ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 482-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
Диагностика и лечение пациента с эпителиоидной саркомой: описание клинического случая

Диагностика и лечение пациента с эпителиоидной саркомой: описание клинического случая

Авторы:
Сергей Олегович Гуняков,
Евгения Васильевна Инюшкина,
Александр Владимирович Хижников,
Максим Юрьевич Рыков

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(10):117-123.

DOI: 10.17116/hirurgia2026101117

Прочитано: 77 раз

Резюме

Описан клинический случай эпителиоидной саркомы мягких тканей у ребенка с упором на диагностические трудности, связанные с морфологической верификацией и дифференциальной диагностикой. Оценена эффективность комплексного лечения, включающего радикальное хирургическое вмешательство и адъювантную лучевую терапию. Мальчику 11 лет поставили диагноз «эпителиоидная саркома мягких тканей правого плеча». Для постановки диагноза использовали данные анамнеза, клинического осмотра и результаты инструментальных исследований: ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости, сцинтиграфии и позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией. Дополнительно выполнена пункция костного мозга для исключения системного распространения. Лечение включало радикальное хирургическое иссечение опухоли с реконструкцией дефекта и последующую адъювантную лучевую терапию на область ложа опухоли. Оценка эффективности проводилась по клиническим данным и результатам контрольных обследований в динамике. Диагноз подтвержден только после повторных пересмотров гистологических препаратов и использования расширенного иммуногистохимического исследования. Пациенту выполнена операция с полным удалением опухоли и реконструкцией дефекта, после чего проведен курс лучевой терапии на область ложа опухоли. Лечение прошло без клинически значимых осложнений, удалось добиться локального контроля заболевания и сохранить хорошее качество жизни ребенка в ближайшем периоде. Представленный клинический случай иллюстрирует трудности ранней диагностики эпителиоидной саркомы в детском возрасте. Этот пример дополняет существующую клиническую базу и имеет практическую ценность для совершенствования подходов к ведению детей с редкими опухолями мягких тканей.

Ключевые слова

  • детская онкология
  • детская хирургия
  • лучевая терапия
  • эпителиоидная саркома
  • саркома мягких тканей

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Дата поступления: 29.09.2025

