Удвоение верхних отделов желудочно-кишечного тракта, осложненное перфорацией у ребенка

Удвоения пищеварительного тракта (УПТ) являются редкими врожденными аномалиями, которые могут развиваться в различных отделах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). В настоящее время существует несколько теорий формирования УПТ, в том числе синдром расщепления хорды (обычно используется для объяснения удвоения/расщепления грудной клетки, вероятно, из-за ее неполного отделения от энтодермы ЖКТ), дефекты реканализации [1, 2]. Тем не менее ни одна из этих теорий сама по себе не может объяснить гетерогенность этих поражений, и пока вопрос о причинах УПТ (или кист ЖКТ) остается нерешенным [3].

Согласно данным литературы, наиболее часто УПТ локализуются в зоне илеоцекального угла и дистальных отделов подвздошной кишки, следующим по частоте встречаемости данного порока развития следуют пищевод, тощая кишка, толстая кишка, желудок и аппендикс [4]. Только 2—8% всех УПТ приходятся на верхние отделы кишечной трубки, а именно на желудок [5]. Известны 2 формы удвоения желудка (УЖ): кистозная (80%) и тубулярная (20%). При кистозной форме сообщения с просветом органа нет, при тубулярной, наоборот, оно присутствует [6].

Симптоматика при УПТ варьирует в зависимости от возраста пациента, а также от размеров, локализации и типа аномалии ЖКТ. Опираясь на мнения зарубежных коллег, анализировавших в своих работах случаи УПТ, можно говорить о том, что в детском возрасте одним из наиболее распространенных вариантов манифестации УПТ являются нарушения усвоения питания, в частности рвота (у 61,2% детей), за ней, по частоте встречаемости в когорте пациентов с кистами ЖКТ следуют боли в животе (33,3%), желудочно-кишечное кровотечение (16,3%), лихорадка (8,5%), потеря массы тела (7,8%), вздутие живота (4,6%) и диарея (3,10%) [7—9]. В то время как у взрослых наиболее частыми проявлениями УПТ являются боль в животе (61,38%), затем рвота (25,74%), потеря массы тела (12,87%), вздутие живота (11,9%) и желудочно-кишечное кровотечение (9,90%) [10, 11]. Однако некоторые варианты УПТ, особенно у взрослых, могут протекать полностью бессимптомно и выявляются при обычном физикальном обследовании. Зачастую УПТ проявляются ургентными состояниями, такими как кишечная непроходимость, перитонит, кровотечение, что требует экстренного оперативного вмешательства и тщательно подобранной интраоперационной тактики в каждом случае [12].

В ОДКБ обратилась мать с ребенком в возрасте 6 мес. Со слов матери ребенок болен около 3 дней, когда впервые отметили периодическое беспокойство. Энтеральное питание накануне ребенок усваивал, эпизодов срыгивания не отмечалось, жидкого стула не было. Температура тела не повышалась. Из анамнеза жизни известно, ребенок от вторых естественных родов, беременность протекала без особенностей, в III триместре угроза прерывания, ребенок рожден на 35-й неделе гестации. Масса тела при рождении 2900 г, на момент поступления в ОДКБ — 9000 г. Неонатальный период протекал на фоне внутриутробной правосторонней нижнедолевой пневмонии.

Объективный статус при поступлении: состояние средней степени тяжести, живот правильной формы, величины, не вздут, доступен пальпации во всех отделах, мягкий, на осмотр ребенок отвечает усилением двигательной активности. Перитонеальных знаков нет. Питание ребенок усваивает. Выполнено УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого нельзя исключить наличие объемного образования: в эпигастрии, справа от средней линии, выше пилоруса определяется образование округлой формы размером 23×21 мм со стенками, по структуре похожими на гиперплазированную кишечную стенку (толщиной до 3—4 мм), в просвете жидкостное содержимое, данное образование, вероятно, исходит из петли кишечника, кровоток при цветовом допплеровском картировании определяется по периферии; перистальтика снижена, сохранена; выпота в брюшной полости нет. При рентгенографическом исследовании органов брюшной полости свободного газа и уровней жидкости не определяется, неравномерная пневматизация кишечника. С учетом стабильного состояния ребенок госпитализирован в хирургическое отделение. Запланировано выполнение компьютерной томографии с контрастированием ЖКТ на утро.

