Эндометриоз характеризуется наличием функционирующей эндометриальной ткани вне внутреннего слоя стенки матки [1—4]. Он поражает примерно 10% женщин репродуктивного возраста и 2,5% женщин в постменопаузе [5]. Чаще всего он локализуется в толще стенки матки, маточных трубах, яичниках и местной тазовой брюшине. Однако эндометриоидные поражения описаны также практически во всех других органах человека, включая сальник, желудочно-кишечный тракт, брюшину, операционные рубцы, лимфатические узлы, пуповину, кожу, легкие, плевру, мочевой пузырь, почки, поджелудочную железу, и даже есть сведения о выявлении эндометриоза у мужчин [3, 6].

Печеночный эндометриоз — одна из самых редких форм атипичного эндометриоза, впервые описан в 1986 г. [7]. И с тех пор в литературе встречается не более 30 подобных случаев. Приводим такой клинический случай.

Пациентка, 59 лет, поступила в хирургическое отделение ГБУ РО «ГК БСМП» Рязани 02.08.19 с жалобами на тяжесть, периодическую боль, распирание в правом подреберье, которые беспокоят с апреля 2018 г. В анамнезе: экстирпация матки с придатками 5 лет назад. В ноябре 2018 г. ее обследовали в онкологическом диспансере, выполнена компьютерная томография с болюсным контрастированием (РКТ), выявлены признаки кистозно-солидного гиповаскулярного образования правой доли печени неясного характера. Произведена пункционная биопсия печени. Патоморфологическое исследование: картина фрагментов печени с признаками жировой дистрофии и фрагмент фиброзной ткани с микроочагом эпителиальной выстилки призматическим эпителием; достоверных признаков опухолевого роста не выявлено. Больной рекомендована контрольная РКТ через 3 мес.

В июле 2019 г. выполнена РКТ органов брюшной полости, вновь выявлены признаки кистозно-солидного гиповаскулярного образования правой доли печени. На полученных томограммах печень обычного строения, положения, формы и размеров. В S_VI правой доли подкапсульно отмечается овальное образование с неровными четкими контурами, неоднородной структуры, размером до 46×54×49 мм, в верхней части кистозное включение размером14×21×19 мм. Образование слабо повышает плотность при контрастировании на 10—15 единицах. Единичные мелкие кисты в правой доле размером до 4 мм. По сравнению с РКТ, выполненной ранее, существенной динамики не отмечено (рис. 1).

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов брюшной полости: в S_VI подкапсульно отмечается овальное образование (отмечено стрелками) с неровными четкими контурами, неоднородной структуры.

Общий анализ крови, биохимический анализ крови в пределах нормы. Онкомаркеры РЭА, СА 19-1, СА 242 в пределах нормы.

В связи с сохраняющимся болевым синдромом, большими размерами образования, а также с целью выполнения эксцизионной биопсии показано оперативное лечение. При лапаротомии: печень не увеличена, на границе S_I и S_V кистозное образование диаметром около 6 см, располагающееся позади печеночно-двенадцатиперстной связки и прилежащее к воротной вене и ее правой ветви. Выполнена атипичная резекция печени с данным образованием в пределах здоровых тканей.

Удаленное образование подвергли гистологическому исследованию (рис. 2). Удаленные участки представлены фиброзной и гладкомышечной тканью с множественными эндометриоидными гетеротопиями. Железы данной структуры чаще всего представлены в виде кистозных расширений, имеющих атрофичную выстилку, реже встречались мелке железы, выстланные цилиндрическим эпителием. В некоторых полях зрения — железы с признаками пролифиративной активности. Часто встречались участки кровоизлияний разной степени давности, зарегистрировано обилие гемосидерина, скопления лимфоцитов.

Рис. 2. Микрофотографии гистологических препаратов эндометриоза печени.

а, б — эндометриоидная гетеротопия: на границе с балками гепатоцитов определяются железы структуры разной величины, выстланные цилиндрическим эпителием. Периваскулярная лимфоклеточная инфильтрация (а); в — кистозно расширенные железы эндометриоидной гетеротопии с атрофичной выстилкой; г — эндометриоидная гетеротопия: на границе с тканью печени определяется обилие гемосидерина.

Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.

Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 8-й день, выписана в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции.

