Оценка эффективности мини-лапаротомии при лечении мальформации общего желчного протока у детей

Киста общего желчного протока (киста холедоха), мальформация холедоха (МХ) — врожденное расширение желчевыводящих путей (ЖП), которое может сопровождаться клиническими признаками нарушения пассажа желчи. Заболеваемость МХ в западных странах и США составляет 5—15 случаев на 1 млн человек, в азиатской популяции — 1000 случаев на 1 млн человек [1—4]. В литературе активно обсуждается проблема способов и сроков коррекции МХ у детей.

В настоящее время мнения ученых относительно хирургического доступа разделились: одни исследователи сохраняют приверженность принципам открытой хирургии, которая более века доказывает свою эффективность [5], другие — идут по пути полного замещения открытой операции минимально инвазивными методиками: лапароскопической и робот-ассистированной [6].

На базе кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова в отделении торакальной хирургии коррекцию МХ выполняют при помощи как лапароскопии (ЛС), так и мини-лапаротомии (МЛ).

Цель исследования — оценка эффективности применения МЛ при лечении МХ у детей.

Проведен анализ результатов лечения 99 пациентов с МХ, проходивших обследование и лечение в ГБУЗ ДГКБ им. Н.Ф. Филатова с января 2010 г. по май 2020 г. Пациенты отобраны для исследования путем сплошной выборки с использованием историй болезни, клинических и интраоперационных данных. Тип исследования: одноцентровое, проспективное, нерандомизированное, открытое, с использованием дизайна независимых групп. Критерии включения больных в исследование: пациенты, оперированные по поводу МХ как первично, так и после ранее перенесенного хирургического лечения по поводу данного заболевания (n=99). Критерии исключения: пациенты, оперированные по поводу холецистита, атрезии желчных ходов.

Хирургическая тактика ведения больных детей с МХ была неодинаковой в разные периоды. С 2010 по 2014 г. лапароскопический доступ являлся основным, его техника описана нами ранее [7, 8]. С 2014 г. разработан и внедрен в повседневную практику способ правосторонней поперечной МЛ. Классическая лапаротомия (ЛТ) также остается в нашем арсенале.

В связи с этим все больные с МХ были разделены на три группы: 1-я группа — пациенты, оперированные из МЛ доступа (n=39), 2-я группа — пациенты, оперированные ЛС доступом (n=51), 3-я группа — пациенты, оперированные классическим способом, им выполняли ЛТ (n=9).

В работе при оценке нескольких независимых групп мы использовали дисперсионный анализ ANOVA. Если наши переменные соответствовали непараметрическому типу распределения, использовали критерий Краскела—Уоллиса с последующими парными сравнениями по критерию Данна и U-критерий Манна—Уитни. Нулевую гипотезу отвергали при p<0,05. Анализ данных проведен с использованием пакета статических программ Statistica 13.0.

Возраст оперированных пациентов с МХ варьировал от 14 дней до 17 лет 9 мес. Преобладали дети в возрасте до 1 года (n=51; >50%) и дети раннего возраста (n=17; 17%). Мальчиков было 23 (23%), девочек — 77 (77%), гендерное соотношение заболеваемости МХ 1:3,3 (согласуется с данными мировой литературы [7—10]). Распределение больных в зависимости от возраста и пола представлено в табл. 1.

Таблица 1. Распределение больных в зависимости от возраста и пола

Примечание. * — возраст представлен как медиана возраста и интерквартильный размах (25—75%).

У большинства детей диагноз МХ установлен в первое полугодие жизни (n=29, 29,2%), антенатально выявлено 17 (17,1%) случаев, с 1 года до 3 лет выявлено также 17 (17,1%) случаев, срок постановки диагноза по возрастам представлен на рис. 1.

Рис. 1. Срок постановки диагноза мальформации холедоха.

