Пневмонэктомия слева с циркулярной резекцией бифуркации трахеи у пациента с первичной эпителиально-миоэпителиальной карциномой левого легкого в условиях искусственного кровообращения

Эпителиально-миоэпителиальная карцинома (ЭМК) легкого представляет собой редкую опухоль, составляющую менее 1% от всех злокачественных новообразований легких [1]. Этот тип опухоли характеризуется бифазной структурой, включающей эпителиальные и миоэпителиальные клетки, и часто локализуется в центральных отделах бронхиального дерева, что может приводить к инвазии трахеи и бифуркации [2]. Впервые ЭМК была описана в 1972 г. K. Donath и соавт. в контексте околоушных слюнных желез [3]. В дальнейшем Всемирная организация здравоохранения классифицировала ее как злокачественное новообразование, состоящее из двух видов клеток в разных соотношениях, формирующих структуры, сходные с протоками.

Первичная ЭМК легкого, как правило, проявляется симптомами обструкции дыхательных путей, такими как кашель, одышка и гемоптизис, и требует хирургического вмешательства для достижения радикального лечения опухоли. Однако у некоторых пациентов данное заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно [4]. Этот тип опухоли характеризуется низкой степенью злокачественности, тем не менее в литературе описаны случаи как метастазирования, так и первично множественного поражения [1, 5]. Ввиду редкости заболевания данные о его клиническом течении, гистопатологии и оптимальных стратегиях лечения ограниченны, что подчеркивает ценность описания индивидуальных случаев для накопления опыта в торакальной онкохирургии.

Настоящий клинический разбор посвящен случаю пациента с первичной ЭМК левого легкого, осложненной инвазией бифуркации трахеи, у которого была выполнена левая пневмонэктомия с циркулярной резекцией бифуркации трахеи в условиях искусственного кровообращения (ИК). Описание данной операции редко встречается в литературе, она является технически сложной, поскольку требует прецизионной реконструкции трахеобронхиального дерева для сохранения функции дыхания. Использование ИК позволило обеспечить гемодинамическую стабильность и минимизировать риск интраоперационных осложнений, связанных с гипоксией и кровотечением. В данной работе приводится анализ клинического случая, тактики хирургического лечения и обсуждаются ключевые аспекты диагностики и ведения пациентов с данной патологией.

Пациент 1955 года рождения, возраст 57 лет. Страдает гипертонической болезнью II стадии 2-й степени с III риском сердечно-сосудистых осложнений. Жалобы на одышку появились у пациента более года назад. Участковым врачом при обращении был направлен на проведение электрокардиографии — 02.05.2024 выявлена неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Далее направлен на компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. При проведении исследования 16.05.2024 в корне левого легкого выявлено объемное перибронховаскулярное образование, циркулярно расположенное вокруг главного, верхнедолевого и нижнедолевого бронхов, со стенозом последних. Также выявлено пролабирование образования продольным размером 43 мл в верхнюю долю левого легкого с ателектазом. Наблюдаемый размер образования 84×33 мл. Заключение: признаки центрального рака верхней доли левого легкого. Пациент направлен к онкологу для дообследования и лечения.

После консультации онкологом направлен на фибробронхоскопию с биопсией. При фибробронхоскопии от 06.06.2024: просвет главного бронха сужен, стенки инфильтрированы, определяются значительно расширенные кровеносные сосуды; просвет долевых бронхов сужен до щелевидного и непроходим для эндоскопа; стенка инфильтрирована от сужений до устья главного бронха. При биопсии в зоне инфильтрации ткань фрагментируется, сильная кровоточивость с самостоятельным гемостазом. Гистологическое исследование от 06.06.2024: выявлена немелкоклеточная карцинома, материал направлен на иммуногистохимическое исследование. Результат иммуногистохимического исследования от 19.06.2024: ЭМК. Установлен клинический диагноз: центральный эпителиально-миоэпителиальный рак левого легкого IIIA стадия. Больной обсужден на онкологическом консилиуме — с учетом морфологического типа опухоли, местной распространенности процесса, клинических проявлений болезни возможности консервативной терапии ограниченны. Рекомендовано выполнение хирургического лечения в объеме пневмонэктомии слева с циркулярной резекцией бифуркации трахеи.

