Флотирующее образование правого предсердия у пациентки с вероятной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией

Хроническое тромбоэмболическое поражение легочного артериального русла рассматривается как клинико-патофизиологический континуум: на одном полюсе — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) с прекапиллярной ЛГ в покое, на другом — хроническая тромбоэмболическая болезнь (ХТЭБ), при которой обструкция не сопровождается гемодинамическими критериями ЛГ [1—3]. Границы между состояниями размыты: при ХТЭБ возможен патологический ответ на нагрузку или прогрессирование ремоделирования с исходом в ХТЭЛГ [3, 4]. Важно, что при наличии морфологических изменений и клинических симптомов среднее давление в ЛА и легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) остаются в норме [3, 4], из-за чего такие пациенты нередко выпадают из стандартных диагностических алгоритмов, ориентированных на манифестную ЛГ.

Дополнительные сложности создают внутрисердечные образования правых отделов. Анамнез тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) не всегда удается проследить, а мобильная масса в правом предсердии (ПП), желудочке или на трикуспидальном клапане может соответствовать организованному тромбу (включая тромб in transit), опухоли (например, миксоме) или вегетации. Результаты визуализации нередко трактуются разнонаправленно, что затрудняет окончательный диагноз [5—7]. С другой стороны, катетеризация правых камер с ангиопульмонографией становится невозможной, поскольку мобильное внутрисердечное образование считается относительным противопоказанием к процедуре из-за высокого риска эмболии. В таком случае выбор тактики (антикоагулянты или хирургия) превращается в клиническую дилемму, т.к. сохранение потенциального источника эмболии сопряжено с высоким риском жизнеугрожающих осложнений [8, 9].

Пациентка, 50 лет, с тромбозом глубоких вен правой нижней конечности. В ноябре 2023 г. перенесла ТЭЛА. Эхокардиография выявила умеренную ЛГ (расчетное систолическое давление в ЛА (рСДЛА) до 40 мм рт.ст.) и мобильное образование ПП 45×24 мм, фиксированное у межпредсердной перегородки и в систолу пролабирующее в правый желудочек. Назначены антагонисты витамина К.

В мае 2024 г. при динамическом наблюдении по данным мультиспиральной КТ-ангиографии (МСКТ-ангиографии) ЛА обнаружен субокклюзивный тромб в правой главной ветви ЛА с переходом в верхнедолевой ствол и промежуточный сегмент, а также дефект контрастирования в ПП. Трансторакальная ЭхоКГ подтвердила мобильное образование на ножке (15×33 мм), исходящее из области устья полых вен, пролабирующее в полость правого желудочка (ПЖ). рСДЛА оставалось 39 мм рт.ст. Документы направлены в Федеральный центр.

При поступлении в НМИЦ им. В.А. Алмазова (октябрь 2024 г.) по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлены легкая дилатация ПП, отсутствие расширения остальных камер сердца и сохраненная глобальная систолическая функция. Легочный ствол расширен. Клапанный аппарат без значимой патологии. В ПП визуализировалось мобильное изоэхогенное образование на тонкой ножке размером 4,3×2,2 см, на ¹/₂ проникающее в ПЖ через кольцо трикуспидального клапана, без его стенозирования (наиболее вероятно, миксома). рСДЛА составило 39 мм рт.ст. (рис. 1). МСКТ-ангиография ЛА: КТ-признаки тромбоэмболии правой главной ЛА с распространением на верхнедолевую и нижнедолевую ветви, облитерация ветви А6 слева. По сравнению с КТ от апреля 2024 г. — частичное восстановление проходимости (рис. 2). В ПП дефект контрастирования без отрицательной динамики (вероятно, тромб) (рис. 3). МРТ сердца: МР-картина более характерна для тромба ПП (образование 30×19×17 мм, не накапливающее контраст), пролабирующего в ПЖ. Дилатация обоих предсердий.

Рис. 1.Эхокардиография: подвижное образование правого предсердия, пролабирующее через трикуспидальный клапан в полость ПЖ.

Рис. 2.МСКТ с контрастированием: дефекты контрастирования в области бифуркации ветвей правой легочной артерии (признаки хронического тромбоэмболического поражения).

Рис. 3.МСКТ сердца: дефект контрастирования в полости правого предсердия.

Из-за высокой мобильности образования и крайне высокого риска его фрагментации с фатальной эмболией катетеризация правых отделов и селективная ангиопульмонография не выполнялись. Консилиум принял решение о хирургическом вмешательстве — удалении образования ПП и тромбэндартерэктомии из ветвей ЛА. Стоит отметить, что на дооперационном этапе рассматривались две гипотезы: фрагментация миксомы ПП с эмболизацией ветвей ЛА либо тромбоэмболия из вен нижних конечностей с фиксацией одного из фрагментов мигрирующего тромба к структурам ПП. Достоверные данные о среднем давлении в ЛА и ЛСС отсутствовали, что не позволяло верифицировать ХТЭЛГ.

Интраоперационно, перед началом основного этапа вмешательства, после полной подготовки операционного поля и под контролем чреспищеводной ЭхоКГ в ЛА был проведен катетер Свана—Ганца и выполнено измерение параметров центральной гемодинамики (пациентка находилась под общей анестезией и на искусственной вентиляции легких): ДЛА — 32/12 мм рт.ст. (среднее — 18 мм рт.ст.), ЛСС — 2,05 ед. Вуда.

