрадуральный подход к крыльям основной кости. Резецированы наружные отделы большого крыла, открыта верхняя глазничная щель. Затем произведена резекция крыши зрительного канала. Зрительный канал был открыт в передних 2/3 (рис. 2). Зрительный нерв в канале несколько утолщен, оболочка зрительного нерва не изменена. Рассечена надкостница латеральных отделов глазницы, в области верхней глазничной щели выявлена опухоль малинового цвета с гладкой капсулой, покрытой извитыми сосудами. На опухоли, медиально и кзади распространявшейся в расширенный зрительный канал, выявлен растянутый носоресничный нерв и задняя длинная латеральная ресничная артерия. При отделении латерального полюса опухоли выявлен растянутый на капсуле ресничный узел с отходившими от него нервами. Опухоль отделена от носоресничного, отводящего и нижней ветви глазодвигательного нервов. Афферентная сосудистая ветвь от ствола глазной артерии коагулирована и пересечена. Затем опухоль отделена от смещенного медиально зрительного нерва (рис. 3) и удалена узлом диаметром около 1 см (рис. 4). Гемостаз. Кровотечение из ветви верхней глазной вены остановлено коагуляцией. При окончательном гистологическом исследовании выявлена кавернозная гемангиома.

Послеоперационное течение гладкое. При осмотре нейроофтальмологом на 1-е сутки после операции глаз спокоен, роговица прозрачная, гладкая, отделяемого нет, острота зрения справа 0,2. Мидриаз, содружественная реакция левого глаза ближе к удовлетворительной. Движения правого глаза ограничены кнаружи, в меньшей степени — кнутри. При осмотре нейроофтальмологом на 7-е сутки после операции у пациента отмечена положительная динамика в виде восстановления зрительных функций. Острота зрения ОD=1,0 с диафрагмой, OS=1,0. Поля зрения в норме на все цвета, отмечаются признаки функциональных нарушений глазодвигательного и отводящего нервов справа.

При контрольной КТ на 7-е сутки после операции остатков опухоли нет (рис. 5).

Наблюдение 2. Больной К., 39 лет. Жалобы при поступлении на значительное снижение остроты зрения левого глаза, периодические головные боли. Около 4 лет отмечает постепенное снижение остроты зрения левого глаза, усилившееся в течение 6 мес. На СКТ (рис. 6) и МРТ выявлено небольшого размера объемное образование в области мышечной воронки орбиты и канала зрительного нерва слева. При поступлении острота зрения OD=1,0, OS=0,4. Поле зрения правого глаза: в норме на все цвета. Поле зрения левого глаза: периферические границы в норме, сужение на цвета в височной половине. Status oculorum: глазные щели равны, глаза спокойны. Корнеальные рефлексы живые с обеих сторон. Зрачки средней ширины, равны, реакция на свет справа прямая живая, слева — прямая удовлетворительная. Конвергенция не нарушена, движения глазных яблок в полном объеме.

При офтальмоскопии диск зрительного нерва правого глаза розовый, границы четкие, сосуды спокойны. Слева диск зрительного нерва обесцвеченный, границы четкие, сосуды спокойны.

У больного выявлена клиника воздействия на левый зрительный нерв, преимущественно его медиальную порцию волокон.

Произведена операция — удаление опухоли левой глазницы, распространяющейся в зрительный канал и верхнюю глазничную щель.

Описание операции. Разрез мягких тканей, отслоена височная мышца, сформирован и удален супраорбитальный лоскут, как и в первом случае. Экстрадуральный подход к крыльям основной кости. Резецированы наружные отделы большого крыла, открыта верхняя глазничная щель. Затем выполнена резекция передних отделов крыши зрительного канала. Рассечена надкостница глазницы в латеральных отделах, выполнен подход между верхней и наружной прямыми мышцами. В области верхней глазничной щели и входа в зрительный канал выявлена опухоль серовато-малинового цвета диаметром около 1 см, покрытая слоем уплотненной орбитальной клетчатки. По мере отделения опухоли от прилежащих тканей глазницы выявлена ее связь с ресничным узлом и отходящими от него длинными ресничными нервами и нижней ветвью глазодвигательного нерва. Капсула опухоли была покрыта мелкими извитыми сосудами. Выделена заднемедиальная часть опухоли из входа в зрительный канал. При выделении переднего полюса коагулированы и пересечены входившие в опухоль два мелких сосуда. Опухоль в области верхней глазничной щели отделена от нервов и выделена на сосудистой ножке из двух сосудов. Обнажились отводящий нерв, верхняя ветвь глазодвигательного нерва и частично зрительный нерв (рис. 7). Сосуды коагулированы в месте входа в опухоль, ее размер значительно уменьшился (почти вдвое), и опухоль удалена (рис. 8).