Основными жалобами пациентов с МХ являлись боль в животе (n=45; 45,4%), у 33 (33,3%) пациентов отмечены явления механической желтухи, у 29 (29,2%) — ахоличный стул. Бессимптомное течение наблюдали у 23 (23,2%) детей. У большинства больных зафиксировано сочетание нескольких симптомов.

Клиническая характеристика больных представлена в табл. 2 и на рис. 2.

Таблица 2. Клинические проявления заболевания

Рис. 2. Клинические проявления заболевания.

Основным осложнением МХ у детей всех 3 групп было расширение внутрипеченочных желчных ходов разной степени выраженности (n=58; 58,5%). Далее следовали панкреатит (n=19; 19,1%), воспаление желчных ходов в виде холецистита/холангита (n=10; 10,1%). Самым тяжелым и жизнеугрожающим осложнением, которое приводило детей в отделение реанимации и интенсивной терапии, являлась перфорация МХ — 5 (5,0%) пациентов. Данное осложнение у всех пациентов вызывало клиническую картину острой хирургической катастрофы в брюшной полости. Некоторым детям по месту жительства выполняли как диагностическую ЛС, так и эксплоративную ЛТ. Эти вмешательства заканчивали в ряде случаев ушиванием МХ или формированием цистоэнтероанастомоза, а иногда — дренированием желчных ходов путем наложения холестомы. При кистозной форме МХ (тип 1с) у 1 больного отмечен синдром компремации нижней полой вены, на фоне которого развился асцит. Еще у 1 пациента отмечены признаки дуоденальной непроходимости, которые купировались после операции на ЖП. Осложнения основного заболевания представлены в табл. 3 и на рис. 3.

Таблица 3. Осложнения основного заболевания

Примечание. Компремация нижней полой вены — сдавление нижней полой вены мальформацией холедоха.

Рис. 3. Осложнения основного заболевания.

Сопутствующие заболевания выявлены у 29 пациентов. Чаще всего больные всех групп с МХ имели врожденный порок сердца (n=8; 8,0%) и неврологический диагноз (n=6; 6,0%, перинатальное поражение центральной нервной сиситемы, синдром Дауна и т.д.).

Характер сопутствующих заболеваний представлен в табл. 4.

Таблица 4. Сопутствующие заболевания у больных с мальформацией холедоха

Примечание. КТВВ — кавернозная трансформация воротной вены, ЯНЭК — язвенно-некротический энтероколит, МВПР. VATER-ass., АП с ТПС — множественные врожденные пороки развития, VATER-ассоциация, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, МКБ — мочекаменная болезнь, Situs inversus viscerus — обратное расположение внутренних органов.

Больные дети с МХ также были разделены в зависимости от типа МХ по классификации госпиталя Королевского колледжа Лондона [11].

Распределение больных в зависимости от типа МХ представлено в табл. 5 и на рис. 4.

Таблица 5. Распределение больных в зависимости от типа мальформации холедоха

Примечание. МХ 1 cyst — мальформация холедоха 1-го типа (кистозная), МХ 1 fusiform — мальформация холедоха 1-го типа (веретеновидная), МХ 2 ДОПП — мальформация холедоха 2-го типа дивертикул общего печеночного протока, МХ 4-го типа — мальформация холедоха 4 типа, forme fruste — мальформация холедоха ff типа, удлиненный общий панкреатобилиарный канал, транзиторная минимальная дилатация наружных желчевыводящих путей с клинической картиной рецидивирущего панкреатита.

Рис. 4. Распределение больных в зависимости от типа мальформации холедоха.

МХ 1 cyst — мальформация холедоха 1-го типа (кистозная), МХ 1 fusiform — мальформация холедоха 1-го типа (веретеновидная), МХ 2 ДОПП — мальформация холедоха 2-го типа, дивертикул общего печеночного протока, МХ 4 типа — мальформация холедоха 4-го типа, forme fruste — мальформация холедоха ff типа, удлиненный общий панкреатобилиарный канал (УОК), транзиторная минимальная дилатация наружных желчевыводящих путей с клинической картиной рецидивирущего панкреатита.

