Введение
Феохромоцитома — это опухоль мозгового вещества надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, секретирующих катехоламины [1]. К феохромоцитомам в целом относят до 80—85% опухолей хромаффинной ткани, остальные 15—20% являются параганглиомами (опухоли из симпатических/парасимпатических ганглиев и параганглиев различной локализации) [1, 2]. Адреналэктомия — единственный метод лечения феохромоцитомы. Частота рецидива заболевания составляет 7—20% в течение 20 лет после хирургического вмешательства, чаще рецидивируют наследственные феохромоцитомы, реже — спорадические [3]. Лечение рецидивирующих местнораспространенных форм опухолевого процесса наиболее трудоемко в хирургической онкологии, требует колоссальных усилий и привлечения специалистов смежных областей [4].
Клинический случай
Больная С., 74 лет, поступила в отделение сосудистой хирургии Амурской областной клинической больницы 30.11.20 с жалобами на общую слабость, снижение массы тела на 12 кг за 2 мес, периодически ноющую боль в левом боку.
Из анамнеза: в 2017 г. впервые диагностирована инциденталома левого надпочечника. В этом же году в специализированном учреждении выполнена адреналэктомия, гистологически верифицирована феохромоцитома (pT2N0M0, II стадия). Химиолучевую терапию не проводили. С сентября 2020 г. появились вышеописанные жалобы. По данным МРТ и КТ-ангиографии обнаружен местнораспространенный рецидив опухоли, рекомендовано повторное хирургическое лечение.
Из хронических и перенесенных заболеваний: ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, гастрит. Из операций и травм: вышеописанная, аппендэктомия, холицистэктомия (1980 г.), коррекция зрения (2017 г.). Регулярно принимает престариум, конкор, юниэнзим, панкреатин, нольпазу, вальсакор. Плазмогемотрансфузии отрицает. Наследственность не отягощена.
При поступлении состояние удовлетворительное, телосложение нормостеническое, индекс массы тела 19,7 кг/м2. Температура тела 36,6 °C. Кожный покров и видимые слизистые оболочки чистые, теплые, обычного цвета. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Отеков нет. Щитовидная железа, молочные железы без особенностей. Над легкими дыхание везикулярное, проводится по всем полям, побочных шумов нет. Пульс 72 уд/мин, дефицита нет, одинаковый, ритмичный. Артериальное давление на обеих руках 110/70 мм рт.ст. При пальпации живот мягкий, болезненный в левой боковой области, в проекции левого надпочечника пальпируется плотное, бугристое образование размером до 10×8 см. Стул в норме. Визуально поясничная область не изменена. Проекция почек интактна, почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Дизурических явлений нет, моча светлая, диурез адекватный.
В анализах крови при поступлении обращала на себя внимание лейкопения до 2,5×109/л с появлением юных форм, высокая СОЭ. Биохимических сдвигов не отмечено. Кортизол, альдостерон и половые гормоны не повышены.
КТ-ангиография: признаки гиперваскулярного образования ложа левого надпочечника полигональной формы, с нечеткими и неровными контурами, с прорастанием в левую почку и большую поясничную мышцу слева, а также распространяющегося в паранефральную клетчатку и перилиенальное пространство. Выраженное расширение просвета селезеночной вены. Первично-множественное кровоснабжение обеих почек. Состояние после холецистэктомии. Мелкие кисты обеих долей печени. Экскреторная функция почек не изменена.
КТ легких: признаки единичного очагового уплотнения в верхней доле левого легкого размером до 6 мм. Кальцинаты лимфатических узлов средостения и единичные мелкие кальцинаты обоих легких. Линейный плевропневмофиброз в SV справа.