Операция выполнена в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии с циркуляторным арестом. После продольного разреза передней стенки ПП обнаружено плотное овоидное образование 60×40×30 мм бело-бурого цвета с бугристой поверхностью, крепящееся на двух нитевидных ножках к евстахиевой заслонке. Образование иссечено (рис. 4). При ревизии правой ветви ЛА выявлено объемное образование (организующийся тромб), практически полностью обтурирующее устье верхнедолевого ствола и значительно суживающее промежуточный ствол с распространением в сегментарные ветви (рис. 5). Выполнена полная тромбэндартерэктомия из всех доступных ветвей. После восстановления кровообращения ДЛА составило 26/7 мм рт.ст. (среднее — 14 мм рт.ст.), ЛСС — 1,93 ед. Вуда.

Рис. 4.Интраоперационная картина/макропрепарат: удаленные организованные тромботические массы из правого предсердия.

Рис. 5.Интраоперационная картина до и после удаления организованных тромботических масс из правой главной ветви легочной артерии.

Послеоперационный период гладкий. Искусственная вентиляция легких — 13 ч, кратковременная инотропная поддержка. По данным контрольной МСКТ признаки тромбоэмболии отсутствовали. По данным ЭхоКГ функция ПЖ удовлетворительная, признаков ЛГ не выявлено. На 12-е сутки пациентка выписана. Морфологическое исследование подтвердило организованные тромбы (давностью более месяца) в материале как из ПП, так и из ЛА (рис. 6).

Рис. 6.Удаленный операционный материал из правого предсердия и ветвей легочной артерии.

Представленный случай демонстрирует клинически значимую «серую зону» между ХТЭБ и ХТЭЛГ, а наличие внутрисердечного образования многократно усложняет дифференциальную диагностику. Современная классификация легочной гипертензии и концепции ХТЭБ подчеркивают, что персистирующая тромбоэмболическая обструкция может существовать при нормальных гемодинамических параметрах [1—4]. Отсутствие данных, убедительно свидетельствующих о наличии ЛГ, нередко снижает настороженность клиницистов в отношении хронической тромбоэмболической патологии, особенно если клинические проявления (одышка) умеренны и могут быть объяснены другими причинами.

Ключевые элементы нашего наблюдения — дифференциальный диагноз между тромбом и опухолью ПП, а также между ХТЭЛГ и ХТЭБ. Хотя МРТ сердца считается наиболее информативным неинвазивным методом для определения тканевой специфичности внутрисердечных образований, даже при использовании контрастирования в ряде случаев сохраняется диагностическая неопределенность [5—7]. Согласно ESC 2022 по кардиоонкологии, хирургическое удаление внутрисердечных образований показано у симптомных пациентов и при высоком риске эмболии, который оценивается на основе размера, подвижности и локализации образования [1]. Показанием к тромбэндартерэктомии служит ХТЭЛГ с проксимальным уровнем поражения и клинически значимой гемодинамикой (среднее ДЛА ≥20 мм рт.ст., ЛСС ≥2 ед. Вуда), подтвержденной катетеризацией [3, 5, 9].

В данном наблюдении решение об операции было продиктовано необходимостью устранить жизнеугрожающий эмбологенный субстрат (высокомобильное образование ПП) в сочетании с посттромбоэмболическим поражением ЛА, что соответствует принципам безопасности пациента [8]. Отказ от предоперационной катетеризации был обусловлен крайне высоким риском эмболии мобильного образования. Интраоперационное измерение гемодинамики с заведением катетера после полной подготовки и готовности к искусственному кровообращению позволило получить информацию без дополнительного риска. Вместе с тем интерпретация этих данных, полученных в условиях общей анестезии, влияния миорелаксантов и искусственной вентиляции легких, требует осторожности и может служить предметом отдельной дискуссии. Полученные значения (среднее ДЛА — 18 мм рт.ст., ЛСС — 2,05 ед. Вуда) с большой вероятностью указывают на ХТЭБ, хотя полностью исключить ранние стадии ХТЭЛГ с патологическим ответом на нагрузку нельзя.

Хирургическое лечение таких пациентов — междисциплинарная задача, требующая интеграции мнений кардиологов, кардиохирургов, радиологов и анестезиологов, а также тщательной оценки риска и пользы каждого шага на основе актуальных рекомендаций [8, 9].

Данный случай иллюстрирует трудности верификации хронической тромбоэмболической патологии (ХТЭЛГ/ХТЭБ) при отсутствии гемодинамических критериев ЛГ. Наличие мобильного внутрисердечного образования у пациентки с ТЭЛА потребовало дополнительного дифференциально-диагностического поиска для исключения опухолевого процесса. Высокий риск эмболии стал основанием для отказа от инвазивной диагностики и предопределил необходимость хирургического вмешательства. Интраоперационная оценка гемодинамики и морфологическое исследование позволили верифицировать организованный тромбоз ПП и посттромбоэмболическую обструкцию ЛА, вероятно, без значимой ЛГ (ХТЭБ). Наблюдение подчеркивает ключевую роль мультидисциплинарного подхода и хирургической стратегии как окончательного метода диагностики и лечения в сложных клинических ситуациях, а также позволяет заподозрить ранние стадии ХТЭЛГ у пациентов с персистирующей обструкцией, требующих динамического наблюдения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Осадчий А.М., Гордеев М.Л.

Сбор и обработка материала — Осадчий А.М., Зугуров И.Х., Бельянинова И.В., Сухова И.В.

Статистическая обработка данных — Осадчий А.М., Зугуров И.Х.

Написание текста — Осадчий А.М., Зугуров И.Х.

Редактирование — Осадчий А.М., Зугуров И.Х., Симакова М.А., Бельянинова И.В., Сухова И.В., Моисеева О.М., Гордеев М.Л.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.