В предоперационном и послеоперационном периодах проведено комплексное обследование, включавшие в себя стандартный набор методов лабораторной и инструментальной диагностики (УЗИ гепатобилиарной системы, МРХПГ, КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, ФЭГДС).

В качестве основного метода диагностики, позволяющего определить тип МХ, целесообразно использовать УЗИ органов брюшной полости, по диагностической точности (100% чувствительность при 100% специфичности в нашем исследовании) стоящей наравне с «золотым стандартом»» в диагностике МХ — МРХПГ, при этом имеющей преимущества за счет своей доступности и скринингового охвата практически всех категорий пациентов — от антенатальной диагностики до взрослых больных.

Нами поставлена задача разработать минимально инвазивный способ реконструкции наружных желчевыводящих ходов (НЖХ) у детей, в том числе у новорожденных, при МХ, лишенный недостатков известных методов открытых вмешательств и позволяющий проводить вмешательство по всем стандартам открытой хирургии. В нашей работе мы использовали налобные бинокулярные лупы и налобный осветитель Designs for Vision (США) с максимальной интенсивностью освещения для высокой детализации желчных ходов.

Для реконструкции НЖХ у детей и новорожденных выполняли поперечный разрез кожи скальпелем в правой подреберной области длиной 3—4 см у новорожденных, 4,5—5 см у детей в возрасте до 1,5 лет, 5,5—6 см — в возрасте 1,5—3 года, 6,5—7 см — в возрасте 3—7 лет и 7,5—8 см — в возрасте 7—18 лет. Далее при помощи электроножа также в поперечном направлении рассекали подкожную жировую клетчатку, апоневроз, латеральную часть прямой мышцы живота, частично (передние порции) наружную и внутреннюю косые мышцы и поперечную мышцу живота, задний листок влагалища прямой мышцы и брюшину, отводили кверху реберную дугу (рис. 5).

Рис. 5. Резекция мальформации холедоха (синяя стрелка) вместе с желчным пузырем после мини-лапаротомии в правом подреберье (интраоперационная фотография).

Технический результат заключается в уменьшении травматичности оперативного вмешательства по сравнению с ЛТ, уменьшении времени операции по сравнению с ЛС, снижении послеоперационного обезболивания наркотическими анальгетиками у детей, обеспечении лучшего обзора зоны вмешательства (см. рис. 1), профилактике осложнений (повреждение сосудистых структур, нервов, главного протока поджелудочной железы, ткани поджелудочной железы, послеоперационного панкреатита) за счет использования поперечного мини-доступа к НЖХ у детей, включая новорожденных (рис. 6 и 7).

Рис. 6. Формирование гепатикоеюноанастомоза с выделенной по Ру петлей тощей кишки (интраоперационная фотография).

Рис. 7. Фотография раны размером 5 см после мини-лапаротомии в правом подреберье на 3-и сутки после операции.

Продолжительность хирургических операций представлена в табл. 6 и на рис. 8.

Таблица 6. Продолжительность операций в группах

Примечание. МЛ (мини-лапаротомия) — p<0,05, по сравнению с группой МЛ.

Рис. 8. Продолжительность операций в группах (диаграммы).

Таким образом, выявлено статистически значимое (p<0,001, критерий Краскела — Уоллиса с последующими парными сравнениями по критерию Данна, p<0,05) значительное уменьшение длительности операции при использовании МЛ-доступа.

Проанализированы ранние послеоперационные осложнения, которые представлены в табл. 7. Уровнем значимости считали p<0,05.

Таблица 7. Ранние послеоперационные осложнения

Статистически значимой разницы по частоте ранних послеоперационных осложнений в группах не выявлено, так как при сравнении осложнений в зависимости от доступа p>0,05.

Однако при использовании классификации хирургических осложнений по Clavien—Dindo выявлено статистически значимое преобладание осложнений в группе ЛС (p=0,018, критерий Краскела—Уоллиса) (табл. 8).