В динамике (через 12 ч с момента госпитализации) состояния ребенка ухудшилось: болезненный плач, отказ от еды, задержка стула. При осмотре: визуальная деформация в области пупка, брюшная стенка несколько выбухает, при пальпации живот болезненный — ребенок беспокоится, определяется объемный конгломерат плотной консистенции, смещается незначительно. Мышечного дефанса нет, активное напряжение мышц передней брюшной стенки. Детальный осмотр живота не представляется возможным в связи с малым возрастом ребенка и негативизмом при пальпации. Ребенок коллегиально осмотрен, при контрольном УЗИ органов брюшной полости отмечается повышенная эхогенность сальника, мезентериальные лимфатические узлы размером до 12 мм, в области пупочного кольца определяется образование со стенками по типу кишечной с отечной слизистой оболочкой и неоднородным содержимым, кровоток при цветовом допплеровском картировании в образовании прослеживается, несколько выше отмечено образование по типу мишени (инвагинат?). В мезогастрии между петлями (у задней стенки брюшной полости) определяется гипоэхогенная структура неправильной формы размером 26×22 мм с перегородками. Выпот по боковому каналу в небольшом количестве. Согласно полученным данным, нельзя исключить инвагинацию кишечника на фоне Меккелева дивертикула на фоне кистозного образования брюшной полости. После предоперационной подготовки в экстренном порядке под эндотрахеальным наркозом выполнена поперечная лапаротомия справа (см. рисунок). По вскрытии брюшной полости определяется серозный выпот в объеме до 50 мл, осушен. При ревизии органов брюшной полости в околопупочной области, преимущественно слева и в эпигастрии определяется конгломерат из желудка, петель тонкой кишки, большого сальника. Указанные анатомические образования фиксированы в области пупка спаечными сращениями. Тупым путем конгломерат мобилизован, выведен в рану, разделен. На расстоянии 40 см от илеоцекального угла обнаружен Меккелев дивертикул размером 3×4 см, стенки его утолщены, покрыты фибрином, остальные петли тонкой кишки также покрыты тонким слоем фибрина. Участок подвздошной кишки, несущий дивертикул, резецирован, наложен двурядный анастамоз по типу конец в конец. Между желудком и поперечно-ободочной кишкой обнаружена трубчатая структура, напоминающая кишечную трубку, покрыта отечным, грязно-серого цвета участком большого сальника. Последний резецирован. Дополнительная трубчатая структура рассечена вдоль: удвоение участка антрального и пилорического отделов желудка, начальных отделов ДПК (первый отдел). В удвоенном участке ДПК обнаружено прикрытое участком большого сальника перфоративное отверстие размером 3 мм. При дальнейшей ревизии и выделении данной структуры отмечается связь с поджелудочной железой (ПЖ) — добавочный хвост ПЖ длиной до 5,0 см, шириной 0,5 см, который выделен у основания, взят на зажимы, перевязан по обе стороны лавсаном, пересечен. Дистальный конец добавочного хвоста ПЖ укрыт неизмененной прядью большого сальника. Кистозное образование органов брюшной полости, включающее удвоение антрального, пилорического отделов желудка, первого отдела ДПК, хвоста ПЖ, удалено, направлено на гистологическое исследование. Купол слепой кишки с червеобразным отростком определяется в правом подреберье, червеобразный отросток длиной до 5,0 см, ригидный, с инъецированными сосудами, диаметром до 0,7 см на всем протяжении. Выполнена типичная аппендэктомия. После санации брюшной полости вдоль левого бокового канала установлен трубчатый дренаж, выведен в левой подвздошной области. Рана послойно ушита наглухо. Диагноз после операции: врожденный порок развития ЖКТ: удвоение антрального, пилорического отделов желудка, первого отдела ДПК, хвоста ПЖ. Прикрытая перфорация удвоенного первого отдела ДПК. Меккелев дивертикулит. Вторичный аппендицит. Оментит. Серозно-фибринозный перитонит. Незавершенный поворот кишечника. Эмбриональные спайки брюшной полости. С учетом объема оперативного вмешательства, необходимости длительной голодной паузы ребенок переведен в отделение анестезиологии и реанимации. Дренаж удален на 3-и сутки после операции, энтеральное кормление на 5-е сутки, переведен в хирургическое отделение на 7-е сутки. Послеоперационный период протекал гладко, выписан на амбулаторный этап на 12-е сутки после оперативного лечения.

Интраоперационные фото, лапаротомия.

а — кистозное образование (КО) органов брюшной полости, включающее удвоенный антральный, пилорический отделы желудка, первый отдел двенадцатиперстной кишки, ПЖ — дополнительный хвост поджелудочной железы, ПО — перфоративное отверстие в удвоенном первом отделе двенадцатиперстной кишки; б — прядь большого сальника (БС), фиксированная к зоне перфорации (грязно-серого цвета).

Intraoperative image, laparotomy.

a — laparotomy: cystic lesion (КО) of abdominal organs involving duplicated antral and pyloric parts of the stomach, the first segment of the duodenum. ПЖ — additional pancreatic tail, ПО — perforated hole in duplicated first segment of the duodenum; b — greater omentum (БС) fixed to the perforation zone.

Кисты ЖКТ (или УПТ) — редкие врожденные аномалии, которые возникают во время эмбрионального развития. Важной особенностью практически всех вариантов УПТ является наличие связи с неизмененными отделами ЖКТ. Нередко кисты имеют общую гладкомышечную и слизистую оболочку стенки с прилежащим органом, что значительно усложняет дифференцировку тканей и увеличивает риск внутрипросветного повреждения [13].

Несмотря на то что существует множество вспомогательных обследований, таких как компьютерная томография, УЗИ, магнитно-резонансная томография и эндоскопическая ультрасонография, дооперационная диагностика, УПТ все еще затруднена ввиду отсутствия специфических клинических и инструментальных симптомов. Например, УЖ часто неправильно диагностируют как гастроинтестинальную стромальную опухоль или принимают за другие опухоли желудка [14, 15]. При макро- и микроскопическом исследовании УЖ в удаленном препарате можно обнаружить желудочную ткань и гетеротопическую ПЖ. В литературе представлены единичные работы о прямом сообщении кисты желудка с ПЖ. УЖ нередко проявляется в период новорожденности и клинически и рентгенологически может имитировать врожденный гипертрофический стеноз [4, 7]. Поэтому при подозрении на наличие УЖ необходима особая настороженность, поскольку лечение должно включать резекцию дупликатуры и ткани добавочной ПЖ.

Нами описан вариант редкого УПТ, включающий удвоение антрального, пилорического отделов желудка, первого отдела ДПК, хвоста ПЖ, а также Меккелев дивертикул. Данная аномалия не была диагностирована у ребенка ранее и не проявляла себя до момента перфорации удвоенной ДПК, которая наступила, вероятно, в связи с переполнением кисты секретом ПЖ (посредством ее дополнительного хвоста) и повреждением им слизистой оболочки. Данный случай подтверждает тезис о наиболее частом варианте манифестации УПТ ургентыми состояниями (такими как перфорация полого органа с дальнейшим развитием перитонита) и установлении диагноза уже во время оперативного пособия.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.