Опыт успешной терапии болезни Морбигана

Розацеа (acne rosacea, gutta rosacea, teleangiectasiasis faciei, cuperose) — хроническое, рецидивирующее заболевание, как правило, кожи лица, имеющее полиэтиологическую природу и характеризующееся стадийным течением. Клинически розацеа проявляется первично возникающей гиперемией лица, отечными папулами, пустулами, телеангиэктазиями, а также гиперплазией сальных желез и соединительной ткани. В основе патогенеза заболевания лежат изменения тонуса поверхностных артериальных сосудов кожи, обусловленные действием разнообразных экзогенных и эндогенных факторов [1, 2].

В настоящее время нет общепризнанной классификации розацеа. Согласно клинико-морфологической классификации различают 4 стадии заболевания — эритематозную, папулезную, пустулезную, инфильтративно-продуктивную.

Отметим особые формы розацеа [3]:

— розацеа с солидным персистирующим отеком лица (болезнь Морбигана);

— офтальморозацеа с блефаритом, конъюнктивитом, иритом, иридоциклитом, гипопиониритом, кератит;

— люпоидная или гранулематозная розацеа;

— стероидная розацеа;

— грамнегативная розацеа;

— конглобатная розацеа;

— молниеносная розацеа;

— галогенобусловленная розацеа;

— ринофима и «фимы» других локализаций: гнатофима, метафима, отофима, блефарофима.

Болезнь Морбигана (morbus Morbihan, солидный персистирующий отек лица, хроническая персистирующая эритема и отек лица) — редкая, не всегда диагностируемая форма розацеа. Французский дерматолог R. Degos (1957) впервые описал пациента с хроническим персистирующим отеком и эритемой верхней половины лица неясной этиологии. Так как первый пациент наблюдался в южном районе Франции Морбиган, то и заболевание получило название «болезнь Морбигана». В России первое наблюдение представил Н.Н. Потекаев в 2002 г. Заболевание локализуется центрофациально с поражением средней трети лица. Начинается с ярко-розовой эритемы в области лба, век и переносицы, единичных папул и телеангиэктазий. Постепенно интенсивность эритемы нарастает, появляется отек, который постепенно усиливается в отсутствие субъективных ощущений. При пальпации участков поражения ощущается плотность, ямки при надавливании не остается. Кожа лица становится натянутой, верхние веки обвисают. Речь идет не о собственно отеке, а о гиперплазии соединительной ткани и сопутствующем этому фиброзе, возникающих на фоне хронического воспаления и лимфостаза.

Этиология болезни Морбигана до сих пор неизвестна. Течение вначале хроническое рецидивирующее, а затем персистирующее. Гистологические изменения при этой разновидности розацеа не отличаются от других ее форм: имеются фиброз, отек с расширением лимфатических сосудов, а также периваскулярный и перифолликулярный гистиоцитарный инфильтрат. Характерно увеличение количества тучных клеток. Патогенетическое значение имеют, возможно, хронические воспалительные реакции с обструкцией лимфатических сосудов, нарушения микроциркуляции и индуцированный тучными клетками фиброз.

Хроническое течение, отсутствие лабораторных изменений и соответствующие гистопатологические изменения, а также устойчивость к терапии являются, помимо клинической картины, важными критериями для установления диагноза.

Дифференциальной диагностике с болезнью Морбигана подлежат следующие заболевания: синдром Мелькерссона—Розенталя; нарушения оттока из венозных и/или лимфатических сосудов вследствие опухолей, операций, рентгеновского облучения, инфекций и воспалительных процессов; отек Квинке; врожденный ангионевротический отек; персистирующий отек при контактной экземе, хроническом актиническом дерматите, лимфоме, дискоидной красной волчанке, саркоидозе, дерматомиозите. В некоторых случаях болезнь Морбигана устанавливается только методом исключения.

Приводим наше наблюдение.

Больной Р., 18 лет, обратился к дерматологу по месту жительства 14.10.08  с жалобами на выраженный отек лица, занимающий в основном центральную его часть, высыпания в области подбородка. Субъективные ощущения отсутствовали.

Считает себя больным с ноября 2006 г., когда впервые появился отек левого нижнего века, сохранявшийся в течение 2 нед и разрешившийся самостоятельно. В июле 2007 г. вновь появился отек верхнего и нижнего век слева. Обратился к окулисту. Были назначены противовоспалительные глазные капли и мочегонные препараты, без эффекта. В феврале 2008 г. возник отек периорбитальной области справа, в мае этого же года в процесс была вовлечена кожа носа, щек, верхней губы. 14.02.08 пациент консультировался в ЦНИКВИ с диагнозом: лимфосаркома левого глаза? Дерматомиозит? Глубокая форма красной волчанки?

В НИИ ревматологии были исключены дерматомиозит и красная волчанка.

При осмотре кожный процесс носит распространенный воспалительный характер. Локализуется в центральной части лица и представлен ярко-розовой эритемой с выраженным индуративным отеком в области переносицы, надбровных дуг, верхних и нижних век, носа, щек, верхней губы, множественных папуло-пустул, застойного цвета, инфильтрированных в основании, на поверхности серозно-геморрагические корочки (см. рисунок, а).

При обследовании от 14.10.08  в общем анализе крови, мочи, биохимическом анализе крови, РМП, флюорографии органов грудной клетки патологии не выявлено. Консультации специалистов: окулист, невролог, хирург, терапевт исключили специфическую подоплеку патологии. Проводилось следующее лечение: внутримышечные инъекции 10 мл 10% раствора глюконата кальция, на курс 10 инъекций; таблетки супрастина по 1—2 раза в день, 7 дней; наружно мазь «Локоид» 1 раз в день, 7 дней — без эффекта.

Пациент проконсультирован д.м.н. проф. Н.Н. Потекаевым, установившим диагноз: розацеа с солидным персистирующим отеком (болезнь Морбигана). Пациенту был назначен изотретиноин 0,75 мг/кг массы тела (60 мг/сут). Доза препарата была разделена на 3 приема в течение 5 мес; в течение 6-го месяца со снижением дозы до 40 мг/сут — в первую неделю; до 30 мг/сут — во вторую неделю; до 20 мг/сут — в третью неделю вплоть до полной отмены.

Местная терапия включала протирание спиртовым раствором левомицетина с кеналогом; нанесение увлажняющего бальзама для губ; нанесение увлажняющего крема для лица с SPF 30. Проводился контроль биохимического анализа крови (1 раз в 2 нед); контроль общих анализов крови и мочи — ежемесячно.

Через 2 нед от начала приема изотретиноина из побочных эффектов препарата отмечались проявления хейлита (см. рисунок, б).

В процессе терапии отмечалось выраженное улучшение в клинической картине заболевания. Через 2,5 мес от начала приема изотретиноина и наружного лечения исчезла эритема и полностью разрешились папуло-пустулезные высыпания, однако отек лица сохранялся. К концу 4-го месяца постепенно уменьшился отек в области надбровных дуг, век, щек, верхней губы, который практически полностью исчез к концу шестимесячного курса лечения (см. рисунок, в).

Представленное наблюдение демонстрирует успешный опыт терапии редкой формы розацеа, солидного персистирующего отека лица (болезнь Морбигана), что свидетельствует о возможности оказания эффективной помощи данным больным.