Таблица 8. Частота хирургических осложнений по Clavien—Dindo

Необходимо отметить, что в группе ЛС отмечено статистически незначимое (p>0,05) преобладание наиболее тяжелых осложнений, требовавших многократных повторных хирургических вмешательств. К таким осложнениям мы приравнивали развитие тяжелого послеоперационного панкреатита (n=2), который не купировался консервативной терапией и приводил к целому ряду повторных операций, включая выполнение регепатико- и панкреатоеюноанастомоза, длительное пребывание в условиях отделения реанимации и интенсивной терапиии, и многократно увеличивал продолжительность нахождения в стационаре. В группе МЛ отмечен 1 случай осложнения IVa степени, когда у ребенка в послеоперационном периоде возник заворот тонкой кишки с последующим прогрессирующим некрозом. Выполнена протяженная резекция тонкой кишки.

До недавнего времени основной считалась классификация кист холедоха известного японского врача Todani и др. [12], которая является модификацией классификации Alonso-Lej и др. [13]. Данная классификация основана на 8 определенных вариантах рентгеновских холангиограмм (Ia, b и c; II; III; IVa, IVb и V типы МХ). С учетом педиатрической практики, необходимости минимизировать лучевую нагрузку на пациента детского возраста рентгеновская холангиография в настоящее время во всем мире не является «золотым стандартом» верификации диагноза, в ранг которого возведена МРХПГ (англ. MRCP). Мы не отказались от данного метода, но используем его нечасто, лишь когда сталкиваемся со сложной формой порока развития желчных ходов мы прибегаем к интраоперационной рентгеновской холангиографии, которая позволяет оценить радикальность оперативной коррекции МХ. Что касается МРХПГ, то мы, безусловно, придерживаемся общей тенденции, но преимущественно у детей старшего возраста. Так как данный метод требует полной иммобилизации больного, то у малышей он проводится в условиях медикаментозного сна, что сопряжено с определенными рисками, а в некоторых случаях — с нежеланием родителей. Поэтому, по нашему мнению, классификация Alonso-Lej-Todani и др. [12] утрачивает актуальность.

У некоторых маленьких пациентов мы ограничиваемся только данными УЗИ органов брюшной полости. Ультразвуковая сканограмма может дать исчерпывающую информацию о характере порока (рис. 9). Как раз для этих наблюдений лучше всего подходит классификация ГККЛ.

Рис. 9. УЗ-изображение в В-режиме. Эхо-признаки мальформации холедоха тип 1с.

В воротах печени определяется кистозная структура диаметром 12 мм, протяженностью до 22 мм, распространяющаяся вплоть до панкреатической части общего желчного протока.

Таким образом, «золотым стандартом» при лечении МХ у детей является открытая операция. Несмотря на все возрастающее количество публикаций, посвященных лапароскопической и робот-ассистированной коррекции МХ у детей, открытая операция демонстрирует свою эффективность на протяжении 100 лет. На серии оперированных нами больных видны обнадеживающие результаты лечения детей с довольно сложным пороком развития желчных ходов — МХ — через мини-доступ. Безусловно, качество выполненной операции зависит от многолетнего опыта высокоспециализированного хирургического отделения и хирургической бригады. Поэтому детей с данным заболеванием необходимо лечить в специализированных центрах, имеющих большой опыт. В противном случае возможно развитие целого ряда послеоперационных осложнений, включая несостоятельность швов билиоэнтероанастомоза, развитие тяжелого панкреатита, аррозивное кровотечение из области анастомоза. В последующем такие дети должны также проходить катамнестическое наблюдение в высокоспециализированном центре, так как самым грозным осложнением выступает высокий риск малигнизации билиарного эпителия (развитие холангиокарцином) при нерадикальном иссечении стенок порочно развитых ЖП и неадекватном наложении гепатикоэнтероанастомоза [14].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.