В 1733 г. первый устный доклад об удвоениях желудочно-кишечного тракта сделал J. Calder. В 1937 г. W. Ladd впервые предложил термин «удвоение желудочно-кишечного тракта» и определил критерии для постановки диагноза: тесная анатомическая связь образования с какой-либо частью желудочно-кишечного тракта, наличие слизистой оболочки и хорошо развитый слой гладкой мускулатуры. В 1952 г. R. Gross впервые опубликовал данные о 18 пациентах с удвоениями пищеварительного тракта. В 2010 г. George W. Holcomb в 5-м издании Ashcrafts Pediatric Surgery (Детская хирургия по Ашкрафту) проанализировал статьи за 60 лет, в которых описаны 665 пациентов с 719 удвоениями.
Удвоение кишечника — одна из редких аномалий развития желудочно-кишечного тракта [1—6]. Частота встречаемости — менее 0,02% новорожденных [7—12]. При этом удвоение толстой кишки составляет от 2—7 до 15% всех дубликаций [7, 5, 13, 14]. Большинство (70—80%) таких аномалий желудочно-кишечного тракта выявляется в первые 2 года жизни [6, 9, 11, 15, 16].
Клинические симптомы удвоения желудочно-кишечного тракта неспецифичны и разнообразны, диагностика заболевания представляет большие сложности [6, 15, 17]. Дубликация толстой кишки может осложниться хронической интоксикацией, кровотечением, перфорацией и перитонитом [1, 14, 18]. Объем оперативного вмешательства индивидуален, зависит от формы, анатомического расположения аномалии и ее осложнений [1, 3, 9].
Цель работы — показать редкую причину осложненной интраабдоминальной инфекции.
Приводим клинический случай.
Пациент У., 32 года, поступил в НИИ СП им. И.И. Джанелидзе 21.02.21 года через 3 сут от начала заболевания с жалобами на постоянную, без иррадиации боль во всех отделах живота.
Из анамнеза известно, что в возрасте 5 лет больному был установлен диагноз «болезнь Гиршпрунга». На учете у колопроктолога не состоял. Со слов пациента, стул один раз в 1—2 дня, оформленный без стимуляции. При этом один раз в 6—8 нед обычно происходило болезненное отхождение множества крупных каловых камней.
В момент поступления при осмотре и пальпации обращал на себя внимание значительно увеличенный живот, асимметричный из-за выбухания его левой половины. Там же, по всему левому фланку определялась перитонеальная симптоматика. С учетом явной клиники перитонита больного для дообследования и предоперационной подготовки госпитализировали в отделение хирургической реанимации. По лабораторным данным отмечен выраженный лейкоцитоз — 16,23∙109/л, повышение уровня С-реактивного белка до 255,92 мг/л и прокальцитонина до 22,31 нг/мл, а также лактата артериальной крови до 4,2 ммоль/л. При рентгенографии органов грудной клетки и живота определяются свободный газ под обоими куполами диафрагмы и множественные тонко и толстокишечные уровни. Установлен диагноз: перфорация полого органа, распространенный перитонит. После короткой предоперационной подготовки выполнена тотальная лапаротомия.
Интраоперационно: в брюшной полости выпота нет, диаметр тонкой кишки расширен до 4—5 см, сероза гиперемирована, перистальтика вялая. Слепая, восходящая и правая половина поперечно-ободочной кишки диаметром до 6 см с четкой гаустрацией. Левая половина толстой кишки перерастянута (диаметр до 15 см) кишечным содержимом и газом, без четкой гаустрации, сероза гиперемирована (рис. 1). При дальнейшей ревизии выявлена неполная тубулярная дубликация левой половины толстой кишки длиной 40 см, отходящая от середины поперечно-ободочной кишки и распространяющаяся по левому боковому каналу и левой подвздошной области. Дубликация заканчивается слепо в забрюшинном пространстве (рис. 2 и 3). Выполнена мобилизация левой половины толстой кишки. При этом вскрыта параколярная флегмона слева. При ревизии выявлено, что в средней трети дубликатуры по ее переднемедиальной стенке определяется пролежень крупным каловым камнем диаметром 10 см с поступлением кала в забрюшинное пространство. Кроме того, выявлен некроз латеральной стенки сигмовидной кишки в этой зоне.
Рис. 1. Петли тонкой и толстой кишки, перерастянутые содержимым (интраоперационная фотография).
Рис. 2. Схема удвоения толстой кишки.
Рис. 3. Интраоперационная фотография места отхождения дубликатуры толстой кишки от поперечной ободочной.
Установлен диагноз: неполная тубулярная дубликация (удвоение) левой половины толстой кишки. Пролежень (каловым камнем) нисходящего отдела дупликации, осложненный перфорацией в забрюшинное пространство слева и свободную брюшную полость и некрозом участка сигмовидной кишки. Каловая флегмона забрюшинного пространства слева. Местный неотграниченный каловый перитонит (MPI-21). Выполнена обструктивная левосторонняя гемиколэктомия, трансверзостомия. Санация и дренирование брюшной полости и забрюшинного пространства. Препарат представлен на рис. 4. При патоморфологическом исследовании отмечено наличие всех слоев в стенке дубликации. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан на 24-е сутки после операции.
Рис. 4. Резецированная часть толстой кишки (макропрепарат); послеоперационная фотография.
Через 3 мес после выписки поступил для планового оперативного вмешательства. Выполнено восстановление непрерывности толстой кишки. Выписан на 9-е сутки.
Еще через 2 мес после планового оперативного вмешательства и 5 мес после первой операции, в августе 2021 г., поступил повторно в НИИ СП им. И.И. Джанелидзе с клиникой забрюшинного абсцесса. Диагноз подтвержден по УЗИ. Произведено чрескожное пункционное дренирование абсцесса под УЗ-наведением. Выполнены спиральная КТ брюшной полости с двойным контрастированием, колоноскопия, фистулография — данных, свидетельствующих о несостоятельности швов анастомоза, нет. После курса антибактериальной терапии дренаж удален, пациент выписан на 17-е сутки на амбулаторное лечение.
Спустя 6 мес, в феврале 2022 г., прошел плановое обследование. Выявлено неполное удвоение левого мочеточника, других аномалий развития, патологических состояний не диагностировано.
Таким образом, данное наблюдение демонстрирует сложности постановки диагноза аномалий развития желудочно-кишечного тракта у взрослых даже с учетом современных инструментальных методов диагностики, а также редкую причину осложненных интраабдоминальных инфекций.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — А.Е. Демко, И.М. Батыршин
Сбор и обработка материала — Ю.С. Остроумова, И.М. Батыршин, Д.В. Фомин, Д.С. Склизков,
Написание текста — А.Е. Демко, И.М. Батыршин
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.