09.08.2024 пациент госпитализирован в отделение торакальной хирургии ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы». При госпитализации физикальные данные пациента находились в пределах возрастной и популяционной нормы. В тот же день проведено повторное эндоскопическое исследование трахеи и бронхов. Выявлена инфильтрация левого главного бронха до его устья с распространением инфильтрации на дистальные отделы трахеи; просвет главного бронха сужен до 5 мм, отмечена полная непроходимость верхнедолевого и нижнедолевого бронхов. Бронхиальная стенка изменена — слизистая инфильтрирована с усиленным застойным сосудистым рисунком. Принято решение о назначении планового оперативного вмешательства на 12.08.2024.

Операция выполнялась под общей эндотрахеальной анестезией с раздельной интубацией бронхов для обеспечения однолегочной вентиляции. Оперативное вмешательство проводилось в три этапа. Выполнена полная продольная стернотомия, что позволило обеспечить оптимальную визуализацию и эргономику в области средостения. Вилочковая железа была сохранена — не было необходимости в ее резекции по причине отсутствия признаков инвазии опухоли. Далее произведена перикардиотомия для доступа к структурам корня левого легкого и магистральным сосудам. После тщательной ревизии магистральных артерий (включая аорту и ее ветви) и корня левого легкого было принято решение о центральной канюляции для подключения аппарата ИК — с учетом необходимости обеспечить гемодинамическую стабильность во время манипуляций на трахеобронхиальном дереве и потенциальных рисков гипоксии. Выделен легочный ствол и его бифуркация. При детальной ревизии подтверждено отсутствие инвазии опухоли в бифуркацию легочного ствола, что позволило избежать расширения объема резекции на сосудистые структуры.

Открытый артериальный проток был перевязан двумя лигатурами и пересечен между ними для предотвращения кровотечения и обеспечения контроля над гемодинамикой. Левая ветвь легочного ствола отсечена с использованием линейного сшивающего аппарата, что обеспечило герметичное закрытие культи. Далее выделен коллектор левых легочных вен; предварительно пересечена связка Маршалла для улучшения мобилизации и доступа. Коллектор левых легочных вен отсечен с помощью линейного сшивающего аппарата по методике Sondergaard, что минимизирует риск повреждения левого предсердия и обеспечивает адекватный гемостаз.

После завершения подготовительных манипуляций произведена системная гепаринизация для профилактики тромбообразования. Канюляция восходящей аорты выполнена стандартным образом (рис. 1) для артериального возврата крови. Венозный дренаж обеспечен канюляцией верхней полой вены и нижней полой вены (рис. 2) через правое предсердие. После проверки герметичности канюль и адекватности перфузии начато ИК, что позволило перейти к основному этапу операции — пневмонэктомии слева с циркулярной резекцией бифуркации трахеи.

Рис. 1.Канюляция аорты.

Рис. 2.Канюляция верхней и нижней полых вен.

Второй этап начался с пережатия восходящей аорты для обеспечения кардиоплегии. Кардиоплегия выполнена неселективно, холодовым раствором «Кустодиол» (Custodiol), вводимым антеградно в корень аорты, что позволило достичь быстрой остановки сердца и миокардиальной защиты на протяжении основного этапа операции.

В условиях кардиоплегии осуществлена систематическая лимфодиссекция: паратрахеальная (включая узлы групп 2R, 4R, 4L, 5L), трахеобронхиальная (группы 7) и корневая слева (группы 11L, 12L).

Далее в условиях кардиоплегии выделен грудной отдел трахеи (рис. 3) на всем протяжении от уровня яремной вырезки до бифуркации с тщательной мобилизацией от окружающих тканей для минимизации риска повреждения соседних структур, таких как пищевод и блуждающий нерв. Трахея взята на держалку проксимально, выше уровня опухолевой инвазии, что обеспечивает контроль и стабильность во время резекции. Мобилизован левый главный бронх с освобождением от адгезий и фиксацией на держалке; аналогично мобилизован и фиксирован правый главный бронх (рис. 4).