При гистологическом исследовании выявлена кавернозная гемангиома.

Послеоперационное течение гладкое. При осмотре нейроофтальмологом на 1-е сутки после операции острота зрения левого глаза не ниже 0,02, зрачок широкий без реакции на свет, содружественная реакция правого глаза при засвете левого офтальмоскопом удовлетворительная. Движения левого глаза ограничены кнутри, вверх и кнаружи. При офтальмоскопии диск левого зрительного нерва с побледнением, границы четкие, артерии сужены, вены умеренно полнокровны.

При осмотре нейроофтальмологом на 6-е сутки после операции у больного отмечена положительная динамика в виде восстановления зрительных функций левого глаза. Острота зрения ОD=1,0, OS=0,8 с диафрагмой. Поля зрения в норме на все цвета. Глазодвижение справа в норме, слева — небольшой полуптоз, глаз отстает при взоре вверх, вниз, ограничено к носу и кнаружи (2 балла). При контрольной КТ на 7-е сутки после операции остатков опухоли нет. При осмотре нейроофтальмологом через 1 год после операции отмечена положительная динамика в виде восстановления зрительных функций левого глаза, полного регресса функциональных нарушений левого отводящего и неполного регресса левого глазодвигательного нервов.

Кавернозные гемангиомы — округлые сосудистые мальформации, характеризующиеся наличием тонкостенных синусоидальных полостей, содержащих сладжированную кровь, без явных артериальных источников кровоснабжения или венозного дренирования [4].

Частота КГ среди сосудистых новообразований орбиты составляет 80%, и 9,5—15% от всех первичных новообразований орбиты [5—7]. КГ орбиты чаще встречаются у женщин, в основном у взрослых с пиком на пятой декаде жизни [5—7]. У лиц моложе 20 лет гемангиомы орбиты встречаются крайне редко [1, 8]. В 2013 г. P. Aymard и соавт. [9] опубликовали результаты хирургического лечения 43 пациентов с орбитальными КГ, из них 79% имели внутриконусное расположение. Также описаны множественные интраорбитальные КГ с одной или с двух сторон [10—12], однако семейные формы в литературных источниках мы не встретили.

В большинстве наблюдений клиническим проявлением КГ орбиты является прогрессирующий непульсирующий экзофтальм [10, 13, 14]. В некоторых случаях КГ в течение длительного времени могут быть асимптомными [15]. Масс-эффект этих новообразований может проявляться следующими нарушениями: гиперметропия за счет компрессии глазного яблока сзади, ограничение подвижности глазного яблока за счет смещения экстраокулярных мышц, выпадение полей зрения вследствие компрессии зрительного нерва или нарушения кровообращения в нем [10, 13, 14]. Могут встречаться болевой синдром и застойные явления на глазном дне [8, 10, 15]. Острое клиническое начало или быстро прогрессирующее развитие симптоматики отмечается редко [6, 8]. Как правило, КГ орбиты не склонны к кровоизлияниям [10], но с течением времени могут увеличиваться в размере. Происхождение и механизм роста орбитальных КГ до конца не ясны. G. Harris и F. Jakobiek [10] предполагают, что данные новообразования увеличиваются в размерах в результате капиллярной пролиферации с образованием кавернозных полостей посредством прогрессирующей эктазии. А. Garner [16] считает, что КГ орбиты растут за счет эндотелиальной гиперплазии, вызывая ишемию с последующим сладжированием крови. КГ мозга рассматриваются как сосудистые мальформации [4], и их рост связан с повторными кровоизлияниями как внутрь самой гемангиомы, так и в окружающую нервную ткань с образованием геморрагических кист [17]. На основании вышеизложенного становится ясным, что природа и механизмы роста КГ орбиты и мозга различны. Может быть, минимальная тенденция КГ орбиты к кровоизлияниям связана с их структурой, богатой фиброзной тканью. Нейрорентгенологические характеристики гемангиом тоже отличаются: КГ орбиты, как правило, на КТ выглядят как гиперденсивные образования, накапливающие контрастное вещество [10, 14, 18], хотя данные характеристики не всегда являются типичными. Каротидная ангиография не имеет диагностической ценности, так как кровь внутри кавернозных полостей сладжирована. При МРТ орбитальные КГ выглядят как образования с пониженной интенсивностью сигнала в Т1 и повышенной интенсивностью сигнала в Т2, с неравномерным накоплением контрастного вещества [14, 19]. Метод является предпочтительным [20]. При эхографии КГ выглядят как образования с округлыми контурами, хорошо отражающие ультразвук, местами визуализируются участки медленного кровотока [8, 21].