Дата принятия в печать: 11.11.2025

Дата публикации: 05.10.2026

Литература / References
  1. Gounder M, Schöffski P, Jones RL, et al. Tazemetostat in advanced epithelioid sarcoma with loss of INI1/SMARCB1. Lancet Oncol. 2020;21(11):1423-1432. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(20)30451-4
  2. Del Savio E, Maestro R. Recent insights into the pathobiology of epithelioid sarcoma. Cells. 2022;11(17):2626. https://doi.org/10.3390/cells11172626
  3. Grünewald TGP, Jones RL, Judson I, et al. Epithelioid sarcoma: translational aspects and future perspectives. Clin Cancer Res. 2024;30(6):1079-1092. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-23-3073
  4. Basile G, Le Péchoux C., Terrier P., et al. Curability of patients with lymph node metastases from soft tissue sarcoma. Cancer. 2020;126(19):4334-4344. https://doi.org/10.1002/cncr.33189
  5. Liu Q-K, He Z-Q, Jiang N, et al. Risk factors for lymph node metastasis of soft tissue sarcomas. J Orthopaed Surg Res. 2022;17(1):Article 654. https://doi.org/10.1186/s13018-022-03050-3
  6. Carter CS, Folpe AL. Cutaneous soft tissue tumors: diagnostically disorienting lesions for the practicing pathologist. Modern Pathol. 2020;33(Suppl. 1):66-82. https://doi.org/10.1038/s41379-019-0372-y
  7. Andrei V, Cazzato G, Arezzo F, et al. Superficial mesenchymal tumours expressing epithelial markers: a comprehensive review. Diagn Histopathol. 2023;29(4):200-212. https://doi.org/10.1016/j.mpdhp.2023.02.004
  8. Talbot JH, Hidalgo DA, Vu MM, et al. Epithelioid sarcoma in a young child: a case report and review of the literature. Plast Reconstruct Surg Global Open. 2021;9(2):e3377. https://doi.org/10.1097/GOX.0000000000003377
  9. Zhang R, Zhao L, Huang J, et al. Delayed diagnosis of pediatric intra-articular epithelioid sarcoma: case report and literature review. BMC Pediatrics. 2023;23(1):Article 488. https://doi.org/10.1186/s12887-023-04305-6
  10. Dermawan JK, Argani P, Frosina D, et al. The genetic landscape of SMARCB1 alterations in epithelioid sarcoma and related neoplasms. Semin Diagn Pathol. 2022;39(5):323-333. https://doi.org/10.1053/j.semdp.2022.07.005
  11. Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(11):1348-1365. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.07.006
  12. Hayes AJ, Strauss DC, Jones RL, et al. UK guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Br J Cancer. 2025;132(1):11-31. https://doi.org/10.1038/s41416-024-02674-y
  13. de Juan Ferré A, Alvarez Álvarez R, Bagué S, et al. SEOM clinical guideline of management of soft-tissue sarcoma (2020). Clin Translat Oncol. 2021;23(5):922-936. https://doi.org/10.1007/s12094-021-02540-7
  14. Radiopaedia. Epithelioid sarcoma — reference article. 2025. https://radiopaedia.org/articles/epithelioid-sarcoma
  15. Tan Y-L, Wang L, Li Z, et al. Epithelioid sarcoma of the spine: a review of literature and case report. J Clin Med. 2023;12(17): Article 5632. https://doi.org/10.3390/jcm12175632
  16. U.S. Food and Drug Administration. FDA approves tazemetostat for advanced epithelioid sarcoma. FDA, 2020.
  17. Straining R, Shih A, Schmid S, et al. Tazemetostat: an EZH2 inhibitor for epithelioid sarcoma. J Hematol Oncol Pharm. 2022;12(2):45-53.
  18. Oncology (CancerNetwork). 3 things you should know about identifying and treating epithelioid sarcoma. Oncology. 2025;39(1):34-36.
  19. National Cancer Institute. Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ): Health Professional Version. Bethesda (MD): NCI, 2025.
  20. Blay J-Y, Le Cesne A, Ray-Coquard I, et al. SELNET clinical practice guidelines for soft tissue sarcoma. Cancer Treatment Rev. 2022;102:Article 102312. https://doi.org/10.1016/j.ctrv.2022.102312
  21. Needs T., Fillman E): Epithelioid Sarcoma. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.
  22. Jia X, Yuan X, Zhang Y, et al. Diagnosis and treatment of epithelioid sarcomas: a single-center experience and literature review. Scie Report. 2024;14(1):Article 82357. https://doi.org/10.1038/s41598-024-82357-z
  23. Casanova M, Ferrari A, Bisogno G, et al. Epithelioid sarcoma in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Groups. Cancer. 2021;127(4):600-608. https://doi.org/10.1002/cncr.33255
  24. Ferrari A, De Salvo GL, Bisogno G, et al. Radiation therapy in pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas: lessons from the European Cooperative Study. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(9):e28478. https://doi.org/10.1002/pbc.28478
  25. Riedel RF, Jones RL, Italiano A, et al. Role of radiation therapy in epithelioid sarcoma: analysis from a multicenter study. Sarcoma. 2022;2022:Article 7294812. https://doi.org/10.1155/2022/7294812
  26. Sultan I, Rodriguez-Galindo C, Saab R, et al. Pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas: clinical features and outcomes of 122 patients. Cancer. 2020;126(19):4375-4383. https://doi.org/10.1002/cncr.33188
  27. Pinkerton CR, Ferrari A, Palmerini E, et al. Chemotherapy for rare pediatric sarcomas: current evidence and future directions. Eur J Cancer. 2021;147:120-132. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2021.01.021
  28. Stacchiotti S, Casali PG. Systemic therapy options for advanced epithelioid sarcoma. Curt Treat Option Oncol. 2022;23(7):880-894. https://doi.org/10.1007/s11864-022-00969-5
  29. Schöffski P, Gounder M, Jones RL, et al. Tazemetostat for advanced epithelioid sarcoma: long-term follow-up results of a phase II study. Ann Oncol. 2022;33(6):602-610. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.03.012
  30. Italiano A, Siozopoulou V, Gelderblom H, et al. Efficacy of EZH2 inhibition in INI1-deficient tumors: pooled analysis of clinical studies. Clin Cancer Res. 2023;29(12):2380-2389. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-22-3080
  31. Pappo AS, Casanova M, Ferrari A. New horizons in pediatric soft tissue sarcoma treatment: targeted and immunotherapeutic approaches. Pediatr Blood Cancer. 2024;71(5):e30987. https://doi.org/10.1002/pbc.30987
  32. Schoffski P, Bauer S, Gelderblom H, et al. Safety and efficacy of tazemetostat in epithelioid sarcoma: results from international expanded-access program. ESMO Open. 2025;10(1):101234. https://doi.org/10.1016/j.esmoop.2024.101234
  33. Jones RL, Al-Muderis O, Judson I, et al. Patterns of relapse in epithelioid sarcoma: implications for long-term follow-up. Clin Sarcoma Res. 2020;10(1):Article 6. https://doi.org/10.1186/s13569-020-00133-1
  34. McCarville MB, Kaste SC, Hill DA, et al. Imaging characteristics and long-term outcomes in pediatric epithelioid sarcoma. Pediatr Radiol. 2021;51(12):2292-2301. https://doi.org/10.1007/s00247-021-05062-3
  35. Sala E, et al. The role of PET/CT in the staging and follow-up of epithelioid sarcoma. Eur J Nucl Med Mol Imag. 2022;49(5):1471-1482. https://doi.org/10.1007/s00259-021-05692-0
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Повторная реконструкция молочной железы аутологичными тканями после неудачной первичной одномоментной реконструкции с использованием имплантатов.Пластическая хирургия и эстетическая медицина. 2026;(3):16-25

Первые результаты лапароскопической портоэнтеростомии Касаи в Центральной Азии у детей с билиарной атрезией: первые результаты, кривая обучения и анализ факторов риска.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(7):53-65

Вклад лучевой терапии в лечение больных раком эндометрия.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(3):86-90

Паллиативная радиотерапия множественного метастатического поражения головного мозга при меланоме кожи.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(3):68-72

Герминогенная опухоль средостения у подростка: описание клинического случая.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):113-120

Диагностика и хирургическое лечение сосудистых аномалий у детей: описание клинического случая.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(5):110-114

Резекция нижней полой вены с сохранением коллатерального кровотока при инвазивном росте опухоли у детей.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(4):74-80

Костная пластика реберным графтом при лечении пациентки с саркомой Юинга костей таза: клинический случай.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(2):126-131

Шкала прогноза общей выживаемости пациентов с глиомами головного мозга IV степени злокачественности.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(1):65-72

Результаты гипофракционированного облучения интракраниальных менингиом.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2025;89(6-2):21-28

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026