Рис. 3.Мобилизация трахеи.

Рис. 4.Мобилизованные трахея и главные бронхи.

Циркулярная резекция бифуркации трахеи выполнена следующим образом (рис. 5): трахея пересечена на уровне одного кольца выше бифуркации, правый главный бронх — дистальнее карины в пределах здоровых тканей, левый главный бронх полностью пересечен для удаления пораженного легкого en bloc. Опухолевый препарат удален из операционного поля.

Рис. 5.Циркулярная резекция трахеи.

Реконструкция трахеобронхиального дерева осуществлена формированием трахеобронхиального анастомоза «конец в конец» между дистальным концом трахеи и правым главным бронхом. Шов наложен непрерывным способом с использованием рассасывающегося шовного материала (PDS 4-0) для мембранозной части и использованы узловые швы для хрящевой части, что обеспечивает герметичность и минимизирует риск стеноза. Проведена интраоперационная бронхоскопия для оценки анастомоза (рис. 6). После завершения анастомоза снят зажим с аорты, восстановлено коронарное кровообращение. Сердечная деятельность возобновилась в виде фибрилляции желудочков; произведена электрическая дефибрилляция (один разряд — 20 Дж), после чего восстановлен синусовый ритм с адекватной гемодинамикой.

Рис. 6.Интраоперационная бронхоскопия.

С целью дополнительной защиты и профилактики осложнений область трахеобронхиального анастомоза окутана васкуляризированным лоскутом, сформированным из медиастинальной клетчатки, перикарда и париетальной плевры на питающей ножке, что способствует улучшению трофики и снижает риск инфекционных осложнений.

Дренирование операционной зоны выполнено следующим образом: область трахеобронхиального анастомоза дренирована к дренажной банке по Бюлау №1 без вакуума для пассивного оттока; левая плевральная полость — к системе CellSaver для аутотрансфузии; переднее средостение и полость перикарда — к дренажной банке по Бюлау №2 с вакуумом для активного удаления экссудата.

Третий этап начался с повторной ревизии операционного поля. Конфигурация полости перикарда была восстановлена в анатомически правильное положение, без признаков значимых деформаций или остаточных дефектов. Однако при детальном осмотре отмечено пролабирование ушка левого предсердия в левую плевральную полость, что потенциально могло привести к его ущемлению в области перикардиально-плевральных швов во время заживления. В связи с высоким риском развития осложнений, таких как тромбоэмболия или ишемия, принято решение о профилактической ампутации ушка левого предсердия, которая была выполнена с использованием линейного сшивающего аппарата, что обеспечивает герметичное закрытие культи и минимальную кровопотерю.

Далее осуществлена деканюляция: удалены канюли из восходящей аорты, верхней и нижней полых вен с тщательным гемостазом в местах пункций. Для реверсии эффекта гепарина введен протамина сульфат. Повторная ревизия на гемостаз подтвердила отсутствие активного кровотечения; также проведена проверка на наличие инородных тел.

Для мониторинга и возможной временной стимуляции сердечной деятельности установлены эпикардиальные электроды на правый желудочек, выведенные через отдельный кожный прокол. Передний листок перикарда сведен узловыми швами (Vicryl 3-0) для частичного закрытия полости, предотвращая адгезию и сохраняя дренаж. Стернотомия ушита послойно: грудина сведена семью Х-образными и одним одиночным проволочными швами для стабильной фиксации; подкожная клетчатка и кожа — узловыми швами (Vicryl 3-0). Операция завершена без интраоперационных осложнений, пациент переведен в отделение интенсивной терапии для послеоперационного мониторинга. Время ИК составило 169 мин, ишемии миокарда — 97 мин.