КГ орбиты проявляют себя как доброкачественные опухоли, при которых прогрессирование клинических симптомов связано с их масс-эффектом, и симптомы развиваются медленно в связи с медленным ростом новообразования [5, 10]. Иногда рост КГ останавливается после определенного возраста [22], встречаются и клинически асимптомные варианты [15].

Большая частота встречаемости КГ у женщин [10, 14] и ускорение роста новообразований во время беременности [23] указывают на возможное влияния гормонального фактора.

Показанием к хирургическому лечению является наличие клинической симптоматики [20, 24], при асимптомных гемангиомах следует прибегать к клиническому и нейрорентгенологическому наблюдению в динамике.

Хотя радикальное удаление КГ возможно, регресс клинической симптоматики может быть получен и у пациентов с частичным удалением, а рецидивирование в подобных ситуациях достаточно редко [10, 22]. Однако продолженный рост неудаленных фрагментов может послужить причиной повторной операции. Радиотерапию ранее не рекомендовалось применять для лечения КГ орбиты [13], в последние годы появляются сообщения об успешном применении радиохирургии [25, 26]. В настоящее время в литературе накоплено немало публикаций о возможностях эндоскопической трансназальной хирургии орбитальных КГ, преимущественно медиальной и апикальной локализации [27—30].

В наших наблюдениях КГ распространялись в зрительный канал и верхнюю глазничную щель. В связи с этим, несмотря на небольшой размер новообразований, они вызвали значительное снижение зрительных функций. Ухудшение зрения послужило показанием к операции, так как дальнейшее наблюдение могло привести к необратимым последствиям. Примененный ограниченный супраорбитальный доступ позволил радикально удалить новообразование с восстановлением зрительных функций.

Как уже упоминалось, КГ чаще не имеют явных источников кровоснабжения и венозного оттока, однако при удалении кавернозных ангиом из орбиты в наших наблюдениях приходилось коагулировать и пересекать мелкие афференты из системы глазной артерии. В первом случае при удалении опухоли коагулирована и пересечена афферентная ветвь от глазной артерии и коагулирована кровоточащая верхняя глазная вена. Во втором случае при выделении переднего полюса коагулированы и пересечены входившие в опухоль два мелких сосуда, затем опухоль в области верхней глазничной щели выделена на сосудистой ножке, которая коагулирована в месте входа в опухоль, после чего КГ удалена. Очевидно, что основными источниками кровоснабжения описанных новообразований являлись задние длинные и короткие цилиарные артерии, мышечные ветви глазной артерии. В послеоперационном периоде отмечалось нарастание зрительных и глазодвигательных симптомов, что впоследствии регрессировало. Это могло быть связано как с механической тракцией зрительного и глазодвигательных нервов орбиты во время операции, так и с перестройкой кровоснабжения в системе глазной артерии. Крайне важным является интраоперационная оценка микрососудистой анатомии орбиты, так как при выключении мелких афферентных артерий опухоли всегда существует риск повреждения дистальных неанастомозирующих сосудов, таких как центральная артерия сетчатки, цилиарные артерии, мелкие артерии глазодвигательных нервов, имеющие непосредственные анатомо-функциональные взаимоотношения с афферентами опухоли. Возможно, причиной развития стойкого функционального дефицита после таких операций является именно повреждение этих сосудов.