Обсуждение

Причина возникновения эндометриоза, впервые описанного в области малого таза Рокитанским в 1860 г., до сих пор спорна. Две основные теории основываются либо на имплантации эндометриальных клеток (теория имплантации) [8], либо на метаплазии перитонеального эпителия в области возникновения (теория целомической метаплазии) [9]. Каждая теория в отдельности не может объяснить все случаи эндометриоза. Частое возникновение ретроградных менструаций является сильным аргументом в пользу теории имплантации [10]. Тем не менее, то, как эти эндометриальные клетки могут достигать таких оранов, как мозг, сердце [11, 12] или, как в нашем случае, паренхима печени, трудно объяснить с помощью этой теории. Перенос эндометриальных клеток через кровеносные и лимфатические сосуды, подобный метастазированию раковых клеток, может быть возможным объяснением этих атипичных локализаций. Ранее обнаруживали эндометриоподобные клетки в лимфатических сосудах, а также эндометриоз в регионарных лимфатических узлах у пациентов с глубоким инфильтративным эндометриозом [13].

Метаплазия (перитонеального) эпителия вследствие хронического воспаления или неизвестного сигнального каскада, может быть, лучше всего подходит для объяснения возникновения эндометриоза в неясных местах, таких как сердце, или у мужчин.

В случае печеночного эндометриоза наблюдается большая частота поражения правой доли печени. Такое асимметричное распределение может быть результатом распространения по часовой стрелке перитонеальной жидкости от таза к капсуле печени и диафрагме [14]. Дыхательные движения и кишечная перистальтика благоприятствуют этому процессу, поэтому диафрагмальный эндометриоз может быть предшественником печеночного и плеврального эндометриоза [15].

Анализируя данные современной литературы, можно отметить, что лишь у немногих пациенток отмечается характерная циклическая боль, связанная с менструациями. Во всех случаях, описанных в литературе, у пациенток отмечена постоянная боль в эпигастрии или правом верхнем квадранте живота, и только 2 пациентки жаловались на характерную циклическую боль, связанную с менструациями [16]. Некоторые из пациенток были в постменопаузе, что свидетельствует о том, что это заболевание может встречаться не только у женщин репродуктивного возраста.

Диагностика в этом случае требует высокой клинической настороженности и проводится в первую очередь с помощью визуализирующих исследований, таких как МРТ, КТ или УЗИ брюшной полости. Эти исследования дают картину образования в печени, однако типичного описания, характерного именно для эндометриоза, не существует. Никакие специфические методы диагностики не могут быть достаточны для того, чтобы дифференцировать печеночный эндометриоз от других образований печени.

Дифференциальный диагноз включает в себя как доброкачественные образования, такие как эхинококковая киста, абсцесс, гематома, цистаденома, так и злокачественное кистозное новообразование, такое как цистаденокарцинома или метастатическое поражение.

Стратегия ведения пациенток с эндометриозом печени зависит от степени клинических проявлений заболевания и определяется индивидуально. Когда у пациентки есть жалобы на дискомфорт, боль, то становится очевидной необходимость лечения. Однако остается неясным, следует ли лечить бессимптомных пациенток, чтобы предотвратить потенциальные осложнения, которые могут возникнуть, если эндометриоидные очаги глубоко инфильтрируют печень. Кроме того, хотя малигнизация эндометриоза является редким событием, обычно происходящим в яичнике, описаны случаи саркомы и аденокарциномы, возникающие из эндометриодного очага печени [15, 16]. С другой стороны, гормональная терапия может уменьшить симптомы, но имеет временный эффект и связана с риском побочных явлений и долгосрочной зависимости [17].

Поэтому большинство авторов рекомендуют хирургическое удаление очага поражения, которое обеспечило бы окончательный диагноз с гистопатологическим исследованием резецированного очага [15, 18].

Таким образом, печеночная эндометриома — редкое заболевание, патогенез которого до конца не ясен. Диагностика затруднена из-за нехарактерных клинических проявлений и отсутствия специфических маркеров. Окончательный диагноз возможен только при гистологическом исследовании очага поражения. Возможность наличия печеночного эндометриоза следует учитывать при дифференциальной диагностике образований печени, несмотря на проведение исчерпывающих исследований при отсутствии характерных клинических и рентгенологических признаков. С учетом риска малигнизации хирургическое вмешательство остается методом выбора.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.