17.12.20 под комбинированным эндотрахеальным обезболиванием выполнена тотальная срединная лапаротомия, рассечены спайки. При ревизии органов брюшной полости левая почка, брыжейка нисходящей кишки, ворота селезенки, хвост поджелудочной железы вовлечены в опухолевый подвижный конгломерат. На поверхности правой доли печени пальпируется круглый узел размером до 2 см, в воротах селезенки увеличенные лимфатические узлы. Остальные органы визуально и пальпаторно без патологических изменений. Выполнена мобилизация нисходящей кишки от опухоли. Прорастания в стенку самой кишки нет, но брыжейку сохранить невозможно. Далее мобилизация левой почки от нижнего полюса. Ложе надпочечника с выраженным рубцовым процессом. С техническими трудностями почечная ножка слева пересечена и прошита. Прорастания опухоли в аорту и полую вену нет. Левая почка с опухолью полностью удалена. Обработана селезеночная артерия, выполнены спленэктомия и резекция хвоста поджелудочной железы с опухолевым конгломератом. Проксимально опухоль частично врастает в левой купол диафрагмы. Резекция последнего. Легкое расправлено. Диафрагма ушита без натяжения. Мобилизованы селезеночный угол и нисходящая ободочная кишка. Резекция толстой кишки на протяжении 15 см. Наложен ручной двухрядный анастомоз по типу конец в конец.
Длительность операции 5 ч 30 мин. Кровопотеря до 1 л.
В послеоперационном периоде потребовались дополнительное дренирование правой плевральной полости ввиду развившегося пневмоторакса и пункция левой плевральной полости по поводу гемоплеврита. Проводилась антибактериальная терапия (цефотаксим, метрогил). Гнойно-воспалительных осложнений, гемодинамических и дыхательных нарушений не возникло, мочевыделительная функция не нарушена. Самостоятельный стул на 5-е сутки. На контрольных рентгенограммах органов грудной клетки легкие расправлены, жидкости нет. Гистологический фенотип опухоли — феохромоцитома. В воротах селезенки и левой почки, а также в ее капсуле обнаружены метастазы феохромоцитомы.
Раны зажили первичным натяжением. В анализах крови стойкий гиперлейкоцитоз до 22×109/л и юными формами. Консультирована гематологом, рекомендовано динамическое наблюдение. В биохимическом анализе крови изменений не отмечено.
Выписана на 12-е сутки в удовлетворительном состоянии. При выписке оценка по ECOG (5-балльная шкала для оценки общего состояния онкологического больного) 0 баллов (это означает полную активность пациента; он может выполнять все те же функции, что и до начала развития злокачественной опухоли.). Индекс Карновского (оценка в пределах 0—100% общего состояния онкологических больных) 100%.
Обсуждение
Распространенность злокачественной феохромоцитомы составляет 10—17% [5]. Спорным критерием злокачественности феохромоцитомы принято считать наличие метастатического поражения паренхиматозных органов и костей. Спорадические солитарные односторонние феохромоцитомы надпочечников встречаются чаще семейных (наследственных, генетически детерминированных) при синдроме множественной эндокринной неоплазии [6].
В диагностическом плане большую роль играет анализ на катехоламины и их метаболиты (метанефрины) в плазме крови и суточной моче [7]. Однако в нашем случае последний не проводили ввиду технических аспектов и уже установленного ранее диагноза.
Следует отметить, что до сих пор есть некоторая путаница в терминологии феохромоцитом. Некоторые авторы делят феохромоцитомы на надпочечниковые и вненадпочечниковые, хотя, согласно определению Ассоциации эндокринологов России, феохромоцитома — это хромаффинная параганглиома именно надпочечниковой локализации, остальное — параганглиомы, которые могут быть как хромаффинными, так и нехромаффинными, но только вненадпочечниковой зоны.
Заключение
Представленное наблюдение и результаты лечения данной пациентки демонстрируют, что рецидив феохромоцитомы может быть сопряжен с местнораспространенной полиорганной инвазией и всегда необходимо быть готовым к выполнению радикальных операций даже в таких, казалось, «безнадежных» случаях. Понятие резектабельности очень относительно, но вместе с тем необходимо взвешенно подходить к выполнению таких операций и использовать все возможности современного междисциплинарного подхода в хирургии местнораспространенных форм опухолей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.