Операционный материал поступил для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования в количестве пяти препаратов: трахеобронхиальный, правый трахеальный, бифуркационный лимфоузлы, лимфоузел корня правого легкого и левое легкое с опухолью en bloc. В лимфатических узлах опухолевого роста выявлено не было. В жировой ткани вокруг лимфатического узла корня правого легкого выявлены множественные метастазы основной опухоли из левого легкого. Гистологическая картина основной опухоли соответствует немелкоклеточной морфологии (рис. 7), в совокупности с проведенным иммуногистохимическим исследованием (рис. 8) соответствует ЭМК легкого. В краях резекции бронхов и крупных сосудов обнаруживается рост опухоли; в массе легкого на срезах обнаруживается инвазия в лимфатические сосуды, вены и периневральная инвазия. На основании вышеуказанного установлен патоморфологический диагноз: эпителиально-миоэпителиальный рак; эпителиально-миоэпителиальная карцинома верхней доли левого легкого T3N3M0 R0 L1 V1 Pn1.

Рис. 7.Гистологическое исследование опухоли, окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Рис. 8.Иммуногистохимическое исследование. Ядерная экспрессия р63 в миоэпителиальных клетках (слева) и диффузная экспрессия CK5/6 (справа), ×200.

Пациент находился в отделении интенсивной терапии в первые трое суток после операции, затем переведен в профильное отделение торакальной хирургии. Общая продолжительность госпитализации составила 24 дня. В 1-е сутки после операции пациент предъявлял жалобы на выраженный болевой синдром в области стернотомической раны, кашель с отделением мокроты и ощущение дренажных трубок. Для купирования боли применялась мультимодальная анальгезия, включая внутривенное введение ненаркотических анальгетиков, опиоидов и эпидуральную анестезию.

Послеоперационный период осложнился развитием дыхательной недостаточности, проявлявшейся гипоксией и прогрессирующей одышкой, что потребовало продленной искусственной вентиляции легких в первые 48 ч. Неоднократно выполнялись санационные бронхоскопии в отделении анестезиологии и реанимации для эвакуации секрета и профилактики пневмонии. На 4-е сутки дренаж из области трахеобронхиального анастомоза был удален при минимальном отделяемом и стабильных показателях газообмена. Дренаж из левой плевральной полости удален на 5-е сутки после подтверждения отсутствия пневмоторакса и экссудации по данным рентгенографии органов грудной клетки. Дренаж из полости перикарда и переднего средостения удален на 6-е сутки. Самостоятельное дыхание восстановилось после экстубации на 3-и сутки — с последующим мониторингом сатурации кислорода, респираторной физиотерапией и ингаляциями для профилактики ателектаза.

На 13-е сутки госпитализации пациент предъявил жалобы на усиление одышки, появился кашель с пенистой мокротой. По результатам КТ органов грудной клетки от 22.08.2024 выявлена неокклюзивная тромбоэмболия легочной артерии нижнедолевой артерии справа с распространением в сегментарные артерии А4 и А9; осложнена отеком единственного правого легкого. Пациент переведен в отделение анестезиологии-реанимации. Больной находился на респираторной поддержке (CPAP-терапия) до 24.08.2024. Переведен 26.08.2024 в торакальное хирургическое отделение в связи с улучшением состояния. По данным КТ органов грудной клетки от 28.08.2024, тромбоэмболия легочной артерии разрешена.

На протяжении всей госпитализации гемодинамические показатели оставались стабильными, без эпизодов гипотензии или аритмий; эпикардиальные электроды удалены на 4-е сутки при отсутствии необходимости в стимуляции. Проводилась комплексная антибактериальная терапия (цефалоспорины III поколения в комбинации с макролидами), противовоспалительная и инфузионная терапия, а также профилактика тромбоэмболических осложнений с использованием низкомолекулярного гепарина и компрессионных чулок.

При перевязках послеоперационная рана чистая, без признаков инфильтрации, воспаления или нагноения. Повязки оставались сухими, а послеоперационные швы заживали первично без осложнений. Состояние пациента стабилизировалось к 10-м суткам с нормализацией газообмена и отсутствием активных жалоб. Пациент выписан из отделения торакальной хирургии в удовлетворительном состоянии 02.09.2024 под наблюдение онколога центрального амбулаторного онкологического пункта по месту жительства с рекомендациями по дальнейшему наблюдению, включая регулярный контроль функции дыхания, профилактику респираторных инфекций, ограничение физических нагрузок, амбулаторный прием через 2 нед и обсуждение пациента на онкологическом консилиуме после получения окончательного патоморфологического заключения. В дальнейшем пациент обсужден на онкологическом консилиуме, по результатам которого рекомендовано динамическое наблюдение у онколога в Центральном амбулаторном онкологическом центре МКНЦ им. А.С. Логинова.

По результатам наблюдения через 18 мес после операции, пациент жалоб не предъявляет. По данным КТ патологических изменений не выявлено; признаков рецидива или прогрессирования онкологического процесса не обнаружено. Состояние после левосторонней пневмонэктомии (рис. 9).

Рис. 9.Компьютерная томограмма органов грудной клетки через 18 мес после оперативного вмешательства.

На настоящий момент в зарубежной литературе описано более 50 случаев ЭМК легкого. В соответствии с данными литературы основным местом развития ЭМК являются крупные бронхи, что обусловливает появление симптомов обструкции дыхательных путей [6]. Однако в отличие от нашего наблюдения с выраженной одышкой ряд авторов отмечают бессимптомное течение заболевания с диагностикой по данным визуализации, выполненной по иному поводу [7]. Наш пример подтверждает сложности морфологической верификации: первоначальный гистологический ответ соответствовал группе немелкоклеточного рака, и лишь применение иммуногистохимических методов позволило установить точный диагноз. Данная ситуация отражает общую проблему, требующую обязательного иммунофенотипирования для разграничения ЭМК с другими новообразованиями, такими как аденоидно-кистозный и мукоэпидермоидный рак. Следует также отметить, что сложности морфологической дифференцировки обусловлены схожестью опухоли с карциномами слюнных желез [8]. Ключевым отличием нашего случая является экстенсивный рост новообразования с циркулярным вовлечением бифуркации трахеи, что потребовало выполнения левосторонней пневмонэктомии в сочетании с циркулярной резекцией бифуркации трахеи. В мировой практике использование ИК при резекции трахеобронхиального соединения по поводу ЭМК ранее не описывалось. Стандартные методики резекции карины обычно не предполагают применения ИК. Также следует отметить обнаружение у нашего пациента отдаленного метастатического поражения клетчатки корня контралатерального легкого (стадия N3), что нехарактерно для данного типа опухоли, обычно отличающегося низким потенциалом к лимфогенному метастазированию [9].

Развитие у нашего пациента дыхательной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии соответствует высокому риску подобных осложнений после обширных легочных резекций, особенно в условиях применения ИК и кардиоплегии. Выявление у пациента комплекса неблагоприятных критериев (T3N3M0, R0, L1, V1, Pn1) указывает на необходимость тщательного последующего наблюдения и обсуждения возможной адъювантной терапии [10], эффективность которой при данной нозологии окончательно не установлена.

Представленный клинический случай демонстрирует успешное применение расширенной хирургической тактики при редкой ЭМК легкого с инвазией бифуркацию трахеи. Выполнение левосторонней пневмонэктомии с циркулярной резекцией бифуркации трахеи и формированием анастомоза между трахеей и правым главным бронхом в условиях ИК позволило добиться радикального удаления опухоли, качественного выполнения реконструктивного этапа, несмотря на ее центральную локализацию и вовлечение критически важных анатомических структур. Хотя послеоперационный период осложнился дыхательной недостаточностью и тромбоэмболическими событиями, своевременные вмешательства, включая санационные бронхоскопии и респираторную поддержку, обеспечили стабилизацию состояния пациента и его выписку без значимых остаточных нарушений.

Данный случай подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода в диагностике и лечении редких саливарно-подобных опухолей легкого, включая точную гистологическую верификацию и интраоперационную оценку. Использование ИК минимизирует риски в сложных реконструктивных операциях, что может служить ориентиром для аналогичных ситуаций. Учитывая ограниченные данные в литературе, накопление подобных наблюдений способствует оптимизации стратегий терапии и улучшению прогноза для пациентов с ЭМК легкого. Дальнейшие исследования необходимы для демонстрации опыта использования различных хирургических техник и опыта ведения больных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.